韌帶樣纖維瘤病課件

2019-5-16CT:1002098(臀大肌內(nèi)側(cè)深部)見成熟的成束排列的成纖維細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)于萎縮的骨骼肌之間,中間見增生的脂肪組織,小血管及散在的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),考慮為(嬰兒型)韌帶樣瘤型纖維瘤病無(wú)說(shuō)PP警理發(fā)布韌帶樣瘤1832年,McFarlane最先描述種源于人體肌肉組織成纖維細(xì)胞的增殖,主要發(fā)生在筋膜和肌健結(jié)構(gòu)的疾病。1838年,MU|Ier首先命名為韌帶樣瘤。它有許多名稱:韌帶樣瘤,韌帶樣纖維瘤,侵襲性纖維瘤病,纖維肉瘤級(jí)。韌帶樣瘤最常用,侵襲性纖維瘤病次之。無(wú)說(shuō)PP警理發(fā)布概念2019年WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中將其定義為發(fā)生于深部軟組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生,具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、局部復(fù)發(fā)傾向,但不具有轉(zhuǎn)移能力的特點(diǎn)。屬于纖維母細(xì)胞肌纖維母細(xì)胞腫瘤來(lái)源腫瘤的中間型(局部侵襲性)。這一概念在對(duì)韌帶樣型纖維瘤病的生物學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行概括的基礎(chǔ)上,對(duì)其腫瘤性做了肯定韌帶樣型纖維瘤病(desmoid-typefibromatosis,DF)是一類具有局部侵襲潛能的纖維母細(xì)胞/纖維懸細(xì)胞性腫瘤,也稱為韌帶樣瘤、纖維或襲維痛病、肌腱膜纖維瘤病等、流行病學(xué)特點(diǎn)■韌帶樣型纖維瘤病的高發(fā)年齡在10-40歲之間,女性發(fā)病率約為男性的2倍。在兒童病變多在腹部以外部位,無(wú)性別差異。從青春期到40歲,多發(fā)生于女性的腹壁。在40歲以后發(fā)病部位以及發(fā)病性別間沒(méi)有差別?！鲰g帶樣瘤是一種比較罕見的病變。在芬蘭,每百萬(wàn)人口年發(fā)病率為2.4~4.3;其中步約1/3是腹影外的。Pack和Ehr|ich報(bào)道:在1917年1943年間,韌帶樣瘤在所有地起Q03病因?qū)W■發(fā)病原因仍不清楚,從目前的研究狀況看,是一個(gè)多因素的致病過(guò)程,涉及創(chuàng)傷、內(nèi)分泌、遺傳等因素。提示有遺傳基礎(chǔ)的現(xiàn)象是病變與家族性腺瘤狀息肉患者伴發(fā)或者部分腸系膜病變發(fā)生Gardner綜合征的患者;激素或者內(nèi)分泌因素參與的原因與腹部病變多發(fā)生于懷孕期間或者產(chǎn)后等有關(guān)無(wú)PP整理發(fā)布Gardner綜合征Gardne綜合征又稱遺傳性腸息肉綜合征,是種罕見的常染色體顯性遺傳性癌素質(zhì)綜合征,其特征為結(jié)腸息肉病合并多發(fā)性骨瘤和軟組織腫瘤。本征結(jié)腸息肉的惡變率很高。本病人群發(fā)病率為1/17000~1/5000,典Gardne綜合征以三聯(lián)癥出現(xiàn),表現(xiàn)為結(jié)腸多發(fā)性息肉(數(shù)以萬(wàn)計(jì))并有息肉潛在惡變、多發(fā)扁骨骨疣、多樣的皮膚軟組織腫物無(wú)說(shuō)PP警理發(fā)布臨床特點(diǎn)臨床上根據(jù)其發(fā)生的解剖部位將其主要分為3類:腹部外韌帶樣型纖維瘤病(約占50-60%)腹壁韌帶樣型纖維瘤病(約25%)腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病(約15%)■腹內(nèi)型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腸系膜、腹膜后和腹壁型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腹壁肌肉,腹部外韌帶樣型纖維瘤病主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統(tǒng),少數(shù)累及顱內(nèi)、胸腔、乳腺、甲狀腺大體形態(tài)和組織學(xué)形態(tài)相似但復(fù)發(fā)潛能卻1、腹部外韌帶樣型纖維瘤病腹部以外病變發(fā)生部位多在肩部、胸壁部大腿肌肉或肢體末端,多發(fā)生于年輕男性。也可發(fā)生在兒童,部分表現(xiàn)為所謂的嬰兒型纖維瘤病或者幼年型纖維瘤病,是兒童纖維瘤病中最多見的類型。位于深部的病變多形成隱匿性生長(zhǎng)的堅(jiān)硬、界限不清的腫塊,很少或不引起疼痛但是發(fā)生于肩部的較大者在臨床上比較難處理關(guān)節(jié)活動(dòng)度下降或者神經(jīng)癥狀,需要手術(shù)后廣泛性結(jié)構(gòu)重建或者切斷性意理發(fā)布2、腹壁韌帶樣型纖維瘤病腹壁和盆腔的病變,多發(fā)生于年輕的妊娠或經(jīng)產(chǎn)女性。多發(fā)生于腹直肌鞘內(nèi),也有些發(fā)生在瘢痕中如剖宮產(chǎn)術(shù)后腹