可逆性胼胝體壓部綜合癥課件

可逆性胼胝體壓部病變綜合癥

無(wú)錫市錫山人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

華鍵

可逆性胼胝體壓部病變綜合癥1定義可逆性胼胝體壓部病變綜合征（reversespleniallesionsyndrome，RESLES）特點(diǎn)為MRI上可見(jiàn)胼胝體壓部（SCC）的卵圓形、非強(qiáng)化病灶，一段時(shí)間后可完全消失。本病臨床癥狀缺乏特異性，對(duì)因治療后大多預(yù)后良好，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。定義可逆性胼胝體壓部病變綜合征（reversespleni2RESLESRESLES3RESLESRESLES4G、H為11天后復(fù)查G、H為11天后復(fù)查5D為9天后復(fù)查D為9天后復(fù)查6可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1.Reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS/RPES2.可逆性的頭痛、意識(shí)障礙、癇性發(fā)作和視力喪失，影像學(xué)上主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)或非對(duì)稱(chēng)性大腦半球后部技頂枕葉和小腦、腦干水腫，經(jīng)治療水腫可消失。3.DWI低或等信號(hào)，ADC高信號(hào)，如果DWI出現(xiàn)高信號(hào)預(yù)示病情嚴(yán)重。可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1.Reversibleposte7RPLS/RPESA、B、C、D、E、F：發(fā)病9天后G、H、I：發(fā)病2月后RPLS/RPESA、B、C、D、E、F：發(fā)病9天后8病灶在十天之間的變化病灶在十天之間的變化9可逆性胼胝體壓部綜合癥ppt課件10RPLS(A-D)FLAIRimagesatvariousbrainlevels.(E)DWIshowsslightlyhighsignalinbilateraltemporallobesandoccipitallobes;(F)ADCmapshowshighsignalatthesamelocation(arrows),consistentwithvasogenicedema.Sameappearancealsooccurredinotherpartsofthebrain(notshownhere);(G)MRA；(H)follow-upFLAIRsequenceMRI6dayslater。RPLS(A-D)FLAIRimagesatvar11可逆性胼胝體壓部綜合癥ppt課件12RESLES小回力標(biāo)征RESLES小回力標(biāo)征13RESLESRESLES14區(qū)別RPLS：DWI低或等信號(hào)，ADC高信號(hào)，如果DWI出現(xiàn)高信號(hào)預(yù)示病情嚴(yán)重。RESLES:T1等或低信號(hào)，T2，F(xiàn)LAIR：高信號(hào)，DWI高信號(hào)，ADC低信號(hào)血管源性水腫VS細(xì)胞毒性水腫區(qū)別RPLS：DWI低或等信號(hào)，ADC高信號(hào)，如果DWI出15發(fā)病機(jī)制

RESLES的發(fā)病機(jī)制尚不明確，基于目前病例的神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)，尤其是SCC的早期改變，學(xué)者們認(rèn)為在大多數(shù)RESLES中，SCC的細(xì)胞毒性水腫（特別是興奮性神經(jīng)毒性細(xì)胞水腫）是本病重要的病理生理學(xué)機(jī)制。發(fā)病機(jī)制RESLES的發(fā)病機(jī)制尚不明確，基于目前病例16病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它病因感染17感染

感染引起的RESLES常見(jiàn)于兒童和青壯年，無(wú)明顯性別差異。臨床上主要為腦炎或腦病的表現(xiàn)，大多數(shù)癥狀較輕。病原體以病毒為主，最常見(jiàn)的是流感病毒，其他如輪狀病毒、麻疹病毒、皰疹病毒-６、ＥＢ病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引發(fā)ＲＥＳＬＥＳ。細(xì)菌感染次之，主要為傷寒沙門(mén)菌、大腸埃希菌和肺炎軍團(tuán)菌。近來(lái)也有支原體、立克次體和瘧原蟲(chóng)感染的報(bào)道。感染感染引起的RESLES常見(jiàn)于兒童和青壯年，無(wú)明顯性18病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它病因感染19代謝紊亂可以引起RESLES的代謝異常包括由胰島素治療或口服降糖藥引起的嚴(yán)重低血糖以及各種原因引起的高鈉血癥。SCC的影像學(xué)異常出現(xiàn)早，幾乎與臨床癥狀同時(shí)或者在臨床癥狀出現(xiàn)幾小時(shí)后立即顯現(xiàn)。同樣，恢復(fù)得也較快，病灶多在１周內(nèi)完全消失。但若未能早期發(fā)現(xiàn)，也會(huì)導(dǎo)致不可逆損傷。代謝紊亂可以引起RESLES的代謝異常包括由胰島素治療或口20病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它病因感染21高原性腦水腫

高原性腦水腫也是引起RESLES的重要病因，但是其病變不局限于胼胝體，常伴有雙側(cè)大腦半球白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性水腫。MRI上病灶表觀彌散系數(shù)（ADC）值通常升高，這與其他病因引起的RESLES有所不同。高原性腦水腫高原性腦水腫也是引起RESLES的重要病22病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它病因感染23癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用

癲癇發(fā)作和服用抗癲癇藥是ＲＥＳＬＥＳ的最常見(jiàn)原因。癲癇發(fā)作的頻率和發(fā)作類(lèi)型與ＲＥＳＬＥＳ并無(wú)明顯的相關(guān)性。傳統(tǒng)或新型的抗癲癇藥均能導(dǎo)致ＲＥＳＬＥＳ的出現(xiàn)，在撤藥時(shí)更容易誘發(fā)。目前文獻(xiàn)報(bào)道的與本病相關(guān)的抗癲癇藥多達(dá)１４種，其中卡馬西平、苯妥英和拉莫三嗪最常見(jiàn)。其他疾病使用抗癲癇藥時(shí)也可能致病，如服用卡馬西平的三叉神經(jīng)痛患者癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用

癲癇發(fā)作和服用抗癲癇藥是ＲＥＳＬ24病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用其它病因感染25其它除抗癲癇藥外，一些其他藥物也有可能導(dǎo)致RESLES，包括順鉑、卡鉑、５-氟尿嘧啶等抗腫瘤藥物，包含擬交感神經(jīng)藥的減肥片，抗精神分裂癥的奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合治療等。有學(xué)者在2015年觀察到糖皮質(zhì)激素治療過(guò)程中的患者也可出現(xiàn)RESLES。其它除抗癲癇藥外，一些其他藥物也有可能導(dǎo)致RESLES，包括26臨床表現(xiàn)ＲＥＳＬＥＳ的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要與其病因有關(guān)，多呈腦炎或腦病的表現(xiàn)，最常見(jiàn)的癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、意識(shí)狀態(tài)改變（輕重不等）和癲癇發(fā)作，此外，局灶性神經(jīng)功能缺失以及視覺(jué)相關(guān)癥狀也有較多報(bào)道。臨床表現(xiàn)ＲＥＳＬＥＳ的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要與其27影像學(xué)表現(xiàn)

ＭＲＩ是診斷ＲＥＳＬＥＳ的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為ＳＣＣ（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個(gè)胼胝體壓部受累的條狀病變，稱(chēng)為“回旋鏢征”（Ｂｏｏｍｅｒａｎｇｓｉｇｎ）。病灶于Ｔ１ＷＩ上呈等或低信號(hào)，Ｔ２ＷＩ／ＦＬＡＩＲ和ＤＷＩ上均為高信號(hào)，ＡＤＣ值降低，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化。影像學(xué)表現(xiàn)ＭＲＩ是診斷ＲＥＳＬＥＳ的首選檢查。其特28RESLESRESLES29影像學(xué)表現(xiàn)

ＭＲＩ是診斷ＲＥＳＬＥＳ的首選檢查。其特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為ＳＣＣ（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個(gè)胼胝體壓部受累的條狀病變，稱(chēng)為“回旋鏢征”（Ｂｏｏｍｅｒａｎｇｓｉｇｎ）。影像學(xué)表現(xiàn)ＭＲＩ是診斷ＲＥＳＬＥＳ的首選檢查。其特30RESLES小回力標(biāo)征RESLES小回力標(biāo)征31可逆性胼胝體壓部綜合癥ppt課件32鑒別診斷（１）急性播散性腦脊髓炎：ADEM的病程較長(zhǎng)，臨床癥狀較重，MRI常表現(xiàn)為雙側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)的非對(duì)稱(chēng)性病變，可強(qiáng)化。（２）多發(fā)性硬化急性期：MS常呈復(fù)發(fā)緩解的過(guò)程，ＭＲＩ病變多位于側(cè)腦室周?chē)掖怪庇谀X室壁，開(kāi)環(huán)強(qiáng)化是其典型特征。（３）可逆性后部腦病綜合征：常MRI示病變主要位于大腦后部，DWI上呈等或低信號(hào)，ADC高信號(hào)，無(wú)強(qiáng)化。（４）腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（進(jìn)展期）：遺傳性疾病，病程較長(zhǎng)，MRI示病變多位于雙側(cè)