成人相關肺動脈高壓

成人相關肺動脈高壓第一頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六肺動脈高壓不容忽視結締組織?。–TD）在肺動脈高壓（PAH）領域占有重要地位SLE作為主要的致死性風濕病，PAH是SLE患者的主要死亡原因之一SLE相關PAH的患病率在CSTAR的注冊研究中達3.8%是基礎病臟器損傷導致SLE患者死亡的第三位原因：繼NP、LN之后SLE相關PAH患病人數占我國CTD相關PAH的比例近50%早期診斷，早期干預，加強患者教育和管理，以改善患者預后第二頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六

1.動脈型肺動脈高壓（PAH）

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IPAH?可遺傳性 BMPR2 ALK1,endoglin 未知?藥物和毒素誘發(fā)?相關因素所致PAH

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–HIV感染–門靜脈高壓–左向右分流先心病

–血吸蟲病

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慢性溶血性貧血3.肺部疾病或低氧性肺動脈高壓2.左心疾病引起的肺動脈高壓4.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)

肺高血壓最新臨床分類（DanaPoint，2008年）COPD間質性肺疾病其他伴有阻塞性或限制性通氣障礙的肺病睡眠呼吸障礙慢性高原病支氣管肺發(fā)育不良(BPD)發(fā)育異常收縮性心力衰竭舒張功能障礙心瓣膜病5.機制未明和/或多因素引起的肺動脈高壓血液系統(tǒng)功能失調

骨髓異常增生;脾切除系統(tǒng)性疾病

肺朗漢氏細胞組織細胞增多癥，多發(fā)性神經纖維瘤病 代謝性疾病

糖原累積癥、家族性脾性貧血、甲狀腺疾病

先天性心臟病

左向右分流先心病之外先心病其它:腫瘤性阻塞,纖維組織性縱膈炎、透析慢性腎功能不全1’肺靜脈閉塞疾病(PVO)和/或肺毛細血管瘤病(PCH)結締組織病第三頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-原則鑒于SLE-PAH的復雜性和難治性，推薦由風濕科主導，包括心臟、呼吸、急診、影像、康復等多學科構建的診治中心完成診斷、評估、治療和隨訪。醫(yī)生應與患者共同制定SLE-PAH的最佳治療方案。SLE-PAH治療要遵循衛(wèi)生經濟學原則，充分考慮客觀醫(yī)療資源。第四頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-診斷SLE-PAH的早期診斷，早期干預將有力改善患者的預后SLE-PAH的高?；颊撸葱陌缀?或胸膜炎、抗RNP抗體陽性和/或雷諾現象），應每年行TTE和肺功能篩查PAH。TTE疑診PAH的標準：TRV>2.8m/s，PASP>36mmHg肺功能：FVC/DLco>1.6；尤適用于無PAH癥狀但存在抗RNP抗體陽性患者的隨訪篩查未納入BNP/NT-proBNP作為篩查方法3.對已確診的PAH患者，應盡早請風濕科參與篩查并確診潛在的SLE或其他CTD。第五頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-診斷

PAH亞臨床期＋PAH臨床期

在患者尚無明顯癥狀時，對易發(fā)生PAH的SLE高?；颊哌M行規(guī)律隨診和有效篩查患者出現心悸、活動后氣短等癥狀時，確診PAH，并在風濕科醫(yī)生協助下進一步確診意義：在SLE-PAH的病情早期、肺血管病變尚處于可逆階段時，為針對SLE的免疫抑制治療更有效地阻止乃至逆轉PAH提供治療窗口意義：在SLE-PAH的任何階段，SLE的免疫抑制治療對阻止PAH的快速進展十分重要第六頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-診斷有PAH癥狀無PAH癥狀但病情活動無PAH癥狀但存在RNP抗體和/或雷諾現象PAH篩查盡快篩查盡快篩查規(guī)律篩查復查時間3-6個月內3-6個月內1年篩查方法TTE*TTE*TTE*FVC/DLCO+TTE***經胸壁超聲心動圖（TTE）疑診PAH標準：TRV>2.8m/s,PASP>36mmHg**DLCO下降，FVC/DLCO升高（尤其是FVC/DLCO>1.6），應警惕PAH可能

不能單純依賴TTE估測的PASP來確診PAH第七頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-診斷4、疑診SLE-PAH的患者推薦進行RHC檢查以明確診斷，并需注意鑒別可能存在或并發(fā)其他導致肺高壓的病因。TTE不能作為確診手段RHC檢查確診PAH的血流動力學指標：在海平面靜息狀態(tài)下，平均肺動脈壓（mPAP）≧25mmHg（參考值≦20mmHg，臨界值為21~24mmHg），肺動脈楔壓≦15mmHg，而心輸出量正?；蛳陆捣蝿用}造影則可作為確診或除外CTEPH第八頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-評估5、確診SLE-PAH的患者應全面評估病情，尤其是針對PAH的功能、血清學、影像學、血流動力學及生活質量的評估?；A病SLE的病情評估：SLEDAI、BILAG、PGA等對PAH嚴重性的評估：

功能評估血清學評估影像學評估血流動力學評估生活質量的評估第九頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-評估對PAH嚴重性的評估：功能評估：臨床上最為重要且簡便易行WHO功能分級：分I-IV級，與PAH預后直接相關；確診時的功能分級可作為獨立預后指標；而治療前后的功能分級變化是療效評判的重要指標。6分鐘步行距離：縮短提示PAH病情進展，預后不佳心肺運動試驗：整體定量評估心肺功能；峰值氧耗量下降，提示心功能差，預后不佳第十頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-評估對PAH嚴重性的評估：血清學評估：簡便易行BNP：主要有心室的心肌細胞合成，具有生理活性NT-proBNP:無生物活性，性質穩(wěn)定，半衰期長成為評價右心功能、PAH危險分層和預后的應用最廣泛的指標

兩者水平升高提示PAH病情進展，預后不佳第十一頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六對PAH嚴重性的評估：影像學評估：是臨床上重要的無創(chuàng)評估右心功能的方法經胸壁超聲心動圖（TTE）心臟磁共振：可準確測量右室的大小和功能血流動力學評估：

右心導管檢查作為有創(chuàng)檢查實施雖然有一定難度，但仍是最為可靠的PAH嚴重程度的評估方法第十二頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-治療6、SLE-PAH的治療目標應是SLE和PAH的雙重達標，以延長患者臨床惡化時間（TTCW）為目標，最終延長患者生存期，提高生活質量。7、SLE-PAH的治療策略應強調針對SLE基礎病免疫抑制治療的重要性。8、SLE-PAH的治療策略中也應重視針對PAH的一般和靶向治療。第十三頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-治療終極目標：最大程度改善患者預后，提高生活質量。短期目標：延緩臨床惡化時間（TTCW），推薦雙重達標：SLE病情緩解

SLEDAI<4分，BILAG各系統(tǒng)評分為C/D/E級及PGA<1分PAH臨床達標（滿足以下所有標準）臨床方面：無右室衰竭的表現，無暈厥發(fā)作功能方面：WHO心功能穩(wěn)定在I~II級，6MWD>380~440m，心肺運動試驗測定的VO2max>15ml/min/kg血清學方面：BNP<50pg/ml或NT-proBNP<300pg/ml（正?；蚪咏＃┯跋駥W方面（TTE或CMR）提示右室結構及功能正?；蚪咏＃ㄈ鏑MR測定的右室射血分數>50%）RHC方面：右房壓<8mmHg，心指數（CI）≧2.5L/min/m2標準只是原則，在臨床實踐中應該個體化第十四頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-治療抓主要矛盾，分輕重緩急SLE活動+PAH未達標SLE誘導緩解+PAH一般和靶向SLE緩解+PAH未達標SLE維持緩解+PAH一般和靶向SLE活動+PAH已達標SLE鞏固緩解+PAH一般SLE緩解+PAH已達標SLE維持緩解+PAH一般第十五頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六一般治療積極合理的氧療：低氧是加重肺循環(huán)壓力的一個重要因素心功能不全：適度利尿、強心抗凝治療：PAH患者容易發(fā)生肺動脈原位血栓形成，加重PAH，故需抗凝沒有出血高危因素的病人中推薦，尤其是抗磷脂抗體陽性華法林口服，INR目標值2.0~2.5擴張血管：提高心輸出量和組織灌注鈣離子拮抗劑：僅用于急性血管活性試驗陽性的病人不能盲目使用，可使體循環(huán)血壓下降、誘發(fā)心衰第十六頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六肺動脈高壓靶向藥物前列環(huán)素制劑：

曲前列醇、依前列醇、伊洛前列素、貝前列素

吸入用伊洛前列素（Iloprost，萬他維Ventavis?）ET受體拮抗劑：波生坦：非選擇性，對ET受體A和B均有阻斷作用西他生坦、安貝生坦：選擇性ETA受體拮抗劑，不良反應小磷酸二脂酶V的抑制劑：

西地那非、伐地那非、他達那非鳥苷酸環(huán)化酶激動劑：均可以改善病人的臨床癥狀和血流動力學參數

第十七頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六介入及手術治療房間隔球囊造口術：

適應證：晚期NYHA功能Ⅲ、Ⅳ級，反復出現暈厥和（或）右心衰竭者；肺移植術前過渡，或其他治療無效者。肺移植或心肺聯合移植：

適應證：晚期NYHA功能Ⅲ、Ⅳ級，經現有治療病情無改善的患者。肺血栓動脈內膜剝脫術：

對于明確的CTEPH，且病變部位在近端，可考慮進行肺血栓動脈內膜切除術，手術必須在經驗豐富的醫(yī)學中心開展。第十八頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-隨診9.推薦SLE-PAH患者盡量參加一項正規(guī)的PAH臨床研究10.規(guī)律隨診及嚴格控制病情是改善SLE-PAH預后的重要途徑隨診旨在評判療效以實現最短時間內的雙重達標已達標患者：注重評判病情反復或臨床惡化，實現持續(xù)達標WHO功能分級增加或持續(xù)IV級無改善6MWD較基線下降>15%需增加PAH靶向治療藥物或靜脈利尿劑需行房間隔造口或肺移植住院或死亡第十九頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-隨診隨診間隔：未達標或病情尚未穩(wěn)定：每1~3個月1次已雙重達標：每3~6個月1次臨床惡化：應隨時就診第二十頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-隨診隨診常規(guī)指標：SLE的病情評估：SLEDAI/BILAG/PGAPAH的病情評估：WHO/6MWD/BNP/TTE心臟磁共振：常規(guī)每年復查1次以評價右心功能復查RHC：在雙重達標或臨床惡化時進行，以決定PAH靶向藥物的增減第二十一頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-隨診藥物的減停問題PAH相關治療藥物的減停：國際上尚無確切研究結果

在持續(xù)雙重達標6個月以上，SLE維持緩解治療方案基礎上？SLE維持緩解治療藥物最終考慮減停的可能？第二十二頁，共二十四頁，編輯于2023年，星期六共識解讀-管理規(guī)律隨診、遵囑服藥生活指導和心理指導：適當運動：避免高強度運動或缺氧條件的旅行戒煙、避免感染：定期預防性注射流感疫苗/肺炎疫苗嚴格避孕堅定信心：避免悲觀和放縱的情緒，患者常存在不