肝硬化完整版

關于肝硬化完整版第1頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三1、概念：

以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結節(jié)形成為特征的慢性肝病。有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴重并發(fā)癥。第2頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三2、病因：①病毒性肝炎；②酒精中毒；③肝汁淤積；④循環(huán)障礙；⑤工業(yè)毒物或藥物；⑥代謝障礙；⑦營養(yǎng)障礙；⑧免疫紊亂；⑨血吸蟲?。虎庠虿幻?。

第3頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三3、發(fā)病機制：

肝硬化的演變過程包括4個方面：①廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷。②殘存肝細胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結節(jié)狀肝細胞團(再生結節(jié))。第4頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

③匯管區(qū)和肝包膜大量纖維結締組織增生，形成纖維束，自匯管區(qū)-匯管區(qū)或匯管區(qū)-小葉中央靜脈延伸擴展即所謂纖維間隔，包繞再生結節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割，改建成為假小葉，為肝硬化的典型病變。第5頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

④上述病理變化造成肝內(nèi)血循環(huán)紊亂：血管床縮小、閉塞或扭曲，血管受再生結節(jié)擠壓；門靜脈、肝靜脈和肝動脈之間失去正常關系，相互出現(xiàn)交通吻合支；是門脈高壓的病理基礎，且加重肝細胞營養(yǎng)障礙，加重肝硬化。第6頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三第7頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三第8頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三4、病理：

肉眼觀：肝臟變硬、重量減輕，棕黃或灰褐色，表面有彌漫性大小不等的結節(jié)和塌陷區(qū)，邊緣薄而硬，肝包膜增厚。切面見肝正常結構消失，被圓形或近圓形島嶼狀結節(jié)代替，周圍有灰白色的結締組織間隔包繞。

第9頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三第10頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三肝硬化肉眼觀第11頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

鏡下：正常小葉結構消失，被假小葉取代，有的含2、3個或1個偏在邊緣的中央靜脈，甚至無中央靜脈；細胞排列和血竇分布極不規(guī)則，肝細胞濁腫、脂肪浸潤、壞死和再生。匯管區(qū)結締組織增生而顯著增寬，炎性細胞浸潤，假膽管形成。

第12頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三第13頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三肝硬化病理改變第14頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三5、分型：小結節(jié)性肝硬化：最常見。結節(jié)大小相仿，直徑在3-5mm，不超過1cm，纖維間隔較細，假小葉大小一致。大結節(jié)性肝硬化：結節(jié)粗大，大小不均，直徑在1-3cm，可達5cm，纖維間隔寬窄不一，假小葉大小不等。大小結節(jié)混合性肝硬化：同時存在大、小結節(jié)兩種病理形態(tài)。第15頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三6、臨床表現(xiàn)：

肝硬化起病隱匿，病程發(fā)展緩慢，可潛伏3-5年或10年以上。臨床上將肝硬化分為肝功能代償期和失代償期，但兩期界限常不清楚。第16頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三1）代償期：

癥狀輕，缺乏特異性:乏力、食欲減退，腹脹不適，惡心，上腹隱痛，腹瀉等，呈間歇性，因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn)，休息或治療可緩解。營養(yǎng)狀態(tài)一般，肝輕度大，質(zhì)地結實或偏硬，無或輕度壓痛，脾輕或中度大。肝功能正?；蜉p度異常。第17頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

2）失代償期：

癥狀顯著，主要為肝功能減退或門靜脈高壓癥兩大類臨床表現(xiàn)，同時可有全身系統(tǒng)癥狀。

第18頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三(一)肝功能減退的臨床表現(xiàn)：

1、全身癥狀：營養(yǎng)狀況較差，消瘦乏力，精神不振，嚴重者衰弱而臥床不起。皮膚干枯，面色黝暗無光澤(肝病面容)，可有不規(guī)則低熱、夜盲及浮腫等。第19頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

2、消化道癥狀：食欲不振、腹脹，惡心、嘔吐，對脂肪和蛋白質(zhì)耐受差，進油膩肉食易腹瀉。與胃腸道淤血水腫、消化吸收障礙和腸道菌叢失調(diào)等有關。半數(shù)以上患者輕度黃疸，少數(shù)中、重度黃疸。

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3、出血傾向和貧血：常有鼻、牙齦出血、皮膚紫癜和胃腸出血傾向。與肝合成凝血因子減少、脾功能亢進和毛細血管脆性增加有關。常有不同程度貧血，由營養(yǎng)不良、腸道吸收障礙、胃腸失調(diào)和脾功能亢進等因素引起。第21頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

4、內(nèi)分泌紊亂：雌激素增多，雄激素減少：男性有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育，女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕；蜘蛛痣和肝掌；繼發(fā)性醛固酮和抗利尿激素增多：鈉水潴留、少尿和浮腫；腎上腺皮質(zhì)功能減損：皮膚色素沉著。第22頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三蜘蛛痣第23頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三肝掌第24頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三(二)門靜脈高壓癥：

門靜脈系統(tǒng)阻力增加和門靜脈血流量增多，是門靜脈高壓的發(fā)生機制。脾大、側支循環(huán)的建立和開放、腹水是門靜脈高壓癥的三大臨床表現(xiàn)。尤其側支循環(huán)開放，對門靜脈高壓癥的診斷有特征性意義。第25頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三①脾大：

脾因長期淤血而大，多為輕、中度大，部分可達臍下。上消化道大出血時，脾可暫時縮小，甚至不能觸及。晚期脾大常伴有白細胞、血小板和紅細胞計數(shù)減少，稱為脾功能亢進。第26頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三②側支循環(huán)的建立和開放：食管和胃底靜脈曲張：門脈系的胃冠狀靜脈和腔靜脈系的食管靜脈、肋間靜脈、奇靜脈開放溝通。腹壁靜脈曲張：臍靜脈重新開放，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，臍周靜脈曲張。痔靜脈擴張：門脈系的直腸上靜脈與腔靜脈系的直腸中、下靜脈溝通。第27頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三③腹水：

是肝硬化最突出的臨床表現(xiàn)；失代償期患者75%以上有腹水。腹水形成的機制為鈉、水的過量潴留，與下列腹腔局部因素和全身因素有關：第28頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三門靜脈壓力增高；低白蛋白血癥；淋巴液生成過多；繼發(fā)性醛固酮增多：鈉重吸收增加；抗利尿激素增多：水重吸收增加；有效血容量不足，腎交感活動增強。第29頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三(三)肝觸診：

質(zhì)地堅硬，邊緣較薄，早期表面尚平滑，晚期可觸及結節(jié)或顆粒狀，通常無壓痛，但在肝細胞進行性壞死或炎癥時則可有輕壓痛。

第30頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三7、并發(fā)癥：

一、上消化道出血

:

最常見的并發(fā)癥，多突然發(fā)生大量嘔血或黑糞，常引起出血性休克或誘發(fā)肝性腦病，病死率很高。出血病因除食管、胃底靜脈曲張破裂外，部分為急性胃粘膜糜爛或消化性潰瘍。第31頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三食管靜脈曲張

胃底靜脈曲張第32頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

二、肝性腦病：是本病最嚴重的并發(fā)癥，亦是最常見的死亡原因。主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷，與氨中毒、假性神經(jīng)遞質(zhì)形成、支鏈/芳香氨基酸比例失衡等因素有關。第33頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

三、感染:

如肺炎、膽道感染、大腸桿菌敗血癥和自發(fā)性腹膜炎等。自發(fā)性腹膜炎致病菌多為革蘭陰性桿菌，起病較急，表現(xiàn)為腹痛、腹水迅速增長，重者出現(xiàn)中毒性休克，起病緩慢者多有低熱、腹脹或腹水持續(xù)不減；體檢發(fā)現(xiàn)輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激征。

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四、肝腎綜合征:

由于有效循環(huán)血容量不足及腎內(nèi)血液重分布等因素，可發(fā)生肝腎綜合征，又稱功能性腎衰竭。特征為自發(fā)性少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉。其關鍵環(huán)節(jié)是腎血管收縮，腎皮質(zhì)血流量和腎小球濾過率持續(xù)降低。第35頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

五、原發(fā)性肝癌:

多在大結節(jié)性或大小結節(jié)混合性肝硬化基礎上發(fā)生。短期內(nèi)出現(xiàn)肝迅速增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝表面發(fā)現(xiàn)腫塊或腹水呈血性。第36頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

六、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂:①低鈉血癥：原發(fā)性低鈉、鈉丟失、稀釋性低鈉；②低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒：攝入不足、嘔吐腹瀉、長期用利尿劑或高滲葡萄糖液、繼發(fā)醛固酮增多。第37頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

8、實驗室和其他檢查:

一、血常規(guī):

代償期多正常，失代償期有輕重不等的貧血。脾功能亢進時白細胞和血小板計數(shù)減少。第38頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

二、尿常規(guī):

代償期一般無變化，有黃疸時可出現(xiàn)膽紅素，并有尿膽原增加。有時可見到蛋白、管型和血尿。第39頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

三、肝功能試驗:

代償期肝功能試驗大多正常或輕度異常，失代償期多有較全面的損害:膽紅素增高，轉(zhuǎn)氨酶增高，白蛋白降低、球蛋白增高。第40頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三四、免疫功能檢查:細胞免疫:T淋巴細胞低，CD3、CD4和CD8細胞低；體液免疫:IgG、IgA增高；非特異性自身抗體；病因為病毒性肝炎者，肝炎病毒標記陽性。第41頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

五、腹水檢查:

一般為漏出液。并發(fā)腹膜炎則透明度降低，比重介于漏出液和滲出液之間，白細胞數(shù)增多。并發(fā)結核性腹膜炎時，以淋巴細胞為主。血性腹水高度懷疑癌變。第42頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三六、影像學檢查:

食管吞鋇X線檢查;

超聲顯像;

超聲多普勒檢查;CT和MRI檢查;

放射性核素檢查。第43頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

七、內(nèi)鏡檢查:

可直接看見靜脈曲張及其部位和程度；在并發(fā)上消化道出血時，急診胃鏡檢查可判明出血部位和病因，并可止血治療。第44頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

八、肝穿刺活組織檢查:

若見有假小葉形成，可確診為肝硬化。第45頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

九、腹腔鏡檢查:

可直接觀察肝外形、表面、色澤、邊緣及脾等改變，亦可用撥捧感觸其硬度，直視下對病變明顯處作穿刺活動組織檢查，對鑒別及明確肝硬化病因很有幫助。第46頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三9、診斷主要根據(jù):病毒性肝炎、長期飲酒等病史；肝功減退和門脈高壓的臨床表現(xiàn)；肝臟質(zhì)地堅硬有結節(jié)感；肝功能試驗常有陽性發(fā)現(xiàn)；肝活組織檢查見假小葉形成。第47頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三10、鑒別診斷:與表現(xiàn)為肝大的疾病鑒別;與引水腹水和腹部脹大的疾病鑒別;與肝硬化并發(fā)癥的鑒別。第48頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三11、治療:

本病無特效治療，關鍵在于早期診斷，針對病因和加強一般治療，使病情緩解及延長其代償期；對失代償期患者主要是對癥治療、改善肝功能和搶救并發(fā)癥。第49頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三

一、一般治療:休息；飲食：高熱量、高蛋白質(zhì)和維生素豐富而易消化為宜。支持治療：維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。第50頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三二、藥物治療:目前尚無無特效藥。平日可用維生素和消化酶;水飛薊賓,秋水仙堿,中醫(yī)藥。第51頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三三、腹水的治療:

限制鈉、水的攝入；利尿劑；放腹水加輸注白蛋白；提高血漿膠體滲透壓；腹水濃縮回輸；腹腔-頸靜脈引流；經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(TIPS)。第52頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三四、門脈高壓癥的手術治療:

手術治療的目的主要是降低門靜脈系壓力和消除脾功能亢進，有各種分流、斷流術和脾切除術等。第53頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三五、門脈高壓癥的介入治療:脾動脈栓塞術

胃冠狀靜脈栓塞術縮血管藥物灌注治療經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術（TIPS）第54頁，講稿共64頁，2023年5月2日，星期三經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術TransjugularIntrahepaticPortosystemicShunt(TIPS)1989年發(fā)明