慢性肺源性心臟病臨床路徑住院流程

慢性肺源性心臟病臨床路徑住院流程（一） 適用對(duì)象。適用慢性肺源性心臟病（I27.902）；其中病因?yàn)榉窝芗膊∷侣苑卧葱孕呐K病。（二） 診斷依據(jù)。依據(jù)《臨床診療指南一一心血管內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年），《右心衰竭診斷和治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》（中華心血管病雜志，2012，40；449-461.）和2015ESC/ERS肺動(dòng)脈高壓診斷治療指南。明確病因：（1）支氣管-肺疾?。鹤枞裕–OPD）、限制性。（2）胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。（3）肺血管疾?。悍蝿?dòng)脈栓塞、肺小動(dòng)脈炎，第I、IV大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓。（4）其他：肥胖低通氣綜合征，睡眠呼吸暫停綜合征也可引起肺心病。臨床特點(diǎn)：癥狀：（1）勞力性呼吸困難、疲乏。（2）暈厥，胸痛，咳血。（3）消化道癥狀：上腹飽脹、食欲不振、惡心、嘔吐及便秘等，黃疸、心源性肝硬化的相應(yīng)表現(xiàn)。（4）下肢浮腫、胸水、腹水、全身水腫。（5）心悸、心律失常。體征：（1）心臟增大、出現(xiàn)病理性心音及心臟雜音：以右心室增大為主者，可伴有心前區(qū)抬舉性搏動(dòng)。心率增快，部分患者可在胸骨左緣第三四肋間聽(tīng)到舒張?jiān)缙诒捡R律。產(chǎn)生三尖瓣區(qū)收縮期返流性雜音；肺動(dòng)脈高壓時(shí)可有肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)，并可出現(xiàn)胸骨左緣第二三肋間的舒張期雜音（Graham-Stell雜音）。（3）肝臟腫大。（4）頸靜脈充盈、怒張，肝頸靜脈返流征陽(yáng)性。（5）體重增加、水腫。（6）胸水和腹水。（7）心包積液。（8）發(fā)紺。（9）晚期患者營(yíng)養(yǎng)不良、消瘦甚至惡病質(zhì)。心電圖表現(xiàn)：竇性心動(dòng)過(guò)速，右心房、室的增大或肥厚，電軸右偏；重度順鐘向轉(zhuǎn)位：V5R/SV1；RV1+SV5N1.05mV；aVRR/S或R/QN1；肺性P波；II、III、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變。X線檢查：肺動(dòng)脈高壓征：右下肺動(dòng)脈干增寬，其橫徑N15mm；右下肺動(dòng)脈干橫徑與氣管橫徑之比N1.07；肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度N3mm；肺動(dòng)脈段突出，肺門(mén)動(dòng)脈擴(kuò)張與外圍紋理纖細(xì)形成鮮明的對(duì)比或呈“殘根狀”，右心房、室擴(kuò)大。右心室肥大征一一心尖上翹。超聲心動(dòng)圖：可除外左心室功能障礙和先天性或繼發(fā)性的瓣膜疾病。右室內(nèi)徑N20mm；右室流出道N30mm；右心室前壁厚度N5mm，或有前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)；左/右心室內(nèi)徑比值＜2,右肺動(dòng)脈內(nèi)徑N18mm，或肺動(dòng)脈干N20mm，右室流出道/左房?jī)?nèi)徑比值＞1.4，肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺高壓征象者。估測(cè)肺動(dòng)脈壓力水平。了解左右室大小、右室肥厚、室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)和肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。肺功能測(cè)定和動(dòng)脈血?dú)夥治觯毫私馐欠翊嬖诜瓮夤δ苷系K及彌散功能障礙，有助于鑒別呼吸系統(tǒng)疾病所致的肺動(dòng)脈高壓。核素肺通氣/灌注掃描：主要用于判斷是否存在肺栓塞或慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT：了解肺血管形態(tài)、結(jié)構(gòu)以及血流灌注等情況，有助于明確肺栓塞、肺血管炎、肺血管畸形及腫瘤等。多導(dǎo)睡眠圖：有助于明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征。右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影：右心導(dǎo)管術(shù)能進(jìn)行直接測(cè)定壓力，進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)。右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影還用于疑難病例的診斷和鑒別診斷，有助于進(jìn)一步減少誤診和漏診。實(shí)驗(yàn)室檢查。血常規(guī)：紅細(xì)胞和血紅蛋白增高。測(cè)定抗核抗體、抗磷脂抗體及抗RNP抗體等在內(nèi)的血清自身抗體可篩查結(jié)締組織疾病，還有HIV血清學(xué)、肝腎功能、甲狀腺功能和尿常規(guī)等檢查。（三） 進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。第一診斷必須符合慢性肺源性心臟?。↖27.902）；其中病因是肺血管疾病所致慢性肺源性心臟病。除外先天性心臟病和左心疾病，除外（1）支氣管-肺疾病：阻塞性（COPD）、限制性。（2）胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。如患有其他疾病，但在住院期間不需特殊處理（檢查和治療），也不影響第一診斷時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（四） 標(biāo)準(zhǔn)住院日為10-14天。（五） 住院期間的檢查項(xiàng)目。必需的檢查項(xiàng)目（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)+隱血；（2） 肝功能測(cè)定、腎功能測(cè)定、血電解質(zhì)、凝血功能、血?dú)夥治?、感染性疾?。ㄒ腋巍⒈?、梅毒、艾滋病等）篩查；（3） 心電圖、胸部X線片、24h動(dòng)態(tài)心電圖、超聲心動(dòng)圖。（4） 肺血管CT。根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目如心功能測(cè)定（如B型腦鈉肽（BNP）測(cè)定、B型鈉尿肽前體（PRO-BNP）測(cè)定等）、核素肺灌注、肺功能檢查、心肺運(yùn)動(dòng)功能檢查、呼吸睡眠監(jiān)測(cè)、風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病診斷檢查、右心導(dǎo)管及造影檢查等。（六）治療方案的選擇。一般治療去除誘發(fā)因素：右心衰竭常見(jiàn)的誘因有感染、發(fā)熱、勞累、情緒激動(dòng)、妊娠、分娩、乘飛機(jī)或高原旅行等，應(yīng)注意去除這些誘因。調(diào)整生活方式：嚴(yán)格限制鹽的攝?。唤錈熃渚?；育齡期女性積極采取避孕措施。心理與精神治療。氧療:肺心病患者動(dòng)脈血氧分壓小于60mmHg時(shí)，每天要持續(xù)15小時(shí)以上的低流量氧療，維持動(dòng)脈血氧分壓在60mmHg以上?？祻?fù)治療，以及健康教育。藥物治療利尿劑：出現(xiàn)頸靜脈充盈、下肢水腫和胸腹水明顯時(shí)，建議給予利尿劑。使用利尿劑治療期間必須密切監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?、血電解質(zhì)，防止患者體內(nèi)電解質(zhì)和酸堿失衡發(fā)生。洋地黃制劑：對(duì)于心輸出量低于4L/min或心指數(shù)低于2.5L/（min?m2）是應(yīng)用地高辛的首選指征；右心衰竭合并竇性心率大于100次/分或快速心房顫動(dòng)也均是應(yīng)用地高辛指征?？鼓委煟喝鐭o(wú)抗凝禁忌癥，慢性肺心病、右心衰竭患者因體循環(huán)瘀血，血流緩慢，常常臥床不起，活動(dòng)減少，很容易合并靜脈血栓的形成，甚至發(fā)生肺血栓栓塞，因此需要抗凝治療，使用低分子肝素，或口服華法林或新型口服抗凝藥，新型口服抗凝藥不需監(jiān)測(cè)INR，使用華法林時(shí)要定期查INR，建議INR維持在1.8?2.5之間。血管活性藥物：多巴酚丁胺和多巴胺是治療重度右心功能衰竭的首選藥物。ACEI與B受體阻滯劑：對(duì)于第一大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右心衰竭患者，ACEI不能增加患者的運(yùn)動(dòng)耐量和改善血流動(dòng)力學(xué)，反而可能因動(dòng)脈血壓下降而使病情惡化；B受體阻滯劑亦會(huì)使患者的運(yùn)動(dòng)耐量和改善血流動(dòng)力學(xué)惡化，亦要慎用。肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭的治療肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭的治療包括基礎(chǔ)病因的治療、肺動(dòng)脈高壓的治療以及右心衰竭的治療。（1）肺動(dòng)脈高壓基礎(chǔ)病因治療：應(yīng)明確治療基礎(chǔ)疾病/相關(guān)疾病對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療成功的重要性，針對(duì)基礎(chǔ)病因和存在的（或潛在的）可逆性危險(xiǎn)因素進(jìn)行干預(yù)、改善生活方式。結(jié)締組織病給予糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，阻塞性呼吸暫停綜合征給予夜間持續(xù)正壓通氣治療等。應(yīng)及時(shí)糾正低氧血癥和貧血；避孕或中止妊娠；避免或停止使用食欲抑制劑；應(yīng)改善生活方式，避免在低氧環(huán)境和航空旅行，避免過(guò)度體力活動(dòng)（特別是嚴(yán)重PAH或暈厥患者），預(yù)防和治療呼吸道感染和并發(fā)癥，消除不利的心理，保持樂(lè)觀心態(tài)、身體健康行為和習(xí)慣。（2）肺動(dòng)脈高壓的治療肺動(dòng)脈高壓治療的主要目的是阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，最大限度地減少右心衰竭發(fā)生和死亡的危險(xiǎn)性。治療PAH的藥物主要包括鈣通道阻滯劑（CCB）以及特異性藥物，后者是指以與肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制有關(guān)的前列環(huán)素、內(nèi)皮素和一氧化氮三個(gè)途徑為靶點(diǎn)的的藥物，如前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑（ETA）和第5型磷酸二酯酶抑制劑，特異性藥物可作為嚴(yán)重度不同的PAH的起始和維持用藥。CCB價(jià)格低廉，肺動(dòng)脈高壓（主要指特發(fā)性、可遺傳性以及食欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓）患者應(yīng)該行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)，陽(yáng)性患者可選擇CCB，根據(jù)患者血壓和心率逐漸增加CCB劑量，合并右心衰竭患者應(yīng)慎用。目前國(guó)內(nèi)可以使用腺昔或吸入伊洛前列素（萬(wàn)他維）作為急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)的藥物。判斷急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性必須同時(shí)滿足下列3個(gè)條件：A.吸藥后肺動(dòng)脈平均壓W40mmHg；B.吸藥后肺動(dòng)脈平均壓較吸藥前下降N10mmHg；C.心排血量不變或者增加。對(duì)于不能接受CCB治療或治療無(wú)效的肺動(dòng)脈高壓患者，可以選擇特異性的藥物治療：A.WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)II級(jí)患者推薦安立生坦、波生坦和西地那非；B.功能分級(jí)III級(jí)患者推薦波生坦、靜脈注射依前列醇、皮下注射曲前列環(huán)素、吸入依洛前列素、他達(dá)那非、西地那非和口服貝前列素；C.功能分級(jí)W級(jí)患者推薦持續(xù)靜脈滴注伊前列醇、波生坦、皮下注射曲前列環(huán)素和吸入伊前列素；D.對(duì)上述治療無(wú)效者可使用聯(lián)合治療，現(xiàn)有的臨床試驗(yàn)結(jié)果證明以下類(lèi)別不同作用機(jī)制的藥物聯(lián)合治療能提高療效，而不良反應(yīng)不增加：a.波生坦+前列環(huán)素類(lèi)藥物；b.波生坦+第5型磷酸二酯酶抑制劑；c.西地那非+前列環(huán)素類(lèi)。PAH藥物治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)期、有規(guī)律，定期隨訪并評(píng)估治療效果。對(duì)位于左右肺動(dòng)脈主干或累及肺葉、手術(shù)可及范圍的肺段動(dòng)脈的慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓者可采用肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，去除肺動(dòng)脈內(nèi)血栓，降低肺血管阻力，改善運(yùn)動(dòng)耐量。（3）右心衰竭的治療肺動(dòng)脈高壓并發(fā)右心衰竭，除遵循本指南中的治療建議外，尚需注意幾個(gè)方面：①去除或避免誘發(fā)重癥肺動(dòng)脈高壓患者病情突然加重的因素：A精神、心理刺激；B劇烈運(yùn)動(dòng)或過(guò)度疲勞；C感染；D輸液過(guò)多；E不恰當(dāng)?shù)挠盟帲缪軘U(kuò)張劑；F突然停藥，如使用大量鈣拮抗劑患者突然停藥。②避免應(yīng)用血管擴(kuò)張劑如硝普鈉、硝酸酯類(lèi)、肼苯達(dá)嗪、酚妥