干燥綜合征治療的難點(diǎn)和中西醫(yī)結(jié)合

干燥綜合征治療的難點(diǎn)和中西醫(yī)結(jié)合治療中西醫(yī)結(jié)合科蘭培敏誤診情況分析疑難、重癥SS中西醫(yī)結(jié)合治療原發(fā)性干燥綜合征(pss)是一種主要累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病.在我國(guó)其發(fā)病率較國(guó)外為低,近幾年似有上升趨勢(shì),在我國(guó)人群其患病率為0.3%~0.7%,在老年人群中患病率為3%~4%.說明本病并非少見病。pss的病因至今不清,大多認(rèn)為是由感染,遺傳,內(nèi)分泌等多因素所致。pss的腺體外表現(xiàn)為多器官損害,臨床表現(xiàn)多樣,極易誤診,以致患者得不到及時(shí)治療,使病情進(jìn)一步發(fā)展?？谘鄹稍锸窃缙诘某Ｒ姳憩F(xiàn),但是多數(shù)患者對(duì)口眼干燥癥狀未加注意,或即使癥狀嚴(yán)重卻不知此癥狀與其主訴的關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮疹等有關(guān)聯(lián)而未訴說；臨床醫(yī)生則由于對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足,也未主動(dòng)詢問病史導(dǎo)致誤診。一、誤診情況

慢性咽炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性腮腺炎、病毒性肝炎、雷諾征、慢性胃炎、、慢性結(jié)膜炎、急性胰腺炎、間質(zhì)性肺炎、腎小管酸中毒、誤診率72.7%，誤診時(shí)間2個(gè)月~20年,中位數(shù)37個(gè)月。有些患者在入院時(shí)未被問及有無口眼干燥史,而是在自身抗體檢查結(jié)果異常時(shí),再回顧病史,發(fā)現(xiàn)有口眼干燥史。還有部分患者,尤其是年輕女性患者,在疾病早期常無明顯癥狀,更易誤診

1、慢性咽炎：是一種常見多發(fā)病，咽部干痛、干癢，遷延反復(fù)發(fā)作，故病程漫長(zhǎng)，有多次就診的經(jīng)歷，而且檢查所見與處理措施也大同小異；慢性咽炎的危害性并不嚴(yán)重，往往導(dǎo)致了人們對(duì)該病的輕視。兩種因素同作用之下，容易形成接診者的心理疲態(tài)，不予深究，忽略與SS的鑒別。SS是一種慢性炎癥性自身免疫病，主要損及外分泌腺，尤其是唾液腺，其病理特點(diǎn)為腺體間質(zhì)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、腺體導(dǎo)管管腔擴(kuò)張或狹窄、小唾液腺的上皮細(xì)胞有破壞和萎縮，功能嚴(yán)重受損，故癥狀之一即為口腔干燥，類似于咽炎。

而慢性咽炎為咽部黏膜、黏膜下及淋巴組織的彌漫性炎癥，表現(xiàn)為充血、增生肥厚、萎縮，有咽部干燥、灼熱、瘙癢等感覺，又與SS相混淆。干燥綜合征與慢性咽炎的鑒別診斷值得重視。兩者的鑒別診斷之所以重要是在于要確定疾病的性質(zhì)并予以正確的治療，以緩解、消除慢性咽炎的癥狀，及早注意到干燥綜合征的系統(tǒng)損害以便積極干預(yù)兩者可從多個(gè)方面進(jìn)行鑒別診斷。

首先，以口咽干燥為第一主訴。文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)70%—80%的SS患者主訴有口干、日常生活需頻頻飲水，這與慢性咽炎極為相似。如果首診認(rèn)為某一患者系慢性咽炎，思維容易固定在“慢性咽炎”這一診斷上。但慢性咽炎患者僅以口咽干燥為主訴，而干燥綜合征患者則除以口咽干燥為第一主訴外尚有其他主訴，如眼、鼻干燥。有時(shí)可能因?yàn)檠?、鼻等部位的干燥癥狀輕于口咽干燥而為患者所忽略，故接診者應(yīng)拓展思路，問診和檢查的范圍應(yīng)當(dāng)更廣泛一點(diǎn)，多問幾句，即能得到更多的資料以作的鑒別。其次，除英了口紹咽干先燥是鄰這兩院種疾產(chǎn)病的泉共性之外殿，干宅燥綜腰合征譜尚有雞多系誓統(tǒng)的屬病變引存在，赴雖然象這些沙方面國(guó)的變皆化并貧不應(yīng)貨當(dāng)苛尾求耳鼻咽漲喉科圣醫(yī)生舅所詳窄盡掌菌握，汪但有映些干者燥綜合征域的表行現(xiàn)如膛重度架進(jìn)行駐性發(fā)憶展的愈“扒猖獗齲”假、舌崇面干鮮裂、榜口腔維潰瘍寺和感顫染等織現(xiàn)象輕，則可雅能在右咽部株檢查子時(shí)被染附帶珍發(fā)現(xiàn)蛾，成患為慢礦性咽墨炎與帆干燥授綜合蘿征的飯鑒別心的線旬索和臂關(guān)注富點(diǎn)。再次，SS是以填女性斗罹患怒為多阻，男蹄女之比割可達(dá)1：9—簽1：20，對(duì)綠多次膠診斷為鉆“慢套性咽鑄炎”勤的女各性患置者就夜應(yīng)多虎加注意，斥鑒別孝其是余否實(shí)矛際上肆系SS患者斥。SS與慢愉性咽朱炎兩隸者最翅主要斯也是辛最可靠的天鑒別秧點(diǎn)是電實(shí)驗(yàn)外室檢桶查與辰病理脆檢查。斯這一芒點(diǎn)，麻主要粱看有茅沒有厭進(jìn)行鴿各項(xiàng)鑒別聯(lián)性檢魯查的惹意識(shí)村。我們防體會(huì)，對(duì)勉咽部廉干痛踢、干且癢不架適的滿患者蟻，如么具有看明顯武咽部亭損傷籌因素:如煙量酒嗜好饑、用拿嗓過奔度桑、接甩觸工坑業(yè)毒跌氣等;則考慮診血斷為粘慢性懼咽炎勉；但版對(duì)并秤無上痕述刺桐激因素而求較長(zhǎng)藏時(shí)期維咽部撒干痛臉、干秒癢不揀適的勒患者，披即有肌可能債為混壺淆于多慢性滅咽炎飛的SS患者疊，尤趟其是資有其塵他部泛位病掀變跡諸象者病（包括本言科追宋蹤、參他科課反饋酸信息休及患雹者反旨饋信息什等）左，則抱應(yīng)積叮極采梳用檢目查手否段以冒確診之申。2、因墨關(guān)節(jié)己痛多去年,被誤嘉診為座類風(fēng)借濕關(guān)節(jié)炎,并長(zhǎng)男期服旗用抗覽風(fēng)濕遣藥物襲無效,收住入院兆后,經(jīng)仔且細(xì)追憐問病軟史及哭唇腺乒活檢,唾液腺詠檢查勞確診惠為干扔燥綜糊合征羞。ps洋s患者約80勾%可有請(qǐng)輕度落關(guān)節(jié)簡(jiǎn)癥狀憑并伴攜滑膜凳炎,表現(xiàn)再為關(guān)鑒節(jié)痛鎖和非刃畸形詳性關(guān)跳節(jié)炎,檢查可有躺血沉牌升高捉，類崖風(fēng)濕他因子蓋陽性茂表現(xiàn),因此蘿易與哈類風(fēng)嬸濕關(guān)筍節(jié)炎精或風(fēng)揭濕性偏關(guān)節(jié)盡炎混怕淆3、因貌咳嗽,咳痰,氣急,經(jīng)胸拉片檢汪查診灘斷為支對(duì)氣管愿炎,抗炎皆治療蔬后未曾見好技轉(zhuǎn)后騰經(jīng)胸部CT檢查嗽診斷慈為間隙質(zhì)性犯肺炎,行免疫學(xué)假檢查柿及唾中液腺濟(jì)、腮寄腺EC涌T檢查衰確診為SS。上存下呼不吸道份黏膜默的淋弦巴細(xì)寨胞浸潤(rùn)獄和其介外分章泌腺懷體萎啄縮是涉造成SS呼吸道潤(rùn)損害丈的病各理基健礎(chǔ),臨床秩上常仇表現(xiàn)拜為支氣肌管肺雷炎或童間質(zhì)傳性肺罪炎。4、因猛發(fā)熱,皮疹,關(guān)節(jié)家痛被壩診斷昨?yàn)橄叼嚱y(tǒng)性紅博斑狼暗瘡,但無棗系統(tǒng)病性損席害證進(jìn)據(jù),并且缺乏玩系統(tǒng)健性紅暫斑狼討瘡特返征性邪抗體,詢問病史其有口煮干和械牙齒掌片狀潔脫落筒后經(jīng)犁唇腺活檢,唾液扇腺、思腮腺EC屆T檢查簡(jiǎn)確診帝為干弟燥綜睡合癥饒。由爺于本懶病可各有關(guān)陷節(jié)痛歷、皮釣疹等肉全身技表現(xiàn),血AN靈A可陽泳性,故易習(xí)誤診隊(duì)為系惜統(tǒng)性究紅斑冶狼瘡艷及其攀它結(jié)雜締組蒜織病玻。5、因蟻低鉀掛血癥退、酸稻中毒徹誤診優(yōu)為原駁發(fā)性腎小居管酸政中毒喬。ps胡s的腎慎臟損厭害以宮遠(yuǎn)端腎小觸管酸朽中毒親多見,其中仇臨床選型腎攝小管酸中丟毒出鼓現(xiàn)腎閑小管表酸化黃功能撥障礙廳表現(xiàn),如低鼻血鉀芳性麻村痹、加腎性肚尿崩收癥等膜。腎小管夫功能編缺陷泛的原孟因可趁能與榜腎間期質(zhì)淋巴細(xì)既胞浸遙潤(rùn)和賴破壞縣以及笛高球瓜蛋白炊血癥疏有關(guān)6、因竟腹痛,血淀霉粉酶,尿淀確粉酶育升高喚診斷為擠急性陜胰腺班炎,但追棕問病振史發(fā)名現(xiàn)有簽口眼干到燥史,經(jīng)血落自身急抗體茄檢測(cè)毯和唾班液腺、EC葛T檢查努診斷森為干酒燥綜繩合征定。Ps耳s也可出侵犯茄胰腺,引起勾胰腺動(dòng)外分尚泌功煉能低下以谷及免斷疫因坡素對(duì)捎胰腺注腺管惹的損瘦傷,從而引至起急狀性胰無腺炎慢。7、ps胞s的血廉液系次統(tǒng)損是害亦奔不少雀見，水三系議減少繞易被誤診雕為再聯(lián)生障曾礙性久貧血俱。以察血栓扯性血孝小板詠減少蓬性紫癜限為首礦發(fā)表次現(xiàn)的SS?？蓱壹毙跃ζ鸩?以頭腐昏、瘋乏力、粘發(fā)熱丟伴暈捆厥為狠主要梁臨床賄表現(xiàn),免疫泊指標(biāo)?？购丝贵w祖、抗SS斧A、抗SS配B、抗RN疏P抗體交陽性,多次查血蹤蝶象三嫂系均呆降低千，血醋涂片貨發(fā)現(xiàn)園有紅光細(xì)胞區(qū)碎片遭；唾液弓腺檢校查發(fā)演現(xiàn)異儲(chǔ)常,眼科楊檢查后發(fā)現(xiàn)舌干眼仔癥。途經(jīng)血漿玩置換寧、輸斬住新鴿鮮冰遞凍血肚漿、枕糖皮冠質(zhì)及希免疫覽抑制劑獵長(zhǎng)春譯新堿攝和環(huán)全磷酰秤胺等片治療扇后病愁情好撓轉(zhuǎn)。盾與SS相關(guān)批的TT剝P鮮見窯報(bào)道,其發(fā)姐病率世低、算死亡荷率高,如診咐斷及糧治療威不及睡時(shí),將嚴(yán)圓重威桿脅病伍人的目生命8、也自有以獨(dú)肝臟澤損害,肝功吉能異版常為首發(fā)悅癥狀咬就診,從而幅表現(xiàn)性為慢背性肝盒炎癥狀躲，經(jīng)息護(hù)肝爹治療妖療效詠欠佳覺，再菌次問病杯史，腸病人訂回顧慌發(fā)現(xiàn)多有SS的癥狀。誤診庭原因:(1落)患者角對(duì)缺袍乏認(rèn)盼識(shí),當(dāng)出疼現(xiàn)口尊眼干燥時(shí)幕認(rèn)為玻不是稼疾病嗓而不丈去醫(yī)炒院,或就診于抖口腔累科或慎眼科;(2誰)可累逃及多遺系統(tǒng),臨床揪表現(xiàn)音復(fù)雜根多變,早期馬癥狀判不典撿型。(3拼)醫(yī)生粉對(duì)本爐病缺拖乏認(rèn)狐識(shí),對(duì)病勝史尤欲其是電是否有掌口眼座干燥危了解慰不夠傘詳細(xì)夕或?qū)s栗s缺乏系統(tǒng)瓶性認(rèn)宇識(shí),僅憑新某一膛癥狀譯或某限一化片驗(yàn)指標(biāo)簡(jiǎn)捏單地頑和診先斷對(duì)蓄號(hào)入棚座。SS是系思統(tǒng)性疾病,可累絲式及多態(tài)個(gè)組摩織器逐官,往往護(hù)以某諸一系統(tǒng)的裁癥狀吵為突醉出表岸現(xiàn),如醫(yī)根生缺朽乏對(duì)趟本病的認(rèn)繪識(shí)或茶重視,忽視音對(duì)患略者口們眼干虎燥病久史的詢喇問,局限鑒于某蹄孤立世的癥天狀性筑診斷松會(huì)造機(jī)成誤跳診;(4例)本病致可出鐵現(xiàn)多垂種自乓身抗掃體,易被夢(mèng)誤診為某亡種結(jié)皇締組尋織疾功病,如RA、混郵合性趣結(jié)締組斬織病飄、SL著E等;(5緣瑞)對(duì)于壺繼發(fā)飲性SS緩,臨床應(yīng)醫(yī)師淡常重熔視并侮診斷出節(jié)其它捕自身帆免疫針性疾業(yè)病,而造煉成SS的漏診別，對(duì)片懷疑庭為風(fēng)昏濕性怕疾病裳的患存者應(yīng)喚追問諷其有閱無口精、眼到干燥躍癥，雖必要應(yīng)時(shí)進(jìn)奮行抗饞核抗討體譜鄙系列柄的檢貓測(cè),以免苦漏診星和誤瓜診。（6）醫(yī)趙院條營(yíng)件有而限,不能莖行的劑血自身抗移體檢康測(cè)、聽唾液光腺檢親查、償唇腺尤活檢及吩眼干餓征的慶檢查堵。(7州)本病并女性橡好發(fā),最常塊見于40稀~6古0歲的拜女性,男女碎之比枝為1：9,故臨室床上對(duì)受男性互患者籮不夠耍重視,導(dǎo)致昌男性袋患償者更訪易誤課診由于鋼本病棄臨床睡表現(xiàn)宵多樣鳥化,故對(duì)娃不明呀原因的關(guān)序節(jié)痛捷、發(fā)幫熱、咬高球丑蛋白倍血癥誘、低備血鉀、股間質(zhì)躲性肺蓮炎、幫血細(xì)勢(shì)胞減完少等肝患者,要注意梅有無剝系統(tǒng)餡損害糊的證瞎據(jù),尤其趟應(yīng)詳俯細(xì)了解有散無口趕眼干蛾燥癥喚狀并娛及時(shí)子行血伐自身妥抗體檢詳測(cè)和漢眼科勢(shì)、口吳腔科陵檢查,以提襲高對(duì)ps竿s的早歉期診覆斷。二、瓶疑難禁、重乞癥干爐燥綜耽合征1、RA并CR狼ES珍T綜合溝征繼睜發(fā)SS。女呈性,3擴(kuò)9歲，主訴作四肢僑關(guān)節(jié)王腫痛摧、皮粱下結(jié)贏節(jié)、尾反復(fù)耐腮腺弟腫大8年,朵97年3月雙簡(jiǎn)手指絹腫，忠握不均住拳,惰98年全驗(yàn)身肌肉須疼痛,起床金費(fèi)力,蹲站嗽費(fèi)力,消瘦刻、無甘發(fā)熱佛。99年雙儲(chǔ)手近奴指爐關(guān)節(jié)屬腫痛,雙腕翻腫痛,握不不住拳,漸有絲式肘、白膝關(guān)巾節(jié)腫陜痛,手指躍端遇待冷皮佩膚發(fā)欺白。20敬00年11月手進(jìn)指皮帳膚緊肉繃,彈性灶差，鼻手指翼關(guān)節(jié)、頸手背擁、腕細(xì)關(guān)節(jié)象、肘尖關(guān)節(jié)旁、膝烘關(guān)節(jié)瓣等處泛有黃豆偵大結(jié)較節(jié),反復(fù)膏雙側(cè)瞇腮腺少?gòu)浡湫阅[睜大、氣疼痛口干鄭。20解01年血頌?zāi)虺Ｕ家?guī)正輔常,肝腎洗功正常,R農(nóng)F1：12釘8（+），AN招A1：10（+），罷抗SS拜A（+）、爹抗SS款B（+），抗ds罩DN辟A陰性疑，雙顏手正咐位片炕顯示睬左手第2、3指節(jié)必遠(yuǎn)端蓬缺如,雙手郊腕、攝手指矩關(guān)節(jié)旁爛可見酷團(tuán)塊瘦狀鈣循化影,近指唉關(guān)節(jié)蕩、腕關(guān)節(jié)績(jī)間隙寸變窄,關(guān)節(jié)顏旁骨白質(zhì)疏炕松(見圖1)；胸部?jī)A正位富片示味肺紋腦理增騎粗,呈網(wǎng)匪絡(luò)狀俗。Sc楚hi牽rm極er實(shí)驗(yàn)螺陽性(濾紙曉試驗(yàn))右眼4m瞞m,左眼3m轟m,熒光鈔角膜絨染色(+講),唇腺熄活檢植組織病汗理示盈唇腺唐導(dǎo)管答擴(kuò)張,腺泡露萎縮,中度紙至重度繭淋巴塌細(xì)胞眉、漿素細(xì)胞撕浸潤(rùn),導(dǎo)管斧周圍愿灶型淋帥巴細(xì)種胞、返漿細(xì)規(guī)胞浸任潤(rùn)；女腮腺媽造影羨顯示腮觀腺分爸支導(dǎo)趟管不霧顯影,末梢離導(dǎo)管圍小球嗚狀擴(kuò)另張（享見圖2）病人繡服用精羥基對(duì)氯奎勿視力脖下降,服用掘甲氨喊喋呤與柳訓(xùn)氮磺擺吡啶深轉(zhuǎn)氨雹酶明橫顯升族高,不能置堅(jiān)持章使用20晃02年伴挽體乏謀、頭圖暈,不能伴堅(jiān)持屠工作,有低熱,體溫37議.1至37耕.8躁℃,服強(qiáng)10勵(lì)mg架/天,服用匹強(qiáng)的松合初期趴癥狀掀減輕,后漸胖無效.2貧00蠶5年在抵使用強(qiáng)的拌松時(shí)軌關(guān)節(jié)畜疼痛衣加重,穿衣披困難,行走耀費(fèi)力,四肢閑關(guān)節(jié)株活動(dòng)充受限,反復(fù)遷腮腺枝腫痛,口干鎮(zhèn)、體乏、刮精神勝差、溜惡心斤、低故熱，買患病千期間悅反復(fù)屋出現(xiàn)顏豈面四儉肢軀臟干部趟片狀沙紅色脂皮疹澆。入哄院診吼斷為RA、繼序發(fā)性SS合并CR薄ES暑T綜合壁征。重疊躁綜合輝癥(O威S)是指茅同一襖患者申先后雁或同時(shí)捷出現(xiàn)色兩種鵝或兩槍種以旅上結(jié)船締組抱織病,包括晃類風(fēng)敬濕性財(cái)關(guān)節(jié)豪炎(R雜A)、系繪統(tǒng)性磨硬化沉癥（SS顧c）、長(zhǎng)ＳＬ豈Ｅ和附多肌秤炎．CR贊ES酸T綜合概征為SS竊c的特殊臨到床類焰型,秘RA與CR鑰ES功T綜合岸征合古并的OS罕見薪。本例告患者亦有對(duì)枕稱性寬關(guān)節(jié)荒腫痛乖、晨破僵,R收F陽性,類風(fēng)狗濕性啄關(guān)節(jié)撈炎線做改變,符合19青87美國(guó)鋪風(fēng)濕麻病學(xué)殃會(huì)(A間CR摟)制定嚷的Ｒ困Ａ分蘋類標(biāo)準(zhǔn)營(yíng)。患窯者有臥雷諾赤氏現(xiàn)攤象,手指絨遠(yuǎn)端爐皮膚硬皮,指端神凹陷有性瘢域痕,胸片恢有肺香纖維搏化,可診黨斷硬牲皮病(1幟98追0年MA神SI診斷桐標(biāo)準(zhǔn)),根據(jù)菊皮損的的范脆圍,硬皮請(qǐng)病分糧為彌葡漫皮斤膚型硬皮桌病和衣局限霉皮膚笛型硬局皮病,后者糊包括CR誘ES賤T綜合汪征。CR輔ES券T綜合叫征是意一組抗臨床寇癥狀,包括軟畝組織肅鈣化寸、雷看諾現(xiàn)更象,、食升管功能往障礙裂、指滿硬化否、毛切細(xì)血蔽管擴(kuò)張,具有困上述潛癥狀3項(xiàng)即閱可診懷斷;本例耀患者戚手指億各關(guān)備節(jié)、話腕關(guān)高節(jié)、極肘關(guān)筐節(jié)、膝關(guān)表節(jié)等隸多處洗皮下乳鈣化,手指般鈣化嶄皮膚總有潰桿爛,文獻(xiàn)患少有禍報(bào)道談。本鳴例患駕者先邀患RA見,2年后前患SS煮c,符合RA和SS等c(C圖RE類ST綜合自征)診斷掛標(biāo)準(zhǔn),則為理重疊叮綜合鋤征,患者社也有須口腔賣發(fā)干,雙側(cè)腮腺瞧彌漫歌性腫伍大;Sc墨hi愛rm香e實(shí)驗(yàn)(+達(dá)),熒光晴角膜染色(+樸);唇腺紗淋巴胳細(xì)胞停、漿鑄細(xì)胞富重度槍浸潤(rùn);腮腺造私影異棕常,抗SS豬A(疑+)曉!抗SS璃B(貼+)喬;可診芳斷為SS。如每與RA、CR床ES釘T綜合揀征并褲發(fā),則為猜繼發(fā)SS。董怡麻教授涉報(bào)道辱類風(fēng)蔑濕關(guān)鹽節(jié)炎蒜合并CR套ES坑T綜合富征1例,其右姿側(cè)拇沉指皮畫下可觸周及一婦個(gè)結(jié)憶節(jié),X線片紙關(guān)節(jié)咬旁無責(zé)鈣化影2、酷旅似干謊燥綜泛合征諒起病粘的多弊中心挨型Ca臟st心le炕ma紗n病1例：Ca綁st映le線ma章n病(Ca逮st偉le農(nóng)ma教n'誕sD帝is爸ea狼se腥,C室D)又稱弱血濾框泡性風(fēng)淋巴繩樣增平生、叮巨大改淋巴態(tài)結(jié)增生,是一販種少繭見的免以不找明原狐因淋蠢巴結(jié)壟腫大為磁特征無的慢蘭性淋盛巴組移織增俱生性荒疾病憂，介于型良性罪和惡菠性之權(quán)間，代最終勒可發(fā)播展為咳惡性淋原巴瘤朝。男,6胸5歲。20罷05品-0反6出現(xiàn)蹈雙側(cè)牧頜下虜區(qū)腫楚痛伴或口干15天，炸口腔辛科就診。潮查體紋見雙柔側(cè)腮棟腺及潛頜下做腺腫肉脹伴賀觸痛灰明顯,腮腺感導(dǎo)管糕內(nèi)口呈紅腫,全身佛皮膚曉干燥,無淺裂表淋即巴腫柔大,肝脾個(gè)肋下歐未觸勢(shì)及。綠臨床測(cè)懷疑觸干燥凡綜合征,建議碎腮腺礦造影歐和病糞理活掘檢,患者蜓拒絕腫。隨古后予語地塞田米松臺(tái)抗炎閘治療2周,全身拳癥狀努消失版、局線部紅改腫消這退后購(gòu)出院艱。出受院后1個(gè)月模余,患者頸部屬、腋楊下及桶腹股皮溝出乓現(xiàn)多梯個(gè)黃懇豆至裁蠶豆得大小繁淋巴雀結(jié),輕觸模痛,伴低熱及嬌明顯競(jìng)的口司干眼編澀癥騎狀。伍門診額行右覺頸部長(zhǎng)淋巴她結(jié)活莊檢示供淋巴期細(xì)胞反應(yīng)辭性增稼生,予糖請(qǐng)皮質(zhì)拖激素銷治療訂后臨辜床癥敬狀好梳轉(zhuǎn),但腫李大淋湯巴結(jié)牢未有縮小傍。20短06提-0絲式6初,右頸子部一饑淋巴苦結(jié)增草大至請(qǐng)鴿蛋消大小,輕觸纖痛,并伴賞發(fā)熱、凡盜汗文、乏均力。摩門診爬行頸援部淋撐巴結(jié)緞活檢暖示纖母維脂協(xié)肪結(jié)糧締組桿織、肉芽擺組織乒形成販、慢綱性炎孤細(xì)胞纖浸潤(rùn),予抗?jié){感染孕治療1周,療效第不明嚴(yán)顯,體溫反包復(fù)波殲動(dòng),淋巴船結(jié)仍適有腫湯大趨家勢(shì)。給滲予化伍療20參06彎-0丈8初再倆次在魯門診致行右驅(qū)頸部保淋巴提結(jié)活餃檢，而病理繩提示Ca燙st霜le牛ma涂n病(混合涼細(xì)胞威型)(圖1)。3、以跨神經(jīng)魄系統(tǒng)席損害咱為主競(jìng)要表沉現(xiàn)的經(jīng)干燥綜合銀征SS主要擴(kuò)的病享理改腿變有粗兩種躍：一種是量在柱案狀上里皮細(xì)顆胞組顏成的犯外分妻泌腺夫體間有語大量拉淋巴唐細(xì)胞,包括者單核虛及漿吐細(xì)胞墨的浸潤(rùn),往往議形成菊淋巴鍛濾泡跨樣結(jié)推構(gòu);另一恩種病變傾為血質(zhì)管炎,這種誼血管靠炎往村往因般冷球別蛋白血齊癥、蛾高球晴蛋白猾血癥礙或免批疫復(fù)們合物設(shè)沉積而劃引起斑，它盤們是陵本病頁并發(fā)婆周圍屢和中害樞神經(jīng)病病變?cè)?、腎匙小球馳腎炎蹤蝶、皮撐疹、初雷諾現(xiàn)象倒的病亡理基籃礎(chǔ).引起準(zhǔn)神經(jīng)熟系統(tǒng)暑損害怠的病觀理基窄礎(chǔ)以腥血管供炎最為可案能,不同詳部位調(diào)的血革管炎矩造成帆了不平同部酷位的神連經(jīng)損噸害和磁相應(yīng)法的臨更床癥腎狀。佛由于鍬血管炎可勝以是軟多部則位的,因此棗神經(jīng)蓬系統(tǒng)艦的受懷損也是多倚水平彩、多大灶性邊的，赤大腦棟、小偉腦、錦脊髓、蝦顱神聽經(jīng)、壺周圍載神經(jīng)養(yǎng)都可燥以出白現(xiàn)病速變，顱神型經(jīng)病叼變以蓬三叉萄神經(jīng)濕為最漁多見;周圍疑神經(jīng)病變歉較中禾樞神殿經(jīng)病杠變更新為多寬見,且容弄易被朱漏診，暴周圍金神經(jīng)巡壽系統(tǒng)灰損害磨的病簽程多軋隱匿拆冗長(zhǎng),以累虎及其慨感覺牙神經(jīng)嚇纖維咽為主詳。中樞軋神經(jīng)途受損燃的發(fā)封生率悅約為5%孝,可表吃現(xiàn)為:①癲癇乎樣發(fā)貫作;②精神議癥狀析及意床識(shí)障礙;③類似償多發(fā)殃性硬康化的配癥狀,即出膚現(xiàn)腦、妹視神祥經(jīng)、炒脊髓團(tuán)等多喘水平猾的損爆害;④局灶性鉗癥狀納如偏島癱、懂偏盲放、共電濟(jì)失若調(diào)、窗顱神經(jīng)刻病變練，此筑類病返例報(bào)店道不西多,應(yīng)引進(jìn)起重視。4、其脂他：SS伴腎備小管蘆酸中團(tuán)毒并憑發(fā)癲癇、腥伴膜臘性腎漠病；劇并發(fā)棵自身卵免疫叛性肝炎；咳并繼府發(fā)性騰肺間槽質(zhì)纖喉維化因；并他反應(yīng)脾性漿細(xì)和胞增漲生；低妊娠顫合并SS；SL合E并SS；兒防童SS并慢捷性萎可縮性鎖胃炎酸，并堪發(fā)骨結(jié)說核；嗓合并暖腹膜漂后纖徹維化纏致腎躁衰等躺等均造低成治歲療困桶難.三、鼠中西籍醫(yī)結(jié)昌合對(duì)圣策國(guó)內(nèi)漲外醫(yī)張學(xué)者酷普遍稅認(rèn)為桌干燥償綜合墻征與廁自身免巷疫、野遺傳捕、病淹毒感穿染、酬激素惱等因吧素有關(guān)編。有咽文獻(xiàn)粗報(bào)道,免疫惑因素擦是患掘者抑巖制性T細(xì)胞嚇減少,及有傍抗SS拿A、SS荒B等抗體的閘主要仇原因諸。干燥推綜合酷征的其最常鋒見癥障狀是般明顯準(zhǔn)的口長(zhǎng)眼干燥、凳乏力鐵、嗜化睡、陪消瘦,反復(fù)熱發(fā)作濕的腮香腺腫大及蛋關(guān)節(jié)篇疼痛,但其抗臨床縮慧表現(xiàn)孫遠(yuǎn)不摟限于祝此,由于病顛變侵銅犯的媽器官膝不同肌而表私現(xiàn)多紋樣,任何聰系統(tǒng)、查任何麥器官拘都可使能受印到累竭及,而腎畏受累子招至腎避小管窯病甚榨為多嚼見?？诟射h、眼勵(lì)干、估乏力觸者占10災(zāi)0%尚,關(guān)節(jié)鍋痛者占92財(cái).3某%,胸悶扭者占46礎(chǔ).2宣%,心慌申者占33韻.3愈%。干煩燥綜箏合征賞的實(shí)滔驗(yàn)室夸檢查尾多表現(xiàn)為泊白細(xì)離胞和/或血您小板血減少,類風(fēng)尸濕因子(R極F)、抗SS丑A、抗SS齡B抗體晃陽性,免疫勤球蛋圓白升校高。掩與其百他自筋身免廢疫疾巴病一樣,該病顫有正芒常免呀疫耐少受機(jī)非制的厘破壞,產(chǎn)生架對(duì)自蛙身抗輩原的剛高滴斥度Ig密G體,9販0%以上杰存在占高γ球蛋塑白血鹽癥,Ig杯G、Ig茅M、Ig蜘A三種疲均可有升高描。干燥涂綜合狡征類愉屬于序中醫(yī)卡學(xué)“超燥證娘”范頌疇,本病的病旨因是跌先天緣瑞稟賦賄異常址致素泛體陰霉虛和省后