腎病綜合征小講課

關(guān)于腎病綜合征小講課第1頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月概念和特點腎病綜合征是由多種不同病理類型的腎小球疾病所引起，具有共同的臨床表現(xiàn)，并非一種獨立的疾病。特點：大量蛋白尿（＞3.5g/d），常伴有低白蛋白血癥（＜30g/L）、水腫和高血脂癥。（三高一低）第2頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月分類原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征第3頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月腎病綜合征不是一個獨立的疾病，而是包括狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、腫瘤等許多繼發(fā)性疾病在內(nèi)的一個綜合征，若把繼發(fā)性腎病綜合征誤診為原發(fā)性腎病綜合征，會延誤病情。原發(fā)性腎病綜合征病理類型不同，其治療方法、療效和預(yù)后也不一樣。因此，不了解腎病綜合征的病理類型、并發(fā)癥，無疑會影響臨床療效。本次分為五步，循序漸進地介紹腎病綜合征診斷臨床思維。

第4頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)1.大量蛋白尿

2.低蛋白血癥

3.高脂血癥

4水腫

第5頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月1.大量蛋白尿大量蛋白尿是診斷腎病綜合征最主要的指標。所謂大量蛋白尿，是指每日尿蛋白大于3.5g。但一個5-6歲的小孩和一個高大的成年人，3.5g蛋白尿就不是一個概念。因此，應(yīng)該按體表面積計算。中國人平均體表面積是1.73M2。所以，大量蛋白尿除了要求每日＞3.5g外,還要用1.73M2體表面積來限制。

第6頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月2.低蛋白血癥大量白蛋白從尿中丟失，部分白蛋白從近曲小管上皮細胞中分解，肝臟代償合成蛋白不足以抵消丟失和分解時，出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥主要是指血漿白蛋白≤30g/L。除血漿白蛋白減少外，血漿中某些免疫球蛋白、補體成份、抗凝及纖溶因子等也減少，易發(fā)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。

第7頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月3.高脂血癥大量蛋白尿、血漿蛋白降低，肝臟代償合成蛋白增加，小分子蛋白還是從尿中丟失，因為脂蛋白分子量大，不能從尿中丟失，在血液中堆積，出現(xiàn)高脂血癥。蛋白尿越多，血漿白蛋白就越低，肝臟合成脂蛋白就越多，血脂就越高。若經(jīng)治療尿蛋白減少或消失，血漿蛋白恢復(fù)正常，血脂也就自然降至正常。第8頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月4水腫腎病綜合征時低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓降低，使水份從血管腔內(nèi)進入組織間隙，是造成腎病綜合征水腫的主要原因。近年來研究表明，約50%患者血容量正常甚或增加，血漿腎素水平正常或下降，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在腎病綜合征水腫發(fā)生機制中起一定作用。

第9頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月繼發(fā)性腎病綜合征1.狼瘡性腎炎

2.過敏性紫癜性腎炎

3.糖尿病腎病

4.腫瘤

5.腎淀粉樣變

6.遺傳性腎病

7.先天性腎病綜合征

8.毒素及過敏

9.乙肝相關(guān)性腎炎及其它

第10頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月1.狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎（LN）在出現(xiàn)大量蛋白尿時，易被誤診為原性腎病綜合征。除大量蛋白尿外，符合下述10條中的3條就可以診斷為LN。①蝶形皮疹；②盤狀紅斑；③光敏感；④口腔潰瘍；⑤多發(fā)性關(guān)節(jié)炎；⑥漿膜炎；⑦神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇或精神病；⑧血液系統(tǒng)病變：溶血性貧血或白細胞減少或淋巴細胞減少或血小板減少；⑨免疫系統(tǒng)損害：LE細胞或抗DNA抗體或Sm抗體陽性；⑩抗核抗體陽性。第11頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月2.過敏性紫癜性腎炎除有大量蛋白尿外，如下特征可考慮過敏性紫癜性腎炎：①最常見于兒童；②斑點狀紫癜，常見于臀部和下肢，常有腹痛（約2/3病人）和關(guān)節(jié)痛(約1/3病人)；③多數(shù)紫癜后4-8周出現(xiàn)腎損害，腎活檢有助于本病的診斷；④血小板計數(shù)多正常，50%病人血清IgA升高，血冷球蛋白多陽性。第12頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月3.糖尿病腎病除了表現(xiàn)為大量蛋白尿、低血漿白蛋白、高脂血癥和水腫之外，年齡多在45歲以上，有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病變（如眼底病變、周圍神經(jīng)炎、心肌病、動脈硬化及冠心病等）。

第13頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月4.腎淀粉樣變好發(fā)于中老年，原發(fā)性淀粉樣變病因不清，主要累及心、腎、消化道、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)者常繼發(fā)于慢性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝、脾等器官。腎受累時體積增大。腎活檢能確診。

第14頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月5乙肝相關(guān)性腎炎及其它①有HBV感染的血清學(xué)證據(jù)；②有腎病綜合征的臨床表現(xiàn)；③腎組織中證實有乙肝病毒抗原的沉積（如能發(fā)現(xiàn)HBV-DNA或HbsAg提示乙肝病毒在腎組織復(fù)制）。另外，長期接觸和服用汞、有機金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巰甲丙脯酸、非甾體抗炎藥、華發(fā)令、利福平、造影劑等藥物，也可引起腎病綜合征。第15頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月原發(fā)性腎病綜合征病理類型

1.微小病變（MCD）2.系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）3.局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）4.膜性腎病（MN）5.膜增生性腎炎（系膜毛細血管性腎炎，MPGN）第16頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月1.系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）（1）臨床特點；①占腎活檢病例的50%，在原發(fā)性腎病綜合征中占30%；②男性多于女性，好發(fā)于青少年；③50%有前驅(qū)感染史；④70%患者伴有血尿；⑤病情由輕轉(zhuǎn)重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。（2）病理特點：①系膜區(qū)細胞增多；②基質(zhì)增寬；③有C1q沉著；④內(nèi)皮細胞無增生；⑤基膜無改變；⑥上皮細胞無改變。

第17頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月2.局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）（1）臨床特點；①本病多發(fā)生于青少年男性，起病隱匿；②3/4患者有鏡下血尿，25%可見肉眼血尿；③常有血壓增高；④可發(fā)展至腎衰；⑤多數(shù)對激素不敏感，25%輕型病例或繼發(fā)于MCD者經(jīng)治療可能獲臨床緩解。（2）病理特點：①節(jié)段性：一個或幾個腎小球硬化，余腎小球正常；②局灶性：一個腎小球部分硬化；③多伴有腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化；④可與MCD合并；⑤可與MsPGN合并。第18頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月3膜性腎?。∕N）（1）臨床特點；①大部分年齡大于40歲，男性多于女性；②30%有鏡下血尿，一般無肉眼血尿；③大部分腎功能好，5-10年可出現(xiàn)腎功能損害；④20-35%可自行緩解，60-70%早期MN對激素和細胞毒藥物有效。有釘突形成難以緩解。⑤本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達40-50%。（2）病理特點：①上皮下免疫復(fù)合物沉著；②基底膜增厚與變形第19頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月4.膜增生性腎炎（系膜毛細血管性腎炎，MPGN）（1）臨床特點；①70%有前驅(qū)感染史；②幾乎所有的患者均有血尿；③腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)較早；④50-70%病例有血清C3降低。5．膜增生性腎炎（系膜毛細血管性腎炎MPGN）：（2）病理特征：①基底膜增厚；②系膜細胞增生。第20頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月腎病綜合征的并發(fā)癥1.感染

2.血栓及栓塞

3.急性腎功能衰竭

第21頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月1.感染是腎病綜合癥最常見的并發(fā)癥，其原因與大量尿蛋白所致的營養(yǎng)不良，免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有關(guān)，常見的感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚，也可見牙齦炎、骨髓炎等隱匿感染。感染是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的重要原因之一。甚至導(dǎo)致患者死亡，應(yīng)予以高度重視。但患者在治療過程中應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其臨床征象不明顯。因此，原發(fā)性腎并綜合證在復(fù)發(fā)和激素療效不好時，應(yīng)積極尋找感染灶，及時給予治療。第22頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月2.血栓及栓塞血栓和栓塞的并發(fā)癥并不少見。其原因：１血液濃縮（有效循環(huán)血量減少）２高脂血癥造成血液粘稠度增加；３血液中抗凝血酶Ⅲ從尿中丟失，造成抗凝功能低下；４抗纖溶物質(zhì)從尿中丟失，造成纖溶功能低下；５免疫損傷，凝血因子的激活；６血小板功能亢進；７利尿劑的應(yīng)用；８糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。第23頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月因此，腎病綜合癥容易發(fā)生血栓、栓塞的并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見（發(fā)生率為10－40%，其中3/4病例因慢性形成，臨床并無癥狀）；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓、腦血管血栓也不少見。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響腎病綜合癥療效和預(yù)后的重要因素。第24頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月3.急性腎功能衰竭腎病綜合癥患者可因大量蛋白尿→血漿蛋白減少→血漿膠體滲透壓降低→水分滲透到組織間隙→血容量不足→腎血流量下降→誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥。經(jīng)擴容、利尿后