完全性大動脈轉(zhuǎn)位護理查房

一例關(guān)于大動脈轉(zhuǎn)位的護理查房大動脈轉(zhuǎn)位定義：大動脈轉(zhuǎn)位是指主動脈和肺動脈對調(diào)位置，而左右心房心室的位置，以及心房與心室的關(guān)系都不變。疾病簡介：完全性大動脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率為0.2‰～0.3％約占先天性心臟病總數(shù)的5%～7%，居紫紺型先心病的第二位，男女患病之比為2～4：1?；加刑悄虿∧阁w的發(fā)病率較正常母體高達11.4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦發(fā)病率較高。

糖尿病母體：正常母體＝11.4:1

病理解剖：指主動脈和肺動脈對調(diào)位置，主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右后而在右前，接右心室；而肺動脈瓣在主動脈瓣的左后，接左心室。病理生理靜脈血回右房、右室后出主動脈又到全身，而氧合血由肺靜脈回左房、左室后仍出肺動脈進肺，使體循環(huán)與肺循環(huán)各走各路而失去循環(huán)互交的生理原則，其間必須有房缺、室缺或動脈導管未閉的交換血流，患嬰方能暫時存活。兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)：①右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房；②左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房。形態(tài)分型：一、完全性大動脈轉(zhuǎn)位并室間隔完整

青紫、缺氧嚴重。二、完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損

青紫減輕、但肺血增多、易心力衰竭。三、完全性的動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損及肺動脈狹窄根據(jù)并存的心臟血管畸形

形態(tài)分型Ｉ型室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉（可能有動脈導管未閉），約占50％左右。Ⅱ型伴室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占25％。Ⅲ型伴肺動脈狹窄及／或室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占10％。Ⅳ型伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15％。臨床表現(xiàn)以呼吸困難、紫紺、進行性心臟擴大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時間也不同。臨床表現(xiàn)Ⅰ型嬰兒出生時或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧、紫紺、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴重低氧血癥。Ⅱ型出現(xiàn)癥狀較遲，在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急、紫紺和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環(huán)分流量多，心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。Ⅲ型并有肺動脈瓣、瓣環(huán)或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發(fā)生，出現(xiàn)癥狀較晚，臨床表現(xiàn)與法樂四聯(lián)癥相似，有紫紺、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。Ⅳ型一般在1歲以后因肺動脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變，呈現(xiàn)呼吸困難，心力衰竭和進行性紫紺，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音?？哼M。輔助檢查胸片檢查：CT:①確定形態(tài)學心室；②確定房事連接；③判斷大動脈的位置及起源；④觀察合并畸形。MR:①確定兩大動脈與左右心室的連接關(guān)系異常錯位。②明確房室位置及連接關(guān)系。③判斷兩大動脈的空間位置關(guān)系。治療措施（一）內(nèi)科治療

新生兒一旦確診，立即應(yīng)用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量為0.1ug/（kg·min）若見效果，可維持24小時或數(shù)日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，紫紺減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，為進一步治療創(chuàng)造條件。治療措施（二）手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)證（1）生后即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術(shù)時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術(shù)。如果手術(shù)失敗，紫紺不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術(shù)。（2）伴室間隔缺損的大動脈錯位，內(nèi)科治療不能控制充血性心力衰竭，應(yīng)在生后1～2日施行肺動脈環(huán)扎術(shù)。（3）大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術(shù)。（4）生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術(shù)。并發(fā)癥及預(yù)后1.完全性大動脈錯位常見合并ASD、VSD、右心室流出道狹窄、PDA、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、左心室發(fā)育不良、冠狀動脈起源及走行異常等畸形。①未經(jīng)手術(shù)的常見死亡原因為：心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。②手術(shù)后常見原因為心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。

2.預(yù)后：完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損，預(yù)后不良，約80～90％病例死于1歲內(nèi)。未經(jīng)手術(shù)約45％死于1個月內(nèi)，69％死于3個月內(nèi)，