第十五章免疫缺陷病和結(jié)締組織病患兒的護(hù)理

孩子，幾歲了，你哪里不舒服??？

阿姨，

我肚子疼。醫(yī)生，他7歲了，前天開始在兩個(gè)小腿長(zhǎng)了一些紅色的小疹子，今天臉上也有了，還說(shuō)膝蓋疼。1、皮疹？2、腹痛？

3、膝蓋疼？過(guò)敏性紫癜患兒的護(hù)理概述病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療要點(diǎn)常見護(hù)理診斷護(hù)理措施教學(xué)內(nèi)容定義：過(guò)敏性紫癜，又稱舒-亨綜合征，是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征特點(diǎn)：除皮膚紫癜外，常有過(guò)敏性皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)年齡：多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童，多見于2~8歲小兒性別：男孩發(fā)病率高于女孩季節(jié)：四季均有發(fā)病，但春秋兩季居多一、概述食物：蝦、蟹、蛋類感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類遺傳:HLADW35，其他因素病因二、病因各種刺激因子具有遺傳背景的個(gè)體B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgG三、發(fā)病機(jī)制系統(tǒng)性血管炎一級(jí)護(hù)理人數(shù)；出入院人數(shù)；護(hù)理操作工作量統(tǒng)計(jì)等

多急性起病，起病前1～3周常有上呼吸道感染史四、臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)；1323可伴有低熱、食欲差、乏力等全身癥狀3.關(guān)節(jié)癥狀1.皮膚紫癜

2.胃腸道癥狀4.腎臟癥狀5.其他表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)

皮膚紫癜1部位病程中反復(fù)出現(xiàn)

皮膚紫癜1多見于下肢和臀部，對(duì)程分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，嚴(yán)重者延及上肢和軀干。形態(tài)伴隨癥狀：初起紫紅色，大小不等，高出皮膚，壓之褪色，數(shù)日后為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。蕁麻疹、多形紅斑血管性水腫約見于2/3患兒，一般以陣發(fā)性腹痛為主常位于臍周或下腹部伴惡心、嘔吐或便血偶爾發(fā)生腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血壞死性小腸炎。

消化道癥狀2約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限.呈單發(fā)或多發(fā)，呈游走性。不伴有發(fā)紅及皮溫升高，關(guān)節(jié)腔常有積液。可在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

關(guān)節(jié)癥狀3約30%~60%患兒有腎臟損害的表現(xiàn)常在1~8周內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和浮腫，稱為紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。有些患兒的血尿、蛋白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復(fù)，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，極少數(shù)死于腎功能衰竭。

腎臟癥狀4中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，患兒偶可因顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥，失語(yǔ)、癱瘓、昏迷，以及肢體麻痹。可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、牙齦出血、咯血等出血表現(xiàn)。心肌炎及睪丸炎等。

其他癥狀5無(wú)確診的特異性檢查血常規(guī)：WBC可增高、PLT正常；大便常規(guī)：OB（+）尿液檢查：尿常規(guī)、12小時(shí)Addis計(jì)數(shù)等出現(xiàn)相應(yīng)改變血塊退縮實(shí)驗(yàn)：正常毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)：陽(yáng)性其他:心電圖、胸片、腦電圖、B超、腹部平片、腎活檢

腎臟受累的篩查五、實(shí)驗(yàn)室檢查本病無(wú)特效療法1.盡可能尋找并去除誘因，并避免接觸過(guò)敏原2.對(duì)癥處理抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d)維生素C：改善血管脆性六、治療要點(diǎn)3.腎上腺皮質(zhì)激素與免疫制劑腎上腺皮質(zhì)激素:急性期可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生亦不能防止復(fù)發(fā)潑尼松:（1～2）mg/(kg.d)，分次口服癥狀緩解后即可停用紫癜性腎炎:聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺或留唑嘌呤等六、治療要點(diǎn)激素使用的指征：嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎關(guān)節(jié)腫痛六、治療要點(diǎn)4.抗凝治療以腎臟病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者尤其腎小球腎炎患者，抗凝治療更為重要?？蛇x用阿斯匹林、潘生丁、肝素等。尿激酶、腹蛇抗栓酶靜滴也有療效。六、治療要點(diǎn)5.中藥中藥治療本病的原則：清熱解毒活血化瘀疏通經(jīng)絡(luò)健脾除濕利血消腫補(bǔ)腎益氣等。丹參六、治療要點(diǎn)1.皮膚完整性受損與變態(tài)反應(yīng)、血管炎有關(guān)。2.疼痛與關(guān)節(jié)和腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。3.潛在并發(fā)癥

(1)消化道出血：與腸道粘膜受損有關(guān)。

(2)紫癜性腎炎：與腎毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。七、常見護(hù)理診斷一般護(hù)理病情觀察對(duì)癥護(hù)理藥物護(hù)理健康教育八、護(hù)理措施1.飲食護(hù)理醫(yī)生，得了這種病我們?cè)撟⒁馐裁茨兀课覀兂允裁床挪粫?huì)復(fù)發(fā)呢？1.飲食護(hù)理這些我們能吃嗎？勿食致敏性食物發(fā)病初期病情緩解期皮疹消退期魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等;植物性食物，如蠶豆、菠蘿等。以清淡易消化食物為主，如米湯、稀飯、爛面條、軟米飯、軟饅頭等。

先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、西紅柿等，先給一種，逐步加量，增加品種。

消退2～4周，可添加少量新鮮的瘦肉類飲食。至3-4月后可添加雞蛋，先水煮，1月后可炒。病情穩(wěn)定6個(gè)月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海產(chǎn)品。1.飲食護(hù)理2、病情觀察觀察患兒有無(wú)發(fā)熱觀察患兒關(guān)節(jié)腫痛情況觀察患兒消化道癥狀情況及時(shí)了解實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果觀察皮疹形態(tài)、數(shù)量、部位，是否反復(fù)出現(xiàn)，可繪人體圖形記錄皮疹逐日變化情況。皮疹有癢感，應(yīng)保持皮膚清潔，防擦傷，防小兒抓傷，如有破潰及時(shí)處理，防止出血和感染。除去可能存在的各種致敏原。遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。3.對(duì)癥護(hù)理

皮膚的護(hù)理

對(duì)關(guān)節(jié)型病例應(yīng)觀察疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選用舒適體位，做好日常生活護(hù)理。使用腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)緩解關(guān)節(jié)痛效果好。。3.對(duì)癥護(hù)理

關(guān)節(jié)腫痛的護(hù)理患兒腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息，盡量守護(hù)在床邊。觀察有無(wú)腹絞痛、嘔吐、血便。注意大便性狀，有時(shí)外觀正常但潛血陽(yáng)性。有血便者應(yīng)詳細(xì)記錄大便次數(shù)及性狀，留取大便標(biāo)本。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應(yīng)給予無(wú)動(dòng)物蛋白、無(wú)渣的流質(zhì)，嚴(yán)重者禁食，經(jīng)靜脈供給營(yíng)養(yǎng)，靜脈滴注皮質(zhì)類固醇、輸血等。3.對(duì)癥護(hù)理

腹痛的護(hù)理4、藥物護(hù)理關(guān)節(jié)腫痛時(shí)遵醫(yī)囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，觀察藥物的不良反應(yīng)

過(guò)敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒及家屬帶來(lái)不安和痛苦，應(yīng)根據(jù)具體情況盡量予以解釋，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。應(yīng)做好出院指導(dǎo)，使家長(zhǎng)學(xué)會(huì)繼續(xù)觀察病情、合理調(diào)配飲食。囑出院后必須定期來(lái)院復(fù)查，及早發(fā)現(xiàn)腎臟并發(fā)癥5.心理護(hù)理5.其他限制活動(dòng)量，急性期絕對(duì)臥床休息，避免勞累，避免情緒波動(dòng)及精神刺激。應(yīng)盡量少去公共場(chǎng)所，減少細(xì)菌病毒的感染機(jī)會(huì)。如無(wú)特殊情況，患兒1年內(nèi)不可接種任何疫苗。小結(jié)

過(guò)敏性紫癜的典型臨床表現(xiàn)是什么？治療要點(diǎn)中激素使用的指征是什么？飲食中該注意什么？謝謝！

川崎病患兒的護(hù)理案例患兒明明，男，4歲。發(fā)熱和全身皮疹7天入院。入院7天前出現(xiàn)發(fā)熱，當(dāng)時(shí)測(cè)體溫38.7℃，全身出現(xiàn)大量紅色皮疹，壓之褪色，入院5天前體溫再次上升到39℃，同時(shí)雙眼充血明顯，対側(cè)手心和腳心紅腫明顯，目前出現(xiàn)雙手指端膜狀脫皮。查體：體溫37.1℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，神情，咽充血，雙側(cè)扁桃體腫大，可見少許白色滲出物，心肺聽診無(wú)異常，腹平軟，無(wú)壓痛。雙手指端膜狀脫皮和雙手掌心脫皮，四肢關(guān)節(jié)無(wú)腫痛，病理征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC14.2×10/L，N66.4%，L25.4%,CRP上升，血沉上升，體液免疫功能IgA下降，第一次查心臟彩超未見異常，6天后復(fù)查心臟示左冠狀動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)徑0.34cm,右冠狀動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)徑0.32cm,B超示雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝和腹腔腸系膜淋巴結(jié)腫大。入院診斷：川崎病。

川崎富作先生定義是一種以全身中小動(dòng)脈炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥。概述好發(fā)于嬰幼兒（1-2歲多見）小于5歲的占80%男：女1.5：1冬春季節(jié)為高峰期（12-5月發(fā)病較多）有自限性多數(shù)康復(fù)，預(yù)后良好約15%-20%的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈改變病理改變按病程分為四期臨床表現(xiàn)病程6-8周有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年主要表現(xiàn)為心血管癥狀和體征其他系統(tǒng)癥狀與伴隨癥狀主要表現(xiàn)發(fā)熱皮膚黏膜表現(xiàn)（皮疹，肢端變化，粘膜變化）淋巴結(jié)腫大發(fā)熱最多見最早出現(xiàn)T38-40℃,熱型不定，多為稽留熱，少為弛張熱，持續(xù)1-2周抗菌治療無(wú)效皮膚粘膜表現(xiàn)1、皮疹：發(fā)熱同時(shí)或熱后不久向心性，多形性以軀干，四肢為多無(wú)色素沉著無(wú)結(jié)痂，水泡

皮膚黏膜的表現(xiàn)皮膚黏膜的表現(xiàn)皮膚黏膜的表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大心血管癥狀與體