急性腎小球腎炎-教學(xué)課件

病例分享1.患兒，女性，9歲。2.主訴：顏面浮腫、血尿1周3.現(xiàn)病史：一周前出現(xiàn)顏面浮腫，眼瞼明顯，晨起重，伴血尿，尿色呈濃茶色，尿量減少，每日尿量約300ml，無(wú)尿頻、尿急，無(wú)發(fā)熱，無(wú)外傷史。4.2周前有上感史5.查體：BP120/65mmHg，雙眼瞼浮腫，咽無(wú)充血，心肺聽診未聞及異常。腹軟，無(wú)壓痛，雙側(cè)腎區(qū)無(wú)明顯叩擊痛，移動(dòng)性濁音陰性。雙足稍浮腫。精品課件精品課件精品課件哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科急性腎小球腎炎Acuteglomerulonephritis,AGN都玉敏精品課件一、概述AGN簡(jiǎn)稱急性腎炎,是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病,多有前驅(qū)感染,以血尿（hematuria）為主,伴不同程度蛋白尿（proteinuria）,可有水腫（edema）、高血壓（hypertension）或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾患. 本病分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎和非鏈球菌感染后腎小球腎炎.好發(fā)于5-14歲，2歲以下少見，男女比例為2：1。精品課件二、病因感染（infection）是AGN的主要原因，常見于上呼吸道和皮膚感染。

1、細(xì)菌（bacteria）

2、病毒（virus）

3、支原體（mycoplasma）、立克次體（ricketsia）等精品課件不同鏈球菌感染途徑所致AGN的差異

呼吸道感染皮膚感染鏈球菌型別12型最多見，其次49型最多見為1、3、4型其次為2、55、57型地區(qū)溫帶亞熱帶季節(jié)冬季多見夏秋多見年齡多見于學(xué)齡兒童多見于學(xué)齡前兒童前驅(qū)期6～12天14～28天機(jī)體免疫反應(yīng)ASO↑（>80%）ASO↑（僅50%）1、致腎炎鏈球菌菌株的致病性與宿主的易感性亦有密切關(guān)系。（遺傳易感因素）2、一次感染后，機(jī)體可產(chǎn)生較持久的特異性的保護(hù)性免疫。精品課件三、發(fā)病機(jī)制1、循環(huán)免疫復(fù)合物學(xué)說(shuō)（ciculatoryimmunecomplex）

2、原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說(shuō)（insituimmunecomplex）

3、自身免疫復(fù)合物致病學(xué)說(shuō)（immunecomplex）精品課件腎炎菌株協(xié)同蛋白（nephriticstrainassociatedprotein,NSAP）

鏈球菌的菌內(nèi)物質(zhì)（endostreptosin）

鏈球菌的神經(jīng)氨酸苷酶（neuraminidase,NM）陽(yáng)電荷菌體外成分精品課件急性鏈球菌感染后腎炎

發(fā)病原理示意圖精品課件鏈球菌致腎炎菌株菌內(nèi)物質(zhì)（ESS）菌株協(xié)同蛋白NSAP陽(yáng)電荷菌體外成分神經(jīng)氨酸苷酶……NM形成循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物與GBM交叉抗原性誘發(fā)自身免疫細(xì)胞介導(dǎo)免疫激活補(bǔ)體及各類炎癥介質(zhì)腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹系膜細(xì)胞增生GBM破壞蛋白尿、血尿、管型尿毛細(xì)血管腔閉塞腎小球?yàn)V過(guò)面積減少球-管失衡（濾過(guò)減少，重吸收基本正常）腎小球?yàn)V過(guò)率降低水鈉潴留，血容量擴(kuò)張少尿、無(wú)尿氮質(zhì)血癥、尿毒癥水腫、高血壓、心力衰竭精品課件四、病理AGN基本病理改變?yōu)閺浡?、滲出性、增生性腎小球病變，在病理上又稱毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritisECPGN）。精品課件1、光鏡下：

內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，毛細(xì)血管腔狹窄、閉塞、塌陷。

四、病理精品課件2、電鏡下：

特征為上皮細(xì)胞下電子致密物呈駝峰樣沉積。精品課件3、免疫熒光下：

腎小球毛細(xì)血管袢和系膜igG、C3呈顆粒狀沉積。精品課件五、臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)期感染1-3周前有上呼吸道或皮膚感染史。精品課件五、臨床表現(xiàn)1、水腫（edema）：

呈非凹陷性，一般僅累及眼瞼及顏面，重者遍及全身，自上而下，晨起重。（二）典型病例精品課件五、臨床表現(xiàn)2、少尿（oliguria）：

新生兒<1ml/kg/h

嬰幼兒<200ml/d

學(xué)齡前兒<300ml/d

學(xué)齡兒<400ml/d

<50ml/m224h為無(wú)尿（二）典型病例精品課件3、血尿（hematuria）：

首發(fā)癥狀，幾乎全部均有血尿（>3個(gè)/HP），50-70%肉眼血尿，持續(xù)1-2W轉(zhuǎn)為鏡下血尿。精品課件五、臨床表現(xiàn)4、高血壓（hypertension）：

臨床發(fā)生率30-80%5、蛋白尿（proteinuria）：

程度不等，20%達(dá)腎病水平6、其他：

周身不適、乏力、惡心、嘔吐、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、鼻血等。（二）典型病例精品課件五、臨床表現(xiàn)1、無(wú)癥狀性腎炎：

僅有鏡下血尿或C3降低。2、腎外癥狀性急性腎炎：

有前驅(qū)期感染史、水腫、高血壓明顯，但尿改變較輕，C3降低。3、具有腎病表現(xiàn)的急性腎炎：

具有NS的“三高一低”表現(xiàn)，但臨床表現(xiàn)為急性腎炎的經(jīng)過(guò)?！镏饕罁?jù)：有鏈球菌感染的病史，血補(bǔ)體C3降低。（三）非典型病例精品課件五、臨床表現(xiàn)1、嚴(yán)重循環(huán)充血原因：（1）水鈉儲(chǔ)留，血容量增加

（2）心肌間質(zhì)水腫

（3）高血壓加重心臟負(fù)擔(dān)表現(xiàn)：輕者：呼吸增快，心率增快，肝增大，煩躁不安

重者：全心衰表現(xiàn)左心衰表現(xiàn)：呼吸困難，端坐呼吸，頻咳，咳粉紅色泡沫樣痰，肺滿布干濕羅音，心臟增大，有時(shí)有奔馬律右心衰表現(xiàn)：水腫明顯，頸靜脈怒張，肝大而硬，胸腹水

此非真正泵衰竭，但重癥可發(fā)展為真正心衰（四）嚴(yán)重病例精品課件五、臨床表現(xiàn)2、高血壓腦?。╤ypertensionencephalopathy）

血壓急劇增高并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀原因：

水鈉潴留→血容量↑→腦血管痙攣→腦缺血、乏氧

腦血管擴(kuò)張→腦水腫表現(xiàn)：劇烈頭痛、惡心、嘔吐、嗜睡、復(fù)視、黑蒙、驚厥、昏迷BP：150-160/100-110mmHg↑（四）嚴(yán)重病例精品課件五、臨床表現(xiàn)3、急性腎功不全

常發(fā)生于疾病初期，出現(xiàn)尿少、尿閉，暫時(shí)性氮質(zhì)血癥，電解質(zhì)紊亂，代謝性酸中毒，持續(xù)3-5日，不超過(guò)10日（四）嚴(yán)重病例精品課件六、實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿液分析⑴尿中紅細(xì)胞增多，并嚴(yán)重變形⑵蛋白+---+++⑶可見管型，透明，顆?；蚣?xì)胞管型⑷少數(shù)早期有白細(xì)胞，上皮細(xì)胞增多⑸尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物FDP常增多精品課件精品課件六、實(shí)驗(yàn)室檢查2、血液分析⑴輕度貧血

⑵白細(xì)胞正常或輕度增高血沉：增快，2-3個(gè)月恢復(fù)正常3、腎功能一般正常，少尿或無(wú)尿則BUN增高Ccr下降精品課件六、實(shí)驗(yàn)室檢查4、有關(guān)鏈球菌的免疫學(xué)檢查⑴抗鏈球菌溶血素“O”（ASO），感染后10-14天升高，3-5周達(dá)高峰，3-6個(gè)月恢復(fù)，應(yīng)用青霉素或某些菌株ASO可不增高⑵抗雙磷酸吡啶核苷酸酶⑶抗脫氧核糖核酸酶⑷抗透明質(zhì)酸酶5、血清補(bǔ)體 2周內(nèi)總補(bǔ)體和C3明顯下降

6-8周恢復(fù)正常

>8周末恢復(fù)應(yīng)考慮其他類型腎炎精品課件七、診斷和鑒別診斷1、鏈球菌前驅(qū)感染2、臨床表現(xiàn)：水腫、少尿、高血壓、血尿、蛋白尿3、尿化驗(yàn)異常：蛋白，紅細(xì)胞，管型4、C3降低，8周內(nèi)恢復(fù)正常5、伴或不伴ASO升高（一）診斷精品課件七、診斷和鑒別診斷1、其他病原體引起的急性感染后腎炎病毒性腎炎：⑴前驅(qū)期短3-5天⑵以血尿?yàn)橹?，高血壓，水腫不明顯⑶C3不降，ASO不升高（二）鑒別診斷精品課件七、診斷和鑒別診斷2、慢性腎炎急性發(fā)作⑴無(wú)前驅(qū)期⑵貧血，高血壓，腎功能異常持續(xù)不好轉(zhuǎn)⑶尿比重常低而固定⑷B超示兩腎體積縮?。ǘ╄b別診斷精品課件七、診斷和鑒別診斷3、急進(jìn)性腎炎⑴病情持續(xù)進(jìn)展惡化⑵持續(xù)少尿，無(wú)尿，高血壓⑶進(jìn)行性腎功能減退⑷數(shù)周或數(shù)月發(fā)展為尿毒癥（二）鑒別診斷精品課件七、診斷和鑒別診斷4、某些原發(fā)性腎小球疾病⑴膜增生性腎炎：明顯蛋白尿；血清補(bǔ)體持續(xù)下降，>8周⑵IgA腎病：上感后1-2日發(fā)??；反復(fù)發(fā)作肉眼血尿；常無(wú)水腫，高血壓；無(wú)補(bǔ)體下降；必要時(shí)做腎穿以鑒別（二）鑒別診斷精品課件七、診斷和鑒別診斷5、與繼發(fā)性腎小球疾病鑒別⑴乙肝病毒相關(guān)性腎炎1989年10月北京會(huì)議通過(guò)

·血清HBV標(biāo)志物陽(yáng)性

·腎組織切片中找到HBV抗原或HBV-DNA

·腎臟病理組織學(xué)為膜性腎炎

·有腎實(shí)質(zhì)損害表現(xiàn)（二）鑒別診斷精品課件七、診斷和鑒別診斷5、與繼發(fā)性腎小球疾病鑒別⑵系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎

·全身癥狀（發(fā)熱）

·皮膚黏膜淋巴結(jié)癥狀

·肌肉骨骼癥狀

·心臟、肝臟、肺部及血液表現(xiàn)

·血管、精神、神經(jīng)癥狀（二）鑒別診斷精品課件七、診斷和鑒別診斷5、與繼發(fā)性腎小球疾病鑒別⑶過(guò)敏性紫癜腎炎

·皮膚紫癜

·胃腸道癥狀

·關(guān)節(jié)癥狀

·腎臟表現(xiàn)（各種類型腎?。ǘ╄b別診斷精品課件八、治療1、休息： 肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正?？上麓草p微活動(dòng)，血沉正?？缮蠈W(xué)，尿Addis計(jì)數(shù)恢復(fù)正常后方能正?；顒?dòng)

2、飲食：

有水腫、高血壓應(yīng)限鹽<60mg/Kg.d，

有氮質(zhì)血癥應(yīng)限蛋白，0.5g/Kg.d，出現(xiàn)腎功不全的應(yīng)限水，注意出入量。

3、抗生素： 清除病灶內(nèi)殘留菌，采用對(duì)腎毒性小的藥物精品課件八、治療（1）利尿適應(yīng)癥：明顯少尿、水腫、高血壓、循環(huán)充血藥物：1）氫氯噻嗪2-3mg/kg分2-3次P、O2）速尿1mg/kg可4-8h重復(fù)注意：禁用保鉀、滲透性利尿劑4、對(duì)癥：精品課件八、治療（2）降壓：適應(yīng)癥：血壓持續(xù)升高，舒張壓>90mmkg，經(jīng)前述治 療無(wú)效。藥物：1）硝苯地平：0.25mg/kg.次，每日3～4次P、02）卡托普利：0.3～0.5mg/kg.d，分2-3次，漸↑ 3）肼苯達(dá)嗪：1-2mg/kg分3次P.0

0.1-0.15.mg/kg.次im4）利血平：0.07mg/kg.次5）硝普鈉4、對(duì)癥：精品課件八、治療（1）高血壓腦?。?）降壓：A、硝普鈉

B、速尿2）止驚3）吸O25、重癥病例治療精品課件八、治療（2）嚴(yán)重循環(huán)充血

1）嚴(yán)格限制水、鈉入量，可用速尿利尿；2）降壓：硝普鈉；3）洋地黃酌情：西地蘭，劑量宜小；4）腹膜及血液透析（3）急性腎功能不全1）利尿2）透析5、重癥病例治療精品課件九、預(yù)后及預(yù)防（一）預(yù)后痊愈率90-95%

死亡率<1-2%多死于腎功不全

慢性腎炎者罕見

（二）預(yù)防精品課件病例分享5.輔助檢查：血常規(guī)正常；血生化正常；尿常規(guī)：蛋白＋＋，紅細(xì)