2017AML指南解讀課件

中國初治急性髓系白血?。ǚ荕3）

2017版診療指南的規(guī)范化臨床實踐2017AML指南解讀中國白血病流行病現(xiàn)狀2015年中國腫瘤統(tǒng)計報告白血病發(fā)病人數(shù)為75，300/年死亡人數(shù)為53，400/年成人AML約占成人白血病65%，約占成人急性白血病80%兒童AML約占兒童白血病25%，約占兒童急性白血病30%AML（非APL）中最常見的于M2及M5，各約占25%參考內(nèi)科學（七年制）：人民衛(wèi)生出版社2009中國腫瘤登記年報，軍事醫(yī)學出版社ChenW,etal.CACancerJClin.2016Jan25.中國（成人及兒童）各類白血病比例2017AML指南解讀2017中國AML診療指南更新發(fā)布2017AML指南解讀將系列分子遺傳學突變納入

AML分型與預后分析比較2011年版AML（非M3）中國診療指南變化2017AML指南解讀分子學檢測初級檢查PML/RARaAML1/ETOCBFb/MYH11MLL重排c-KITFLT3-ITDNPM1CEBPABCR/ABLTP53RUNX1ASXL1基因突變這些檢查是AML分型和危險度分組的基礎危險分層不再區(qū)分年齡段，采用統(tǒng)一標準2017AML指南解讀分子學檢測次級檢查IDH1IDH2DNMT3aTET2RNA剪接染色質(zhì)修飾基因突變：SF3B1U2AF1SRSF2ZRSR2EZH2BCORSTAG2這些檢查對AML預后判斷及治療藥物選擇具有一定的意義2017AML指南解讀基于細胞和分子遺傳學異常AML患者預后風險分層急性髓系白血病患者預后危險度分級預后等級細胞遺傳學分子遺傳學預后良好inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p13;q22）t（8;21）（q22;q22）NPM1突變但不伴有FLT3-ITD突變CEBPA雙突變預后中等正常核型t（9;11）（p22;q23）其他異常inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p13;q22）伴有c-Kit突變t（8;21）（q22;q22）伴有c-Kit突變預后不良單體核型復雜核型（≥3種），不伴有t（8;21）（q22;q22）、inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p13;q22）或t（15;17）（q22;q12）-5-75q--17或abn（17p）11q23染色體易位，除外t（9;11）inv（3）（q21q26.2）或t（3;3）（q21;q26.2）t（6;9）（p23;q34）t（9;22）（q34.1;q11.2）TP53突變RUNX1（AML1）突變aASXL1突變aFLT3-ITD突變a注：a這些異常如果發(fā)生于預后良好組時，不應作為不良預后標志。DNMT3a、RNA剪接染色質(zhì)修飾基因突變（SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2），同時不伴有t（8;21）（q22;q22）、inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p13;q22）或t（15;17）（q22;q12）時，預后不良

中華醫(yī)學會血液學分會白血病淋巴瘤學組.ChinJHematol,March2017,38(3).177-182.2017AML指南解讀ELN2017預后等級細胞遺傳學分子學異常預后良好inv(16)(p13；q22)t(16；16)(p13；q22)t(8;21)(q22；q22)NPM1突變但不伴有FLT3-ITD突變或伴有FLT3-ITD低等位基因頻率CEBPA雙突變預后中等t(9;11)(p22;q23)其他異常NPM1突變但伴有高頻率FLT3-ITD野生型NPM1但不伴有FLT3-ITD突變或伴有FLT3-ITD低等位基因頻率預后不良復雜核型(≥3種)，單體核型-5，-7，5q-，-17/abnl(17p)11q23染色體易位,除外t(9;11)t(9;22)(q34.1;q11.2)inv(3)(q21q26.2)，t(3;3)(q21q26.2)t(6;9)(p23;q34)TP53突變，ASXL1,RUNX1突變,野生型NPM1伴有FLT3-ITD高等位基因頻率BLOOD,2017129:424-4472017AML指南解讀60歲以下AML患者不再細分是否有前驅(qū)血液疾病史2017AML指南解讀將具有明確循證醫(yī)學證據(jù)治療方案

作為首選方案比較2011年版AML（非M3）中國診療指南變化2017AML指南解讀誘導治療常規(guī)誘導緩解方案標準劑量IA或DA（阿糖胞苷100200mg/m2/d7天

去甲氧柔紅霉素12mg/m2/d3天或柔紅霉素60-90mg/m2/d3天。IDA和DNR用量可根據(jù)患者具體狀況進行調(diào)整2017AML指南解讀含中大劑量Ara-C誘導治療方案蒽環(huán)類藥物聯(lián)合中大劑量Ara-C含中劑量Ara-C的HAD方案HA+蒽環(huán)類藥物方案：HAA（HA+Acla）HAD（HA+DNR）2017AML指南解讀化療藥物推薦劑量標準劑量Ara-C100200mg/m2/d7天IDA10-12mg/m2/d3天DNR45-90mg/m2/d3天Acla20mg/d7天HHT2-2.5mg/m2/d7天或4mg/m2/d3天具體實施可以參照上述方案、藥物劑量，患者狀況進行調(diào)整2017AML指南解讀按遺傳學預后危險度分層

的緩解后治療2017AML指南解讀2017中國指南推薦CR后鞏固治療（<60歲患者）多療程大劑量Ara-CAra-C3.0/m2，q12h×6次，3~4個療程其他治療方案Ara-C1.0~2.0/m2，q12h×6次為基礎聯(lián)合蒽環(huán)/蒽醌類、氟達拉濱等2~3個療程，再行標準劑方案化療，緩解后化療周期≥4個療程2~3個中大劑量Ara-C為基礎的方案，繼而行AHSCT標準劑量Ara-C聯(lián)合蒽環(huán)/蒽醌類、HHT、鬼臼類等，總療程≥6個療程標準劑量化療×

3~4個，后行ASCT預后良好組2017AML指南解讀allo-HSCT尋找供者期間行Ara-C為基礎的化療或標準劑量化療×1~2多療程HD-Ara-CHD-Ara-C3.0/m2，q12h，6次×

3~4個療程2~3個療程中大劑量Ara-C為基礎的鞏固治療后行auto-HSCT其他治療方案中大劑量Ara-C（1.0~2.0/m2，q12h,6次）為基礎聯(lián)合蒽環(huán)/蒽醌類等藥物×

2~3個療程后行標準劑量化療，總療程≥4個標準劑量Ara-C聯(lián)合蒽環(huán)/蒽醌類、HHT、鬼臼類等，總療程≥6個或標準劑量3~4個療程后行SCT預后中等組2017中國指南推薦CR后鞏固治療（<60歲患者）2017AML指南解讀盡早行allo-HSCT尋找供者期間行1~2個療程的中大劑量Ara-C為基礎的化療或標準劑量化療無條件行allo-HSCT予HD-Ar