結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件

結(jié)締組織病和風(fēng)濕病東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院風(fēng)濕科結(jié)締組織病和風(fēng)濕病東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院風(fēng)濕科1第一節(jié)概述第一節(jié)概述2一、概念

風(fēng)濕（rheumatism)：泛指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨的慢性疼痛風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdiseases)：泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織的一組疾?。ǜ腥?、代謝、免疫、內(nèi)分泌、退變地理環(huán)境、遺傳、腫瘤）彌漫性結(jié)締組織（diffuseconnectivetissuedisease)：一組影響多臟器、多系統(tǒng)的自身免疫??；包括SLE、RA、Pss、SSc、DM/PM、MCTD、血管炎等疾病一、概念

風(fēng)濕（rheumatism)：泛指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)3二、分類主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱關(guān)節(jié)病AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性病OA晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥二、分類4三、臨床特點(diǎn)5D：殘廢（disability）痛苦（discomfort）死亡（death）經(jīng)濟(jì)損失（dollarlost）藥物中毒（drugtoxicity）1、與感染、遺傳相關(guān)2、多為自身免疫病，呈慢性病程3、以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)4、累及多個(gè)系統(tǒng)，個(gè)體差異大5、對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療有一定的反應(yīng)三、臨床特點(diǎn)5四病理特點(diǎn)

炎癥性反應(yīng)：多為免疫反應(yīng)血管病變：血管炎造成廣泛組織損害病名靶器官病變RA滑膜炎AS附著點(diǎn)炎pSS唾液腺炎、淚腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔炎癥血管炎大、中、小動(dòng)脈和靜脈炎四病理特點(diǎn)

炎癥性反應(yīng)：多為免疫反應(yīng)病名6五實(shí)驗(yàn)室檢查一、一般性檢測(cè)：血、尿常規(guī)，肝腎功能（貧血、血小板減少、白細(xì)胞變化、蛋白尿）二、特異性檢查關(guān)節(jié)液：鑒別炎癥、非炎癥（細(xì)胞分類、計(jì)數(shù)）自身抗體:ANAs、RF、ANCA、抗磷脂抗體三、影像學(xué)檢查X線平片：關(guān)節(jié)病變（缺點(diǎn)為早期病變不宜發(fā)現(xiàn)）CT：骶髂關(guān)節(jié)炎、肺部檢查MRI：滑膜、軟組織改變血管造影：血管炎的診斷五實(shí)驗(yàn)室檢查一、一般性檢測(cè)：7六治療

包括：教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、手術(shù)等非甾體抗炎藥（NSAIDs)改善癥狀糖皮質(zhì)激素慢作用抗風(fēng)濕藥(SAARD)抗風(fēng)濕藥物控制疾?。貉兄浦衶{六治療

包括：教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、8六治療非甾體抗炎藥：（NSAIDs）機(jī)制：通過(guò)抑制環(huán)氧酶以減少花生四烯酸代謝為前列腺素，控制關(guān)節(jié)腫痛特點(diǎn)：以口服為主，多為酸類化合物，有不同程度胃腸道不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用可出現(xiàn)腎毒性COX-1和COX-2常用藥物：消炎痛、布諾芬、雙氯芬酸、美洛昔康和羅非昔布、塞來(lái)昔布等六治療非甾體抗炎藥：（NSAIDs）9六治療慢作用抗風(fēng)濕藥特點(diǎn)：起效慢，停藥后作用消失慢作用：細(xì)胞毒作用，抑制免疫反應(yīng)過(guò)程中不同環(huán)節(jié)細(xì)胞周期作用：MTX、AZA非細(xì)胞周期作用：CTX、缺點(diǎn)：肝腎毒性，長(zhǎng)期使用{六治療慢作用抗風(fēng)濕藥{10常用慢作用抗風(fēng)濕藥物甲氨蝶呤（MTX）柳氮磺吡啶（SASP）氯喹、羥氯喹金制劑青霉胺雷公藤環(huán)磷酰胺（CTX）硫唑嘌呤（AZA）環(huán)孢素A（CSA）來(lái)氟米特（LEF）霉酚酸酯（MMF)FK506（泰克立姆）常用慢作用抗風(fēng)濕藥物甲氨蝶呤（MTX）11糖皮質(zhì)激素強(qiáng)大而快速的抗炎作用受體的兩個(gè)作用部位：中樞神經(jīng)（調(diào)節(jié)本激素的晝夜活性規(guī)律）；細(xì)胞（抑制巨噬細(xì)胞吞噬和抗原提呈作用，減少循環(huán)中TB淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞數(shù)量，對(duì)產(chǎn)生抗體的成熟B細(xì)胞抑制作用很少）較多的副作用：感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭無(wú)菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍糖皮質(zhì)激素強(qiáng)大而快速的抗炎作用12第二節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)heumatoidArthritis(RA)第二節(jié)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)heumatoidArthriti13概述病因—與感染、遺傳有關(guān)的全身自身免疫性疾病主要表現(xiàn)—周圍對(duì)稱性、多關(guān)節(jié)、小關(guān)節(jié)慢性炎癥主要病理—關(guān)節(jié)的滑膜炎可有系統(tǒng)性損害—心、肺、血管等血清—60％～70％類風(fēng)濕因子（＋）晚期—關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形患病率—0.32%-0.36%概述病因—與感染、遺傳有關(guān)的全身自身免疫性疾病14流行病學(xué)白人1％中國(guó)0.32％-0.34%20~60歲，但40-50歲多發(fā)女:男約3倍流行病學(xué)白人1％15病因感染：支原體、細(xì)菌、EB病毒遺傳因素性激素：懷孕期間（雌激素↑）關(guān)節(jié)癥狀緩解誘發(fā)因素：寒冷、潮濕、疲勞、外傷、吸煙及精神刺激等病因感染：支原體、細(xì)菌、EB病毒16感染改變滑膜細(xì)胞或淋巴細(xì)胞基因表達(dá)而改變其特性（逆轉(zhuǎn)錄病毒）活化B淋巴細(xì)胞（EB病毒）活化T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞并釋放細(xì)胞因子（超抗原性能：金葡菌、鏈球菌、支原體）分子模擬：共同表位（病毒的糖蛋白和HLA-DR4有一段相同的氨基酸——自身抗原）感染改變滑膜細(xì)胞或淋巴細(xì)胞基因表達(dá)而改變其特性（逆轉(zhuǎn)錄17遺傳因素多基因遺傳遺傳物質(zhì)基礎(chǔ)：HLA-DR4、HLA-DW4，易感性—2~3倍于正常人其它基因：T細(xì)胞受體基因、性別基因、球蛋白基因等遺傳因素多基因遺傳18發(fā)病機(jī)制一、T細(xì)胞免疫反應(yīng)：CD4細(xì)胞二、滑膜細(xì)胞免疫反應(yīng)：A型滑膜細(xì)胞三、細(xì)胞因子：IL-1、TNF-α、IL-6、IL-8等促使滑膜處于慢性炎癥；TNF-α破壞關(guān)節(jié)軟骨和骨；IL-1是引起RA全身性癥狀如：低熱、乏力、急性期蛋白合成增多而造成CRP和ESR升高。四、B細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體發(fā)病機(jī)制一、T細(xì)胞免疫反應(yīng)：CD4細(xì)胞19MHC易感人群HLA-DR4感染誘因激發(fā)免疫反應(yīng)激活Th細(xì)胞巨噬細(xì)胞滑膜細(xì)胞激活B細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體RF激活補(bǔ)體淋巴因子、IL-1,2,3,4,6,8TNF-α、IFN-Υ、破骨細(xì)胞活化因子組織損傷MHC易感人群感染誘因激發(fā)免疫反應(yīng)激活Th細(xì)胞激活B細(xì)胞產(chǎn)生20病理關(guān)節(jié)——滑膜炎：急性期：滲出、水腫、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)慢性期：滑膜肥厚，絨毛形成，破壞骨質(zhì)和軟骨絨毛：多層滑膜細(xì)胞、大量淋巴細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、新生血管關(guān)節(jié)外——血管炎（中、小動(dòng)脈、靜脈）類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：關(guān)節(jié)伸側(cè)受壓部位的皮下和肺中心--纖維素樣壞死組織周圍--上皮樣細(xì)胞浸潤(rùn)，環(huán)狀排列外層--肉芽組織（含大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞）病理關(guān)節(jié)——滑膜炎：21臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：乏力、發(fā)熱、納差關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)外臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：乏力、發(fā)熱、納差22關(guān)節(jié)表現(xiàn)部位晨僵：關(guān)節(jié)膠黏著樣感覺(jué)關(guān)節(jié)痛與壓痛：對(duì)稱性、持續(xù)性關(guān)節(jié)腫脹：炎癥、積液或滑膜肥厚關(guān)節(jié)畸形：關(guān)節(jié)強(qiáng)直和脫位特殊關(guān)節(jié)受累：頸椎、肩、髖、顳頜關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)功能障礙：分四級(jí)關(guān)節(jié)表現(xiàn)部位23結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件24關(guān)節(jié)畸形尺側(cè)偏斜：掌指關(guān)節(jié)半脫位天鵝頸樣畸形：近端指間關(guān)節(jié)過(guò)伸＋遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)過(guò)屈鈕孔花樣畸形雞爪樣畸形關(guān)節(jié)畸形尺側(cè)偏斜：掌指關(guān)節(jié)半脫位25結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件26結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件27結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件28結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件29結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件30關(guān)節(jié)外表現(xiàn)血管炎：指端缺血性壞死、雷諾現(xiàn)象、鞏膜炎類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：皮膚表現(xiàn)，關(guān)節(jié)隆突部位及受壓部位的皮下，質(zhì)硬、無(wú)壓痛、對(duì)稱，提示病情活動(dòng)肺：肺間質(zhì)（30%）、結(jié)節(jié)樣改變（肺內(nèi)的類風(fēng)濕結(jié)節(jié)）、胸膜炎（10%）心包炎：最常見(jiàn)的心臟受累表現(xiàn)（30%）腎臟：少，淀粉樣變，注意藥物的腎損害神經(jīng)系統(tǒng)：脊髓受壓、周圍神經(jīng)因滑膜炎受壓血液系統(tǒng)：小細(xì)胞低色素性貧血（病變或藥物副作用）、血小板升高；（Felty綜合癥：RA＋脾大＋粒細(xì)胞↓）繼發(fā)性干燥綜合征：30％～40％關(guān)節(jié)外表現(xiàn)血管炎：指端缺血性壞死、雷諾現(xiàn)象、鞏膜炎31實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查血常規(guī)：貧血、血小板↑炎性指標(biāo)：血沉、C-反應(yīng)蛋白活動(dòng)期↑自身抗體：類風(fēng)濕因子、其它自身抗體補(bǔ)體和CIC：補(bǔ)體正常，血管炎時(shí)補(bǔ)體↓關(guān)節(jié)滑液：白細(xì)胞增多關(guān)節(jié)X線：手指及腕關(guān)節(jié)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)活檢實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查血常規(guī)：貧血、血小板↑32類風(fēng)濕因子（RF）一種自身抗體：抗變性IgG的FC端分為IgM、IgG、IgA型70%患者（+），數(shù)量與本病的活動(dòng)性和嚴(yán)重性呈正比也可見(jiàn)于其它?。篠LE、SS、硬皮病、結(jié)核、高球蛋白血癥、5%正常人類風(fēng)濕因子（RF）一種自身抗體：抗變性IgG的FC端33其他自身抗體抗核周因子（APF）抗角蛋白抗體（AKA）抗Sa抗體抗RA33抗體抗環(huán)瓜氨酸抗體意義：早期診斷其他自身抗體抗核周因子（APF）34關(guān)節(jié)X線Ⅰ期：關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松Ⅱ期：關(guān)節(jié)間隙狹窄（軟骨破壞）Ⅲ期：關(guān)節(jié)面蟲(chóng)鑿樣破壞Ⅳ期：關(guān)節(jié)半脫位和關(guān)節(jié)破壞后纖維性和骨性強(qiáng)直關(guān)節(jié)X線Ⅰ期：關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松35診斷標(biāo)準(zhǔn)晨僵，每天≥1小時(shí)，≥6周≥3個(gè)關(guān)節(jié)腫，≥6周(多)腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)腫≥6周(?。?duì)稱性關(guān)節(jié)腫，≥6周(對(duì)稱)手X線至少骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙狹窄血清類風(fēng)濕因子（RF）>1:20(乳膠凝集)有皮下結(jié)節(jié)七項(xiàng)中符合四項(xiàng)即可診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)晨僵，每天≥1小時(shí)，≥6周36鑒別診斷強(qiáng)直性脊柱炎：年輕男性，骶髂關(guān)節(jié)炎，HLA-B27陽(yáng)性，RF陰性其它血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病：PSA（遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)，RF陰性）骨關(guān)節(jié)炎：>50歲，負(fù)重關(guān)節(jié)為主，骨性增生風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)之一，青少年，四肢大關(guān)節(jié)游走性腫痛，畸形少系統(tǒng)性紅斑狼瘡：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，多種自身抗體陽(yáng)性痛風(fēng)：突發(fā)急性關(guān)節(jié)腫痛，第一跖趾關(guān)節(jié)，與高嘌呤飲食有關(guān)肺內(nèi)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、空洞與肺結(jié)核、肺癌鑒別診斷強(qiáng)直性脊柱炎：年輕男性，骶髂關(guān)節(jié)炎，HLA-B27陽(yáng)37治療目的減輕關(guān)節(jié)腫痛、晨僵及關(guān)節(jié)外癥狀控制病情進(jìn)展，防止和減少骨關(guān)節(jié)破壞，保護(hù)受累關(guān)節(jié)功能促進(jìn)關(guān)節(jié)骨的修復(fù)，改善關(guān)節(jié)和肌肉功能治療目的減輕關(guān)節(jié)腫痛、晨僵及關(guān)節(jié)外癥狀38治療方法一般治療：休息、關(guān)節(jié)制動(dòng)（急性期）、關(guān)節(jié)功能鍛煉（恢復(fù)期）、物理治療藥物治療非甾體類抗炎藥（NSAIDs）：一種慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARDs）：盡早，聯(lián)合糖皮質(zhì)激素：橋梁生物制劑：抗TNF-α抗體、IL-1受體拮抗劑免疫凈化：免疫清除、免疫重建外科治療：滑膜切除術(shù)、關(guān)節(jié)置換術(shù)治療方法一般治療：休息、關(guān)節(jié)制動(dòng)（急性期）、關(guān)節(jié)功39治療原則早期、聯(lián)合、遞減用藥個(gè)體化急性期：非甾體類消炎藥+激素+慢作用藥慢性期：慢作用藥治療原則早期、聯(lián)合、遞減40糖皮質(zhì)激素非首選，快速改善癥狀，不能控制病適應(yīng)癥：橋梁關(guān)節(jié)外癥狀關(guān)節(jié)炎明顯，不能被非甾體消炎藥控制時(shí)關(guān)節(jié)炎明顯，慢作用藥尚未起效時(shí)劑量：強(qiáng)的松10~30mg/日，然后遞減糖皮質(zhì)激素非首選，快速改善癥狀，不能控制病41預(yù)后10%自行緩解15%者1~2年后進(jìn)入關(guān)節(jié)、骨明顯破壞75%發(fā)作、緩解交替進(jìn)行，輕重不一的關(guān)節(jié)畸形，功能障礙死因：感染、淀粉樣變、肺纖維化、系統(tǒng)性血管炎、消化道出血預(yù)后10%自行緩解42第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupusErythematosus(SLE)第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡SystemicLupus43概述系統(tǒng)性損害皮疹多種自身抗體陽(yáng)性概述系統(tǒng)性損害皮疹多種自身抗體陽(yáng)性44流行病學(xué)種族差異--我國(guó)明顯高于西方，7/萬(wàn)黑人3倍于白人性別差異—年青女性多見(jiàn)，女性7-10倍于男性年齡差異--育齡婦女更多見(jiàn)，占病人的90～95%

老人、兒童也可發(fā)病流行病學(xué)種族差異--我國(guó)明顯高于西方，7/萬(wàn)45病因遺傳：同卵雙胎40%，異卵雙胎3%；HLA-Ⅱ類分子（DR2、DR3、DQ）；患者家族中患SLE高達(dá)13%性激素：雌激素育齡期男:女=1:9，絕經(jīng)期男:女=1:3女性雌激素減少期(<13歲、>55歲)，發(fā)病率顯著減少男女SLE患者雌激素代謝產(chǎn)物增加妊娠可誘發(fā)SLE環(huán)境：感染、日光、藥物、食物病因遺傳：同卵雙胎40%，異卵雙胎3%；HLA-Ⅱ46發(fā)病機(jī)制

遺傳素質(zhì)者性激素或和環(huán)境因素異常免疫應(yīng)答多種自身抗體發(fā)病發(fā)病機(jī)制

遺傳素質(zhì)者性激素或和異常免疫應(yīng)答多種自身抗體發(fā)病47病理基本病理變化：CT的纖維蛋白樣變性（CIC和纖維蛋白沉積）CT的基質(zhì)黏液性水腫，見(jiàn)于疾病的早期壞死性血管炎（血管壁的纖維蛋白樣變性，壞死）特征性改變病理基本病理變化：48特征性改變狼瘡細(xì)胞狼瘡性腎炎Ⅰ型正常或輕微病變型Ⅱ型系膜病變型Ⅲ型局灶節(jié)段型Ⅳ型彌漫增殖型Ⅴ型膜性病變型Ⅵ型腎小球硬化型特征性改變狼瘡細(xì)胞49臨床表現(xiàn)誘因：光照、感染、妊娠、分娩、手術(shù)、藥物臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：可急可緩、多樣性、遷延、反復(fù)全身癥狀：90%發(fā)熱、乏力、體重下降各臟器損害臨床表現(xiàn)誘因：光照、感染、妊娠、分娩、手術(shù)、藥物50各臟器損害皮膚與粘膜：80%骨關(guān)節(jié)與肌肉：85%關(guān)節(jié)痛、40%肌痛、5%肌炎漿膜炎腎：幾乎都有病理變化心血管：心包炎、心肌炎肺：胸膜炎、狼瘡性肺炎

消化道：食欲差、轉(zhuǎn)氨酶↑神經(jīng)系統(tǒng)：CNS，腦脊液中蛋白↑Glu↓顱壓↑血液系統(tǒng)：三系↓眼：眼底變化干燥綜合征：30%-40%特點(diǎn)：多系統(tǒng)損害各臟器損害皮膚與粘膜：80%消化道：食欲差、轉(zhuǎn)氨酶↑51皮膚與粘膜暴露部位，對(duì)稱性，多樣性蝶形紅斑：顴頰、鼻梁，色素沉著，40%盤(pán)狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆鱗屑手部紅斑：指腹紅斑、甲周紅斑、掌紅斑網(wǎng)狀青斑、斑丘疹、紫癜、水皰雷諾氏現(xiàn)象：蒼白（小動(dòng)脈痙攣）--紫紺（靜脈叢擴(kuò)張）--潮紅（小動(dòng)脈痙攣解除）光過(guò)敏：40%口腔粘膜潰瘍：30%脫發(fā)：前額發(fā)際，40%皮膚與粘膜暴露部位，52結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件53結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件54結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件55結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件56結(jié)締組織病和風(fēng)濕病課件57實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一般檢查：血、尿常規(guī)，ESR，肝腎功能狼瘡帶檢查：免疫熒光法，70%，腕上方伸側(cè)皮膚腎活檢活動(dòng)性病變：腎小球壞死、細(xì)胞性新月體、腎間質(zhì)炎癥浸潤(rùn)、壞死性血管炎慢性病變：腎小球硬化、纖維性新月體、腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮免疫學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一般檢查：血、尿常規(guī)，ESR，肝腎功能58免疫學(xué)檢查自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、其它自身抗體補(bǔ)體：C3，C4，CH50↓，與病情活動(dòng)有關(guān)其它：IL-2受體↑，血沉↑免疫學(xué)檢查自身抗體：抗核抗體譜、抗磷脂抗體、其它自身抗體59自身抗體抗核抗體譜：針對(duì)細(xì)胞核不同成份抗原而產(chǎn)生的一組抗體ANA，抗dsDNA，抗ssDNA，抗Sm，抗HP，抗RNP，抗SSA，抗SSB……抗磷脂抗體：（抗磷脂綜合征：抗磷脂抗體陽(yáng)性、A/V血栓、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)）其它自身抗體：類風(fēng)濕因子、抗紅細(xì)胞膜抗體、抗血小板GP-Ⅲ抗體、抗粒細(xì)胞抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體、抗神經(jīng)元抗體等自身抗體抗核抗體譜：針對(duì)細(xì)胞核不同成份抗原而產(chǎn)生的一組抗體60抗核抗體（ANA)1：80以上敏感性高95％用于SLE的篩選，ANA（－）可基本排除SLE特異性低65％也可見(jiàn)于其它風(fēng)濕性疾病，ANA（＋）不一定就是SLE抗核抗體（ANA)1：80以上61抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA)敏感性稍低70％特異性較高95％與病情活動(dòng)相平行，活動(dòng)期抗dsDNA陽(yáng)性抗Sm抗體敏感性低20～30％特異性高99％，是SLE標(biāo)志性抗體與病情活動(dòng)不平行，緩解期Sm抗體可陽(yáng)性抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA)62其它抗核抗體抗DNP抗體（抗脫氧核糖核蛋白抗體）：SLE抗RNP抗體（抗核糖核蛋白抗體）：40％，MCTD抗Rib-P(rRNP)抗體（抗核糖體P蛋白抗體）：15%特異性較高抗SSA（Ro)抗體：15％，干燥綜合征抗SSB（La)抗體：10％，干燥綜合征抗HP抗體（抗組蛋白抗體）：藥物性狼瘡其它抗核抗體抗DNP抗體（抗脫氧核糖核蛋白抗體）：SLE63SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)1982年ARA制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)：顴頰部紅斑：平的或高于皮膚的固定性紅斑盤(pán)狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆鱗屑口腔潰瘍：醫(yī)生證實(shí)光過(guò)敏：日曬后皮膚過(guò)敏關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，≥2個(gè)外周關(guān)節(jié)漿膜炎：胸膜炎或心包炎神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀腎臟病變：蛋白尿（>0.5g）或管型尿血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞↓(<4.0×109)或淋巴細(xì)胞↓(<1.5×109)或血小板↓(<10.0×109)免疫學(xué)異常：抗ds-DNA(+)或抗Sm(+)或狼瘡細(xì)胞(+)或持續(xù)梅毒血清反應(yīng)(+)熒光ANA(+)11條中符合≥4條（病程中），即可診斷。SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)1982年ARA制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)：64診斷標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)皮膚4條臟器5條漿膜、關(guān)節(jié)、腎、血液、腦自身抗體2條敏感性98％特異性98％診斷標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)皮膚4條臟器5條自身抗體2條敏感性98％65鑒別診斷其它的結(jié)締組織?。篟A、皮肌炎、MCTD、血管炎感染、中毒、腫瘤、變態(tài)反應(yīng)等藥物性狼瘡鑒別診斷其它的結(jié)締組織?。篟A、皮肌炎、MCTD、血管炎66SLE活動(dòng)度的判斷全身癥狀：發(fā)熱（>38℃），乏力，疲倦臟器損害：癲癇、精神異常、腦血管?。魂P(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎；持續(xù)尿、腎功能異常；皮疹、口腔潰瘍；漿膜炎；溶貧、血小板↓、白細(xì)胞減少免疫學(xué)：抗ds-DNA滴度↑，C3、C4↓，血沉↑SLE活動(dòng)度的判斷全身癥狀：發(fā)熱（>38℃），乏力，疲倦67治療目標(biāo)控制病情活動(dòng)減少?gòu)?fù)發(fā)次數(shù)和程度防治并發(fā)癥保護(hù)重要臟器功能治療目標(biāo)控制病情活動(dòng)68治療一般治療輕型SLE重型SLE急性爆發(fā)危重型緩解期治療一般治療69一般治療避免勞累避孕－忌用含雌激素的避孕藥避免日光及紫外線照射避免感染暫不預(yù)防接種一般治療避免勞累70輕型SLE約25%癥狀輕：疲倦、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹無(wú)重要臟器損傷非甾類消炎藥：關(guān)節(jié)肌肉痛氯喹：光過(guò)敏和關(guān)節(jié)癥狀小劑量糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松0.5mg/kg/d輕型SLE約25%71重型SLE活動(dòng)度較高，全身癥狀（發(fā)熱、乏力)，重要臟器受損，實(shí)驗(yàn)室檢查明顯異常糖皮質(zhì)激素：細(xì)胞毒藥物或其它免疫抑制劑：與糖皮質(zhì)激素合用(用于LN、腦狼瘡等或不能用大量激素者)靜脈注射大劑量丙種球蛋白中藥重型SLE活動(dòng)度較高