慢性肺源性心臟病

慢性肺源性心臟病重癥醫(yī)學(xué)科定義慢性肺源性心臟?。╟hronicpulmoriaryheartdisease），簡(jiǎn)稱慢性肺心?。╟hroniccorpulmonale），是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。流行病學(xué)慢性肺心病是我國呼吸系統(tǒng)的一種常見病。我國在20世紀(jì)7O年代的普查結(jié)果表明，>14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8‰。1992年在北京、湖北、遼寧農(nóng)村調(diào)查102230例居民的慢性肺心病患病率為4.4‰，其中≥15歲人群的患病率為6.7‰。雖然調(diào)查對(duì)象、方法不完全相同，但總的說明患病率仍然居高。患病率：（1）地區(qū)差異：東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村患病率高于城市，并隨年齡增高而增加。（2）吸煙史：吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多，男女無明顯差異。（3）季節(jié)差異：冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時(shí)，易出現(xiàn)急性發(fā)作。胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病支氣管、肺疾病肺血管疾病其他病因按原發(fā)病的不同部位，可分為三類：病因（一）支氣管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾?。–OPD）最為多見，約占80%-9O%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、肺塵埃沉著癥、結(jié)節(jié)病、間質(zhì)性肺炎、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關(guān)性肺疾病等。（二）胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病較少見，嚴(yán)重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，均可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化。病因（三）肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、肺小動(dòng)脈炎、累及肺動(dòng)脈的過敏性肉芽腫?。╝llergicgranulomatosis），以及原因不明的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，均可使肺動(dòng)脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展成慢性肺心病。（四）其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。1肺動(dòng)脈高壓的形成2心臟病變和心力衰竭3其他重要器官的損害發(fā)病機(jī)制和病理（一）肺動(dòng)脈高壓的形成1.肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素。引起缺氧性肺血管收縮的原因很多，現(xiàn)認(rèn)為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。缺氧時(shí)收縮血管的活性物質(zhì)增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，特別受重視的是花生四烯酸環(huán)氧化酶產(chǎn)物前列腺素和脂氧化酶產(chǎn)物白三烯。白三烯、5-羥色胺（5-HT）、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子（PAF）等起收縮血管的作用。內(nèi)皮源性舒張因子（EDRF）和內(nèi)皮源性收縮因子（EDCF）的平衡失調(diào)，在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，直接使肺血管平滑肌收縮。高碳酸血癥時(shí),由于H+產(chǎn)生過多，使血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng)，致肺動(dòng)脈壓增高。2．肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素解剖學(xué)因素系指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的變化，形成肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙。主要原因是：（1）長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的慢性阻塞性肺疾病及支氣管周圍炎，可累及鄰近肺小動(dòng)脈，引起血管炎，管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。（2）隨肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細(xì)血管床減損超過70％時(shí)肺循環(huán)阻力增大。（3）肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時(shí)缺氧時(shí)肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長(zhǎng)因子（如多肽生長(zhǎng)因子），可直接刺激管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。（4）血栓形成：尸檢發(fā)現(xiàn)，部分慢性肺心病急性發(fā)作期患者存在多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動(dòng)脈高壓。此外，肺血管性疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改變，使血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動(dòng)脈高壓。在慢性肺心病肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生機(jī)制中，功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。在急性加重期經(jīng)過治療，缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動(dòng)脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復(fù)到正常范圍。3．血液黏稠度增加和血容量增多慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；缺氧使腎小動(dòng)脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺動(dòng)脈壓升高。（二）心臟病變和心力衰竭肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動(dòng)脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進(jìn)展，特別是急性加重期，肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高，超過右心室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴(kuò)大和右心室功能衰竭。慢性肺心病除發(fā)現(xiàn)右心室改變外，也有少數(shù)可見左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對(duì)血流量增多等因素，使左心負(fù)荷加重。如病情進(jìn)展，則可發(fā)生左心室肥厚，甚至導(dǎo)致左心衰竭。（三）其他重要器官的損害缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚導(dǎo)致其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多器官的功能損害。臨床表現(xiàn)本病發(fā)展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步出現(xiàn)肺、心功能衰竭以及其他器官損害的征象。按其功能的代償期與失代償期進(jìn)行分述。（一）肺、心功能代償期1.癥狀咳嗽、咳痰、氣促，活動(dòng)后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。2.體征可有不同程度的發(fā)紺和肺氣腫體征。偶有干、濕性啰音，心音遙遠(yuǎn)，P2>A2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，提示有右心室肥厚。部分患者因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所至。（二）肺、心功能失代償期1．呼吸衰竭（1）癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。（2）體征：明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴(kuò)張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗。2．右心衰竭（1）癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。（2）體征：發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查（一）X線檢查除肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺動(dòng)脈高壓征，如右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm；中央動(dòng)脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)，形成“殘根”征；右心室增大征，皆為診斷慢性肺心病的主要依據(jù)。個(gè)別患者心力衰竭控制后可見心影有所縮小。（二）心電圖檢查主要表現(xiàn)有右心室肥大改變，如電軸右偏、額面平均電軸≥+90。、重度順鐘向轉(zhuǎn)位、RV１+SV５≥1.O5mV及肺型P波。也可見右束支傳導(dǎo)阻滯及低電壓圖形，可作為診斷慢性肺心病的參考條件。在V１、V２甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波，應(yīng)注意鑒別。（三）超聲心動(dòng)圖檢查超聲心動(dòng)圖診斷肺心病的陽性率為60.6%~87.0%。慢性肺心病的超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①右心室流出道內(nèi)徑≥30mm②右心室內(nèi)徑≥20mm③右心室前壁的厚度≥5mm或前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)④左、右心室內(nèi)徑比值<2⑤右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm或肺動(dòng)脈干≥20mm⑥右心室流出道/左心房?jī)?nèi)徑＞1.4⑦肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象者（a波低平或<2mm，或有收縮中期關(guān)閉征等）（四）血?dú)夥治雎苑涡牟》喂δ苁Т鷥斊诳沙霈F(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥，當(dāng)PaO2<60mmHg、PaCO2>50mmHg時(shí)，表示有呼吸衰竭。（五）血液檢查紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高。全血粘度及血漿黏度可增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間常延長(zhǎng)；合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增加。部分患者血清學(xué)檢查可有腎功能或肝功能改變；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。（六）其他肺功能檢查對(duì)早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。慢性肺心病合并感染時(shí)痰病原學(xué)檢查可以指導(dǎo)抗生素的選用。診斷根據(jù)患者有慢阻肺或慢性支氣管炎、肺氣腫病史，或其他胸肺疾病病史，并出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如P2>A2、頸靜脈怒張、劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫等，心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖有肺動(dòng)脈增寬和右心增大、肥厚的征象，可以作出診斷。鑒別診斷本病須與下列疾病相鑒別：（一）冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。ǘ╋L(fēng)濕性心臟?。ㄈ┰l(fā)性心肌病鑒別診斷（一）冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┞苑涡牟∨c冠心病均多見于老年人，有許多相似之處，而且常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，則更有助鑒別。體檢、X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，可資鑒別。慢性肺心病合并冠心病時(shí)鑒別有較多困難，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，并結(jié)合體格檢查和有關(guān)心、肺功能檢查加以鑒別。（二）風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心臟病的三尖瓣疾患，應(yīng)與慢性肺心病的相對(duì)三尖瓣關(guān)閉不全相鑒別。前者往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動(dòng)脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特殊表現(xiàn)。（三）原發(fā)性心肌病本病多為全心增大，無慢性呼吸道疾病史，無肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)等。治療（一）急性加重期積極控制感染；通暢呼吸道，改善呼吸功能；糾正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭；積極處理并發(fā)癥。1．控制感染參考痰菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)選擇抗生素。在還沒有培養(yǎng)結(jié)果前，根據(jù)感染的環(huán)境及痰涂片革蘭染色選用抗生素。社區(qū)獲得性感染以革蘭陽性菌占多數(shù)，醫(yī)院感染則以革蘭陰性菌為主?；蜻x用二者兼顧的抗生素。常用的有青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類抗感染藥物，且必須注意可能繼發(fā)真菌感染。2．氧療通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留，可用鼻導(dǎo)管吸氧或面罩給氧。3．控制心力衰竭慢性肺心病心力衰竭的治療與其他心臟病心力衰竭的治療有其不同之處，因?yàn)槁苑涡牟』颊咭话阍诜e極控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水腫消退，不需加用利尿藥。但對(duì)