兒科血液系統(tǒng)疾病-營(yíng)養(yǎng)性貧血課件

營(yíng)養(yǎng)性貧血

NUTRITIONALANEMIA缺鐵性貧血

巨幼紅細(xì)胞性貧血

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2020年10月2日1營(yíng)養(yǎng)性貧血

NUTRITIONALANEMIA缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血N-IDANutritionalIronDeficiencyAnemia2020年10月2日2營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血N-IDA2020年10月2日2營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（N-IDA）鐵與血紅蛋白鐵

+protoporphyrin

IDA

血紅素+珠蛋白肽鏈 血紅蛋白2020年10月2日3營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（N-IDA）鐵與血紅蛋白2020年10月?tīng)I(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（N-IDA）內(nèi)容（CONTENTS）概述鐵在體內(nèi)的代謝病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷預(yù)防和治療2020年10月2日4營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（N-IDA）內(nèi)容（CONTENTS）20概述（INTRODUCTION）定義

體內(nèi)鐵缺乏致血紅蛋白合成減少產(chǎn)生的貧血。

臨床特點(diǎn)年齡，小細(xì)胞低色素，生化檢查，治療反應(yīng)發(fā)病2020年10月2日5概述（INTRODUCTION）定義2020年10月2日5鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)含量新生兒75mg/kg兒童35-70mg/kg成人M50mg/kgF35mg/kg分布血紅蛋白（65%）肌紅蛋白（3%）儲(chǔ)存鐵（30%）鐵蛋白含鐵血黃素酶（0.2-0.4%）血清鐵

2020年10月2日6鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)含量分布2020鐵的來(lái)源內(nèi)源性:紅細(xì)胞鐵外源性:食物鐵黑木耳/海帶/豬肝肉類(lèi)/蛋類(lèi)/豆類(lèi)/綠葉蔬菜乳類(lèi)鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)2020年10月2日7鐵的來(lái)源鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)2020年1鐵的吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)

食物中鐵的吸收率 1-20%谷類(lèi)、蔬菜 1%肉類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、禽類(lèi) 10-25%母乳/牛乳 50%/10%鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)2020年10月2日8鐵的吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)202 動(dòng)物食品 非動(dòng)物食品 (血紅蛋白/肌紅蛋白)（膠狀氫氧化高鐵）胃：胃酸胃蛋白酶 蛋白分解酶游離鹽酸 血紅素 三價(jià)鐵

血紅素分解酶

*VitC

腸： 二價(jià)鐵十二指腸空腸上 三價(jià)鐵 腸黏膜細(xì)胞

轉(zhuǎn)運(yùn)鐵蛋白* 入血

脫落入腸道

肝脾儲(chǔ)存 骨髓造血

（圖1）鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)2020年10月2日9 動(dòng)物食品 非動(dòng)物食品（圖1）鐵在體內(nèi)的代謝(MeFerritin鐵蛋白FeTfR機(jī)體缺鐵時(shí)的調(diào)節(jié)transferritin轉(zhuǎn)鐵蛋白FeFe腸粘膜細(xì)胞2020年10月2日10FerritinFeTfR機(jī)體缺鐵時(shí)的調(diào)節(jié)transfe鐵的儲(chǔ)存和利用肝脾骨髓RBCFOODHbTfRFeFeSIFeFe血紅素+珠蛋白Fe+P(圖2)TfRTfR鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)2020年10月2日11鐵的儲(chǔ)存和利用肝脾RBCFOODHbTfRFeFeSIFeF鐵的需要量和排泄量

需要量： 排泄量： 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg//kg(15ug/kg/d)

早產(chǎn)兒 2mg/kg鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)2020年10月2日12鐵的需要量和排泄量

鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)病因及生理特點(diǎn)先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入和吸收不良*鐵丟失或消耗增加2020年10月2日13病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&P病因及生理特點(diǎn)先天儲(chǔ)備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過(guò)早胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入和吸收不良鐵丟失或消耗增加病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)2020年10月2日14病因及生理特點(diǎn)病因發(fā)病機(jī)制(Etiolo病因及生理特點(diǎn)先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快生后3-5mo/1yr早產(chǎn)兒青春期鐵攝入吸收不良鐵丟失或消耗增加病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)2020年10月2日15病因及生理特點(diǎn)病因發(fā)病機(jī)制(Etiol病因及生理特點(diǎn)先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入和吸收不良乳類(lèi)/谷類(lèi)食物含鐵低鐵吸收的影響因素長(zhǎng)期腹瀉/急慢性感染鐵丟失或消耗增加病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)2020年10月2日16病因及生理特點(diǎn)病因發(fā)病機(jī)制(Etiolo病因及生理特點(diǎn)先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入不足鐵丟失或消耗增加長(zhǎng)期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)長(zhǎng)期反復(fù)感染病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)2020年10月2日17病因及生理特點(diǎn)病因發(fā)病機(jī)制(Etiol發(fā)病機(jī)制鐵

+protoporphyrin

IDA

血紅素+珠蛋白肽鏈 血紅蛋白病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)2020年10月2日18病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&P發(fā)病機(jī)制小細(xì)胞低色素性貧血鐵減少期（ID）紅細(xì)胞生成鐵減少期（IDE）缺鐵性貧血期（IDA）病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)2020年10月2日19發(fā)病機(jī)制病因發(fā)病機(jī)制(Etiology發(fā)病機(jī)制血液系統(tǒng)：小細(xì)胞低色素性貧血其它系統(tǒng)肌紅蛋白含鐵酶組織器官異常細(xì)胞免疫功能低下病因發(fā)病機(jī)制(Etiology&Pathogenesis)2020年10月2日20發(fā)病機(jī)制病因發(fā)病機(jī)制(Etiology臨床表現(xiàn)

(Clinicalmanifestation)一般表現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)其他消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫功能2020年10月2日21臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)一實(shí)驗(yàn)室檢查

(Laboratorystudies)IDA:小細(xì)胞低色素貧血+SI↓血象：Hb:

紅細(xì)胞：MCV<80fl, MCH<26ug, MCHC<0.31骨髓象增生可染鐵2020年10月2日22實(shí)驗(yàn)室檢查(Laboratorystudies)IDA:實(shí)驗(yàn)室檢查

(Laboratorystudies)IDA:小細(xì)胞低色素貧血+SI↓血生化SI：<9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L) or<50-60ug/dl(75-175ug/dl）TIBC：>62.7umol/L(>350ug/dl)TS

：<15%（30-50%）IDE:SF↓,FEP↑（>0.9umol/Lor>50ug/dl)ID：SF<12ug/L/骨髓可染鐵2020年10月2日23實(shí)驗(yàn)室檢查(Laboratorystudies)IDA:2020年10月2日242020年10月2日24診斷鑒別診斷

(Diagnosis&Differential)診斷：初步：年齡、喂養(yǎng)史、血象確診：鐵代謝生化證實(shí)：治療2020年10月2日25診斷鑒別診斷

(Diagnosis&Different鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血診斷鑒別診斷

(Diagnosis&Differential)2020年10月2日26鑒別診斷診斷鑒別診斷

(Diagnosis&Diffe

治療

(Treatment)治療和預(yù)防一般治療去病因治療鐵劑治療輸血治療2020年10月2日27治療(Treatment)治療和預(yù)防2020年10月2治療

(Treatment)鐵劑治療元素鐵劑量：4-6mg/kg/d口服鐵劑制劑用法及注意

亞鐵制劑4mg/kg/d硫酸亞鐵（20%）20mg/kg/d富馬酸亞鐵（30%）13mg/kg/d葡萄糖酸亞鐵（11%）40mg/kg/d2020年10月2日28治療(Treatment)鐵劑治療亞鐵制劑4mg/kg/治療

(Treatment)鐵劑治療注射鐵劑適應(yīng)癥制劑：右旋糖苷鐵/山梨醇鐵im

含糖氧化鐵/葡聚糖鐵iv鐵劑療效觀察（表1）2020年10月2日29治療(Treatment)鐵劑治療2020年10月2日2表1鐵劑療效觀察（fromNelson）時(shí)間反應(yīng)12-24hr酶活性改善，一般好轉(zhuǎn)36-48hr骨髓開(kāi)始反應(yīng)，增生48-72hr網(wǎng)織細(xì)胞,5-7d高峰4-30d血紅蛋白開(kāi)始上升-正常1-3mo補(bǔ)充鐵的儲(chǔ)備2020年10月2日30表1鐵劑療效觀察（fromNelson）時(shí)間反應(yīng)1治療

(Treatment)輸血治療

指征重度貧血并發(fā)心功能不全合并感染外科手術(shù)成分/量濃縮紅細(xì)胞/紅細(xì)胞混懸液Hb<30g/L,3-5ml/kg;Hb30-60g/L,5-10ml/kg注意2020年10月2日31治療(Treatment)輸血治療2020年10月2日防治

(Prevention)預(yù)防喂養(yǎng)鐵劑強(qiáng)化食品早產(chǎn)低體重兒2020年10月2日32防治(Prevention)預(yù)防2020年10月2日32影響鐵吸收因素Positivefactors維生素C/果糖/氨基酸Negativefactors堿性環(huán)境/草酸/植酸/鈣/磷咖啡/茶葉-鞣酸鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)2020年10月2日33影響鐵吸收因素鐵在體內(nèi)的代謝(Metabolism)202

概念（Concepts）：血清總鐵結(jié)合力（totalironbindingcapacity,TIBC）血清鐵（serumiron,SI）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrinsaturation,TS）鐵在體內(nèi)的代謝

(Metabolism)2020年10月2日34 概念（Concepts）：鐵在體內(nèi)的代謝(MetaboTIBCSITS2020年10月2日35TIBCSITS2020年10月2日35CASESTUDY男孩，11月，流涕、輕咳2天，發(fā)熱1天就診。體溫38度，咽充血，R40次/分，肺音清，HR120次/分，有力，律齊；肝肋下2cm,脾未捫及血常規(guī)RBC300X1012/L,MCV72fl,MCH21pg,MCHC29,Hb81g/LWBC8.0X109/L,N0.28,L0.70,PLT230X109/L外周血紅細(xì)胞大小不均，蒼白區(qū)擴(kuò)大。2020年10月2日36CASESTUDY男孩，11月，流涕、輕咳2天，發(fā)熱1天就CASESTUDYQ1:進(jìn)一步詢(xún)問(wèn)病史？A1：生產(chǎn)史：產(chǎn)重2.8kg，出生時(shí)無(wú)明顯大失血情況；喂養(yǎng)史：?jiǎn)渭兡溉槲桂B(yǎng)，6月加稀飯，偶爾雞蛋、肉食過(guò)去史：1月前腹瀉5-6天Q2：進(jìn)一步檢驗(yàn)？A2：血清鐵：4.3umol/L鐵結(jié)合力:70umol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：6%Q3A3：診斷：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血2020年10月2日37CASESTUDYQ1:進(jìn)一步詢(xún)問(wèn)病史？2020年10月

巨幼紅細(xì)胞性貧血

MegaloblasticAnemia，MA

2020年10月2日38巨幼紅細(xì)胞性貧血

Megalo概述(Introduction)定義是屬于造血要素缺乏即維生素B12或（和）葉酸缺乏所引起的一種大細(xì)胞貧血；臨床特點(diǎn)貧血、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白明顯及紅細(xì)胞體積變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、B12或葉酸治療效果好；發(fā)病率2020年10月2日39概述(Introduction)定義2020年10月2日病因發(fā)病機(jī)理(Etiology&Pathogenesis)發(fā)病機(jī)理

維生素B12↓ （催化） 核苷酸 葉酸↓四氫葉酸（輔酶） 葉酸還原酶 DNA合成↓

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2020年10月2日40病因發(fā)病機(jī)理(Etiology&Pathogenesis)發(fā)病機(jī)理造血系統(tǒng)的影響巨幼紅細(xì)胞形成貧血粒細(xì)胞巨核細(xì)胞神經(jīng)精神及其他影響神經(jīng)精神改變：易感染性：病因發(fā)病機(jī)理(Etiology&Pathogenesis)2020年10月2日41發(fā)病機(jī)理病因發(fā)病機(jī)理(Etiology&PathogeneB12或（和）葉酸缺乏的原因人體需要的B12和葉酸幾乎全部來(lái)自食物。B12需要量1ug/d;葉酸需要量0.1-0.2ug/d喂養(yǎng)不當(dāng)與攝入不足

吸收利用障礙需要量增加病因發(fā)病機(jī)理(Etiology&Pathogenesis)2020年10月2日42B12或（和）葉酸缺乏的原因病因發(fā)病機(jī)理(Etiology臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)年齡：多見(jiàn)于6-18個(gè)月嬰幼兒。一般表現(xiàn)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)*神經(jīng)精神發(fā)育減退:反應(yīng)低下/智力體格發(fā)育神經(jīng)器質(zhì)性病變：震顫其他:2020年10月2日43臨床表現(xiàn)(Clinicalmanifestation)年實(shí)驗(yàn)室檢查(Laboratory)血象紅細(xì)胞系統(tǒng)大細(xì)胞性貧血紅細(xì)胞數(shù)量的下降超過(guò)血紅蛋白的下降;網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或減少白細(xì)胞系統(tǒng)：粒細(xì)胞減少，核分葉增多巨核細(xì)胞系統(tǒng)骨髓象紅細(xì)胞系統(tǒng)/白細(xì)胞系統(tǒng)/巨核細(xì)胞系統(tǒng)血生化:B12/葉酸水平2020年10月2日44實(shí)驗(yàn)室檢查(Laboratory)血象2020年10月2日

2020年10月2日45

2020年10月2日462020年10月2日46診斷

(Diagnosis)年齡喂養(yǎng)史大細(xì)胞性貧血/伴神經(jīng)精神表現(xiàn)如震顫骨髓：典型的巨幼樣變的紅細(xì)胞血清：B12/葉酸水平2020年10月2日47診斷(Diagnosis)年齡2020年10月2日47預(yù)防

(Prevention)改善乳母的營(yíng)養(yǎng)狀況及時(shí)添加輔食控制感染性疾病2020年10月2日48預(yù)防(Prevention)改善乳母的營(yíng)養(yǎng)狀況2020年1一般治療藥物治療維生素B12：500-1000ug/次im100ug/次x2-3次/周，數(shù)周或至血象正常；1mg/w

x2周1mg/mx長(zhǎng)期治療反應(yīng)治療

(Treatment)6-7小時(shí)巨幼紅細(xì)胞正常2-4天精神癥狀好轉(zhuǎn)2-4天網(wǎng)織紅細(xì)胞增加2020年10月2日49一般治療治療(