先天性膈疝及其護(hù)理課件

先天性膈疝的護(hù)理先天性膈疝的護(hù)理概述小兒先天性膈疝（CDH）是由于胚胎時(shí)期膈肌閉合不全，導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)膈肌缺陷，部分腹腔臟器經(jīng)缺損處疝入胸腔及肺發(fā)育不良。膈疝可對(duì)心肺功能、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。概述小兒先天性膈疝（CDH）是由于胚胎時(shí)期膈肌閉合不全，導(dǎo)致概述據(jù)報(bào)道，先天性膈疝的發(fā)生率為1：5000～1：2000。其病死率可達(dá)40%～60%，主要死亡原因是CDH合并的肺發(fā)育不良。根據(jù)其發(fā)生部位，先天性膈疝分為：①胸腹裂孔疝，又稱Bochdalek孔疝，占85%～90%；②胸骨后疝，占2%～6%；③食管裂孔疝，僅占少數(shù)。概述據(jù)報(bào)道，先天性膈疝的發(fā)生率為1：5000～1：2000。先天性膈疝及其護(hù)理課件病因病因目前尚不清楚，但越來越多的研究表明該病的發(fā)生與遺傳因素和環(huán)境有害因素共同作用有關(guān)。①環(huán)境有害因素：目前僅有報(bào)道指出一些農(nóng)藥（如：除草醚）及藥物（如：維洛沙秦、沙利度胺、奎寧）與CDH有關(guān)。②遺傳因素：最常見的為第13、18、21號(hào)染色體三體異常和Turner綜合征（45，X）。染色體結(jié)構(gòu)的異常包括有重復(fù)、缺失、轉(zhuǎn)位/倒置等。病因病因目前尚不清楚，但越來越多的研究表明該病的發(fā)生與遺傳因病理生理特點(diǎn)CDH主要的病理生理特點(diǎn)是：膈肌缺損、腹腔臟器疝入胸腔壓迫肺臟、肺發(fā)育不良及合并有其他畸形。在伴發(fā)畸形中最常見的是心血管系統(tǒng)畸形（約占63%），包括有心肌發(fā)育不良、房間隔及室間隔缺損等，這些畸形更是加重了患兒的肺動(dòng)脈高壓及右向左的分流。其他畸形還包括有泌尿生殖系統(tǒng)畸形、神經(jīng)管發(fā)育缺陷、肺隔離癥等。

病理生理特點(diǎn)CDH主要的病理生理特點(diǎn)是：膈肌缺損、腹腔臟器疝先天性膈疝及其護(hù)理課件先天性膈疝及其護(hù)理課件先天性膈疝及其護(hù)理課件臨床表現(xiàn)小兒先天性膈疝的臨床表現(xiàn)主要以呼吸道癥狀為主，新生兒、嬰幼兒和兒童的臨床表現(xiàn)各異。

1.胸腹裂孔疝新生兒期的主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個(gè)系統(tǒng)同時(shí)存在的急性癥狀，但以呼吸道癥狀為突出表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)小兒先天性膈疝的臨床表現(xiàn)主要以呼吸道癥狀為主，新生兒臨床表現(xiàn)2.食管裂孔疝小兒食管裂孔疝嬰幼兒多見，臨床表現(xiàn)多樣化又不能敘述病史，沒有典型的臨床癥狀，若家長(zhǎng)觀察不細(xì)致，往往延誤診斷與治療。常見的臨床表現(xiàn)有以下幾種：（1）嘔吐

（2）嘔血、便血。（3）咳嗽氣喘等呼吸道感染癥狀

。（4）吞咽困難（5）食管旁疝

（6）體檢:

病兒有巨大食管裂孔疝發(fā)生嵌閉或胃扭轉(zhuǎn)時(shí)，上腹部可出現(xiàn)腹膜炎癥狀肺呼吸音減弱臨床表現(xiàn)2.食管裂孔疝臨床表現(xiàn)3.先天性胸骨后疝胸骨旁疝無特異性臨床癥狀，通常是隨著患兒哭鬧、仰臥位、腹壓增加時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、呼吸急促、發(fā)紺等現(xiàn)象。當(dāng)立位、安靜腹腔壓力減小時(shí)，上述癥狀消失或減輕。若疝入胸腔內(nèi)的消化道出現(xiàn)嵌閉時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排氣排便等腸梗阻征象。有時(shí)出現(xiàn)消化道出血，造成貧血征象結(jié)腸疝入胸腔經(jīng)常有上腹不適等。

臨床表現(xiàn)3.先天性胸骨后疝診斷1.產(chǎn)前診斷胎兒期產(chǎn)婦羊水過多，羊水檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)卵磷脂和神經(jīng)鞘磷脂低于正常，做超聲顯像可見胎兒胸腔內(nèi)有腹腔臟器，羊膜腔穿刺造影見造影劑于胎兒胸腔內(nèi)，即可作出胎內(nèi)診斷。2.先天性膈疝診斷新生兒出生后有明顯缺氧呼吸困難、患側(cè)胸部聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。3.輔助檢查X線攝片診斷1.產(chǎn)前診斷胎兒期產(chǎn)婦羊水過多，羊水檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)卵磷脂和神治療1.內(nèi)科治療（1）胎兒期診斷膈疝者

應(yīng)由產(chǎn)科超聲專家及胎兒超聲心動(dòng)圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠胎兒手術(shù)或待出生后再手術(shù)。（2）采用保守治療者

飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動(dòng)力藥物和制酸藥物加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生。（3）術(shù)前準(zhǔn)備

應(yīng)及時(shí)胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。治療1.內(nèi)科治療治療手術(shù)治療確定診斷后應(yīng)盡早擇期手術(shù)，若有嵌閉急診手術(shù)。但一般需根據(jù)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行評(píng)估和術(shù)前準(zhǔn)備。食管裂孔疝的治療是根據(jù)食管裂孔大小腹腔食管及賁門胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭轉(zhuǎn)，臨床癥狀輕重等具體情況而確定治療原則，手術(shù)和保守治療沒有明確的界線。治療手術(shù)治療治療（1）滑動(dòng)性小型食管裂孔疝：臨床癥狀輕微，在發(fā)育過程中可以自行消失或好轉(zhuǎn)，因此多采用保守治療。（2）巨大型或伴有胃扭轉(zhuǎn)者，應(yīng)積極手術(shù)治療。（3）中型疝根據(jù)病情發(fā)展趨勢(shì)及患兒的實(shí)際情況，可擇期手術(shù)治療。（4）小型疝是與滑動(dòng)性柱狀疝一樣，采用保守治療，并定期行鋇餐透視，觀察疝形狀變化，若24小時(shí)小時(shí)pH監(jiān)測(cè)≤4食管鏡檢查炎癥較重，食管下端高壓帶壓力明顯低于胃壓，臨床上嘔吐明顯者，再考慮手術(shù)。治療（1）滑動(dòng)性小型食管裂孔疝：臨床癥狀輕微，在發(fā)育過程中可術(shù)前護(hù)理1、執(zhí)行小兒外科術(shù)前護(hù)理常規(guī)。2、病情觀察及護(hù)理：觀察患兒精神哭聲以及腹部情況、密切觀察患兒消化道癥狀、如嘔吐、排便等情況、判斷患兒有無腸梗阻。注意觀察嘔吐明顯者有無脫水及水電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn)，并且記錄24h液體出入量。觀察患兒有無循環(huán)系統(tǒng)癥狀，如心衰。3、呼吸道管理：保持患兒呼吸道通暢，床旁應(yīng)備負(fù)壓吸引，及時(shí)清理患兒呼吸道分泌物。觀察患兒有無呼吸困難，面色青紫等，給予氧氣吸入，必要時(shí)進(jìn)行氣管插管。4、飲食與營(yíng)養(yǎng)：病情嚴(yán)重，反復(fù)嘔吐者應(yīng)禁食、保留胃管，持續(xù)胃腸減壓。嘔吐不明顯，全身情況好者可進(jìn)食，應(yīng)注意少量多餐，飲食宜清淡易消化。營(yíng)養(yǎng)不良的患兒，必要時(shí)給與靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療。5、體位與活動(dòng)：患側(cè)半臥位休息，以改善呼吸狀況。術(shù)前護(hù)理1、執(zhí)行小兒外科術(shù)前護(hù)理常規(guī)。術(shù)后護(hù)理1、執(zhí)行小兒外科術(shù)后護(hù)理常規(guī)。2、病情觀察及護(hù)理：持續(xù)心電監(jiān)護(hù)積血氧飽和度監(jiān)測(cè)，密切觀察生命體征變化。觀察患兒呼吸面色等情況，有無發(fā)紺呼吸急促等缺氧癥狀。觀察腹部體征，觀察患兒有無腹脹積腹痛等。3、呼吸道的管理：保持患兒呼吸道通暢，床旁應(yīng)備負(fù)壓吸引，及時(shí)清理患兒呼吸道分泌物。觀察患兒有無呼吸困難，面色青紫等，給予氧氣吸入。術(shù)后護(hù)理1、執(zhí)行小兒外科術(shù)后護(hù)理常規(guī)。術(shù)后護(hù)理4、飲食與營(yíng)養(yǎng)：患兒術(shù)后禁食給予靜脈營(yíng)養(yǎng)，貧血和營(yíng)養(yǎng)不良的患兒，可輸注全血或血漿?；純耗c鳴音恢復(fù)、肛門排氣后可進(jìn)食，宜采取逐漸增加的原則，先予溫水少許，若患兒無嘔吐，腹脹，予流質(zhì)飲食逐漸過度到普食。5、體位與活動(dòng)：患兒麻醉清醒前去枕平臥，麻醉清醒6h后，可協(xié)助患兒取半臥位，臥床休息期間定時(shí)協(xié)助患