皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征課件

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征.概念又稱川崎病。是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯募毙园l(fā)熱性出疹性疾病。臨床以持續(xù)發(fā)熱、皮疹、球結(jié)膜充血、手足硬腫、頸淋巴結(jié)腫大和草莓舌為特征。.發(fā)病情況發(fā)病季節(jié)及年齡：夏季較多見。亞裔人發(fā)病率為高。2個(gè)月～10歲尤其是4歲以內(nèi)的嬰幼兒。發(fā)病率：男性略高于女性，1.5︰1。急性期約2周，亞急性期3～4周，恢復(fù)期5周至數(shù)年。預(yù)后：約15％一20％未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。有1%～2%的死亡率。死亡原因多為動(dòng)脈瘤破裂、心肌炎及心肌梗塞。.西醫(yī)病因

感染（病毒、鏈球菌、葡萄球菌、立克次體、支原體等）－細(xì)菌超抗原致病學(xué)說(shuō)機(jī)體免疫失調(diào)－多器官系統(tǒng)的炎癥性損傷其他因素（環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、洗滌劑等）遺傳易感因素(家族發(fā)病、雙胎發(fā)病).感染

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制.病理

分為四期：

I期約1—9天，小動(dòng)脈周圍炎癥，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。

Ⅱ期約12～25天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫、血管壁平滑肌層及外膜炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。

Ⅲ期約28～31天，動(dòng)脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞。

Ⅳ期數(shù)月～數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能再通。.中醫(yī)病因病機(jī)

病因：感受溫?zé)嵝岸?/p>

基本病機(jī)：溫邪毒熱熾盛、瘀血內(nèi)阻病變臟腑：侵犯營(yíng)血為甚，病變臟腑以肺胃為主，可累及心肝腎諸臟。.衛(wèi)氣營(yíng)血溫?zé)岫拘捌っ诒侨肜锘療釟怅巸蓚跋菪母瘟魷?jīng)脈.臨床表現(xiàn)－典型表現(xiàn)發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效；

＊球結(jié)合膜充血,無(wú)膿性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂；

＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端

膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；

＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；

＊頸淋巴結(jié)腫大。

.....臨床表現(xiàn)－心臟表現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常心肌梗塞（冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程2～4周）心肌梗塞和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死.臨床表現(xiàn)－其他間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化系統(tǒng)癥狀(腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎.輔助檢查

1．血液檢查周圍血白細(xì)胞增高，以中性粒細(xì)胞為主，伴核左移。輕度貧血，血小板早期正常，第2～3周增多。血沉增快，C—反應(yīng)蛋白等急性時(shí)相蛋白、血漿纖維蛋白原和血漿粘度增高；血清轉(zhuǎn)氨酶升高。2．免疫學(xué)檢查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高；TH2類細(xì)胞因子如ＩＬ—6明顯增高，總補(bǔ)體和C3正?；蛟龈摺?輔助檢查3．心電圖早期示非特異性ST—T變化；心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。4．胸部平片可示肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴(kuò)大。

.輔助檢查5．超聲心動(dòng)圖急性期可見心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣返流；可有冠狀動(dòng)脈異常，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(直徑>3mm，≤4mm為輕度；4～7mm為中度)、冠狀動(dòng)脈瘤(≥8mm)、冠狀動(dòng)脈狹窄。６.冠狀動(dòng)脈造影超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，以觀察冠狀動(dòng)脈病變程度，指導(dǎo)治療。....臨床診斷-川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病：

(1)四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮。

(2)多形性紅斑

(3)眼結(jié)合膜充血，非化膿性(4)唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，草莓舌；(5)頸部淋巴結(jié)腫大注：如５項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足４項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。.發(fā)生冠脈病變的危險(xiǎn)因素男性嬰兒WBC大于12×109/LCRP強(qiáng)陽(yáng)性熱程大于10天PLT大于450×109/LHCT小于0.35血清白蛋白小于30g/L.1.幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型發(fā)熱時(shí)間較長(zhǎng)，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，呈弛張型高熱，患兒發(fā)熱時(shí)呈重病容，熱退后玩耍如常?？沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，或最終發(fā)展為慢性多關(guān)節(jié)炎。類風(fēng)濕因子可為陽(yáng)性。2．猩紅熱以發(fā)熱、咽喉腫痛或伴腐爛，全身彌漫性猩紅色皮疹，草莓舌，疹后脫皮為特征，有環(huán)口蒼白圈，帕氏線。皮疹出現(xiàn)較早，抗鏈球菌溶血素“O”明顯增高，青霉素類抗生素治療有效。3.敗血癥發(fā)熱、嚴(yán)重毒血癥狀、皮疹瘀點(diǎn)、肝脾腫大，白細(xì)胞增高，血培養(yǎng)陽(yáng)性或皮疹刺破處查菌陽(yáng)性有助于鑒別。.辨證要點(diǎn)本病以衛(wèi)氣營(yíng)血辨證為綱。1.邪在肺衛(wèi)，證見發(fā)熱，微惡風(fēng)，咽紅，一般為時(shí)短暫。2.熱熾氣分，證見高熱持續(xù)，口渴喜飲，皮疹布發(fā)。3.繼入營(yíng)血，證見斑疹紅紫，草莓舌，煩躁嗜睡。4.氣陰兩傷，證見疲乏多汗，指趾端脫皮。5.瘀血阻絡(luò)貫穿本病始終本病，證見斑疹色紫、手足硬腫、舌質(zhì)紅絳等，若是瘀血阻塞脈絡(luò)，還可見心悸、胸悶、右脅下痞塊等多種證象。.治療原則

1.本病治療，以清熱解毒，活血化瘀為主。2.初起疏風(fēng)清熱解毒，宜辛涼透達(dá)；熱毒熾盛治以清氣涼營(yíng)解毒，苦寒清透；后期陰虛津傷，則養(yǎng)陰清熱，佐以解毒，甘寒柔潤(rùn)。3.早期即應(yīng)注意活血化瘀，但不可用破瘀之品，以免耗血?jiǎng)友?.溫毒之邪多從火化，最易傷陰，故應(yīng)注意滋養(yǎng)胃津，顧護(hù)心陰，不可辛散太過(guò)。.分證論治1．衛(wèi)氣同病證候發(fā)病急驟，持續(xù)高熱，微惡風(fēng)，口渴喜飲，目赤咽紅，手掌足底潮紅，面部、軀干皮疹顯現(xiàn)，頸部臖核腫大，或伴咳嗽，舌質(zhì)紅，舌苔薄，脈浮數(shù)。以起病急，發(fā)熱高，持續(xù)久，且迅即傳入氣分為特征。雖有表證，但較短暫，迅即入里化熱，熾于氣分，內(nèi)迫營(yíng)血。在辨證中除了發(fā)熱外，目赤咽紅，皮疹，手掌足底潮紅，頸部臖核均為溫?zé)嵝岸救肜镏?。治法辛涼透表，清熱解毒。方藥銀翹散加減。.分證論治2．氣營(yíng)兩燔證候壯熱不退，晝輕夜重，咽紅目赤，唇干赤裂，煩躁不寧，或有嗜睡，肌膚斑疹，或頸部臖核，手足硬腫，隨即蛻皮，舌紅絳，狀如草莓，舌苔薄黃，脈數(shù)有力。臨床上出現(xiàn)瘀熱相結(jié)及傷陰的表現(xiàn)。有壯熱不退，咽紅目赤，唇干赤裂之氣分大熱表現(xiàn)，同時(shí)又有身熱夜重，肌膚斑疹之熱入營(yíng)血表現(xiàn)。治法清氣涼營(yíng)，解毒化瘀。方藥清瘟敗毒飲加減。.分證論治3．氣陰兩傷證候身熱漸退，倦怠乏力，自汗盜汗，咽干唇裂，口渴喜飲，指趾端蛻皮，或潮紅脫屑，心悸，納少，舌質(zhì)紅，舌苔少，脈細(xì)弱不整。辨證本證為疾病恢復(fù)期，陰津損傷，正氣虧虛。氣陰不足，則倦怠乏力，自汗盜汗；陰液虧損而咽干，口渴，唇裂，蛻皮。治法養(yǎng)陰清熱，益氣活血。方藥沙參麥冬湯加減。.中藥成藥1．清開靈注射液

10～20ml，加入10%葡萄糖注射液100～250ml內(nèi)靜脈滴注，1日1次。用于氣營(yíng)兩燔證。2．復(fù)方丹參注射液

0.5ml/kg，加入10%葡萄糖注射液100～200ml內(nèi)靜脈滴注，1日1次，10日為1療程。用于血脈瘀滯證。3．生脈飲口服液：每服5～10ml，1日3次。用于氣陰兩傷證。.西醫(yī)療法1．丙種球蛋白（IVIG）劑量為1－2g／kg于8～12h左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生。部分患兒對(duì)ＩVIG效果不好，可重復(fù)使用1—2次，但約1％一2％的病例仍然無(wú)效。應(yīng)用過(guò)IVIG的患兒在９個(gè)月內(nèi)不宜進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗預(yù)防接種。.提示IVIG不反應(yīng)者：在完成初始治療大于36小時(shí)后仍持續(xù)發(fā)熱或再次發(fā)熱者。.西醫(yī)療法2．抗凝療法（1）阿司匹林：每日30～50mg／kg，分2～3次服，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至每日3～5mg／kg，頓服，維持6～8周。直至血沉、血小板、冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常后，一般在發(fā)病后2～3月停藥。（2）潘生丁：每日3～5mg／kg，分2次服。可與阿司匹林合用。.西醫(yī)療法3.糖皮質(zhì)激素因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用。IVIG治療無(wú)效的患兒可考慮使用糖皮質(zhì)激素，亦可與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)合并應(yīng)用。劑量為每日2mg／kg，用藥2～4周。.西醫(yī)療法對(duì)癥治療根據(jù)病情給予對(duì)癥及支持療法，如補(bǔ)充液體、護(hù)肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等，有心肌梗死時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行溶栓治療。心臟手術(shù)嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈病變需要進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。.特殊辨治1.安效先按中醫(yī)辨證分熱毒熾盛、熱戀陰傷、氣陰兩傷三期。2.劉弼丞分五型論治，分別采用白虎地黃湯、蒿芩清膽湯、四逆散、葛根芩連湯、元參牡蠣湯等治療。.轉(zhuǎn)歸預(yù)后川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。復(fù)發(fā)見于1％一2％的患兒。無(wú)冠狀動(dòng)脈病變患兒于出院后1、3、6月及1～