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DandyWalker畸形專題知識DandyWalker畸形專題知識第1頁Dandy-Walker畸形,又稱先天性第四腦室中孔和側孔閉鎖,為先天性腦發(fā)育畸形,常見于嬰兒和幼兒,有家族史。它是因為小腦發(fā)育畸形和第四腦室中、側孔閉鎖,引發(fā)第四腦室囊性擴大和繼發(fā)性梗阻性腦積水

DandyWalker畸形專題知識第2頁臨床與病理病理改變關鍵有小腦蚓部不發(fā)育或發(fā)育不全,約25%病例蚓部缺如,伴顱后窩囊腫,囊壁中央與蚓部殘留組織相連,兩側和小腦半球相鄰DandyWalker畸形專題知識第3頁囊腫大小改變很大,囊壁可發(fā)生鈣化;因為第四腦室中間孔和側孔閉塞,常合并不一樣程度腦積水,還可見到顱后窩增大,顱板變薄,竇匯、橫竇和小腦幕上移超出人字縫;另外,還可合并大腦發(fā)育異常,如胼胝體發(fā)育不全等病變DandyWalker畸形專題知識第4頁

臨床可見頭顱顯著擴大和面部不相當,前后徑增寬,以枕部膨隆為主,眼睛向下傾斜,通常智力尚可

DandyWalker畸形專題知識第5頁影像學表現顱后窩增大,枕骨變薄小腦半球體積變小,蚓部缺如或縮小第四腦室向后擴大,形成小腦后囊腫腦干前移,橋前池及橋小腦角池消失常合并幕上畸形,如腦積水、胼胝體發(fā)育不全、枕部腦膨出等

DandyWalker畸形專題知識第6頁

后顱窩巨大囊腫,與四腦室相通,小腦蚓部缺如,小腦發(fā)育不良DandyWalker畸形專題知識第7頁Dandy-Walker畸形伴胼胝體發(fā)育不良

DandyWalker畸形專題知識第8頁部分學者提出將Dandy-Walker畸形分為兩型:

經典:第四腦室極度擴張或后顱凹巨大囊腫與第四腦室呈寬口相通,小腦蚓部缺如,合并腦積水

DandyWalker畸形專題知識第9頁

DandyWalker畸形專題知識第10頁

DandyWalker畸形專題知識第11頁變異型:第四腦室上部相對正常,可見袋狀憩室從下髓帆發(fā)出,其大小、形態(tài)不一,小腦奚加寬,下蚓部發(fā)育不全、上蚓部相對正常,通常無腦積水

DandyWalker畸形專題知識第12頁

DandyWalker畸形專題知識第13頁可壓迫第四腦室,使其變小和向前移位,幕上腦室對稱性擴大積水,囊腫不與腦室系統(tǒng)相通,腦積水程度也較輕

顱后窩巨大蛛網膜囊腫:判別診療DandyWalker畸形專題知識第14頁是一個先天發(fā)育異常,小腦半球可有萎縮,由中線向兩側小腦表面延伸,MRI可見枕大池經過擴大正中孔與第四腦室相通,第四腦室無移位及變形,橋前池和橋小腦角池可顯示正常

巨大枕大池:DandyWalker畸形專題知識第15頁

DandyWalker畸形專題知識第

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