妊娠合并ITP專題知識專家講座

妊娠合并免疫性血小板降低癥既往亦稱特發(fā)性血小板降低性紫癜發(fā)病率:0.11%~0.12%發(fā)病機(jī)制:各種本身抗體使得血小板生成和成熟障礙或破壞增多,最終造成血小板降低主要危害:抗血小板抗體可經(jīng)過胎盤有引發(fā)胎兒或新生兒被動免疫性血小板降低甚至增加新生兒顱內(nèi)出血危險(xiǎn)妊娠合并ITP專題知識專家講座第1頁表現(xiàn)為外周血中血小板降低、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆嗖橛谐墒煺系K無顯著脾臟腫大、可伴有皮膚黏膜出血妊娠合并ITP專題知識專家講座第2頁ITP與妊娠相互影響妊娠對ITP影響妊娠本身通常不影響本病病程及預(yù)后。但妊娠有使穩(wěn)定型ITP患者復(fù)發(fā)或使活動型ITP婦女病情加重傾向。使ITP患者出血機(jī)會增多。ITP對孕產(chǎn)婦影響主要是出血。尤其是PLT<50*109L孕婦。自然流產(chǎn)和母嬰死亡率均高于正常孕婦。妊娠合并ITP專題知識專家講座第3頁ITP對胎兒及新生兒影響因?yàn)椴糠挚寡“蹇贵w能經(jīng)過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，引發(fā)胎兒血小板降低，造成胎兒、新生兒血小板降低。嚴(yán)重者有發(fā)生顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。血小板降低為一過性，脫離母體新生兒體內(nèi)抗體逐步消失，血小板將逐步恢復(fù)正常。胎兒及新生兒血小板降低幾率與母體血小板不一定成正比。妊娠合并ITP專題知識專家講座第4頁診療標(biāo)準(zhǔn)既往病史

除外其它原因檢測抗原特異性本身抗體123診療并無特異性標(biāo)準(zhǔn),主要是排除其它原因血小板降低妊娠合并ITP專題知識專家講座第5頁診療標(biāo)準(zhǔn)既往病史

妊娠合并ITP患者多數(shù)在妊娠前即有血小板降低病史在妊娠早期發(fā)覺血小板降低,血小板計(jì)數(shù)多數(shù)低于50*109/L且有出血癥狀妊娠合并ITP專題知識專家講座第6頁當(dāng)前尚無確切檢驗(yàn)可明確妊娠首發(fā)血小板降低病因，故妊娠期ITP診療為排除診療。當(dāng)判別存在困難時(shí)，血小板計(jì)數(shù)<50×109/L者應(yīng)按ITP處理。——年日本“妊娠合并特發(fā)性血小板降低性紫癜診療共識”妊娠合并ITP專題知識專家講座第7頁妊娠期首次發(fā)覺血小板降低時(shí)，推薦行以下檢驗(yàn)(推薦級別2C)：(1)外周血全血細(xì)胞常規(guī)分析及血涂片：可了解血小板凝集情況，有沒有破碎紅細(xì)胞，白細(xì)胞有沒有形態(tài)及數(shù)目異常。(2)肝、腎功效檢驗(yàn)。(3)監(jiān)測血壓。(4)尿常規(guī)(蛋白、潛血、沉渣)?！耆毡尽叭焉锖喜⑻匕l(fā)性血小板降低性紫癜診療共識”妊娠合并ITP專題知識專家講座第8頁判別診療除外其它原因

在妊娠中期后發(fā)覺血小板降低時(shí)要除外：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）抗磷脂綜合征(APS)藥品性和血栓性血小板降低癥

注意與妊娠并發(fā)癥相關(guān)血小板降低相判別：子癇前期HELLP綜合征妊娠合并ITP專題知識專家講座第9頁妊娠期處理一旦妊娠普通無須終止，只有當(dāng)嚴(yán)重血小板降低未獲緩解者，在妊娠早期就需要用腎上腺皮質(zhì)激素治療者，可考慮終止妊娠。妊娠期間治療標(biāo)準(zhǔn)與單純ITP患者相同，用藥時(shí)盡可能降低對胎兒不利影響。妊娠合并ITP專題知識專家講座第10頁.只有在血小板<10*109L，有出血傾向，為預(yù)防主要器官出血（腦出血）時(shí)，或手術(shù)、分娩時(shí)應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素治療是ITP首選首次緩解率一般為50%~60%治療有效率與劑量相關(guān),長久應(yīng)用副作用較大激素治療血小板丙種球蛋白妊娠合并ITP治療脾切除激素治療血小板無改進(jìn)，有嚴(yán)重出血傾向，血小板<10*109L，可考慮行脾切除。手術(shù)最好在妊娠3-6個(gè)月間進(jìn)行。丙種球蛋白靜脈注射,400mg.kg/d,共5d,之后可給予強(qiáng)松口服維持,妊娠合并ITP專題知識專家講座第11頁妊娠期應(yīng)維持血小板數(shù)目妊娠早期或中期，無出血癥狀時(shí)，提議維持血小板計(jì)數(shù)>30*109/L（推薦級別2C）

——年日本“妊娠合并特發(fā)性血小板降低性紫癜診療共識”妊娠合并ITP專題知識專家講座第12頁每輸入1×1011個(gè)血小板可使受者PLT升高1×109/L,單采血小板主要優(yōu)點(diǎn)是能夠從1個(gè)供者采集到足夠血小板,常在(2～4)×1011個(gè),滿足1次輸注劑量需要。

年美國ASH血小板輸注指南妊娠合并ITP專題知識專家講座第13頁輸注血小板效果術(shù)前需檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)確認(rèn)到達(dá)臨界值（剖腹手術(shù)>50*109L）住院病人在輸血小板后第二天早晨做計(jì)數(shù)?！暧“遢斪⒅改先焉锖喜TP專題知識專家講座第14頁分娩時(shí)機(jī)妊娠合并ITP患者，標(biāo)準(zhǔn)上可等候自然臨產(chǎn)，但應(yīng)結(jié)合宮頸成熟度，在足月后考慮計(jì)劃分娩(推薦級別2C)。血小板計(jì)數(shù)控制正常情況下，可等候自然臨產(chǎn)。假如超出預(yù)產(chǎn)期、含有產(chǎn)科引產(chǎn)指征、胎膜早破無宮縮，可考慮人工引產(chǎn)。伴隨孕周增大，多數(shù)患者血小板計(jì)數(shù)深入降低，尤其在妊娠晚期可能會顯著下降，故在妊娠37周后結(jié)合宮頸成熟度可考慮計(jì)劃分娩。假如患者對標(biāo)準(zhǔn)治療無效，血小板進(jìn)行性下降或存在出血傾向時(shí)，可遵照以下標(biāo)準(zhǔn)計(jì)劃分娩：妊娠不足34周者，盡可能保守治療，延長孕周;妊娠34周后，則考慮終止妊娠?！耆毡尽叭焉锖喜⑻匕l(fā)性血小板降低性紫癜診療共識”妊娠合并ITP專題知識專家講座第15頁分娩期處理妊娠合并ITP患者分娩方式應(yīng)由產(chǎn)科指征決定防止采取可能引發(fā)胎兒或新生兒出血操作，如胎兒頭皮取血，胎吸、產(chǎn)鉗助產(chǎn)等妊娠合并ITP專題知識專家講座第16頁分娩期處理經(jīng)陰道分娩者提議血小板計(jì)數(shù)>50×109/L;椎管內(nèi)麻醉下剖宮產(chǎn)者提議血小板計(jì)數(shù)>80×109/L。產(chǎn)前或術(shù)前應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素，氫化可松500mg或地塞米松20-40mg靜脈注射備新鮮血或血小板預(yù)防產(chǎn)道裂傷，認(rèn)真縫合傷口。妊娠合并ITP專題知識專家講座第17頁產(chǎn)后處理妊娠期應(yīng)用皮質(zhì)激素治療者，產(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用預(yù)防感染抽新生兒臍血檢測血小板，并動態(tài)觀察新生兒血小板是否降低。ITP不是母乳喂養(yǎng)禁忌證，但母乳中含有抗血小板抗體，是否母乳喂養(yǎng)視母親病情及胎兒血小板情況而定。妊娠合并ITP專題知識專家講座第18頁產(chǎn)后哺乳糖皮質(zhì)激素或丙球治療對哺乳影響較小，產(chǎn)后不需要限制哺乳。（推薦級別2C）潑尼松用量<50mg/d對母乳及新生兒影響較小。妊娠合并ITP專題知識專家講座第19頁分娩前胎兒血小板數(shù)目標(biāo)預(yù)測及測定前次分娩新生兒假如存在血小板降低，與此次分娩新生兒發(fā)生血小板降低有較強(qiáng)相關(guān)性(推薦級別2C)不推薦經(jīng)皮臍血穿刺測定胎兒血小板數(shù)目及胎兒頭皮血采集測定血小板數(shù)目(推薦級別1C)妊娠合并ITP專題知識專家講座第20頁新生兒出血風(fēng)險(xiǎn)、評定新生兒血小板計(jì)數(shù)<50×109/L發(fā)生率約為10%，顱內(nèi)出血發(fā)生率約為1%。不論新生兒是否存在出血癥狀，推薦經(jīng)過分娩時(shí)臍血或新生兒外周血測定血小板計(jì)數(shù)。新生兒出生時(shí)血小板計(jì)數(shù)<150×109/L應(yīng)重復(fù)測定，通常最低值發(fā)生于生后2~5d，但也可在生后更長時(shí)間發(fā)生。妊娠合并ITP專題知識專家講座第21頁妊娠合并血小板降低血小板降低PLT<100×109妊娠合并ITP專題知識專家講座第22頁病因A組（與妊娠相關(guān)）：妊娠期血小板降低，子癇前期，HELLP，AFLP。B組（孤立性血小板降低）：原發(fā)性ITP，繼發(fā)性ITP，藥品造成血小板降低，先天性血小板降低。C組（與系統(tǒng)性疾病相關(guān)）：TTP/HUS，SLE，抗磷脂綜合癥，病毒感染，骨髓造血異常，營養(yǎng)不良，脾功效亢進(jìn)。

妊娠合并ITP專題知識專家講座第23頁

是一個(gè)妊娠期良性疾病可能機(jī)制：孕婦生理性血容量增加、血液稀釋血液處于高凝狀態(tài)損耗增加

胎盤循環(huán)中血小板搜集和利用增多造成血小板相對降低妊娠相關(guān)性血小板降低（PAT）妊娠合并ITP專題知識專家講座第24頁P(yáng)AT是妊娠期僅次于妊娠貧血第二大妊娠血液系統(tǒng)疾病。指妊娠前無血小板降低病史妊娠期首次發(fā)覺血小板計(jì)數(shù)低于正常參考范圍值(＜100×109/L)?？寡“蹇贵w陰性，肝腎功效及凝血功效正常。其特點(diǎn)為只發(fā)生于妊娠期間，多于妊娠中晚期發(fā)病，普通血小板降低程度輕，妊娠結(jié)束后數(shù)周癥狀消失。妊娠合并ITP專題知識專家講座第25頁多數(shù)患者沒有任何癥狀和體征，追蹤其胎兒、新生兒血小板計(jì)數(shù)均正常;血常規(guī)除血小板降低外余無異常，肝腎功效、凝血功效亦正常;產(chǎn)后血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。妊娠合并ITP專題知識專家講座第26頁輕度PAT通常不需特殊處理，但需要嚴(yán)格隨訪，定時(shí)復(fù)查凝血相關(guān)指標(biāo)，當(dāng)發(fā)覺病情改變則要進(jìn)行判別診療或者對嚴(yán)重PAT進(jìn)行治療。血小板輸注指征應(yīng)該結(jié)合血小板數(shù)目和患者出血傾向綜合評定決定，對于血小板降低較嚴(yán)重，血小板＜20×109G/L以及有出血傾向患者，能夠在分娩當(dāng)日短時(shí)間內(nèi)輸注血小板10～12U。妊娠合并ITP專題知識專家講座第27頁對血小板＜50×109/L患者施行剖宮產(chǎn)術(shù)。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，在嚴(yán)密觀察下PAT孕婦除非有產(chǎn)科指征，應(yīng)盡可能陰道分娩。產(chǎn)程中應(yīng)注意預(yù)防產(chǎn)程延長或急產(chǎn)，盡可能防止手術(shù)助產(chǎn)和軟產(chǎn)道損傷，仔細(xì)檢驗(yàn)，徹底止血。妊娠合并ITP專題知識專家講座第28頁妊娠合并ITP方燕，女，22歲因“停經(jīng)38+周，發(fā)覺血小板降低2天”于8.22入院。平素月經(jīng)規(guī)律，12歲初潮，周期28-30天，經(jīng)期7天，無痛經(jīng)，LMP：-11-24，預(yù)產(chǎn)期：-9-1，停經(jīng)40+天B超提醒宮內(nèi)早孕，孕早期無顯著惡心嘔吐等早孕反應(yīng)，無特殊藥品服用史。孕4+月覺胎動至今，孕期規(guī)律產(chǎn)檢，唐氏篩查未做，OGTT未查，因“ITP”定時(shí)監(jiān)測PLT波動于60左右，未予特殊處理。孕晚期無頭昏眼花，無心慌氣促，無腹痛及陰道流水。今孕38+周，8.20于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院血常規(guī)示Hb95g/L，PLT10G/L，無皮膚瘀斑，無牙齦出血，感胎動如常，門診以"孕3產(chǎn)1孕38+周待產(chǎn)；ITP；輕度貧血"收入院。孕期患者精神食欲可，大小便正常，體重體力呈生理性改變。妊娠合并ITP專題知識專家講座第29頁既往史：否定外傷史，否定手術(shù)史，平素身體良好，孕3產(chǎn)1，平產(chǎn)一次,因”ITP”中孕引產(chǎn)一次，否定藥品及食物過敏史?？魄闆r：宮高34cm腹圍102cmFHR140bpm先露臀。輔助檢驗(yàn)：-8-21本部血常規(guī)示：血紅蛋白92g/L血小板16G/L中性粒細(xì)胞79.2%淋巴細(xì)胞14.2%入院診療：孕3產(chǎn)1孕38+周待產(chǎn)；ITP合并妊娠；輕度貧血；臀位妊娠合并ITP專題知識專家講座第30頁入院檢驗(yàn)：8.22血紅蛋白85g/L，紅細(xì)胞壓積30.17%，紅細(xì)胞3.30T/L，血小板17G/L，中性粒細(xì)胞6.38G/L，白細(xì)胞8.15G/L，中性粒細(xì)胞%78.25%。PT、APTT、肝腎功效正常。于8.22輸注血小板1人份，皮疹顯著，8.23復(fù)查Hb79g/LPLT29G/L。術(shù)前請血液內(nèi)科會診，給予氫化可松妊娠合并ITP專題知識專家講座第31頁8.23于全