醫(yī)學專題-庫欣病-例-討論

病例分享與討論東南大學附屬(fùshǔ)中大醫(yī)院謝作玲2015-10-24溧水第一頁，共三十一頁。編輯ppt病史(bìnɡshǐ)資料患者，女，19歲因“腰痛伴雙下肢浮腫兩月余”于2014年9月1日入住腎內(nèi)科四肢及胸背部可見多處瘀斑，對日光過敏，伴脫發(fā)，間斷有腹瀉，夜尿2~3次.

BP120/80mmHg

HR88次/分甲狀腺無舯大，心肺聽診無異常，雙下肢輕度凹陷性水腫尿常規(guī)：隱血（+）、蛋白（+）、白細胞（++）尿紅細胞計數(shù)0.1萬/ml尿滲透壓468尿培養(yǎng)：大腸(dàcháng)埃希桿菌血常規(guī)：WBC6.25*109/LN75.21%K+2.68mmol/LCa++2.07mmol/LTP54g/LA35g/LGlu5.16mmol/LALT29u/LAST19u/LBUN2.6mmol/LCr67umol/LTG0.89mmol/LTCh4.54mmol/LHDL-C1.14mmol/LLDL-C2.73mmol/L第二頁，共三十一頁。編輯ppt初步(chūbù)診斷？？？？？？第三頁，共三十一頁。編輯ppt初步(chūbù)診斷尿路感染低鉀血癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡(hónɡbānlánɡchuānɡ)？第四頁，共三十一頁。編輯ppt進一步檢查(jiǎnchá)

血沉、抗核抗體系列、抗dsDNA、ANCA、抗心磷脂抗體、抗CCP抗體、體液免疫特定蛋白(dànbái)、尿NAG正常24h蛋白定量0.182g血K+2.68~3.08mmol/L24h尿鉀32.11mmol/L尿量1.8L皮質(zhì)醇節(jié)律08：0024.87ug/dl16：0022.76ug/dl24：0019.31ug/dl泌尿系統(tǒng)B超：雙腎輸尿管膀胱未見異常

腹盆部CT：左腎盂高密度影，結石待排5第五頁，共三十一頁。編輯ppt治療(zhìliáo)方案抗感染補液補鉀6第六頁，共三十一頁。編輯ppt治療(zhìliáo)十天后血常規(guī)正常尿常規(guī)正常血鉀4.65mmol/L雙下肢浮腫消失、腰痛略有(lüèyǒu)緩解2014年9月11日出院7第七頁，共三十一頁。編輯ppt2014-10-04再次(zàicì)入院再次感腰痛不適、全身乏力、下肢(xiàzhī)浮腫尿常規(guī)正常K+3.02mmol/LCa++2.10mmol/LTP54g/LA32g/LGlu4.11mmol/LALT22u/LAST14u/LBUN2.7mmol/LCr54umol/LTG0.88mmol/LTCh4.10mmol/L

HDL-C0.89mmol/LLDL-C2.39mmol/LFT31.91ng/dlFT40.759ng/dlTSH0.324uiu/mlTRAb<0.300iu/L皮質(zhì)醇節(jié)律：08：0030.28ug/dl16：0021.75ug/dl24：0020.97ug/dl8第八頁，共三十一頁。編輯ppt

入院(rùyuàn)診斷？鑒別診斷

？9第九頁，共三十一頁。編輯ppt2014-10-08轉(zhuǎn)入(zhuǎnrù)內(nèi)分泌科追問病史：四年來體重逐年增加，面部變圓，閉經(jīng)(bìjīnɡ)9個月查體：腹型肥胖，腹部、腋下、腹股溝見寬大紫紋K+3.19mmol/LNa+142.7mmol/LCa++2.13mmol/LTP55g/LA34g/LGlu4.11mmol/LALT22u/LAST14u/LBUN2.7mmol/LCr54umol/LTG0.88mmol/LTCh4.10mmol/L

HDL-C0.89mmol/LLDL-C2.39mmol/LFT31.58ng/dlFT41.18ng/dlTSH0.916uiu/mlTRAb<0.300iu/L10第十頁，共三十一頁。編輯ppt再次(zàicì)入院診斷皮質(zhì)醇增多(zēnɡduō)癥低鉀血癥11第十一頁，共三十一頁。編輯ppt病因(bìngyīn)？并發(fā)癥？進一步檢查？12第十二頁，共三十一頁。編輯ppt完善(wánshàn)檢查地塞米松抑制試驗、ACTH檢測1mgD.S.T8mgD.S.T腰椎攝片腎上腺CT平掃+增強(zēngqiáng)垂體MRI平掃+增強13第十三頁，共三十一頁。編輯ppt地塞米松抑制(yìzhì)試驗第十四頁，共三十一頁。編輯ppt結果(jiēguǒ)1mgD.S.T

08：0030.28ug/dl16：0021.75ug/dl24：0020.97ug/dl

次日(cìrì)08：0022.61ug/dl不能被抑制8mgD.S.T08：0030.28ug/dl16：0021.75ug/dl24：0020.97ug/dl

次日08：004.57ug/dl能被抑制15第十五頁，共三十一頁。編輯ppt結果(jiēguǒ)ACTH08：00106.82pg/ml(參考值7.0~63.4pg/ml)16：0092.14pg/ml24：0074.98pg/ml腰椎(yāozhuī)攝片：L1、L3-L5椎體楔形變，骨質(zhì)疏松腎上腺CT平掃+增強：未見異常垂體MRI平掃+增強：垂體微腺瘤直徑0.4cm16第十六頁，共三十一頁。編輯ppt第十七頁，共三十一頁。編輯ppt庫欣氏病（垂體(chuítǐ)ACTH瘤）骨質(zhì)疏松低鉀血癥18第十八頁，共三十一頁。編輯ppt庫欣綜合征定性(dìngxìng)診斷方法臨床表現(xiàn)實驗室檢查血F晝夜節(jié)律消失24小時(xiǎoshí)尿UFC或17-OHCS↑小劑量地塞米松抑制試驗不被抑制胰島素低血糖試驗：血F↑<50%第十九頁，共三十一頁。編輯ppt鑒別(jiànbié)診斷單純性肥胖(féipàng)代謝綜合征PCOS外源性類固醇引起的類庫欣憂郁癥第二十頁，共三十一頁。編輯ppt庫欣綜合征的病因(bìngyīn)鑒別1、臨床表現(xiàn)差別不大2、大劑量地塞米松抑制試驗3、血ACTH測定4、CRH興奮試驗5、雙側(cè)巖下靜脈(jìngmài)插管取血ACTH，加CRH 興奮試驗（雙海綿巖竇；雙頸內(nèi)靜脈插管）6、影像檢查第二十一頁，共三十一頁。編輯ppt血ACTH測定(cèdìng)對病因鑒別的意義病因血ACTH水平ACTH非依賴性腎上腺腫瘤大結節(jié)增生ACTH依賴性垂體性異位ACTH綜合征隱性腫瘤顯性腫瘤<10pg/ml<10pg/ml10~300pg/ml46~300pg/ml300~>1000pg/ml第二十二頁，共三十一頁。編輯ppt巖下靜脈(jìngmài)插管取血試驗（IPSS)意義：1，鑒別庫欣綜合征是垂體性還是異位ACTH綜合征；

2，若是垂體性，ACTH瘤在左側(cè)還是右側(cè)方法：1，經(jīng)股靜脈插入導管直至雙腎巖下靜脈相同位置，

2，經(jīng)導管同時取雙側(cè)血測ACTH，（IPS），同時抽 取外周靜脈血測ACTH(P)，（不同時間）

3，靜脈注射CRH100μg，重復步驟2判斷 1，IPS:P ≥2:1 支持垂體性

<2:1 支持異位ACTH綜合征

2，注射(zhùshè)CRH后，1,IPS:P ≥3:1 支持垂體性

<3:1 支持異位ACTH綜合征

3，雙側(cè)IPS比較：≥2:1或≥3:1（CRH后）,高的一側(cè)提 示有垂體ACTH瘤第二十三頁，共三十一頁。編輯ppt治療(zhìliáo)方案手術經(jīng)蝶手術術前一天及手術當日靜滴氫化可的松術后氫化可的松逐漸減量至改為口服維持內(nèi)分泌治療(zhìliáo)

氫化可的松20mg1次/日人工周期地屈孕酮片10mg1次/日鈣爾奇D0.61次/日羅蓋全0.25ug1次/日隨訪甲狀腺功能24第二十四頁，共三十一頁。編輯ppt隨訪(suífǎnɡ)術后第二個月自然行經(jīng)腰疼、乏力感消失膚色變白皮膚脫屑紫紋變淡電解質(zhì)、甲狀腺正常(zhèngcháng)術后一年內(nèi)體重減輕15kg復查腰部攝片正常25第二十五頁，共三十一頁。編輯ppt隨訪(suífǎnɡ)2014.10.22ACTH3.78pg/mlF1.44ug/dl2014.11.24ACTH1.16pg/mlF1.44ug/dl氫化可的松20mg/上午、10mg/下午(xiàwǔ)口服2015.08.18ACTH13.137pg/mlF5.64ug/dl甲狀腺功能檢查檢查時間FT3

（1.8~4.6pg/ml）

FT4（0.93~1.7ng/dl）TSH（0.27~4.2uiu/ml）

2014.12.104.440.8161.962015.08.183.531.082.46第二十六頁，共三十一頁。編輯ppt治療(zhìliáo)體會以尿路感染為首發(fā)癥狀有骨質(zhì)疏松臨床表現(xiàn)需反復詳細詢問病史進行(jìnxíng)細致的體格檢查熟練掌握下丘腦-垂體-靶腺軸特點第二十七頁，共三十一頁。編輯ppt內(nèi)分泌軸下丘腦激素(jīsù)

GnRHCRHTRHPRFPIFGHRH垂體激素FSHLHACTHTSHPRLGH靶腺激素E2TPFFT3FT4第二十八頁，共三十一頁。編輯ppt治療(zhìliáo)

體會第