核酸的降解和

核酸的降解和第1頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月9.1核酸的降解細胞中DNA的含量相當穩(wěn)定，RNA的含量有顯著變化表明DNA在細胞內(nèi)是一種較為穩(wěn)定的成分，RNA容易被酶降解第2頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月9.2核苷酸的分解代謝核苷酸的酶水解嘌呤堿的分解代謝嘧啶堿的分解代謝第3頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月1、核苷酸的酶水解進入磷酸戊糖途徑或重新合成核酸第4頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月2、嘌呤堿的分解代謝反應部位：主要肝、腎、小腸第5頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月(IMP)(XMP)第6頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月人和靈長類動物，排泄尿酸脫氨氧化氧化第7頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月除人和靈長類以外的哺乳動物，排泄尿囊素第8頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月某些硬骨魚含有尿囊素酶，將尿囊素水解成尿囊酸第9頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月在魚類和兩棲類動物中，尿囊酸能進一步在尿囊酸酶作用下，水解成尿素和乙醛酸第10頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月3、嘧啶堿的分解代謝第11頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月還原水解水解第12頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月9.3核苷酸的合成代謝嘌呤核糖核苷酸的合成嘧啶核糖核苷酸的合成脫氧核糖核苷酸的合成第13頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月1、嘌呤核糖核苷酸的合成從頭合成途徑補救合成途徑第14頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月①從頭合成途徑第15頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月GlyGlnAspCO2

N5-N10-亞甲基FH4

N10-甲酰-FH4磷酸核糖ATP原料：用于合成嘌呤環(huán)第16頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月合成嘌呤堿的原子來源甘氨坐中間，谷氨站兩邊，左手開天門，頭頂二氧碳。987654321NCNCCCNCNCO2甘氨酸天冬氨酸谷氨酰胺(酰胺基)N5-N10-亞甲基FH4N10-甲酰-FH4第17頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月第18頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月5-磷酸核糖OOHOHCHOPOHATPAMPPRPP磷酸核糖焦磷酸OOHOHCH2OPOP～GlnGluPRA5-磷酸核糖胺OOHOHCH2OPNH2P甲酰甘氨咪核苷酸OOHOHCH2OPNHCH2CNHCHOHNH2O5-氨基咪唑核苷酸OOHOHCH2OPH2NCHNHCCNCO25-氨基咪唑-4-羧酸核苷酸OOHOHCH2OPOCH2NCHNCCNHOATPGly甘氨酰胺核苷酸OOHOHCH2OPNHCH2CNH2OFH4N5,N10-CH=FH4甲酰甘氨酰胺核苷酸OOHOHCH2OPNHCH2CNHOCHOGluGlnR-5-P2第19頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月N10-CHO-FH45-氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸OOHOHCH2OPONCH2NCHNCCNHH延胡索酸COOHHCH2CCOOHOOHOHCH2OPOCH2NCHNCCNNH5-氨基咪唑-4(N-琥珀酸)-甲酰胺核苷酸AspFH4第20頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的而不是首先單獨合成嘌呤堿然后再與磷酸核糖結合而成的第21頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月ATP和GTP的生成ATPGluGlnOOHOHCH2OPONCCHNCCNHNCHHNGMPOOHOHCH2OPONCCHNCCNHNCHOXMP（黃嘌呤）NAD+H2ONADHADPATPGDPGTP2第22頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月嘌呤核苷酸從頭合成的調(diào)節(jié)原則之一：滿足需求，防止供過于求原則之二：相互調(diào)整，比例平衡第23頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月②嘌呤核苷酸的補救合成磷酸核糖焦磷酸第24頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月嘌呤核苷酸補救合成的生理意義節(jié)約能量和一些氨基酸的消耗。有些組織（如腦、骨髓）不能從頭合成嘌呤核苷酸，只能進行嘌呤核苷酸的補救合成。缺乏補救途徑會引起嘌呤核苷酸合成速度降低，結果大量積累尿酸，并導致腎結石和痛風。第25頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月痛風癥嘌呤代謝異常的一種疾病血中尿酸含量：超過8mg%

臨床表現(xiàn)：血中尿酸含量升高，難溶性的尿酸鹽沉積于關節(jié)和軟骨及腎等處，導致關節(jié)炎、尿路結石及腎疾病。別嘌呤醇治療痛風癥的機理別嘌呤醇與次黃嘌呤結構類似，可抑制黃嘌呤氧化酶，從而抑制尿酸的生成。第26頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月自毀容貌癥（Lesch-Nyhan綜合癥）

HGPRT(次黃嘌呤鳥嘌呤核糖轉移酶缺乏癥，屬于先天性嘌呤代謝異常癥)完全缺失的患兒，表現(xiàn)為自毀容貌征。臨床表現(xiàn)：尿中尿酸排出量過量，50mg/kg體重/24hr。智力發(fā)育障礙，攻擊性性格，肌肉痙攣，強制性自咬唇舌和指尖分子基礎：HGPRT先天缺陷（X性連鎖隱性遺傳）第27頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月2、嘧啶核糖核苷酸的合成從頭合成補救途徑第28頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月①從頭合成CO2Gln123456第29頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月嘧啶核苷酸的合成過程UMP脫水第30頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月第31頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月TMP的合成第32頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月嘧啶核苷酸合成的調(diào)節(jié)第33頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月②補救合成途徑通過食物的消化和分解而被攝取的外源性嘧啶堿和核苷或體內(nèi)的核苷酸代謝產(chǎn)生的嘧啶堿和核苷可重新合成嘧啶核苷酸第34頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月胞嘧啶不能直接與PRPP生成胞嘧啶核苷酸尿嘧啶激酶能催化胞嘧啶核苷被ATP磷酸化形成CMP第35頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月嘧啶核苷酸的抗代謝物第36頁，課件共39頁，創(chuàng)作于2023年2月3、脫氧核糖核苷酸的合成dADP、dGDP、dCD