慢性肺源性心臟病臨床路徑住院流程

慢性肺源性心臟病臨床路徑住院流程（一） 適用對象。適用慢性肺源性心臟?。↖27.902）；其中病因為肺血管疾病所致慢性肺源性心臟病。（二） 診斷依據(jù)。依據(jù)《臨床診療指南一一心血管內科分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年），《右心衰竭診斷和治療中國專家共識》（中華心血管病雜志，2012，40；449-461.）和2015ESC/ERS肺動脈高壓診斷治療指南。明確病因：（1）支氣管-肺疾病：阻塞性（COPD）、限制性。（2）胸廓運動障礙性疾病。（3）肺血管疾?。悍蝿用}栓塞、肺小動脈炎，第I、IV大類肺動脈高壓。（4）其他：肥胖低通氣綜合征，睡眠呼吸暫停綜合征也可引起肺心病。臨床特點：癥狀：（1）勞力性呼吸困難、疲乏。（2）暈厥，胸痛，咳血。（3）消化道癥狀：上腹飽脹、食欲不振、惡心、嘔吐及便秘等，黃疸、心源性肝硬化的相應表現(xiàn)。（4）下肢浮腫、胸水、腹水、全身水腫。（5）心悸、心律失常。體征：（1）心臟增大、出現(xiàn)病理性心音及心臟雜音：以右心室增大為主者，可伴有心前區(qū)抬舉性搏動。心率增快，部分患者可在胸骨左緣第三四肋間聽到舒張早期奔馬律。產(chǎn)生三尖瓣區(qū)收縮期返流性雜音；肺動脈高壓時可有肺動脈瓣第二音亢進，并可出現(xiàn)胸骨左緣第二三肋間的舒張期雜音（Graham-Stell雜音）。（3）肝臟腫大。（4）頸靜脈充盈、怒張，肝頸靜脈返流征陽性。（5）體重增加、水腫。（6）胸水和腹水。（7）心包積液。（8）發(fā)紺。（9）晚期患者營養(yǎng)不良、消瘦甚至惡病質。心電圖表現(xiàn)：竇性心動過速，右心房、室的增大或肥厚，電軸右偏；重度順鐘向轉位：V5R/SV1；RV1+SV5N1.05mV；aVRR/S或R/QN1；肺性P波；II、III、aVF及右胸前導聯(lián)ST-T改變。X線檢查：肺動脈高壓征：右下肺動脈干增寬，其橫徑N15mm；右下肺動脈干橫徑與氣管橫徑之比N1.07；肺動脈段明顯突出或其高度N3mm；肺動脈段突出，肺門動脈擴張與外圍紋理纖細形成鮮明的對比或呈“殘根狀”，右心房、室擴大。右心室肥大征一一心尖上翹。超聲心動圖：可除外左心室功能障礙和先天性或繼發(fā)性的瓣膜疾病。右室內徑N20mm；右室流出道N30mm；右心室前壁厚度N5mm，或有前壁搏動幅度增強；左/右心室內徑比值＜2,右肺動脈內徑N18mm，或肺動脈干N20mm，右室流出道/左房內徑比值＞1.4，肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺高壓征象者。估測肺動脈壓力水平。了解左右室大小、右室肥厚、室間隔矛盾運動和肺動脈瓣及三尖瓣關閉不全。肺功能測定和動脈血氣分析：了解是否存在肺通氣功能障礙及彌散功能障礙，有助于鑒別呼吸系統(tǒng)疾病所致的肺動脈高壓。核素肺通氣/灌注掃描：主要用于判斷是否存在肺栓塞或慢性栓塞性肺動脈高壓。肺動脈增強CT：了解肺血管形態(tài)、結構以及血流灌注等情況，有助于明確肺栓塞、肺血管炎、肺血管畸形及腫瘤等。多導睡眠圖：有助于明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征。右心導管和肺動脈造影：右心導管術能進行直接測定壓力，進行急性肺血管反應性試驗。右心導管和肺動脈造影還用于疑難病例的診斷和鑒別診斷，有助于進一步減少誤診和漏診。實驗室檢查。血常規(guī)：紅細胞和血紅蛋白增高。測定抗核抗體、抗磷脂抗體及抗RNP抗體等在內的血清自身抗體可篩查結締組織疾病，還有HIV血清學、肝腎功能、甲狀腺功能和尿常規(guī)等檢查。（三） 進入路徑標準。第一診斷必須符合慢性肺源性心臟?。↖27.902）；其中病因是肺血管疾病所致慢性肺源性心臟病。除外先天性心臟病和左心疾病，除外（1）支氣管-肺疾病：阻塞性（COPD）、限制性。（2）胸廓運動障礙性疾病。如患有其他疾病，但在住院期間不需特殊處理（檢查和治療），也不影響第一診斷時，可以進入路徑。（四） 標準住院日為10-14天。（五） 住院期間的檢查項目。必需的檢查項目（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)+隱血；（2） 肝功能測定、腎功能測定、血電解質、凝血功能、血氣分析、感染性疾?。ㄒ腋?、丙肝、梅毒、艾滋病等）篩查；（3） 心電圖、胸部X線片、24h動態(tài)心電圖、超聲心動圖。（4） 肺血管CT。根據(jù)患者病情進行的檢查項目如心功能測定（如B型腦鈉肽（BNP）測定、B型鈉尿肽前體（PRO-BNP）測定等）、核素肺灌注、肺功能檢查、心肺運動功能檢查、呼吸睡眠監(jiān)測、風濕免疫系統(tǒng)疾病診斷檢查、右心導管及造影檢查等。（六）治療方案的選擇。一般治療去除誘發(fā)因素：右心衰竭常見的誘因有感染、發(fā)熱、勞累、情緒激動、妊娠、分娩、乘飛機或高原旅行等，應注意去除這些誘因。調整生活方式：嚴格限制鹽的攝??；戒煙戒酒；育齡期女性積極采取避孕措施。心理與精神治療。氧療:肺心病患者動脈血氧分壓小于60mmHg時，每天要持續(xù)15小時以上的低流量氧療，維持動脈血氧分壓在60mmHg以上。康復治療，以及健康教育。藥物治療利尿劑：出現(xiàn)頸靜脈充盈、下肢水腫和胸腹水明顯時，建議給予利尿劑。使用利尿劑治療期間必須密切監(jiān)測血氣分析、血電解質，防止患者體內電解質和酸堿失衡發(fā)生。洋地黃制劑：對于心輸出量低于4L/min或心指數(shù)低于2.5L/（min?m2）是應用地高辛的首選指征；右心衰竭合并竇性心率大于100次/分或快速心房顫動也均是應用地高辛指征。抗凝治療：如無抗凝禁忌癥，慢性肺心病、右心衰竭患者因體循環(huán)瘀血，血流緩慢，常常臥床不起，活動減少，很容易合并靜脈血栓的形成，甚至發(fā)生肺血栓栓塞，因此需要抗凝治療，使用低分子肝素，或口服華法林或新型口服抗凝藥，新型口服抗凝藥不需監(jiān)測INR，使用華法林時要定期查INR，建議INR維持在1.8?2.5之間。血管活性藥物：多巴酚丁胺和多巴胺是治療重度右心功能衰竭的首選藥物。ACEI與B受體阻滯劑：對于第一大類肺動脈高壓導致的右心衰竭患者，ACEI不能增加患者的運動耐量和改善血流動力學，反而可能因動脈血壓下降而使病情惡化；B受體阻滯劑亦會使患者的運動耐量和改善血流動力學惡化，亦要慎用。肺動脈高壓所致右心衰竭的治療肺動脈高壓所致右心衰竭的治療包括基礎病因的治療、肺動脈高壓的治療以及右心衰竭的治療。（1）肺動脈高壓基礎病因治療：應明確治療基礎疾病/相關疾病對肺動脈高壓治療成功的重要性，針對基礎病因和存在的（或潛在的）可逆性危險因素進行干預、改善生活方式。結締組織病給予糖皮質激素和免疫抑制劑治療，阻塞性呼吸暫停綜合征給予夜間持續(xù)正壓通氣治療等。應及時糾正低氧血癥和貧血；避孕或中止妊娠；避免或停止使用食欲抑制劑；應改善生活方式，避免在低氧環(huán)境和航空旅行，避免過度體力活動（特別是嚴重PAH或暈厥患者），預防和治療呼吸道感染和并發(fā)癥，消除不利的心理，保持樂觀心態(tài)、身體健康行為和習慣。（2）肺動脈高壓的治療肺動脈高壓治療的主要目的是阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，最大限度地減少右心衰竭發(fā)生和死亡的危險性。治療PAH的藥物主要包括鈣通道阻滯劑（CCB）以及特異性藥物，后者是指以與肺動脈高壓發(fā)病機制有關的前列環(huán)素、內皮素和一氧化氮三個途徑為靶點的的藥物，如前列環(huán)素、內皮素受體拮抗劑（ETA）和第5型磷酸二酯酶抑制劑，特異性藥物可作為嚴重度不同的PAH的起始和維持用藥。CCB價格低廉，肺動脈高壓（主要指特發(fā)性、可遺傳性以及食欲抑制劑相關性肺動脈高壓）患者應該行急性肺血管反應性試驗，陽性患者可選擇CCB，根據(jù)患者血壓和心率逐漸增加CCB劑量，合并右心衰竭患者應慎用。目前國內可以使用腺昔或吸入伊洛前列素（萬他維）作為急性肺血管反應性試驗的藥物。判斷急性肺血管反應試驗陽性必須同時滿足下列3個條件：A.吸藥后肺動脈平均壓W40mmHg；B.吸藥后肺動脈平均壓較吸藥前下降N10mmHg；C.心排血量不變或者增加。對于不能接受CCB治療或治療無效的肺動脈高壓患者，可以選擇特異性的藥物治療：A.WHO肺動脈高壓功能分級II級患者推薦安立生坦、波生坦和西地那非；B.功能分級III級患者推薦波生坦、靜脈注射依前列醇、皮下注射曲前列環(huán)素、吸入依洛前列素、他達那非、西地那非和口服貝前列素；C.功能分級W級患者推薦持續(xù)靜脈滴注伊前列醇、波生坦、皮下注射曲前列環(huán)素和吸入伊前列素；D.對上述治療無效者可使用聯(lián)合治療，現(xiàn)有的臨床試驗結果證明以下類別不同作用機制的藥物聯(lián)合治療能提高療效，而不良反應不增加：a.波生坦+前列環(huán)素類藥物；b.波生坦+第5型磷酸二酯酶抑制劑；c.西地那非+前列環(huán)素類。PAH藥物治療應強調長期、有規(guī)律，定期隨訪并評估治療效果。對位于左右肺動脈主干或累及肺葉、手術可及范圍的肺段動脈的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓者可采用肺動脈血栓內膜剝脫術，去除肺動脈內血栓，降低肺血管阻力，改善運動耐量。（3）右心衰竭的治療肺動脈高壓并發(fā)右心衰竭，除遵循本指南中的治療建議外，尚需注意幾個方面：①去除或避免誘發(fā)重癥肺動脈高壓患者病情突然加重的因素：A精神、心理刺激；B劇烈運動或過度疲勞；C感染；D輸液過多；E不恰當?shù)挠盟?，如血管擴張劑；F突然停藥，如使用大量鈣拮抗劑患者突然停藥。②避免應用血管擴張劑如硝普鈉、硝酸酯類、肼苯達嗪、酚妥