常見血液病淋巴瘤演示文稿

常見血液病淋巴瘤演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)優(yōu)選常見血液病淋巴瘤Ppt當(dāng)前第2頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)概念惡性淋巴瘤

(lymphoma):是一種起源于淋巴結(jié)或其它淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）兩大類。當(dāng)前第3頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)病人的提問醫(yī)生，我這個(gè)病是良性還是惡性？是淋巴癌嗎？當(dāng)前第4頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)發(fā)病率：男1.39/10萬,女0.84/10萬

死亡率：1.5/10萬，占所有惡性腫瘤死亡數(shù)的第11-13位.好發(fā)年齡：20-40歲(50%),3m-82y當(dāng)前第5頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)病因和發(fā)病機(jī)制不清楚病毒學(xué)說

EB病毒→Burkitt淋巴瘤。EB病毒相關(guān)淋巴瘤

逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLV-I→成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤。

幽門螺桿菌→胃黏膜相關(guān)淋巴瘤當(dāng)前第6頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)病因和發(fā)病機(jī)制

免疫功能宿主的免疫功能決定對(duì)淋巴瘤的易感性免疫缺陷器官移植（免疫抑制劑）干燥綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡等當(dāng)前第7頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)病因和發(fā)病機(jī)制遺傳

HL與遺傳的關(guān)系較NHL更為密切,在同父/同母的兄弟姐妹中，如有人患HL,則其他同胞患本病的機(jī)會(huì)至少為無同樣家族史的5～9倍。

當(dāng)前第8頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)中樞骨髓（B細(xì)胞）胸腺（T細(xì)胞）外周淋巴結(jié)脾臟扁桃體皮膚、黏膜淋巴組織淋巴組織的分布淋巴結(jié)和淋巴組織遍布全身，血液和淋巴液在全身循環(huán)，故淋巴瘤可發(fā)生在身體的任何部位。當(dāng)前第9頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)復(fù)習(xí)淋巴結(jié)查體淺表淋巴結(jié)？深部淋巴結(jié)？淋巴結(jié)體格檢查順序？當(dāng)前第10頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)B淋巴細(xì)胞的分化、發(fā)育當(dāng)前第11頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)B淋巴細(xì)胞的分化與淋巴瘤類型骨髓前體B細(xì)胞B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病淋巴結(jié)生發(fā)中心前套細(xì)胞淋巴瘤淋巴結(jié)生發(fā)中心濾泡性淋巴瘤，伯基特淋巴瘤，DLBCL（部分），霍奇金淋巴瘤淋巴結(jié)生發(fā)中心后邊緣區(qū)淋巴瘤，淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤，CLL/SLL，DLBCL（部分），漿細(xì)胞性骨髓瘤提問：細(xì)胞分化程度與腫瘤惡性程度的關(guān)系？

當(dāng)前第12頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤臨床表現(xiàn)

無痛性淋巴結(jié)腫大，常有肝脾腫大，晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。當(dāng)前第13頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)共同臨床表現(xiàn)共同表現(xiàn)1進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大：典型的淋巴瘤，無論是HL或NHL，皆以無痛淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。腫大的淺表淋巴結(jié)質(zhì)地堅(jiān)韌，通常沒有觸痛，活動(dòng)或粘連，大小不一，甚至融合成巨塊。HL的淋巴結(jié)腫大往往首發(fā)于頸部（80％），隨著病變進(jìn)展向鄰近淋巴結(jié)區(qū)蔓延；而NHL的腫大淋巴結(jié)分布多沒有規(guī)律，據(jù)統(tǒng)計(jì)首發(fā)于頸部（49-50％）。當(dāng)前第14頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)共同表現(xiàn)2發(fā)熱／盜汗／消瘦／疲乏:周期性發(fā)熱特點(diǎn)是在數(shù)日逐漸上升,T38---40℃,持續(xù)數(shù)天然后逐漸降至正常,間歇10d-6w或更長(zhǎng),體溫又開始上升,如此反復(fù),并逐漸縮短間歇期。然而發(fā)熱也可是任何形式,包括持續(xù)低熱或不規(guī)則間歇性發(fā)熱或偶爾高熱,抗感染治療無效。共同臨床表現(xiàn)當(dāng)前第15頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)共同表現(xiàn)3侵犯器官組織引起各系統(tǒng)癥狀:明顯腫大的深部淋巴結(jié)可壓迫周圍器官，引起各種癥狀。壓迫神經(jīng)——聲嘶、神經(jīng)痛縱隔淋巴結(jié)腫大——咳嗽、氣促、肺不張，上腔靜脈壓迫綜合征腹膜后淋巴結(jié)腫大壓迫輸尿管——腎盂積水影膜外腫塊——脊髓壓迫癥截癱等。侵犯器官引起受累器官的體積增大、瘤塊形成和相應(yīng)的功能異常。浸潤(rùn)胃腸道——腹痛、腹瀉、腹塊、腸梗阻、穿孔、腹膜炎浸潤(rùn)肺臟——胸腔積液、肺實(shí)質(zhì)性病變浸潤(rùn)骨質(zhì)——骨痛、病理骨折、胸腰椎破壞而截癱浸潤(rùn)肝臟——肝大、黃疸、疼痛、以及骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、鼻咽部、皮膚、心臟、腎臟浸潤(rùn)等。實(shí)際上，淋巴瘤，尤其是NHL，幾乎可以發(fā)生于人體所有的器官組織，其臨床表現(xiàn)多種多樣，此時(shí)往往造成診斷上的困難。共同臨床表現(xiàn)當(dāng)前第16頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)臨床中遇到的問題如何初步鑒別良惡性淋巴結(jié)？即何時(shí)需要建議病人專科就診或手術(shù)活檢？當(dāng)前第17頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤病理①正常濾泡性結(jié)構(gòu)被大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞;②被膜周圍組織同樣有上述大量細(xì)胞浸潤(rùn);③被膜及被膜下竇被破壞當(dāng)前第18頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤病理A、淋巴結(jié)反應(yīng)性增生B、淋巴瘤當(dāng)前第19頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)形態(tài)學(xué)(Morphology)

細(xì)胞學(xué)：外周血涂片、骨髓涂片

組織學(xué)：骨髓活檢、淋巴結(jié)活檢、腫物病理活檢免疫學(xué)(Immunology)

免疫組織化學(xué)

流式細(xì)胞學(xué)分析細(xì)胞遺傳學(xué)(Cytogenetics)

染色體核型分析、熒光標(biāo)記探針的原位雜交(FISH)分子生物學(xué)(Molecular)

采用PCR、RT-PCR方法檢測(cè)：融合基因；基因突變；克隆性基因重排；二代基因測(cè)序。淋巴瘤MICM診斷當(dāng)前第20頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤完整診斷內(nèi)容一、分類二、分型三、分期四、分組五、預(yù)后評(píng)分當(dāng)前第21頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤診斷步驟一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：淋巴結(jié)腫大，或B癥狀二、積極查找可行病理活檢的淋巴結(jié)或腫物、占位病灶三、根據(jù)病理結(jié)果明確分類、分型四、進(jìn)一步檢查完善分期、預(yù)后評(píng)分五、決定治療方案當(dāng)前第22頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤實(shí)驗(yàn)室檢查病理學(xué)檢查：盡量手術(shù)活檢，不建議細(xì)針穿刺活檢。剖腹探查、占位手術(shù)切除活檢外周血涂片和骨髓細(xì)胞學(xué)、骨髓活檢實(shí)驗(yàn)室：血象、LDH、Coombs試驗(yàn)、鐵蛋白、ALP、M蛋白、結(jié)核、乙肝、丙肝等。影象學(xué)：B超、增強(qiáng)CT、MRI、同位素核素掃描（PET/CT）。當(dāng)前第23頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤鑒別診斷淋巴結(jié)腫大的鑒別：1.淋巴結(jié)炎（反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大）2.淋巴結(jié)結(jié)核3.白血病4.惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以發(fā)熱為主的淋巴瘤：即發(fā)熱待查的疾病結(jié)外淋巴瘤：相應(yīng)占位腫瘤出現(xiàn)RS細(xì)胞的其他疾病：非特異。當(dāng)前第24頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)思考傳染性單核細(xì)胞增多癥有哪些特點(diǎn)？當(dāng)前第25頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤臨床分期-AnnArbor分期系統(tǒng)（HL、NHL均參照使用）Ⅰ期單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或局灶性單個(gè)結(jié)外器官受侵犯（IE）Ⅱ期在膈肌同側(cè)≥

2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)和/或局灶單個(gè)結(jié)外器官

+橫膈同側(cè)？淋巴結(jié)受侵犯（IIE）Ⅲ期橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域均受侵犯或脾受侵犯（IIIS）IV期肝或骨髓受累；彌漫性（多灶性）單個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官；孤立結(jié)外器官+遠(yuǎn)處淋巴結(jié)腫大（非橫膈同側(cè)？）。累及部位表示方法：E：結(jié)外；S：脾；M：骨髓；L：肺；H：肝；D：皮膚；P：胸膜；O：骨骼；X：直徑10cm以上巨塊。分組：每一臨床分期按全身癥狀的有無分為：A組：無B癥狀B組：全身癥狀：1）不明原因發(fā)熱大于38oC；2）半年內(nèi)下降10%以上；3）盜汗。具備任一項(xiàng)即可。當(dāng)前第26頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)病人的提問醫(yī)生，我這個(gè)淋巴瘤IV期，是不是到了晚期了？我這個(gè)是淋巴瘤IIX期，是早期嗎？當(dāng)前第27頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤的治療1.誘導(dǎo)治療2.鞏固治療3.維持治療當(dāng)前第28頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤與預(yù)后霍奇金淋巴瘤：主要與臨床分期有關(guān)，可以分早期、晚期。非霍奇金淋巴瘤：與IPI評(píng)分、多個(gè)預(yù)后不良因素有關(guān)，難以分早期、晚期。當(dāng)前第29頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)O分年齡≤60歲一般狀況良好臨床分期Ⅰ－Ⅱ淋巴結(jié)外浸潤(rùn)<1LDH正常１分年齡>60歲一般狀況差臨床分期Ⅲ－Ⅳ淋巴結(jié)外浸潤(rùn)≥1LDH升高國(guó)際預(yù)后指數(shù)（IPI）當(dāng)前第30頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)淋巴瘤最新文獻(xiàn)

提示淋巴瘤預(yù)后不好的指標(biāo)巨塊型淋巴瘤（直徑大于10cm）Ki67指數(shù)高：達(dá)80%或90%以上

基因重排：雙打擊/三打擊淋巴瘤（C-myc基礎(chǔ)上合并Bcl-2或Bcl-62種及以上的基因重排）以下器官受累：中樞、睪丸、乳腺、腎或腎上腺、脊柱具有4-6個(gè)危險(xiǎn)因素：年齡大于60歲，LDH大于正常，PS大于1分，分期III-IV期，結(jié)外病變大于1個(gè)，腎或腎上腺受累。

當(dāng)前第31頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)家屬的提問醫(yī)生，這個(gè)病是惡性腫瘤，那病人一般能活多久呢？當(dāng)前第32頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)國(guó)際預(yù)后指數(shù)（IPI）

IPI

CR２年生存率５年生存率低危０～１８７％８４％７３％低中危２６７％６６％５０％高中危３５５％５４％４３％高危４～５４４％３４％２６％當(dāng)前第33頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)HL與NHL構(gòu)成比

HL：8%-11%NHL：89%-91%當(dāng)前第34頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)當(dāng)前第35頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma，HL)：淋巴結(jié)或其他淋巴組織中的淋巴細(xì)胞發(fā)生惡性增生而引起的淋巴瘤。本病見于任何年齡，青壯年為多見，發(fā)病率低于非霍奇金病。當(dāng)前第36頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)霍奇金淋巴瘤-病理分型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主HL

5%

經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤

95%

1、淋巴細(xì)胞為主型（LP）

2、結(jié)節(jié)硬化型（NS），37%

3、混合細(xì)胞型（MC），37%

4、淋巴細(xì)胞消減型（LD）當(dāng)前第37頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)青年

首見癥狀:無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大

(60%-80%),左多于右.其次,腋下淋巴結(jié)腫大.

壓迫癥狀:疼痛、縱隔壓迫咳嗽、胸悶、氣急、上腔靜脈壓迫癥等

全身癥狀:發(fā)熱、乏力、全身瘙癢等

浸潤(rùn)癥狀:肺、胸腔集液、胸腰椎骨質(zhì)破壞霍奇金淋巴瘤-臨床表現(xiàn)當(dāng)前第38頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)青少年多見酒精誘發(fā)受累部位疼痛周期性發(fā)熱以ＨＬ更常見劇烈瘙癢癥霍奇金淋巴瘤-特殊表現(xiàn)當(dāng)前第39頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)霍奇金淋巴瘤診斷-M

血象早期不貧血，晚期輕中度的貧血白細(xì)胞、血小板正常。晚期病變浸潤(rùn)骨髓后，全血細(xì)胞減少分類：20％的嗜酸性粒細(xì)胞增高，中性粒及淋巴細(xì)胞可增多當(dāng)前第40頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)霍奇金淋巴瘤診斷-M骨髓象早期髓象正常骨髓穿刺涂片發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞對(duì)診斷有重要意義，但陽(yáng)性率3％。骨髓組織活檢：R-S細(xì)胞陽(yáng)性率9％～22％。當(dāng)前第41頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)R-S細(xì)胞巨大的雙核或多核細(xì)胞，30～50μm。形態(tài)：圓形、橢圓形、腎形或不規(guī)則形胞核：較大，多為2個(gè)，也有單個(gè)或多個(gè)者。呈對(duì)稱性雙核者，稱為“鏡影核”，核仁1～多個(gè)，大而明顯。胞漿：豐富，染藍(lán)色或淡紫色，無或少許嗜天青顆粒。典型的R-S細(xì)胞在霍奇金淋巴瘤的診斷上有重要意義。當(dāng)前第42頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)R-S細(xì)胞當(dāng)前第43頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)典型和不典型R-S細(xì)胞當(dāng)前第44頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)思考

RS細(xì)胞對(duì)于HL是否特異的？當(dāng)前第45頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)鑒別

R-S細(xì)胞：還可見于傳染性單核細(xì)胞增多癥、E-B病毒感染、結(jié)締組織病、惡性腫瘤、使用苯妥英鈉、淋巴結(jié)腫大、結(jié)核病、淋巴結(jié)炎結(jié)合臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可做出判斷當(dāng)前第46頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)

淋巴結(jié)穿刺、活檢涂片、印片、切片淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞，被異常增生細(xì)胞取代R-S細(xì)胞—確診依據(jù)霍奇金淋巴瘤診斷-M當(dāng)前第47頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)HL免疫組化霍奇金淋巴瘤-I當(dāng)前第48頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)免疫組化分型瘤細(xì)胞免疫表型NLPHLCD20、CD79a、Bcl-6、CD45陽(yáng)性。CHLCD30陽(yáng)性，多數(shù)病例CD15陽(yáng)性，CD45通常陰性。部分病例CD20陽(yáng)性，但陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)量很少?；羝娼鹆馨土?I當(dāng)前第49頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)

臨床分期主要療法1、ⅠA、ⅡA擴(kuò)大照射2、ⅠB、ⅡB

、ⅢA、

ⅢB、Ⅳ聯(lián)合化療+局部放療霍奇金淋巴瘤診斷-治療當(dāng)前第50頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)MOPP方案一直被認(rèn)為是進(jìn)展期HD的標(biāo)準(zhǔn)治療主要毒副作用：骨髓抑制、神經(jīng)毒性、影響生育第二腫瘤發(fā)生率3-5%治療相關(guān)死亡率3%霍奇金淋巴瘤診斷-治療當(dāng)前第51頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)Ｍ氮芥４ｍｇ／ｍ２ｉｖ.ｄ１.８Ｏ長(zhǎng)春新堿１－２ｍｇｉｖ.ｄ１.８

Ｐ甲基芐肼７０ｍｇ／ｍ２.ｄｐｏ.ｄ１-１４

Ｐ潑尼松４０ｍｇ／ｄｐｏ.ｄ１-１４ＭＯＰＰ緩解后鞏固2個(gè)療程（不少于6個(gè)療程）當(dāng)前第52頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)ABVD方案目前治療進(jìn)展期HD的金標(biāo)準(zhǔn)優(yōu)點(diǎn)：毒性小，對(duì)生育無影響主要毒副作用：消化道反應(yīng)、脫發(fā)、骨髓抑制霍奇金淋巴瘤診斷-治療當(dāng)前第53頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)Ａ阿霉素２５ｍｇ／ｍ２ｉｖ.

ｄ１.１５Ｂ博萊霉素１０ｍｇ／ｍ２ｉｖ.ｄ１.１５

Ｖ長(zhǎng)春堿６ｍｇ／ｍ２ｉｖ.ｄ１.１５

Ｄ氮烯米胺３７５ｍｇ／ｍ２ｉｖ.

ｄ１.１５ＡＢＶＤ緩解后鞏固2個(gè)療程（不少于6個(gè)療程）當(dāng)前第54頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤-免疫分類B細(xì)胞淋巴瘤，占73%T細(xì)胞淋巴瘤NK/T細(xì)胞淋巴瘤當(dāng)前第55頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤-病理分型當(dāng)前第56頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤-病理分型當(dāng)前第57頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)惰性淋巴瘤B細(xì)胞CLL/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤脾B細(xì)胞邊緣帶淋巴瘤濾泡性淋巴瘤毛細(xì)胞白血病T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤(慢性)蕈樣肉芽腫、賽塞里綜合征非霍奇金淋巴瘤

-預(yù)后相關(guān)病理分型當(dāng)前第58頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)侵襲性淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤套狀細(xì)胞淋巴瘤漿細(xì)胞瘤／骨髓瘤B-幼淋、T-幼淋血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤所有周圍T細(xì)胞/NK細(xì)胞淋巴瘤，除了蕈樣霉菌病間變性大細(xì)胞淋巴瘤T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病腸病型T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤(急性)結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型非霍奇金淋巴瘤

-預(yù)后相關(guān)病理分型當(dāng)前第59頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)高度侵襲性淋巴瘤B/T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤Burkitt’s淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤

-預(yù)后相關(guān)病理分型當(dāng)前第60頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)惰性淋巴瘤特點(diǎn)常為老年患者緩慢生長(zhǎng)，偶爾時(shí)好時(shí)壞就診時(shí)往往為Ⅲ/Ⅳ，血和骨髓常累及若不治療，多年后患者死亡增生緩慢但不能治愈，治療雖可控制病情，但經(jīng)常復(fù)發(fā)治療無法更改結(jié)局，故多主張觀察和等待，盡可能推遲化療當(dāng)前第61頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)侵襲性淋巴瘤特點(diǎn)任何年齡，常為成人腫塊快速生長(zhǎng)各期均勻分布，血/骨髓常不累及（若累及示預(yù)后差；但若濾泡型累及預(yù)后并非很差）不治療，自然病程1~2年；侵襲性淋巴瘤不論分期均應(yīng)以化療為主，對(duì)殘留腫塊或局部巨大腫塊科局部放療高增生性，應(yīng)用化療±放療可能治愈CR達(dá)80%，2/3無復(fù)發(fā)當(dāng)前第62頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)高度侵襲淋巴瘤特點(diǎn)兒童青年非常快速生長(zhǎng)，需緊急抗腫瘤治療常為Ⅲ/Ⅳ期，骨髓常累及，也可CNS累及若不治療數(shù)周~數(shù)月患者死亡增生極快，對(duì)治療反應(yīng)良好：

——標(biāo)準(zhǔn)治療，療效不佳

——非常強(qiáng)烈治療，許多可治愈必須給予CNS預(yù)防當(dāng)前第63頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤-臨床表現(xiàn)與霍奇金淋巴瘤相似，無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為主。原發(fā)淋巴結(jié)外的病變較多見，累及胃腸道者出現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹部腫塊等癥狀。病變也易侵犯口、鼻，可出現(xiàn)吞咽困難、鼻塞、鼻等表現(xiàn)。胸腔、骨骼、皮膚、腎臟以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)均可受累。當(dāng)前第64頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病增多，男多于女有遠(yuǎn)處擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向除惰性淋巴瘤外，一般進(jìn)展迅速非霍奇金淋巴瘤-特殊表現(xiàn)當(dāng)前第65頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)

血象輕度～中度貧血WBC、PLT多正常分類：淋巴細(xì)胞可增多約20％的晚期病例可并發(fā)白血病，此時(shí)血象類似白血病非霍奇金淋巴瘤診斷-M當(dāng)前第66頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)非霍奇金淋巴瘤診斷-實(shí)驗(yàn)室檢查1.血清堿性磷酸酶升高或血鈣增加，提示累及骨髓。

2.乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良。當(dāng)前第67頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)骨髓象為非特異性改變?cè)缙谒柘笳Ｍ砥诓±l(fā)白血病骨髓象類似急淋。約5％的組織細(xì)胞性淋巴瘤也可并發(fā)急性組織細(xì)胞性或單核細(xì)胞性白血病。非霍奇金淋巴瘤診斷-M當(dāng)前第68頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)免疫組化或流氏細(xì)胞學(xué)全白細(xì)胞

LCA（CD45）B細(xì)胞

CD19CD20CD21CD22T細(xì)胞

CD3CD4CD7CD8CD45RONK細(xì)胞

CD56

細(xì)胞分化抗原標(biāo)記非霍奇金淋巴瘤診斷-I當(dāng)前第69頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)染色體核型分析：有特殊染色體異常的淋巴瘤染色體標(biāo)記疾病種類t(14；18)濾泡細(xì)胞淋巴瘤t(8；14)Burkitt淋巴瘤t(11；14)套細(xì)胞淋巴瘤t(3q27)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤t(11；18)t(2；5)MALT淋巴瘤間變性大細(xì)胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤診斷-C當(dāng)前第70頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)分子生物學(xué)檢查確診淋巴瘤有疑難者，可應(yīng)用PCR技術(shù)檢測(cè)T細(xì)胞受體(TCR)的基因重排和B細(xì)胞H鏈的基因重排。還可以應(yīng)用PCR技術(shù)檢測(cè)bcl-2基因等，為分型提供幫助。淋巴瘤/白血?。築CR/ABL190融合基因非霍奇金淋巴瘤診斷-M當(dāng)前第71頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)分三個(gè)階段：誘導(dǎo)化療、鞏固治療、維持治療首選R-CHOP21方案即每21天為一周期，共6-8療程（方案不變）部分患者需要腰穿鞘注預(yù)防中樞淋巴瘤化療基礎(chǔ)上，部分患者可聯(lián)合放療非霍奇金淋巴瘤-治療當(dāng)前第72頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)誘導(dǎo)：2-4個(gè)療程，一般4個(gè)療程鞏固/強(qiáng)化：2-4個(gè)療程，建議序貫自體造血干細(xì)胞移植維持：口服沙利度胺、每3個(gè)月給予利妥昔單抗非霍奇金淋巴瘤-治療當(dāng)前第73頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)鞏固治療期間出現(xiàn)疾病進(jìn)展時(shí)有以下選擇：更換二線方案化療；化療有效后行自體造血干細(xì)胞移植；異基因造血干細(xì)胞移植；新藥臨床試驗(yàn)：PD-1單抗、西達(dá)苯胺、CAR-T治療、伊布替尼、羅米地辛等。非霍奇金淋巴瘤-治療當(dāng)前第74頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)RRituximab

375mg/ｍ２

ivgtt.d0C環(huán)磷酰胺750mg/ｍ２

iv.d1H阿霉素50mg/ｍ２

iv.d1O長(zhǎng)春新堿1.4mg/ｍ２

iv.d1P潑尼松100mg/ｍ２po.d1-5ＣＨＯＰR-ＣＨＯＰ當(dāng)前第75頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)RRituximab

375mg/m２

ivgtt.d0Ｅ依托泊苷40mg/m２

ivgtt.d1-4Ｓ甲強(qiáng)龍500mg/m２ivgtt.d1-4ＨＨD-Ａra-c2g/m２CI=3h+d5

Ｐ順鉑25mg/m２

ivgtt.d1-4

ＥＳＨＡＰR-ＥＳＨＡＰ當(dāng)前第76頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)RRituximab

375mg/m２

ivgtt.d0E依托泊苷50mg/m２.d持續(xù)ivgtt.d1-4P強(qiáng)的松60mg/m２

po.Bidd1-5O長(zhǎng)春新堿0.4mg/m２.d持續(xù)ivgtt.d1-4

C環(huán)磷酰胺750mg/m２.divgtt.d5

H阿霉素10mg/m２.d持續(xù)ivgtt.d1-4

EPOCHR-EPOCH緩解后鞏固2個(gè)療程（不少與6個(gè)療程）；VP16+VCR+ADM要混合在一個(gè)容器中當(dāng)前第77頁(yè)\共有82頁(yè)\編于星期三\4點(diǎn)RRituximab

375mg/m２

ivgtt.d0.d21.C環(huán)磷酰胺300mg/m２

CI=3h.q12h.d1-3mesna600mg/m２.dCI=24h.qd.d1-3V長(zhǎng)春新堿2mgiv.d4.d11.A阿霉素50mg/m