原發(fā)性硬化性膽管炎和IgG4相關性膽管炎的鑒別課件

61、輟學如磨刀之石，不見其損，日有所虧。62、奇文共欣贊，疑義相與析。63、曖曖遠人村，依依墟里煙，狗吠深巷中，雞鳴桑樹顛。64、一生復能幾，倏如流電驚。65、少無適俗韻，性本愛丘山。原發(fā)性硬化性膽管炎和IgG4相關性膽管炎的鑒別原發(fā)性硬化性膽管炎和IgG4相關性膽管炎的鑒別61、輟學如磨刀之石，不見其損，日有所虧。62、奇文共欣贊，疑義相與析。63、曖曖遠人村，依依墟里煙，狗吠深巷中，雞鳴桑樹顛。64、一生復能幾，倏如流電驚。65、少無適俗韻，性本愛丘山。原發(fā)性硬化性膽管炎和IgG4相關性膽管炎的鑒別原發(fā)性硬化性膽管炎和lgG4相關性膽管炎的鑒別及診治進展原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)是種慢性膽汁淤積性肝病特征(1)肝內外膽管炎癥和纖維化,導致多灶性膽管狹窄,終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓(2)lgG4相關性膽管炎(immunoglobulinG4-associatedcholangitis,IAC)其生物化學特點及膽管造影表現(xiàn)與PSC相似,被認為是PSC的變異形式。(3)lg4相關硬化性疾病(immunoglobuling44-associatedcholangitis,SD)提出,AC是否作為獨立疾病(4)IAC對激素治療敏感、患者預后良好,掌握PSC與AC間的診治及鑒別便尤為重要?！皢栴}解決”就是以問題為切入口，通過引導學生開展自主學習、探究性學習、合作學習等方式獲取、組織、加工信息的學習實踐活動。它一般分為“生成問題、分析問題、解決問題與質疑釋疑”四個階段。在初中化學教學中進行問題解決教學，能夠有效的幫助學生鞏固、領會、應用已有化學知識，而且能夠挖掘學生的潛能，培養(yǎng)學生的實踐能力與創(chuàng)新精神。一、巧妙生成問題，激發(fā)探求欲望問題解決教學的首要任務是要巧妙的生成問題，引導學生感知問題，達到激發(fā)學生探求欲望的目的。問題的生成關系到問題解決教學的成敗?！盎瘜W問題設計的核心思想應是突出‘有效’?！眴栴}設置的最高藝術在于能夠有效的激發(fā)學生探求的欲望，充分調動學習主體的主觀能動性。結合本人長期教學實踐，我認為問題的生成一般可以通過以下幾種途徑實現(xiàn)：1.依據(jù)生活中的化學現(xiàn)象生成問題化學是一門應用性很強的學科，生活中處處有化學。依據(jù)生活中的化學現(xiàn)象生成問題是一種有效的方法，它往往給學生一種親臨其境的感覺，也能使學生感覺到化學學習的重要意義，從而激發(fā)學生的探求欲望，使其產(chǎn)生強烈的解決問題的心理需求。比如我在教學《金屬和金屬材料》這部分內容時，從日常生活中各種金屬元素與用途等生成問題，使學生對豐富的金屬類型感到驚訝，情緒激昂，我隨即將問題提出：那么有誰知道這些金屬為什么用途不同？它們的性質如何？其中又涉及到怎樣的化學知識呢？在問題生成的過程中，使學生清楚了這一章節(jié)需要學習的內容，也激發(fā)了學生探求的欲望。2.援用化學史料生成問題“化學給人以知識，而化學史給人以智慧?！彼酝ㄟ^介紹化學史料生成問題能夠有效的激活學生的思維，調動學生的智慧，將學生引入到未知與已知的不平衡中。例如我在教學“質量守恒定律”這部分內容時，就巧妙的運用化學史料生成問題。該部分學習內容抽象難懂，枯燥無味，難以調動學生的學習興趣。我在教學前先介紹一段關于質量守恒定律發(fā)現(xiàn)的過程，使學生對于質量守恒定律產(chǎn)生探求的欲望，使學生思維一直處于亢奮狀態(tài)，從而取得較好的教學效果。3.運用化學實驗現(xiàn)象生成問題化學是一門實驗性很強的學科，化學實驗非常豐富，且形象直觀。運用化學實驗現(xiàn)象生成問題能夠有效吸引學生的注意力，激起學生探究化學知識的愿望。比如我在教學《酸和堿的性質》該部分內容時，先進行實驗：將裝有鹽酸的容器敞開瓶口放置在空氣里，讓學生觀察實驗現(xiàn)象，學生對瓶口產(chǎn)生的白霧感到驚訝，于是我轉而生疑：瓶口的白霧是什么？它又是如何形成的？這說明該物質具有什么性質？我們又該如何保存它呢？有效的使學生迸濺出思維的火花。二、有效引導分析，調動學生潛能引導學生對生成的問題進行分析是化學問題解決教學的關鍵。由于化學現(xiàn)象是異常豐富的，所以產(chǎn)生的問題與解決問題而呈現(xiàn)出的信息也是豐富的，有次要與重要信息、顯性與隱性信息，干擾信息、無關信息、設陷信息等。一方面我們要指導學生進行信息整合，通過組織和加工信息，簡化次要與附屬信息，有效去除干擾信息、無關信息、設陷信息等，使學生準確的把握呈現(xiàn)問題的主干，使問題表述趨于簡約、明了；其次，我們要引導學生進行信息轉換，即引導學生用熟知的方式去描述生疏信息，模糊概念，嘗試不斷調整方向，直至清晰。通過轉換，我們能夠有效化陌生為熟悉，變未知變量為已知變量，化繁就簡。例如我在教學“硫酸”這一部分內容時，先通過實驗讓學生觀察實驗現(xiàn)象，然后歸納出硫酸的特征：吸水性、脫水性、強氧化性。為了幫助學生對已知信息進行整合與轉換，我又進一步依據(jù)生活現(xiàn)象提出一個問題：如果我們不慎將濃H2SO4濺到皮膚或衣服上我們應該如何處理？并說說你這樣做的原因。在此過程中，學生要依據(jù)硫酸的化學性質，對硫酸的特征進行整合與轉換，尋找出解決的方法，通過逆過程，引導學生進行分析，有效提升了學生的組織、獲取、加工信息等綜合能力，充分挖掘學生的潛能。三、解決問題，相互質疑釋疑在對信息進行有效整合與轉換的基礎上，化學課堂生成的問題水到渠成的得到解決。但我們需要注意的是問題既是課堂學習的起點，但一個問題的解決絕不是課堂的終點。因為問題的解決往往只是一個階段的學習成果，一個問題解決的同時又會派生出很多新問題。化學問題解決教學中，我們不但要善于引導學生解決問題，還要引導學生在已有問題解決的基礎上，不斷發(fā)現(xiàn)與提出新的有價值的問題，并引導學生相互質疑與釋疑?！耙墒撬贾?，質疑是探索新知識的開始，也是探求新知識的動力。質疑能力是提高學生學習能力的基礎，是實施化學新課程教學的一個重要方面?！痹诖诉^程中激發(fā)學生思維火花，培養(yǎng)學生發(fā)現(xiàn)問題與解決問題的能力，培養(yǎng)創(chuàng)新型人才。在初中化學教學中我們要加強“問題解決”教學，引導學生從問題出發(fā)，突出問題的分析與轉換能力訓練，并在此基礎上引導學生相互質疑與釋疑，培養(yǎng)學生的問題意識與解決問題的能力，從而切實提升學生的化學素養(yǎng)?！疽?、農(nóng)村教育資源配置不合理影響農(nóng)村貧困學生學習質量1.農(nóng)村中小學校和教學點的撤并和建設不夠合理影響教學質量。一方面，農(nóng)村中小學布局調整政策理解片面化，將“調整”簡單化為“撤并”，布局調整中沒有始終堅持因地制宜與實事求是的基本原則。許多村莊和人口散布在丘陵和崇山峻嶺之中，學生上學路程遠，沒有適當保留村小教學點以方便學生就近入學。另一方面，教學點的師資力量極為薄弱，甚至不被當做學?？创?，很多都是依靠低薪聘請臨時代課老師支撐日常教學。教學質量低下，群眾不滿，生源流失嚴重。非完全小學和教學點不斷“被自然消亡”，地方政府并沒有保障對保留的小學和教學點的投入，而是以敷衍的態(tài)度對待，明為保留，實則希望其消亡。2.農(nóng)村中小學校發(fā)展普遍缺乏后續(xù)配套資金影響教學質量。很多農(nóng)村中小學的教育資源布局調整“形象工程”的取向嚴重，片面追求合并的速度和規(guī)模，教學樓修得很氣派，學生和老師卻連住的地方都沒有。一些寄宿制學校外觀很美，但里面的教學設備卻非常簡陋，沒有多媒體教室，教師只能采取傳統(tǒng)的教學模式，普遍缺乏后續(xù)配套資金去提高教學質量。3.增加了教師教學工作負擔影響教學質量。農(nóng)村中小學布局調整后，很多學生需要去中心小學寄宿，而寄宿學校的保育員和相關服務人員不在國家定編之列，學校無力配備專職保育員，寄宿學校的學生生活管理工作一般由班主任和任課教師兼任，這種做法大大增加了教師的負擔，教師在教學之余還要悉心照料學生的生活起居，沒有時間進行“自我充電”，使教學質量大打折扣。二、教育資源分布不均衡影響農(nóng)村貧困家庭未來的脫貧能力1.教育資源分布不均衡，影響教育精準扶貧效果。城鄉(xiāng)之間、富裕村與貧困山區(qū)村之間的教育資源配置嚴重不均，村小教學點，尤其是貧困偏遠山區(qū)教學點教學質量差。老百姓為了孩子的學習，有的要送小孩到鄉(xiāng)鎮(zhèn)甚至進城讀書，直接加重了農(nóng)民的經(jīng)濟負擔，甚至因教育而返貧，使政府的精準扶貧效果大打折扣。2.盲目撤點并校加重農(nóng)民的經(jīng)濟負擔和學生的心理負擔，影響教育精準扶貧效果。前些年簡單的布點調整給農(nóng)村基礎教育帶來一些新的問題，使這些貧困家庭要為學校布局調整的成本買單。農(nóng)村撤點并校后，部分農(nóng)村小學消失，很多孩子就面臨著到地方上學或綴?W的兩難選擇，大量的學生集中到更遠的中心小學就讀。寄宿生一年下來每一名小學生的在校生活成本大致在2500元到3000元，使得本來就不寬裕的農(nóng)民雪上加霜。交通不便，學生上下學難，部分不合格車輛違規(guī)接送學生上下學，存在極大的安全隱患，成為學校、家長、政府和社會的一塊心病。一些較小的孩子的家長為了孩子不得不去鎮(zhèn)上或者縣城陪讀，這樣不僅造成家長不能出去打工，也不能回去做農(nóng)活，而且家長的租房、伙食費等各種花費的增加也造成了一定的家庭負擔，這些額外開支已經(jīng)對經(jīng)濟條件差的家庭產(chǎn)生了負面影響。三、改變教育資源不均衡配置，實現(xiàn)教育精準扶貧的對策1.推進學前教育資源向貧困村延伸工作，解放農(nóng)村勞動力。網(wǎng)點調整后，農(nóng)村學校出現(xiàn)富裕資源，特別是村小、教學點，要做好計劃，按政策對其進行改造，建成公辦普惠性幼兒園，千萬不能讓教育資產(chǎn)流失。在有實際需求的貧困村依托小學改造建設幼兒園，力爭貧困地區(qū)農(nóng)村學前三年入園率達到70%，直至實現(xiàn)貧困村幼兒園全覆蓋。同時，要進一步為新建和改擴建的農(nóng)村幼兒園配齊玩具教具、保教和生活設施，按標準配足保教人員，做好科學保教工作，真正使農(nóng)村孩子接受良好啟蒙教育，在一定程度上解放農(nóng)村勞動力。2.加大教育投入，補償家庭的經(jīng)濟損失。各定點扶貧單位要為貧困地區(qū)學生落實好義務教育階段“兩免一補”政策，對義務教育階段建檔立卡的貧困家庭寄宿生要給予一定經(jīng)濟補助。積極推薦貧困地區(qū)“兩后生”（不能繼續(xù)升學的初、高中畢業(yè)生）參加深圳技師學院和九江技工學?！疤厣鲐毎唷?，幫助實現(xiàn)就業(yè)脫貧。要提高村小和教學點的生均公用經(jīng)費標準，對學生規(guī)模不足100人的村小和教學點按100人核定公用經(jīng)費，保證其正常運轉。加快推進農(nóng)村義務教育學校教育信息化建設，優(yōu)先為村小學和教學點配備班級多媒體設備和數(shù)字化優(yōu)質課程教學資源。也要補償家庭經(jīng)濟損失，一是交通費用補助，二是對因寄宿而產(chǎn)生的費用進行補貼。3.加強寄宿制學校的建設管理和校車安全管理，解決家長的后顧之憂。（1）加強寄宿制學校的建設和管理。學校數(shù)量的急劇下降，服務范圍不斷擴大，給廣大適齡兒童就學帶來了不可避免的困難，加強寄宿制學校建設與管理是一項重要任務。寄宿制學校投入大，國家沒有補貼，學校又不能收費，如何解決這一矛盾，建議出臺政策扶持寄宿制學校發(fā)展。寄宿制學校要建立專職的保育員隊伍。（2）加強校車安全管理。認真落實《校車安全管理條例》，加快發(fā)展農(nóng)村公共交通，通過增設農(nóng)村客運班線及站點、增加班車班次、縮短發(fā)車間隔、設置學生專車等方式，滿足學生上下學乘車需要。結合中小學校舍安全工程、薄改工程、初中改造工程、義務教育學校標準化建設工程等，農(nóng)村教育資源分布逐步做到科學合理、人民滿意，為城鄉(xiāng)教育均衡發(fā)展和教育扶貧工作打下良好的基礎，使更多農(nóng)村貧困家庭的孩子通過教育脫貧致富。原發(fā)性硬化性膽管炎和lgG4相關性膽管炎的鑒別及診治進展原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)是種慢性膽汁淤積性肝病特征(1)肝內外膽管炎癥和纖維化,導致多灶性膽管狹窄,終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓(2)lgG4相關性膽管炎(immunoglobulinG4-associatedcholangitis,IAC)其生物化學特點及膽管造影表現(xiàn)與PSC相似,被認為是PSC的變異形式。(3)lg4相關硬化性疾病(immunoglobuling44-associatedcholangitis,SD)提出,AC是否作為獨立疾病(4)IAC對激素治療敏感、患者預后良好,掌握PSC與AC間的診治及鑒別便尤為重要。二診斷發(fā)展PSC1簡述Hoffman于1887年首次報道該病(1)隨著內鏡下逆行胰膽管造影(ERCP)和磁共振膽道造影(MRCP)等檢查技術的開展和廣泛應用,PC的發(fā)病率和診斷率明顯提高(2)PSC的病因尚不完全明了,與自身免疫、遺傳易感門靜脈及膽道的慢性非特異性感染等因素有關。(3)可見于任何年齡,但診斷的中位年齡為40左右,男女比例約為2:1約80%的患者伴發(fā)炎癥性腸病,主要為潰瘍性結腸炎。(4)“勺PSC是一類好發(fā)于青年、生物化學及臨床表現(xiàn)為膽汁淤積性疾病、常伴有炎癥性腸病的疾病2診斷指南診斷標準:Mens標準,歐洲肝病學會(EASL)美國美國肝病學會(AASLD)(1)MRC顯示有典型的PSC改變且且排除繼發(fā)性硬化性膽管終,無其他科解釋的的汁淤積物化學指標可診斷PSC,診斷PSC肝活組織檢查是菲必要的,值估疾病研究的活動度和分期(2)如果MRCP或ERCP無明顯異常發(fā)現(xiàn),建議對患者進行肝穿刺活組織檢查以明確有無小膽管PSC;(3)如果患者伴有轉氨酶異常,建議進行肝穿刺活組織檢查以明確有無重疊綜合征;(4)對于疑診PSC的患者,建議檢測血清lgG4以排除自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)IAC1簡述(1)AP:AP病變不僅僅于胰腺,其膽管病變的表現(xiàn)類似PSC,也能引起梗阻性黃疸,起初這種膽管病變被命名為AP相關性硬化性膽管炎,2007年,Bjprnsso等建議將之改為AC。2)IsD:隨著對唾液腺、淚腺、腹膜后淋巴結、甲狀腺、腎腺等其他受累器官的研究,Kamisawa等提出了5D這一概念。5D是以血清lgG4水平升高和多部位lgG4豐富的淋巴一漿細胞浸潤為特征的一種種綜合征,而AC即特指SD的膽道表現(xiàn)。3)AC:是二類發(fā)病機制不明的硬化性膽管炎,以血清gG4水平升高、膽壁蜜集浸潤G4陽性的漿細胞為特征。AC患者常伴發(fā)AP,且對激素治療應答良好。早期診斷及治療對AC患者及為重要,且明確診斷有助于避免過度治療甚至不必要的手術。在臨AC患者的膽道影像學表現(xiàn)與PSC腺癌和膽管癌的表現(xiàn)相近,常易混淆,不能單憑影像學表現(xiàn)來鑒別AC的疾病。并且,當患者沒有伴發(fā)AP表現(xiàn)時,作出AC的診斷也是相當困難的。因此,需要擬定MAC的診斷標準對臨床治療進行指導。影像學表現(xiàn)·AC的膽管狹窄可發(fā)生于遠端膽總管,即總膽管胰腺內段,也可發(fā)生于近端肝外愛是一種這或膽管。研究結果:總膽管胰腺肉段同狹窄51%,近端肝外膽管狹窄9%,膽內膽管狹窄8%,32%的中層得存在多部位狹窄A|P的患者具有典型的彌漫性臘腸樣胰腺水腫伴胰管不規(guī)則狹窄的影像學表現(xiàn)病理組織學上,AC患者可見膽管壁的GG4陽性漿細胞的大師浸潤和嚴重纖維化IGG4免疫染色顯示lG4陽性細胞》10個、主倍視野。AC患者的膽管壁中,可產(chǎn)生-4的CD4+細胞(TH2細胞)占優(yōu)勢。膽管周圍炎癥反應明顯,但膽管上皮一般不受損。雖然膽管內及膽管周圍淋巴細胞和漿細胞占明顯優(yōu)勢,但嗜酸性粒細胞也可能較多我,偶可占優(yōu)勢。輪輻狀纖維化和閉塞性不用急脈炎在AC中常見,其相應動脈不家駒影響。其它臟器受累胰腺是最常見授累器官,IAC伴AP的性率高達92%。其它受累臟器包括唾液腺腹膜后、淋巴結和腎肘,受累器官的組織學表現(xiàn)相似即淋巴-漿細胞性炎癥反應、纖維化和閉塞性靜脈炎,病變可呈彌溫性或局限性2診斷指南:EASL在《膽汁淤積性肝病的臨床指南》(2009)(2)其有典型的AP影像學改變,與1G4升高;,并依據(jù):(1)有典型的硬化性膽管炎的膽道影像學改變(3)符合下述生物化學、病理學和影像診斷標準中的兩項:1gG4升高,胰腺影像學表現(xiàn)其他器官的變化包括硬化性腮腺炎、腹膜后纖維化或胃腸道受累和腹部淋巴結腫大及gG4陽性漿細胞浸潤,膽管活檢每高倍視野中gG4陽性漿細胞>10:并目予類固醇激素治療4周,膽道攴架拆除后,梗阻性膽汁淤積不復發(fā)、肝功能試驗<2倍正常值上限、出現(xiàn)lgG4和CA199降,即可診斷為|AC日本AC(2010)IAC的診斷標準4條標準的診斷原則:(1)特征性膽管影像學表現(xiàn):肝內和(或)肝外膽管壁增厚、彌漫或結段性狹窄(2)升高的血清lgG4水平(21.35g/L);(3)同時并存有AP、lgG4相關的淚腺、誕腺炎或lgG4相關的腹膜后纖維化(4)組織病理學特征性表現(xiàn):①標志性的淋巴或漿細胞的浸潤及纖維化②lgG4陽性的漿細胞的浸潤(每高倍視野中l(wèi)gG4陽性的漿細胞210)③輪輻狀纖維化④閉塞性靜脈炎3注意盡管血清lG4升高時AC特征:但單獨血清lgG4水平升高不能做出AC的診斷1前,1gs4平診斷|AC的敏感性和特異性尚不清楚總G水平(218)和gG4(21.358)水平增加顯示出相對較高的敏感性但近有報道,一些胰腺癌或PSC患者血清lG4水平也升高,并伴有gG4陽性細之含禽,肉爆替0是解的般格瘵痿其他器官的累及是診斷IAC的重