激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中應(yīng)用

激素在SLE患者的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素在我國應(yīng)用廣泛，但臨床使用有不合理現(xiàn)象，不論使用過度還是不足，均會給患者造成損害，本文檔共17頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分（一）：對誘導(dǎo)緩解和長期維持治療，起始足量，之后緩慢減量，長期維持；（二）：評估SLE的嚴(yán)重程度和活動性，擬定個(gè)體化治療方案；（三）：評估是否有激素禁忌癥，存在相對禁忌癥的患者，根據(jù)病情使用；（四）：有肝損的病人，建議使用潑尼松龍or甲潑尼龍激素治療SLE的基本原則本文檔共17頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分（一）：用法：全身應(yīng)用（靜注和口服），局部應(yīng)用（局部皮膚外敷、關(guān)節(jié)腔注射、眼內(nèi)注射等）根據(jù)病情可以選擇晨起頓服、隔日給藥、每日分次給藥。（二）：劑量：1、小劑量：潑尼松≤7.5mg/d(甲潑尼龍≤6mg/d)2、中劑量：潑尼松≤7.5-30mg/d（甲潑尼龍≤6-24mg/d）激素的用法與劑量本文檔共17頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分3、大劑量：潑尼松30-100mg/d（甲潑尼龍大于24-80mg）4、沖擊療法：甲潑尼龍500-1000mg/d，靜滴，連用3d。激素量越大，療效越顯著，但副作用也大。激素的用法與劑量本文檔共17頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分（一）輕型SLE定義：SLE診斷明確，重要靶器（腎臟、血液、呼吸、心血管、消化、中樞神經(jīng)系統(tǒng)）官未受累1.原則上激素并非首選藥物，首先使用非甾體消炎藥、抗瘧藥等，無效再考慮激素。2.治療皮膚黏膜病變可短期用激素、面部避免使用強(qiáng)效激素類外用藥，若使用，也不因該超過一周。3.激素（潑尼松≤10mg/d，或甲潑尼龍≤8mg/d）控制病情，副作用小。激素在SLE治療中的應(yīng)用本文檔共17頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分(二)：中重度SLE定義：指有重要臟器受累并影響其功能。1.腎臟受累：腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、腎病綜合征。2.血液系統(tǒng)受累：溶貧、粒細(xì)胞、血小板減少、血栓性血小板減少性紫癜；3.神經(jīng)系統(tǒng)：抽搐、意識障礙、昏迷、腦卒中；4.消化系統(tǒng)：腸梗阻、腸系膜血管炎、急性胰腺炎；5.呼吸系統(tǒng)：肺泡出血、肺炎、肺間質(zhì)纖維化、PAH6.心血管系統(tǒng)：心包填塞、心肌炎等7.其他：皮膚血管炎、嚴(yán)重皮膚損害、肌炎等。激素在SLE治療中的應(yīng)用本文檔共17頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分中、重度活動型SLE治療分為2個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解、維持治療。建議聯(lián)合免疫抑制劑。中度活動型SLE1.誘導(dǎo)緩解：潑尼松0.5-1mg/kg、d（甲潑尼龍）。晨起頓服。如需控制持續(xù)高熱，可分次服用。同時(shí)加用免疫抑制劑。2.維持治療：誘導(dǎo)緩解4-8周后，激素以每1-2周減少原劑量的百分之十的速度緩慢減量，直至潑尼松0.5mg/kg、d，減藥速度因病情而異。病情允許：維持劑量潑尼松＜10mg/d（甲潑尼龍＜8mg/d）。激素在SLE治療中應(yīng)用本文檔共17頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分4重型SLE的治療:重型SLE治療尤其強(qiáng)調(diào)個(gè)體化方案，并需要聯(lián)用其他免疫抑制劑。重型SLE治療也分2個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和維持治療。誘導(dǎo)緩解：激素用量通常為潑尼松1mg·kg-1·d-1

的標(biāo)準(zhǔn)劑量（甲潑尼龍0.8mg·kg-1·d-1），晨起頓服。Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ+Ⅲ型/Ⅴ+Ⅳ型狼瘡性腎炎可考慮靜脈滴注甲潑尼龍500-1000mg，連續(xù)3d沖擊治療。激素在SLE治療中的應(yīng)用本文檔共17頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分維持治療：病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)，激素以每1-2周減原劑量的10%的速度緩慢減量，減至潑尼松0.5mg·kg-1·d-1

后（甲潑尼龍0.4mg·kg-1·d-1），減藥速度依病情適當(dāng)減慢。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、環(huán)孢素、他克莫司等。環(huán)磷酰胺是治療重癥SLE的一線藥物之一，尤其是重癥狼瘡性腎炎和血管炎患者激素在SLE治療中的應(yīng)用本文檔共17頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分(三)狼瘡危象的定義：危及生命的急重癥SLE稱為狼瘡危象，主要臨床表現(xiàn)包括：急進(jìn)性腎小球腎炎；嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害；嚴(yán)重溶血性貧血嚴(yán)重血小板減少性紫癜；嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏癥；嚴(yán)重心臟損害；嚴(yán)重狼瘡性肺炎或肺泡出血；嚴(yán)重狼瘡性肝炎；嚴(yán)重血管炎等。治療：大劑量甲潑尼龍沖擊治療，以幫助患者度過危象激素在SLE治療中的應(yīng)用本文檔共17頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分甲潑尼龍500-1000mg，加入5%葡萄糖100-250ml，緩慢靜脈滴注1-2h，每天1次，連續(xù)應(yīng)用3d為1個(gè)療程。如狼瘡危象仍未得到控制，可根據(jù)病情在沖擊治療5-30d后再次沖擊治療。沖擊治療后需口服潑尼松0.5-1mg·kg-1·d-1（甲潑尼龍0.4-0.8mg·kg-1·d-1），療程約4-8周。病情控制后激素應(yīng)逐漸減量，直至達(dá)到控制病情的最小劑量，以避免長期大量使用激素所產(chǎn)生的嚴(yán)重不良反應(yīng)。狼瘡危象的沖擊治療本文檔共17頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分甲潑尼龍沖擊療法只能解決急性期的癥狀，后續(xù)治療必須繼續(xù)應(yīng)用激素，并與其他免疫抑制劑配合使用。在大劑量激素沖擊治療前、治療期間、治療后應(yīng)密切觀察激素的副作用，包括有無感染、消化道出血、糖尿病、股骨頭壞死等并發(fā)癥的發(fā)生。沖擊療法的注意事項(xiàng)本文檔共17頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分SLE患者妊娠的禁忌證：過去6個(gè)月內(nèi)嚴(yán)重的SLE復(fù)發(fā)，如活動性狼瘡性腎炎等；雖接受治療但有嚴(yán)重先兆子癇或HELLP綜合征；嚴(yán)重肺動脈高壓（預(yù)計(jì)肺動脈收縮壓>50mmHg或出現(xiàn)癥狀）；嚴(yán)重限制性肺疾?。ㄓ昧Ψ位盍?lt;1L）；慢性腎衰竭（血肌酐>247.8umol/L）。妊娠及哺乳期患者的治療本文檔共17頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分妊娠前無重要臟器損害，病情穩(wěn)定1年或1年以上，細(xì)胞毒免疫抑制劑停藥半年，激素僅用潑尼松≤10mg/d維持時(shí)不影響妊娠。妊娠期間應(yīng)慎用激素，應(yīng)用最低有效劑量，最好潑尼松<20mg/d。如出現(xiàn)病情活動時(shí)，重度危及生命則需立即終止妊娠。如病情評估后仍可繼續(xù)妊娠，則酌情加大激素劑量（潑尼松≤30mg/d），建議使用潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍，不推薦使用地塞米松和倍他米松。妊娠前及妊娠期患者激素的應(yīng)用本文檔共17頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分妊娠3個(gè)月內(nèi)使用激素可能增加胎兒唇腭裂風(fēng)險(xiǎn)，因此不推薦妊娠3個(gè)月內(nèi)使用中高劑量激素。長期使用激素進(jìn)行治療的患者在分娩時(shí)應(yīng)使用應(yīng)激劑量。疾病復(fù)發(fā)時(shí)可考慮靜脈滴注甲潑尼龍沖擊治療。妊娠后期，為促進(jìn)胎肺成熟，可選用地塞米松。哺乳期，潑尼松20-30mg/d時(shí)相對安全，建議服用激素后4h以上再哺乳。補(bǔ)充鈣和維生素D至哺乳期結(jié)束。妊娠前及妊娠期患者激素的應(yīng)用本文檔共17頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期二\17點(diǎn)13分激素治療SLE療程長，應(yīng)注意保護(hù)下丘腦-垂體-腎上腺軸，建議避免使用對下丘腦-垂體-腎上腺軸影響較大的地塞米松等長效和超長效激素。長期或大劑量或不規(guī)范使用激素，可誘發(fā)及加重感染，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松和股骨頭無菌性壞死，消化道潰瘍，神經(jīng)精神失常，高