煙霧病成品課件

煙霧病此PPT下載后可任意修改編輯增刪頁面有醫(yī)術(shù)，有醫(yī)道。術(shù)可暫行一時，道則流芳千古。友情提示手機(jī)調(diào)成靜音感謝您不吸煙歡迎隨時提問4輔助檢查臨床表現(xiàn)3目錄煙霧病的概述發(fā)病機(jī)制125治療6預(yù)后一、疾病概述一、疾病概述煙霧?。∕oyamoyaDisease），因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時吐出的煙霧，故名煙霧病。一、疾病概述煙霧病最早于1955年由日本的清水和竹內(nèi)描述，1966年由鈴木命名，Moyamoya是日語“煙霧”的發(fā)音。該病是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。一、疾病概述在中國、日本以及白種人、黑種人中均有發(fā)現(xiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報道，以中國人、日本人為多。煙霧病呈現(xiàn)兒童和青壯年雙峰分布，是兒童和青壯年最嚴(yán)重的腦血管疾病，應(yīng)該引起重視。二、發(fā)病機(jī)制目前煙霧病的病因尚不十分清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與先天發(fā)育和后天多種因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)制先天性：臨床診治中經(jīng)常遇到同家族中2~3名煙霧病患者，如母子或兄妹有相似病例。繼發(fā)于鉤端螺旋體腦動脈炎、結(jié)核性腦動脈炎等，損害顱內(nèi)血管，使血管狹窄或經(jīng)血流沖擊形成血管瘤破裂出血，在疾病過程中代償性生成異常血管網(wǎng)。一些免疫性疾病常伴發(fā)煙霧病，病理改變示內(nèi)膜明顯增生，內(nèi)膜及異網(wǎng)血管壁上可見IgG沉著，炎癥反應(yīng)不明顯。三、臨床表現(xiàn)缺血組出血組多見于兒童和青少年多見于青壯年可分為缺血和出血兩組三、臨床表現(xiàn)TIA型癲癇型出血型梗塞型TIA型占絕大多數(shù)，約70%。癲癇型常伴梗塞型。出血型多見于成人。三、臨床表現(xiàn)TIA型

反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或肌力下降，發(fā)作后運動功能完全恢復(fù)。有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。三、臨床表現(xiàn)

急性腦卒中，導(dǎo)致永久性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。梗塞型三、臨床表現(xiàn)

頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。癲癇型三、臨床表現(xiàn)

由于病理發(fā)展不同，可表現(xiàn)為腦室出血、腦實質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，嚴(yán)重者可伴意識障礙。出血型三、臨床表現(xiàn)病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差。多表現(xiàn)為混合型。無論何種類型，4歲以前起病者預(yù)后均差。臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果。四、輔助檢查CT/MRI輔助檢查腦血管造影TCD四、輔助檢查腦血管造影

確診本病的主要依據(jù)。

①Willis動脈環(huán)主干血管改變

②異常血管網(wǎng)（必不可少）

③其它側(cè)支循環(huán)四、輔助檢查異常血管網(wǎng)四、輔助檢查CT/MRI

繼發(fā)腦梗死及顱內(nèi)出血者的輔助診斷。MRA可發(fā)現(xiàn)Willis環(huán)主干血管不連續(xù)，大腦前中動脈粗細(xì)不等，梗死或出血灶附近不規(guī)則血管影等。四、輔助檢查TCD

迄今為止門診篩選煙霧病最經(jīng)濟(jì)有效的方法。①對于Willis環(huán)區(qū)域的血管狹窄，具有很高的敏感度和特異度。②在煙霧病人的長期隨訪中，也具有不可替代的優(yōu)越性。五、治療缺血者用血管擴(kuò)張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應(yīng)對病因積極治療。非手術(shù)治療五、治療手術(shù)治療顱內(nèi)外血管吻合搭橋術(shù)、腦-肌-血管聯(lián)合術(shù)、顳淺動脈腦貼敷術(shù)等。五、治療顱內(nèi)外血管吻合搭橋術(shù)六、預(yù)后手術(shù)治療療效肯定，并發(fā)癥少，早期治療可