室間隔缺損之歐陽(yáng)學(xué)文創(chuàng)編之歐陽(yáng)家百創(chuàng)編

歐陽(yáng)家百創(chuàng)編歐陽(yáng)家（20210.07）【概述】室間隔缺損（venticularseptaldefectVSD）是指在室間隔上存在缺口，為先天性心臟病之一，占所有先天性心臟的20%，如包括其他疾病合并的VSD，將超過所有先天性心臟病的50%。【發(fā)生原因及病理解剖】胚胎第4周末，原始心室開始分隔，原始室間孔的下方向腔內(nèi)形成突起室間嵴，并沿心室的前緣和后緣向上生長(zhǎng)，形成肌部室間隔；室間嵴基底部加兩側(cè)不斷吸收，小梁部隔、肌部間隔向頭側(cè)發(fā)育會(huì)合圓錐間隔側(cè)會(huì)合心內(nèi)膜墊。第七周末，三部分匯合形成室間隔膜部，關(guān)閉室間孔將左右心室分開。有Anderson分類法h分類法，朱曉東院士提出的分類方法。主要分為四類1．膜周型是最常見的室間隔缺損類型，因?yàn)槟ぶ懿渴鞘议g隔最后封閉分隔的部位，所以容易出現(xiàn)缺口。缺損位于室上嵴的后下方，上緣鄰近主動(dòng)脈下延伸至圓錐乳頭肌，傳導(dǎo)束走行于其下緣，右側(cè)鄰近三尖瓣隔瓣。2．動(dòng)脈干下型位于右心室流出道漏斗部，肺動(dòng)脈瓣的正下方，上緣與主動(dòng)脈右冠瓣相連。缺損的上緣是肺動(dòng)脈瓣環(huán)和主動(dòng)脈瓣環(huán)，歐陽(yáng)家百創(chuàng)編歐陽(yáng)家百創(chuàng)編下緣是室上嵴。傳導(dǎo)束遠(yuǎn)離室間隔缺損邊緣。3．肌型多位于室間隔的小梁部，可多發(fā)；也可位于肌性室間隔的任何部位。4．混合型存在上述兩種類型以上的缺損。如果間隔某部分發(fā)育不全往往造成較大室缺如F不全，大干下缺損；心內(nèi)膜墊缺損【病理生理】室間隔缺損的分流量取決于缺損的大小和肺血管阻力。初生嬰兒由血管阻力較高，限制了右的分流量，癥狀較輕數(shù)周后肺血管阻力逐漸下降分流量增加雜音隨之明顯，出現(xiàn)充血性心力長(zhǎng)期大量的左向右分流，使肺小動(dòng)脈中增生，內(nèi)膜增厚，肺一步增加，形成肺動(dòng)脈高壓。若不及時(shí)治療，肺小動(dòng)將進(jìn)行性加劇，形成不可逆性肺血管阻性病變，肺血管阻至超過體循環(huán)的阻力，右向左分流，患者出現(xiàn)發(fā)紺，此即曼格綜合征。此時(shí)，右的分流已經(jīng)成為右室減壓的通道，行缺損的修補(bǔ)?；颊咦罱K會(huì)死于嚴(yán)重缺和右心力衰竭。關(guān)于缺損大小分合年齡、體重及患兒心臟大小，不能簡(jiǎn)機(jī)械以實(shí)際測(cè)量值來分，同樣是10mm的室缺，對(duì)嬰幼兒和對(duì)成人的影響完全不一樣?！九R床表現(xiàn)】1．癥狀患者的癥狀取決于分流量的大小。小分流的室間隔缺損可能沒有狀，僅在查體時(shí)心臟雜音。大分流損，隨著出生后肺血管阻下降，患者很快會(huì)出現(xiàn)，表現(xiàn)為多汗、呼歐陽(yáng)家百創(chuàng)編歐陽(yáng)家百創(chuàng)編吸急促、喂養(yǎng)困反復(fù)上呼吸道感染、生育遲緩和活動(dòng)量受限，甚至充血性衰竭。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力與脈壓力接近時(shí)，左向右分流量減少，患者的癥狀可能反而會(huì)減輕。病變進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)右向左分流者逐漸出現(xiàn)發(fā)紺，甚至指，并表現(xiàn)為缺氧的癥狀。2．體征：典型雜音為胸骨左緣第3、4肋間Ⅲ級(jí)以上粗糙的全收縮期雜音。心前區(qū)觸及收縮期震顫。隨著脈壓力增高，伴隨肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)音亢進(jìn)。重度肺動(dòng)脈高壓者可以出脈瓣反流和三尖瓣反流的雜音?！据o助檢查］有臨床表現(xiàn)，疑為室隔缺患者，需進(jìn)行下列檢查。1．心電圖心電軸左偏，常常表現(xiàn)為左心室肥厚。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后可以出現(xiàn)雙心室肥厚，晚期嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)表現(xiàn)為右心室肥厚。2．胸部X線平片肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，左心室增大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者以右大為主，此時(shí)的肺血減少，尤以雙肺外明顯，雙側(cè)肺動(dòng)脈呈殘根樣改變。3．超聲心動(dòng)圖此項(xiàng)檢查可以明確診斷。二維彩色多普勒超聲可以顯示缺損的大小位，并可以明確分流的。同時(shí)，超聲心動(dòng)圖可以估計(jì)肺動(dòng)脈的壓力，明確缺損與周圍組織的解剖關(guān)系。4．右心導(dǎo)管檢查當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，為了明確是否存在手術(shù)修補(bǔ)缺損時(shí)，需要做右心導(dǎo)管檢查。此檢查可以確分流的方向以及的大小，測(cè)定肺動(dòng)脈壓力，并計(jì)算肺血阻歐陽(yáng)家百創(chuàng)編歐陽(yáng)家百創(chuàng)編力，并根據(jù)肺動(dòng)脈對(duì)血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)，如吸氧試驗(yàn)、來判斷是否具有手術(shù)適應(yīng)癥?！驹\斷有明顯的呼吸急促大汗喂養(yǎng)困難反復(fù)上呼吸道感染、活動(dòng)量受限，甚至充血性心力衰竭的病史，以及典型的心臟雜音，心前區(qū)觸及明顯期震顫，即可作出初步診斷，確診須經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查?！局委煛渴中g(shù)為室間隔缺損的根治方式。l能性較大，可以觀察至1歲，根據(jù)室間隔缺損大小變化情況是否進(jìn)一步觀察。2、對(duì)于分流量大的室間隔缺損，患兒出現(xiàn)呼吸急促、反復(fù)上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)時(shí)需要盡早手術(shù)治療，手術(shù)可以提前至歲以內(nèi)甚至3個(gè)月內(nèi)。因?yàn)檫@類缺損自愈可能性很小，而且反復(fù)肺炎不容易治愈、花費(fèi)大，對(duì)小孩生長(zhǎng)發(fā)育影響大。3、對(duì)于干下型室間隔缺損，需要盡早手術(shù)治療，因?yàn)檫@類缺損自愈可能性很小而且容易導(dǎo)致特別嚴(yán)重的并發(fā)癥主動(dòng)脈瓣脫垂甚至返流，一旦發(fā)生瓣返流，手術(shù)成形主動(dòng)脈瓣難度遠(yuǎn)遠(yuǎn)要于室缺修補(bǔ)，筆者作中經(jīng)常碰到有些小孩干下型室間因耽誤治療導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣脫垂返流的病例，家長(zhǎng)們都后悔莫及。手術(shù)方式：1、傳統(tǒng)外科修補(bǔ)仍為室缺手術(shù)的經(jīng)典有效方法，一般小嬰兒、分流量大的室間隔缺損以及干下型室間隔缺損需要外科體外循環(huán)修歐陽(yáng)家百創(chuàng)編歐陽(yáng)家百創(chuàng)編補(bǔ)，可以選擇右側(cè)腋下小切口手術(shù)，筆者所在中心對(duì)于年齡大于6月患兒幾乎常規(guī)采用右腋下切口，手術(shù)效果良好。2、內(nèi)科介入封堵室間隔缺損，隨著介入技術(shù)發(fā)展，介入封堵室間隔缺損逐漸療創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，但受到體重、外周血管直徑、導(dǎo)管走行途徑、有放射等因素影響，需要嚴(yán)格評(píng)估。3、外科經(jīng)胸介入封堵室間隔缺損。近年來，結(jié)合內(nèi)外科治療的優(yōu)勢(shì)，興起了外科入治療的新方法，不受外周血管直徑及徑長(zhǎng)短的影響，擴(kuò)入治療適用范圍，隨著經(jīng)外科封堵技術(shù)開展和介入器材不斷更新，越來越多的醫(yī)師和患者接受了這種創(chuàng)傷小、恢復(fù)快且療效確切的方法