主動(dòng)脈夾層的影像診斷

主動(dòng)脈夾層的診斷甘肅靖遠(yuǎn)煤業(yè)集團(tuán)公司總醫(yī)院

李士光

主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）是一種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病,在西方國(guó)家，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病率為每年50—100人/10萬(wàn)人，主動(dòng)脈瘤占人體主髂動(dòng)脈瘤的19%，發(fā)病率6/10萬(wàn)。在我國(guó)，由于高血壓病人的發(fā)病率較高，又沒有得到及時(shí)有效的控制和治療，因此主動(dòng)脈瘤和夾層的發(fā)病率近幾年呈明顯的上升趨勢(shì)，以主動(dòng)脈夾層最為明顯。主動(dòng)脈夾層的自然預(yù)后很差，發(fā)病后15分鐘死亡率為20%。如果不經(jīng)治療和處理，第一個(gè)48小時(shí)內(nèi)死亡率達(dá)50%，2周死亡率75%，1年后僅有10%存活，動(dòng)脈瘤的總體死亡率高達(dá)70%—77%，5年生存率僅20%，嚴(yán)重威脅患者生命。因此，及時(shí)診斷和正確治療是搶救病人生命的關(guān)鍵。近10年來(lái)，經(jīng)食道彩超（TEE）、磁共振及磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確。病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征（是一種先天性結(jié)締組織病，其心血管病變主要累及升主動(dòng)脈，表現(xiàn)為升主動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，其預(yù)后較差，5年生存率約為50%）、Ehlers-Danlos綜合癥(埃勒斯－當(dāng)洛二氏綜合癥名詞解釋：一種罕見的結(jié)締組織的先天性疾病。又稱皮膚彈性過(guò)度癥。其特征為皮膚與血管脆性增加，易擦傷和形成萎縮性疤痕；皮膚彈性過(guò)度，皮膚可牽拉很長(zhǎng)，超過(guò)正常數(shù)倍，放松后迅速恢復(fù)原狀；關(guān)節(jié)活動(dòng)過(guò)度；骨骼、眼和內(nèi)臟也有病變。偶爾可因內(nèi)臟畸形所致的并發(fā)癥而死亡。)、Tuner(替勒）綜合征先天性卵巢發(fā)育不全癥），這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

4、先天性主動(dòng)脈畸形

最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

5、創(chuàng)傷

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。

病理分型傳統(tǒng)AD分型方法目前國(guó)際通用的主動(dòng)脈夾層分型法Debakey(德貝基)分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型：AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。

Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。兩種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用。分區(qū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。

0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無(wú)名干與左頸總動(dòng)脈開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓；

4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

分類

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔。AD發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占AD的10%-30%。

Ⅱ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。A亞類：表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直不超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超0.5cm。在聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無(wú)血流信號(hào)血腫平均長(zhǎng)度約11cm，該類常見于升主動(dòng)脈。B亞類：多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%-47%會(huì)發(fā)展為I類AD，10%的患者可以自愈。Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變?cè)陔S訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類AD。

Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或AD形成。

Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類

分期

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個(gè)月者；慢性期：為發(fā)病2個(gè)月以上者；慢性期：指體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者。各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可紛呈于急性期和/或慢性期患者中。

對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。

典型的AD患者往往是40-60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。

臨床表現(xiàn)-癥狀臨床表現(xiàn)-體征周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的體征。

急診初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈開口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。

對(duì)于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對(duì)B型各區(qū)AD，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真、假兩腔，重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈CTA斷層掃描

MRI及MRA無(wú)創(chuàng)傷，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，對(duì)于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制。影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈MRA盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷AD“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈DSA

常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全面評(píng)估AD裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評(píng)估瘤頸的口徑、長(zhǎng)度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對(duì)AD診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過(guò)0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

血管腔內(nèi)超聲

AD的診斷步驟

1.確定是否有AD：典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別。

AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別

AD

動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

明顯擴(kuò)張

主動(dòng)脈壁厚度

正常

顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

3.鑒別夾層的真假腔