耳鼻喉頭頸外科學(xué)第12講 梅尼埃病

梅尼埃病Meniere’sdisease概述（Overview）梅尼埃?。滥釥柺暇C合癥），是以內(nèi)耳膜迷路積水為基本病理改變，以發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴和耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。2發(fā)病情況在耳鼻喉科門診中，本病占0.5%,在眩暈病人中占25%。發(fā)病無明顯性別差異。一般為單耳發(fā)病，青壯年多見，首次發(fā)病年齡常在30-50歲之間。腦力勞動(dòng)者、精神壓力大者發(fā)病率高。3病理改變膜迷路積水。膜迷路破裂。螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞退行性變或萎縮。4567病因（Etiology）植物神經(jīng)功能紊亂及內(nèi)耳微循環(huán)障礙內(nèi)耳血供:基底A→迷路A→前庭前A和蝸總A為終末A，且包涵于骨迷路這一骨性結(jié)構(gòu)內(nèi)，易造成局部區(qū)域性微循環(huán)障礙。正常情況下，交感Ｎ和副交感Ｎ相互協(xié)調(diào)維持內(nèi)耳血管舒縮功能。若交感Ｎ占優(yōu)勢(shì)，小血管痙攣，易產(chǎn)生膜迷路積水。1954年Seymour用電刺激貓的頸交感干，發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳螺旋韌帶毛細(xì)血管痙攣，血管紋血流量減少，局部缺氧，血管通透性增強(qiáng)，血管內(nèi)液漏入膜蝸管，導(dǎo)致膜迷路積水。8免疫性損害內(nèi)耳存在免疫應(yīng)答，抗原以各種方式進(jìn)入內(nèi)耳刺激血管、內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊周圍的免疫活性細(xì)胞產(chǎn)生抗體?？乖贵w反應(yīng)使內(nèi)耳毛細(xì)血管擴(kuò)張，通透性增加，血管紋分泌亢進(jìn)，同時(shí)免疫復(fù)合物沉積于內(nèi)淋巴囊影響其吸收功能，引起膜迷路積水。9先天性內(nèi)耳異常內(nèi)淋巴管先天性狹窄、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良病毒感染病毒感染可能破壞內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊內(nèi)分泌紊亂甲狀腺功能低下精神因素許多人發(fā)病與精神緊張，情緒波動(dòng)有關(guān)。10臨床表現(xiàn)

（ClincialFeatures

）

11眩暈2/3的病人以眩暈為首發(fā)癥狀。發(fā)作性、旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)數(shù)十分鐘到數(shù)小時(shí)。常伴植物神經(jīng)癥狀。多反復(fù)發(fā)作。12耳鳴早期屬低頻性耳鳴，后期屬高頻性耳鳴。發(fā)病前耳鳴加重，緩解后耳鳴減輕。耳鳴大小與聽力損害程度一致。耳鳴聲調(diào)與聽力損害頻率區(qū)有一定關(guān)系。13耳聾在急性發(fā)作時(shí)被眩暈掩蓋。早期低頻感音神經(jīng)性耳聾，?？赡?，呈波動(dòng)性。出現(xiàn)重振和復(fù)聽，說明是耳蝸感音性耳聾。重振：是一種響度畸變的現(xiàn)象，在一定范圍內(nèi)聲強(qiáng)的增加引起患耳響度的急劇增強(qiáng)。因此患者對(duì)高頻強(qiáng)聲感到刺耳難忍。復(fù)聽：是一種音調(diào)畸變的現(xiàn)象，雙耳將同一純音聽成音調(diào)和音色完全不同的兩個(gè)聲音。14耳脹滿感1/3的病人有耳脹滿感，發(fā)生在病程早期?？赡芘c內(nèi)淋巴高壓有關(guān)。15植物神經(jīng)癥狀惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白是劇烈眩暈發(fā)作的伴隨癥狀，其出現(xiàn)常反映眩暈的劇烈程度。一般認(rèn)為是一種誘發(fā)癥狀。由于前庭神經(jīng)核與迷走神經(jīng)核位置較近，當(dāng)前庭神經(jīng)核受刺激后，興奮擴(kuò)散引起迷走神經(jīng)核興奮而出現(xiàn)。嚴(yán)重者引起心率減慢，血壓下降。16平衡障礙眩暈急性發(fā)作后的緩解期患者常有一種不平衡或步態(tài)不穩(wěn)感，可持續(xù)數(shù)天。有時(shí)發(fā)生防護(hù)性傾倒，如行走間突感前方道路向下沉，為防止向前跌到而將身體后仰，結(jié)果向后跌到；有時(shí)覺前方道路升高，怕向后跌到而發(fā)生向前撲倒?？赡芤蚯蚰遗蛎洠瑢E圓囊斑向后擠壓至半規(guī)管，而產(chǎn)生的位置覺障礙。17特殊臨床表現(xiàn)形式18Tumarkin耳石危象又稱發(fā)作性傾倒

患者在沒有意識(shí)喪失或眩暈的情況下毫無警覺的肢體伸肌張力消失而跌倒，可以伴隨梅尼埃病的發(fā)作而同時(shí)發(fā)生，這種狀態(tài)是由于內(nèi)淋巴積水造成一側(cè)橢圓囊的神經(jīng)放電的突然終止所致。19Lermoyez發(fā)作

又稱耳鳴-耳聾-眩暈綜合征其特點(diǎn)是具有耳鳴、耳聾、眩暈三個(gè)主征，且眩暈發(fā)作出現(xiàn)在耳蝸癥狀之后，耳鳴、耳聾常在眩暈發(fā)作后減輕。病因不明，可能與交感神經(jīng)興奮，耳蝸毛細(xì)血管痙攣后滲出物增多，蝸管積水壓力上升，故只有耳聾、耳鳴而無眩暈，當(dāng)壓力升高到?jīng)_開耳蝸與前庭間的聯(lián)合管時(shí)，球囊、橢圓囊與半規(guī)管壓力升高，出現(xiàn)眩暈。此時(shí)耳蝸壓力下降，聽力好轉(zhuǎn)，耳鳴減輕。20檢查（Examination）外耳道及鼓膜正常。音叉測(cè)試：RinneWeberSchwabach

21純音聽力測(cè)試早期為低頻(0.25-1kHz)感音神經(jīng)性聽力下降，是上升型聽力曲線，多次檢查有10-30dB的波動(dòng)。中期高頻(4-8kHz)聽力亦下降，2kHz聽力正常。故形成一“峰”形曲線。后期2kHz聽力亦下降或高頻進(jìn)一步下降，呈平坦型或下坡型曲線。22甘油試驗(yàn)原理：利用甘油的高滲作用，使膜迷路脫水，減輕膜迷路積水。方法：結(jié)果判定：250-1000Hz,連續(xù)2個(gè)頻率聽閾下降10dB,或１個(gè)頻率聽閾下降1５dB，判斷為陽性。該試驗(yàn)有特異性，陽性具有診斷價(jià)值，敏感性不高，陰性不能排除本病，一般本病的陽性率在50-60%。甘油試驗(yàn)陽性對(duì)治療有指導(dǎo)意義。23閾上功能檢查證實(shí)有重振現(xiàn)象240102030405060708090

右左250102030405060708090

右左26前庭功能檢查眼震檢查：發(fā)作早期，前庭功能處于激惹狀態(tài)，可觀察到向患側(cè)的眼震，稱刺激性眼震。數(shù)小時(shí)后前庭功能處于抑制狀態(tài)，出現(xiàn)向健側(cè)的眼震，稱麻痹性眼震。眼震對(duì)于確定病變側(cè)有價(jià)值。微量冰水實(shí)驗(yàn)：Hennebert’ssign:Tullio’phenomenon：27分期分為早、中、晚三期28早期（可逆期或開始期）輕、中度低頻聽力下降，聽力有波動(dòng)，平均聽閾35-40dB。間歇期聽力接近正常。發(fā)作期甘油試驗(yàn)陽性。間歇期甘油試驗(yàn)陰性。29中期（波動(dòng)期或臨床顯癥期）中度聽力下降，聽力曲線呈“峰”形，聽力有波動(dòng)。間歇期也有膜迷路積水，甘油試驗(yàn)陽性。30后期（非波動(dòng)期或不可逆期）中度或重度聽力下降，聽力曲線呈平坦型或下降型。聽力無波動(dòng)。因膜迷路長(zhǎng)期積水，內(nèi)耳螺旋器已形成不可逆改變，即使在發(fā)作期甘油試驗(yàn)也為陰性。31診斷依據(jù)反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作2次以上，常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，不伴意識(shí)喪失?？砂樗交蛩叫D(zhuǎn)型眼震。。至少一次純音測(cè)聽為感音神經(jīng)性耳聾。具備下述3項(xiàng)可判定聽力損失10.25、0.5、1kHz聽閾均值較1、2、3kHz聽閾均值提高15dB以上；20.25、0.5、1、2、3kHz患耳聽閾均值較健耳高20dB以上；30.25、0.5、1、2、3kHz聽閾均值大于25dB?？捎卸Q、耳脹滿感。排除其它可引起眩暈的疾病。32梅尼埃病的確診較難，必須系統(tǒng)詢問病史，全面檢查，綜合分析，有時(shí)甚至需要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪觀察。33鑒別診斷34突發(fā)性耳聾在短時(shí)間內(nèi)發(fā)生的中、重度感音神經(jīng)性耳聾，一般3天內(nèi)聽力損失達(dá)到高峰，可伴眩暈、耳鳴、惡心、嘔吐等。鑒別要點(diǎn)：１眩暈一般在2-3天后減輕或消失，無反復(fù)發(fā)作。２初發(fā)就為中、重度感音神經(jīng)性耳聾，以高頻聽力下降為主，聽力無波動(dòng)。ＭＤ早期聽力下降以低頻為主，聽力有波動(dòng)。３服甘油后，ＭＤ聽力有恢復(fù)而突聾無效。35前庭神經(jīng)元炎常于感冒后發(fā)病，以眩暈、惡心、嘔吐為主要癥狀。鑒別要點(diǎn)：１無耳鳴、聽力下降等耳蝸癥狀。２眩暈持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，程度較重。３眩暈很少?gòu)?fù)發(fā)。36良性陣發(fā)性位置性眩暈指在某一特定頭位時(shí)誘發(fā)的短暫陣發(fā)性眩暈，伴眼震。常為特發(fā)性，臨床很常見，約占眩暈病人的1/3。鑒別要點(diǎn)：1眩暈的出現(xiàn)與體位有關(guān)。2眩暈持續(xù)時(shí)間短，多在1分鐘內(nèi)停止。3無耳聾及耳鳴。37Hunt綜合征又名膝狀神經(jīng)結(jié)綜合征病因是膝狀神經(jīng)結(jié)受病毒感染波及鄰近神經(jīng)所致。主要癥狀耳痛、耳聾、耳鳴、眩暈、周圍性面癱、外耳帶狀皰疹。38藥物中毒性眩暈常見的前庭損害藥：

1氨基糖甙類抗生素：鏈霉素、慶大霉素

2大環(huán)內(nèi)脂類抗生素：紅霉素

3多肽類抗生素：萬古霉素

4袢利尿劑：利尿酸、速尿

5水楊酸類解熱鎮(zhèn)痛藥：阿司匹林、消炎痛

6抗瘧藥：奎寧、乙胺嘧啶

7抗癌藥：順鉑、長(zhǎng)春新堿、

8β阻滯劑：普萘洛爾（心得安）、吲哚洛爾39用藥后一般不立即出現(xiàn)眩暈，而是在體內(nèi)累積到一定程度后出現(xiàn)癥狀，因此常忽略用藥史。癥狀的輕重與持續(xù)時(shí)間因個(gè)體敏感性及用藥量而有差異。短暫急性期后，出現(xiàn)視覺識(shí)別障礙性眩暈（Dandy綜合征），頭位靜止時(shí)不暈，走動(dòng)時(shí)出現(xiàn)前庭反射性視覺障礙，物像不能快速落在黃斑部，而出現(xiàn)眩暈。40椎－基底動(dòng)脈供血不足（VBI）由于心率不齊、低血壓、血管痙攣、栓塞、血粘度高等因素引起迷路動(dòng)脈供血不足，VBI中有50-75%以眩暈為首發(fā)癥狀。鑒別要點(diǎn)：１發(fā)病年齡常為老年。２有視物模糊、復(fù)視、語言含糊、猝倒等腦干缺血癥狀。３影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腔隙性腦梗塞、頸椎骨質(zhì)增生、椎間孔狹窄等。４Dopple檢查發(fā)現(xiàn)椎－基底動(dòng)脈供血不足。41聽神經(jīng)瘤早期出現(xiàn)耳聾、耳鳴并逐漸加重，當(dāng)瘤體增大壓迫迷路動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)眩暈。鑒別要點(diǎn)：１起病緩，很少發(fā)生發(fā)作性眩暈而以平衡障礙為主。２聽力下降以高頻為主，甘油試驗(yàn)陰性。３無重振現(xiàn)象。４ＣＴ檢查見內(nèi)聽道擴(kuò)大。42Cogan綜合征病因不明，可能是一種自身免疫性疾病.癥狀1雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，突發(fā)性、波動(dòng)性、進(jìn)行性，伴耳鳴，在1-3月后出現(xiàn)全聾。2眩暈伴植物神經(jīng)癥狀。3間質(zhì)性角膜炎，表現(xiàn)為眼部充血、畏光、異物感及視物模糊。4發(fā)熱、體重下降、乏力等，可伴全身性自身免疫性疾病，如腎小球腎炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。43癲癇小發(fā)作發(fā)作時(shí)間短，有瞬時(shí)意識(shí)喪失及抽搐，發(fā)作后有短暫記憶缺失，無耳蝸癥狀。44治療（Treatment）發(fā)作期對(duì)癥處理一般治療：臥床休息，消除恐懼及焦慮心理，低鹽，少飲水。前庭神經(jīng)鎮(zhèn)靜劑：安定5-10mg

利多卡因1-2mg/kg靜滴或緩?fù)??？鼓憠A能制劑:阿托品0.5mgim或654-210mgimiv抗眩暈藥：茶苯海明（暈海寧）50mgtid

鹽酸地芬尼（眩暈停）25-50mgtid

非那根25mgst

45血管擴(kuò)張劑：西比靈10mgqd4%NaHCO3200-400mliv

倍他司汀8mgtid降低血粘度藥：丹參片3片tid

川芎嗪100mgqd利尿藥：雙氫克尿噻25-50mgbid

乙酰唑胺250mgbid50%甘油溶液50-60mlbid皮質(zhì)類固醇激素：地塞米松5-10mgivqd46手術(shù)治療適用于癥狀重、發(fā)作頻繁、病程長(zhǎng)者。主要包括：內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)、分流術(shù)，前庭神經(jīng)切斷術(shù)，經(jīng)前庭窗減壓術(shù)，迷路切除術(shù)等47間歇期藥物治療若無癥狀不需治療。有平衡障礙、耳聾、耳鳴者可根據(jù)癥狀特點(diǎn)進(jìn)行相應(yīng)治療。防止眩暈急性發(fā)作：生活規(guī)律，減少精神、情緒刺激，低鹽飲食，鹽每日1.5g以下。避免咖啡、酒、煙。對(duì)耳聾、耳鳴的治療：常用血管擴(kuò)張劑改善內(nèi)耳微循環(huán)。若考慮有內(nèi)淋巴高壓可加利尿藥。前庭功能破壞劑：氨基糖甙類藥物鼓室內(nèi)注射。適用于雙耳聽覺功能已完全喪失者。48療效評(píng)定眩暈的評(píng)定用治療后2年的最后半年每月平均眩暈發(fā)作次數(shù)與治療前半年每月平均發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較，即：分值=治療后每月平均發(fā)作次數(shù)/治療前每月平均發(fā)作次數(shù)*100按分值分為