新生兒驚厥課件

新生兒驚厥1

三大問題1、

判斷是否為驚厥？2、驚厥的原因？3、驚厥的預(yù)后？2三大問題1、判斷是否為驚厥？2基本概念癇性發(fā)作（癲癇性發(fā)作）：1）大腦神經(jīng)元過度異常放電引起的發(fā)作性腦功能異常。2)出現(xiàn)突然的、短暫的癥狀或體征。3基本概念癇性發(fā)作（癲癇性發(fā)作）：3基本概念癇性發(fā)作：3）累及的腦功能區(qū)不同，臨床可有多種發(fā)作表現(xiàn)，包括意識(shí)、運(yùn)動(dòng)、感覺異常，精神及自主神經(jīng)功能障礙。4)診斷主要依據(jù)其臨床表現(xiàn)和腦電圖改變。。4基本概念癇性發(fā)作：4基本概念癇性發(fā)作：5）發(fā)作形式繁多，EEG表現(xiàn)亦很復(fù)雜，因而不易診斷。6）異常EEG表現(xiàn)包括：正常背景活動(dòng)的限局性小尖波放電、限局性單一節(jié)律的發(fā)作性圖形(αβθδ節(jié)律)、背景波異常(低電壓、電靜息、爆發(fā)性抑制)及尖(棘)波、尖(棘)慢綜合波。5基本概念癇性發(fā)作：5基本概念癇性發(fā)作：7）通常突然并反復(fù)出現(xiàn)，不能抑制和復(fù)位的異?；顒?dòng)都應(yīng)該考慮可能為癇性發(fā)作。6基本概念癇性發(fā)作：6基本概念2.癇性發(fā)作分類：1）驚厥性發(fā)作：伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作，常伴有意識(shí)障礙。2）非驚厥性發(fā)作：發(fā)作過程中不伴有骨骼肌收縮，比如典型失神，感覺性發(fā)作。7基本概念2.癇性發(fā)作分類：7基本概念2.癇性發(fā)作分類：3）

新生兒一般統(tǒng)稱做驚厥，比如驚厥性呼吸暫停.4）癲癇的定義強(qiáng)調(diào)的是慢性、反復(fù)、刻板的發(fā)作，新生期時(shí)間較短，故一般不做癲癇的診斷。8基本概念2.癇性發(fā)作分類：8基本概念3.新生兒癇性發(fā)作，臨床表現(xiàn)和EEG的關(guān)系：1）某些新生兒癇性發(fā)作時(shí)，EEG可能監(jiān)測不到異常。這可能與其發(fā)作來自大腦皮質(zhì)下（EEG只能監(jiān)控皮質(zhì)電活動(dòng)）有關(guān)。

9基本概念3.新生兒癇性發(fā)作，臨床表現(xiàn)和EEG的關(guān)系：9基本概念3.新生兒癇性發(fā)作，臨床表現(xiàn)和EEG的關(guān)系：2）

相反，有的患兒癇性發(fā)作時(shí)腦電圖異常，卻無臨床表現(xiàn)，稱為電-臨床分離現(xiàn)象，這可能與新生兒大腦未成熟，導(dǎo)致癲癇波傳播失敗,以至不能維持癲癇樣活動(dòng)有關(guān)。

10基本概念3.新生兒癇性發(fā)作，臨床表現(xiàn)和EEG的關(guān)系：101111基本概念

我們通常說的新生兒驚厥概念較模糊。包括了癇性發(fā)作的驚厥型和非驚厥型，也包括了一些非癇性發(fā)作（比如低鈣性抽搐）

12基本概念12新生兒驚厥13新生兒驚厥13病因（一）顱內(nèi)疾病1、缺氧缺血性腦?。赫俭@厥病因的60％～70％，驚厥多見于生后24小時(shí)內(nèi)。2、缺氧性及產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血：驚厥多見于生后2～3天。3、腦梗塞：多為大腦中動(dòng)脈梗塞、驚厥見于生后1～4天。一般為一側(cè)肢體抽搐。

14病因（一）顱內(nèi)疾病14151516161717病因(二)感染1、生后感染：見于腦膜炎、腦炎、腦膿腫、破傷風(fēng)等，以化膿性腦膜炎最常見，驚厥多見于生后1周后。

2宮內(nèi)感染：TORCH感染，驚厥多見于生后3天內(nèi)。

18病因(二)感染18病因

2、宮內(nèi)感染

特點(diǎn)：1）流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)2）、小于胎齡兒

3）、顱內(nèi)鈣化、腦積水4）、多器官損害：先天性心臟病、白內(nèi)障、青光眼，黃疸、肝功能損害。

19病因2、宮內(nèi)感染192020病因

(三)代謝異常1、低血糖：血糖＜2.2mmol/L，多發(fā)生于生后3天內(nèi)。母親有糖尿病、小于胎齡兒和有缺血缺氧病史常見。大多數(shù)低血糖無癥狀，長期或反復(fù)發(fā)作低血糖可造成CNS的永久性損害。

2、低鈣血癥：血清鈣水平＜1.8mmol/L，早發(fā)型生后1-3天遲發(fā)型生后1～2周，常與早產(chǎn)及窒息有關(guān)。

21病因(三)代謝異常21病因3、低鎂血癥：常與遲發(fā)型低鈣血癥并存。4、高鈣或低鈉血癥、高鈉血癥。5、維生素B6缺乏癥：驚厥見于生后數(shù)小時(shí)到2周，驚厥頑固，鎮(zhèn)靜劑無效。

6、膽紅素腦病。7、遺傳代謝性疾?。撼錾嗾?，開奶后迅速昏迷、驚厥

22病因3、低鎂血癥：常與遲發(fā)型低鈣血癥并存。22病因(四)藥物1、藥物過量或中毒：如興奮劑、氨茶堿、有機(jī)磷等。

2、撤藥綜合癥：孕母用麻醉藥，苯巴比妥類藥物，能透過胎盤進(jìn)入胎兒，分娩后藥物供應(yīng)突然中斷，常于生后6小時(shí)內(nèi)發(fā)生驚厥，24～48小時(shí)恢復(fù)正常。

23病因(四)藥物23病因(五)先天性中樞性神經(jīng)系統(tǒng)畸形腦積水腦發(fā)育不全小頭畸形

24病因(五)先天性中樞性神經(jīng)系統(tǒng)畸形242525病因(四)藥物1、藥物過量或中毒：如興奮劑、氨茶堿、有機(jī)磷等。

2、撤藥綜合癥：孕母用麻醉藥，苯巴比妥類藥物，能透過胎盤進(jìn)入胎兒，分娩后藥物供應(yīng)突然中斷，常于生后6小時(shí)內(nèi)發(fā)生驚厥，24～48小時(shí)恢復(fù)正常。

26病因(四)藥物26病因(五)新生兒期發(fā)作的癲癇綜合征1、

良性家族性新生兒驚厥:1）出生正常,生后神經(jīng)系統(tǒng)體查無異常,生后2~3天出現(xiàn)全身性陣攣樣發(fā)作,有時(shí)伴一側(cè)或面肌陣攣、或呼吸暫停。發(fā)作間歇期EEG正常,腦CT掃描正常。

27病因(五)新生兒期發(fā)作的癲癇綜合征27病因3）發(fā)生后約4月自行緩解。長大后約有10%~15%發(fā)生其他類型癲癇。

4）常染色體顯性遺傳。本病基因缺陷位于染色體20q133（KCNQ2）及8q24（KCNQ3）,兩型均有電壓依賴性鉀通道異常。

28病因3）發(fā)生后約4月自行緩解。長大后約有10%~15病因2、良性新生兒驚厥:1）一般起病于生后1周內(nèi)(平均第5天),俗稱五日風(fēng)。2）發(fā)作形式主要為反復(fù)多灶性陣攣或呼吸暫停，發(fā)作頻繁，有時(shí)可呈癲癇持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作于生后數(shù)周內(nèi)消失,3）發(fā)作期間EEG有異常,長大后無發(fā)作,精神-神經(jīng)發(fā)育正常。4）目前病因不明。

29病因2、良性新生兒驚厥:29病因鑒別

良性家族性新生兒驚厥

良性新生兒驚厥遺傳性常染色體顯性，基因定位明確家族陽性史僅0.2%驚厥出現(xiàn)時(shí)間較早（生后2-3天）較晚（生后4-5天）驚厥消失時(shí)間較晚（生后4月左右）較早（數(shù)周）繼發(fā)其他癲癇10-16%0.5%

30病因鑒別良性家族病因3、

早期嬰兒癲癇樣腦?。ù筇镌C合征）和早期肌陣攣腦?。?）具有特征性的臨床表現(xiàn)和腦電圖表現(xiàn)（爆發(fā)抑制波），

2）早期嬰兒癲癇樣腦病常見強(qiáng)直驚厥，而早期肌陣攣癲癇常見肌陣攣發(fā)作。、

31病因3、早期嬰兒癲癇樣腦?。ù筇镌C合征）和早期肌陣攣病因3）常伴有先天性代謝缺陷或腦發(fā)育異常4）驚厥難以控制，神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育功能差，預(yù)后差。5）大田原綜合征病因多與大腦結(jié)構(gòu)異?；驌p傷、基因突變有關(guān)，可能與之有關(guān)的基因是KCNQ2基因。

早期肌陣攣腦病與先天性代謝異常有關(guān)。

32病因3）常伴有先天性代謝缺陷或腦發(fā)育異常32臨床表現(xiàn)（一）

發(fā)作形式：1、輕微發(fā)作型：最常見，占80%以上。以頭面部表現(xiàn)為主，無肢體強(qiáng)直或陣攣，發(fā)作形式多樣：呼吸暫停、眼球偏斜、眼瞼抽動(dòng)、口唇顫動(dòng)、吸吮、吞咽、瞳孔散大、有時(shí)伴有異常的哭笑，有時(shí)則伴有肢體的踏車、跨步、游泳等動(dòng)作。、

33臨床表現(xiàn)（一）發(fā)作形式：33臨床表現(xiàn)（2）多灶性(游走性)陣攣性驚厥：這種驚厥是游走性的，無固定順序，發(fā)作中陣攣性運(yùn)動(dòng)迅速地從這一肢體轉(zhuǎn)移到另一肢體，或從這一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)。（3）局灶性陣攣性驚厥：這種驚厥開始起于單側(cè)肢體或一側(cè)面部，可擴(kuò)展到同側(cè)其他部位。發(fā)作時(shí)患兒常無意識(shí)喪失。

34臨床表現(xiàn)（2）多灶性(游走性)陣攣性驚厥：這種驚厥是游走性的臨床表現(xiàn)（4）強(qiáng)直性驚厥：表現(xiàn)為全身的伸展和僵硬，伴呼吸暫停、雙眼向上斜視，早產(chǎn)兒多見，常提示有器質(zhì)性腦損害。

（5）肌陣攣性驚厥：臨床少見，常提示彌漫性腦損害，表現(xiàn)為上肢和(或)下肢同時(shí)發(fā)生的急促的牽拉運(yùn)動(dòng)。

35臨床表現(xiàn)（4）強(qiáng)直性驚厥：表現(xiàn)為全身的伸展和僵硬，伴呼吸暫停臨床表現(xiàn)（二）驚厥出現(xiàn)的時(shí)間：

24小時(shí)內(nèi)：以腦缺氧缺血性損傷最常見2-3天：顱內(nèi)出血、大腦發(fā)育不全、先天代謝異常

3-7天：核黃疸、化腦、新生兒破壞風(fēng)

7天以后：以化腦等感染疾病多見。、

36臨床表現(xiàn)（二）驚厥出現(xiàn)的時(shí)間：36鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)

1.由Coulter和Allen于1982年首次報(bào)道，被描述為正常新生兒于睡眠中出現(xiàn)的非癲癇性肌陣孿現(xiàn)象。2.特點(diǎn)：

①常見于正常足月新生兒,多于生后1周內(nèi)首次發(fā)作，生后4個(gè)月內(nèi)自行消失;

37鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)37鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)2.特點(diǎn)：

②多發(fā)生于安靜睡眠期,清醒及主動(dòng)睡眠中無發(fā)作,表現(xiàn)為局灶性、多灶性和全面性肌陣攣抽動(dòng),持續(xù)1~2min,每秒1~15次,外力制止不能停止,喚醒可終止發(fā)作。

③發(fā)作時(shí)視頻腦電圖無癇樣放電。

④給予抗驚厥藥物無效,甚至可誘發(fā)或加重發(fā)作。

38鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)38鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)3.與驚厥的鑒別：(1)BNSM見于健康新生兒，而驚厥多有圍產(chǎn)期損害病史及明顯腦??；(2)BNSM可由噪音、觸覺刺激或搖晃等誘發(fā)，而驚厥罕見對(duì)刺激敏感；(3)BNSM發(fā)作問期臨床體格檢查正常，而驚厥多有異常體征；

39鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)39鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)3.與驚厥的鑒別：(4)BNSM發(fā)作時(shí)腦電圖無異常放電，發(fā)作間期腦電圖背景正常，而臨床發(fā)作同時(shí)伴有腦電圖異常放電是診斷驚厥的最有力證據(jù)，驚厥發(fā)作間期可有背景改變；(5)BNSM與睡眠有關(guān)，可發(fā)生于睡眠時(shí)、將醒時(shí)或剛醒時(shí)，睡眠中發(fā)生的BNSM喚醒立即停止，而驚厥與睡眠無關(guān)；

40鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)40鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)3.與驚厥的鑒別：(6)BNSM實(shí)驗(yàn)室檢查及顱腦影像學(xué)檢查無特異性改變，驚厥因病因不同可有改變;(7)BNSM預(yù)后良好，而驚厥因病因不同，可有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥

41鑒別（一）新生兒良性睡眠肌陣攣(BNSM)41鑒別（二）嬰兒早期良性肌陣攣，又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣(BNEI)1.表現(xiàn)為反復(fù)的頸部和雙上肢抽動(dòng)，引起頭和肩部的抖動(dòng)，輕微的運(yùn)動(dòng)只累及上肢，偶有點(diǎn)頭及上肢對(duì)稱或不對(duì)稱的屈曲或伸展樣運(yùn)動(dòng)。2.抽動(dòng)可為單發(fā)，亦可連續(xù)成串出現(xiàn)，一日發(fā)作數(shù)次，但一般無睡眠中發(fā)作。

42鑒別（二）嬰兒早期良性肌陣攣，又稱良性非癲癇性嬰兒痙攣(BN鑒別

（二）嬰兒早期良性肌陣攣3.發(fā)作時(shí)患兒意識(shí)無損傷，反應(yīng)正常，有時(shí)可由于喂食誘發(fā)。4.BMEI的出現(xiàn)年齡在1～12個(gè)月，90%在3～9個(gè)月，與嬰兒痙攣癥的發(fā)病年齡重疊，臨床容易將二者混淆。

43鑒別（二）嬰兒早期良性肌陣攣43鑒別（二）嬰兒早期良性肌陣攣5.神經(jīng)系統(tǒng)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查正常，發(fā)作間期和發(fā)作期EEG正常，行為和神經(jīng)發(fā)育正常。6.癥狀一般在12～18個(gè)月后消失，遠(yuǎn)期預(yù)后良好。本癥不需治療。

44鑒別（二）嬰兒早期良性肌陣攣44鑒別（三）新生兒震顫/驚跳/抖動(dòng)

1.小兒由于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善，會(huì)出現(xiàn)生理性的肌震顫發(fā)作，這種發(fā)作并不影響孩子的睡眠和精神，拍打或轉(zhuǎn)移其注意力會(huì)很快終止發(fā)作，對(duì)孩子的生長發(fā)育也沒有影響，隨著神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育完善而逐漸消失。

2.驚跳：由突然感覺刺激引起雙側(cè)的粗大肌陣攣抽動(dòng)。

45鑒別（三）新生兒震顫/驚跳/抖動(dòng)45鑒別（三）新生兒震顫/驚跳/抖動(dòng)

3.生理性睡眠肌陣攣:在正常人群中普遍存在，見于睡眠初期及REM睡眠期，典型表現(xiàn)為面肌收縮及手指或腳趾的短暫運(yùn)動(dòng)，也可于淺睡期突然出現(xiàn)全身或一側(cè)肢體的粗大肌陣攣性抽動(dòng)，主要累及下肢，如同落空感。

46鑒別（三）新生兒震顫/驚跳/抖動(dòng)46鑒別4.顫抖和驚厥的鑒別顫抖驚厥眼球活動(dòng)無有對(duì)刺激的過度反應(yīng)有無主要?jiǎng)幼鞫秳?dòng)陣攣彎曲肢體使發(fā)作停止可以不能植物神經(jīng)癥狀無可有

47鑒別4.顫抖和驚厥的鑒別474848預(yù)后49預(yù)后