肝硬化合并肝肺綜合征

肝硬化合并(hébìng)肝肺綜合征1例醫(yī)院(yīyuàn)：職稱：第一頁，共二十三頁。精選ppt患者(huànzhě)基本信息

患者男46歲，因“喘憋、胸悶3年余”于2017-8-4入院。25年前發(fā)現(xiàn)HBsAg陽性，7年因“肝功異常”服用LAM，2年后耐藥換用ADV，1年后加用ETV至今。3年前無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)胸悶、喘憋，活動(dòng)后加重，休息以及平臥位時(shí)可緩解.近半年來出現(xiàn)間斷性乏力，食欲及進(jìn)食量正常(zhèngcháng)，睡眠可，大小便正常(zhèngcháng)。無嗜酒史、吸煙史，母親患“乙肝肝硬化”。第二頁，共二十三頁。精選ppt入院(rùyuàn)查體T：37.3℃，P：82次/分，R：20次/分，Bp:128/68mmHg?？诖桨l(fā)紺，全身皮膚黏膜及鞏膜無黃染，未見肝掌，可見杵狀指，胸前可見若干散在蜘蛛痣。心肺聽診(tīngzhěn)無異常。腹平軟，無壓痛及反跳痛，腹肌無緊張，肝于肋緣下未觸及，脾于肋緣下10cm觸及，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。第三頁，共二十三頁。精選ppt入院(rùyuàn)前檢查2017-08-03，濰坊益都中心醫(yī)院血?dú)夥治觯貉躏柡投?0%，血氧分壓：55mmHg肺功能檢查：小氣道病變，彌散功能降低。心臟超聲：心臟大小(dàxiǎo)、形態(tài)及功能未見明顯異常第四頁，共二十三頁。精選ppt入院(rùyuàn)后檢查2017-8-5血常規(guī)：WBC：1.65×10?9/L，NEU0.99×10?9/L，RBC：4.53×10?12，Hb156

g／L，PLT18×10?9／L；肝功：ALT30U/L、AST49U/L、TBIL60.9μmol/L、DBIL16.1μmol/L、TP61.7g/L、ALb37.1g/L、GGT25U/L、ALP91U/L。乙肝病毒定量(dìngliàng)：<1000copies/ml；乙肝病毒標(biāo)志物：HBsAg:<175IU/L(+),HBeAg:2.208S/CO(+),HBcAb:10.03S/CO(+),第五頁，共二十三頁。精選ppt影像學(xué)檢查(jiǎnchá)心電圖、胸部X線：未見明顯異常。Fibroscan：31.6kPa.上腹部強(qiáng)化磁共振：符合(fúhé)肝硬化、脾大及（肋下11.0cm）側(cè)枝形成MRI表現(xiàn)，門靜脈寬1.9cm；多發(fā)小囊腫。胸部增強(qiáng)CT：雙肺內(nèi)可見肺血管異常擴(kuò)張第六頁，共二十三頁。精選ppt初步(chūbù)診斷1.肝炎肝硬化乙型代償(dàichánɡ)期2.肝肺綜合征3.脾功能亢進(jìn)第七頁，共二十三頁。精選ppt肝肺綜合征

（hepatopulmonarysyndrome，HPS）1.定義：慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺內(nèi)血管擴(kuò)張、動(dòng)脈血氧合作用異常導(dǎo)致的低氧血癥及一系列病理生理(shēnglǐ)變化和臨床表現(xiàn)。2.流行病學(xué)：尚不明確，國外研究顯示：在肝硬化患者中的發(fā)病率為3%-20%，在肝硬化等待肝移植的患兒中發(fā)病率為5%-30%[1-2]。

[1]Fallon,MBKrowka,MJBrown,StevenM.Impactofhepatopulmonaryyndromeonqualityoflifeandsurvivalinlivertransplantcandidates.GASTROENTEROLOGY.2008.06.038。

[2]Martinez,JLAUrmeneta,FranciscoJavier.Prognosticsignificanceofthehepatopulmonarysyndromeinlivercirrhosis.2006.127(4).133-135.第八頁，共二十三頁。精選pptHPS病理(bìnglǐ)生理學(xué)Swanson,KL;Wiesner,RH;Krowka,MJ.Naturalhistoryofhepatopulmonarysyndrome:Impactoflivertransplantation.HEPATOLOGY2005:41(5):1122-1129.

腸源性肺動(dòng)脈擴(kuò)張物質(zhì)的肝臟(gānzàng)滅活減少，前列腺素、NO等第九頁，共二十三頁。精選pptHPS臨床表現(xiàn)

慢性肝病及肝硬化的表現(xiàn)(biǎoxiàn)：蜘蛛痣[1]；呼吸系統(tǒng)：呼吸困難（50%）、胸悶、氣短、發(fā)紺、直立性缺氧及平臥呼吸[2]；肺行骨關(guān)節(jié)?。鸿茽钪福ㄖ海┢渌荷窠?jīng)系統(tǒng)：腦細(xì)胞缺氧引起腦水腫等。特征性肺內(nèi)血管擴(kuò)張[1]Aller,R;Moreira,V;Boixeda,D.Diagnosisofhepatopulmonarysyndromewithcontrasttransthoracicechocardiographyandhistologicalconfirmation.LIVER1998:18(4):285-287[2]HEPATOPULMONARYSYNDROME-CLINICALOBSERVATIONSANDLACKOFTHERAPEUTICRESPONSETOSOMATOSTATINANALOG.CHEST1993:104(2):515-521.第十頁，共二十三頁。精選pptHPS實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)1.肺功能測(cè)定：肺容量、呼氣量、彌散功能2.低氧血癥：

動(dòng)脈血?dú)夥治觯涸\斷(zhěnduàn)、分級(jí)、篩查的主要依據(jù)。3.肺動(dòng)脈擴(kuò)張：

（1）肺血管造影：肺內(nèi)血管擴(kuò)張的確診方法。（2）振蕩微泡增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖：首選無創(chuàng)檢查方法，敏感性高。（3）锝標(biāo)記白蛋白核素掃描。

第十一頁，共二十三頁。精選ppt肝肺綜合征分級(jí)(fēnjí)歐洲呼吸學(xué)會(huì)[1]：PaO2≥80mmHg

輕度(qīnɡdù)；PaO2=60-79mmHg

中度；PaO2=50-59mmHg

重度；PaO2＜50mmHg

極重度；[1]Rodriguez-Roisin,R;Krowka,M;Herve,P.Pulmonary-hepaticvasculardisorders(PHD).ERSTaskForcePulHepatVascuDisEUROPEANRESPIRATORYJOURNAL.2004:24(5):861-880第十二頁，共二十三頁。精選pptHPS篩查肝硬化患者，血氧飽和度＜96%，氧分壓PaO2＜70mmHg[1-2]同時(shí)(tóngshí)具有高敏感度（100%）和高特異度（88%）[1]Arguedas,MiguelR.;Singh,Harpreet;Faulk,DorothyK.Utilityofpulseoximetryscreeningforepatopulmonarysyndrome.CLINICALGASTROENTEROLOGYANDHEPATOLOGY.2007.5:(6):749-754.[2].Roberts,D.Neil;Arguedas,MiguelR.;Fallon,MichaelB.Cost-effectivenessofscreeningforhepatopulmonarysyndromeinlivertransplantcandidates.LIVERTRANSPLANTATION.2007:13(2):206-214.第十三頁，共二十三頁。精選pptHPS診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)1.慢性肝?。ㄍǔＪ怯虚T脈高壓癥，有或無肝硬化）2.無原發(fā)性心肺(xīnfèi)及血液系統(tǒng)疾病。3.血氧分壓≤80mmHg或者肺泡-動(dòng)脈氧分壓差≥15mmHg（大于64歲以上的人≥20mmHg）4.肺動(dòng)脈擴(kuò)張：患者存在以下至少一項(xiàng)，即肺血管造影，振蕩生理鹽水微泡增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖陽性、锝（99mTc）巨聚合白蛋白肺掃描。InternationalLiverTransplantSocietyPracticeGuidelines:DiagnosisandManagementofHepatopulmonarySyndromeandPortopulmonaryHypertension.Transplantation.2016Jul;100(7):1440-1452.第十四頁，共二十三頁。精選pptHPS鑒別(jiànbié)診斷1.肺心病后肝硬化2.左心功能不全3.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)

4.肺纖維化第十五頁，共二十三頁。精選ppt治療(zhìliáo)過程1.二級(jí)護(hù)理，清淡飲食。2.給予保肝降酶、利膽、ETV+ADV抗病毒治療(zhìliáo)。3.氧療：低流量吸氧。4.考慮與門脈高壓有關(guān)，且有脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)，于2017-8-23日行脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。手術(shù)過程順利，術(shù)中無不良反應(yīng)。。第十六頁，共二十三頁。精選ppt復(fù)查(fùchá)入院時(shí)術(shù)后1周術(shù)后2周ALT（U/L）302323AST（U/L）493438BILT（μmol/L）60.956.054.8TP（g/L）61.753.253.2WBC（×10?9/L）1.652.091.96NEU（×10?9/L）0.991.190.93PLT（6×10?9/L）182432血凝（%）505052血?dú)釶aO2：55mmHgPaO2：66mmHg未查第十七頁，共二十三頁。精選ppt出院(chūyuàn)

目前體力、食欲正常，自覺胸悶、喘憋較入院(rùyuàn)時(shí)明顯緩解，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰。查體：口唇紫紺較前減輕，仍可見杵狀指、蜘蛛痣?；颊卟∏楹棉D(zhuǎn)，于2017-9-9出院。第十八頁，共二十三頁。精選ppt出院(chūyuàn)后隨訪近日電話隨訪：患者自述體力、食欲及食量正常，仍時(shí)有胸悶，活動(dòng)后仍有氣促，無直立性呼吸困難，唇發(fā)紺(fāgàn)較出院時(shí)未見明顯改善。第十九頁，共二十三頁。精選pptHPS治療(zhìliáo)

1.吸氧。糾正低氧血癥。早期：2～3L/min，鼻導(dǎo)管給氧；后期患者可使用呼吸機(jī)加壓給氧或高壓氧艙給氧。

2.藥物治療。血管活性藥物，抑制血管擴(kuò)張（前列腺素合成抑制劑吲哚美辛，NO合成抑制劑亞甲藍(lán)、生長抑素及其類似物奧曲肽、），但臨床療效尚難肯定。

3.肺動(dòng)脈栓塞治療。僅對(duì)于孤立的、較嚴(yán)重的肺血管擴(kuò)張或動(dòng)靜脈交通支采用局部肺血管栓塞療法。

4.肝移植。目前唯一(wéiyī)治療肝肺綜合征的根本措施。逆轉(zhuǎn)肺血管擴(kuò)張、有效改善低氧血癥，但極重度的HPS會(huì)增加移植后死亡率。長期生存率有無提高尚不明確。

5.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。但其確切療效尚待進(jìn)一步研究。InternationalLiverTransplantSocietyPracticeGuidelines:DiagnosisandManagementofHepatopulmonarySyndromeandPortopulmonaryHypertension.Transplantation.2016Jul;100(7):1440-1452.Arguedas,MiguelR.;Singh,Harpreet;Faulk,DorothyK.Utilityofpulseoximetryscreeningforepatopulmonarysyndrome.CLINICALGASTROENTEROLOGYANDHEPATOLOGY.2007.5:(6):749-754.第二十頁，共二十三頁。精選ppt預(yù)后(yùhòu)1.研究表明[1-2]，合并(hébìng)HPS的肝硬化患者的死亡率高于不合并HPS的肝硬化患者死亡率——獨(dú)立危險(xiǎn)因素。2.據(jù)統(tǒng)計(jì)，從呼吸困難到確診HPS的時(shí)間為4.8±2.5年，確診后2.5年的平均病死率為41%[2]。InternationalLiverTransplantSocietyPracticeGuidelines:DiagnosisandManagementofHepatopulmonarySyndromeandPortopulmonaryHypertension.Transplantation.2016Jul;100(7):1440-1452.Arguedas,Mig