《小兒貧血概述改》課件

小兒貧血概述1精品醫(yī)學(xué)

一貧血定義

外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。2精品醫(yī)學(xué)

世界衛(wèi)生組織6月～6歲≥110g/L

6～14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值

中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%3精品醫(yī)學(xué)二貧血分類

(一)貧血程度分類

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)4精品醫(yī)學(xué)貧血分類

（二）病因分類

1

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足(造血物質(zhì)缺乏)2紅細(xì)胞破壞增加(溶血)3紅細(xì)胞丟失過多5精品醫(yī)學(xué)

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白（三）形態(tài)分類6精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritionalirondeficiencyanemia7精品醫(yī)學(xué)本課講授內(nèi)容一鐵代謝特點二病因三發(fā)病機制四臨床表現(xiàn)五實驗室檢查六診斷七治療八預(yù)防8精品醫(yī)學(xué)

營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白合成減少的一種貧血；臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。9精品醫(yī)學(xué)

鐵的需要量◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d10精品醫(yī)學(xué)

一出生前后鐵代謝特點胎兒期鐵代謝特點:◆從母體獲得(通過胎盤)

孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)11精品醫(yī)學(xué)

嬰幼兒期鐵代謝特點

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低12精品醫(yī)學(xué)早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

▲

4月后從母獲鐵耗盡

▲

生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑

▲

食物鐵不足13精品醫(yī)學(xué)

兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵丟失；14精品醫(yī)學(xué)二病因■1先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；■2鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑■3生長發(fā)育過快：■4鐵的吸收障礙

：■5鐵的丟失過多

：15精品醫(yī)學(xué)

鐵攝入不足:鐵的來源

◆食物:

血紅素(動物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達(dá)10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%16精品醫(yī)學(xué)

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425（10~70）母乳0.549~7017精品醫(yī)學(xué)鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉18精品醫(yī)學(xué)

生長發(fā)育過快:■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病?！鲨F的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏息肉、鉤蟲等。

19精品醫(yī)學(xué)

三發(fā)病機制1缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血

20精品醫(yī)學(xué)▲

鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少?！t細(xì)胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲存鐵進(jìn)一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少?！辫F性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。

缺鐵的病理生理過程分三期：

21精品醫(yī)學(xué)2缺鐵對其他系統(tǒng)的影響

◆影響肌紅蛋白合成?！舳喾N含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退?！艚M織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。22精品醫(yī)學(xué)

任何年齡可發(fā)病，

6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。1■一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。四臨床表現(xiàn)23精品醫(yī)學(xué)2■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大3■非造血系統(tǒng)癥狀⑴消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征⑵神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒24精品醫(yī)學(xué)

⑶◆心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。

⑷◆免疫功能降低：易感染。

⑸◆上皮組織異常：如反甲。25精品醫(yī)學(xué)五實驗室檢查1■

血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血

◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大

26精品醫(yī)學(xué)

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大27精品醫(yī)學(xué)

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31?！艟W(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常?！舭准?xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。28精品醫(yī)學(xué)2■骨髓象◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主?！舾髌诩t細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核?！袅?、巨核系無異常。29精品醫(yī)學(xué)缺鐵性貧血骨髓30精品醫(yī)學(xué)缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少31精品醫(yī)學(xué)缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少32精品醫(yī)學(xué)3■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

33精品醫(yī)學(xué)

◆紅細(xì)胞游離原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

34精品醫(yī)學(xué)◆血清鐵

(serumiron,SI)、總鐵結(jié)合力(totaliron

bindingcapacity,TIBC)、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin

saturation,TS)

（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0~10.7μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵

IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑

＊感染、腫瘤、慢性炎癥時降低

35精品醫(yī)學(xué)

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl)，生理變異較小＊病毒肝炎時可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%36精品醫(yī)學(xué)

六診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷?！鲨F代謝檢查：確診意義?！龉撬铏z查：必要時做?！鲈\斷性治療：鐵劑有效可證實。37精品醫(yī)學(xué)

七治療原則：去除病因、補充鐵劑■一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！鋈コ∫颉艏m正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病38精品醫(yī)學(xué)■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補鐵（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影響吸收因素39精品醫(yī)學(xué)

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖漿3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg

糖漿0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg

多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表40精品醫(yī)學(xué)■注射鐵劑副作用多，慎用適應(yīng)證口服鐵劑治療無效?？诜磻?yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者；胃腸手術(shù)后無法口服者。常用劑型

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注。

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注。

葡萄糖氧化鐵：靜注。41精品醫(yī)學(xué)◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加。

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，

2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周漸升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后繼用6~8周。42精品醫(yī)學(xué)■紅細(xì)胞輸注一般不輸適應(yīng)證：

貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者。合并感染者

急需外科手術(shù)者。

Hb>60g/L者，可不必輸；Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少。Hb<30g/L，等量換血；輸注量：43精品醫(yī)學(xué)

八預(yù)防■加強衛(wèi)生宣教，全社會重視■措施提倡母乳喂養(yǎng)；喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時引入強化鐵食物，合理搭配；補充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月。44精品醫(yī)學(xué)(nutritionalmegaloblasticanemia)營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血45精品醫(yī)學(xué)講授內(nèi)容一病因二發(fā)病機制三臨床表現(xiàn)四實驗室檢查五診斷六治療七預(yù)防46精品醫(yī)學(xué)VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血；主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細(xì)胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效。47精品醫(yī)學(xué)

一病因VitB12缺乏

1◆

攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存不足；單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進(jìn)食植物性食物。48精品醫(yī)學(xué)2◆吸收和運輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。3◆需要量增加

生長發(fā)育快

疾病消耗49精品醫(yī)學(xué)葉酸缺乏的原因

1◆攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞。

2◆藥物：長期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長期抗癲癇藥物。50精品醫(yī)學(xué)3◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；4◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；5◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

51精品醫(yī)學(xué)二發(fā)病機制

葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況52精品醫(yī)學(xué)RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，核分葉過多：巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過多。造血系統(tǒng)損害:

維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大53精品醫(yī)學(xué)2神經(jīng)系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。

VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。VitB1254精品醫(yī)學(xué)3對結(jié)核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱，

甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)。

55精品醫(yī)學(xué)三臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢。■1一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色；嚴(yán)重者皮膚有出血點或瘀斑。56精品醫(yī)學(xué)■2貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大。■3消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。

57精品醫(yī)學(xué)4■精神神經(jīng)癥狀煩躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、不認(rèn)親人，不哭不笑；智力、動作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識運動，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和

Babinski征陽性。

葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常58精品醫(yī)學(xué)四實驗室檢查1血常規(guī)

大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點彩RBC，可見巨幼變的有核紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象。

網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計數(shù)可減少。59精品醫(yī)學(xué)營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片60精品醫(yī)學(xué)2骨髓象

增生明顯活躍，以紅系增生為主

粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯。

中性粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過多。

巨核細(xì)胞核：分葉過多。61精品醫(yī)學(xué)

巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性62精品醫(yī)學(xué)

3血清維生素B12和葉酸測定

VitB12<100ng/L(正常值：200~800ng/L)

葉酸<3μg/L(正常值：5~6μg/L)4其