硬腦膜動(dòng)靜脈瘺

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺定義流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制分類臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療定義硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(duralarteriovenousfistula,DAVF)：即硬腦膜動(dòng)靜脈畸形(duralarteriovenousmalformation,DAVM)是指動(dòng)靜脈直接交通在硬腦膜及其附屬物大腦鐮和小腦幕的一類血管性疾病。定義純硬腦膜動(dòng)靜脈瘺均發(fā)生于硬腦膜上混合性硬腦膜動(dòng)靜脈瘺腦膜-皮下-顱骨動(dòng)靜脈瘺、腦膜-腦動(dòng)靜脈瘺基本構(gòu)成:供血?jiǎng)用}、瘺口、引流靜脈

分類病變部位：前顱窩型、海綿竇型、后顱窩型Cognard分類:Ⅰ型,DAVF位于主要靜脈竇內(nèi),血流是順行的;Ⅱ型,DAVF位于主要靜脈竇內(nèi),血流逆行入竇(Ⅱa);血流逆行入皮質(zhì)靜脈(Ⅱb);或是兩者均有(Ⅱa+b);Ⅲ型,直接由皮質(zhì)靜脈引流,不伴有靜脈擴(kuò)張;Ⅳ型,直接由皮質(zhì)靜脈引流,伴有靜脈擴(kuò)張;Ⅴ型,由脊髓靜脈引流。供血?jiǎng)用}豐富：往往雙側(cè)對(duì)稱性供血常見供血?jiǎng)用}危險(xiǎn)吻合常見供血?jiǎng)用}枕動(dòng)脈：常通過骨穿支、乳突后、下支供應(yīng)橫竇、乙狀竇、小腦幕及其附近硬腦膜腦膜中動(dòng)脈：通過后支分布于小腦幕、乙狀竇和橫竇咽升動(dòng)脈分支：可參與橫竇、乙狀竇、海綿竇區(qū)供血椎動(dòng)脈：腦膜支、小腦前下動(dòng)脈及小腦上動(dòng)脈的腦幕支均可參與附近DAVF的供血頸內(nèi)動(dòng)脈：腦幕動(dòng)脈是中顱窩、橫竇、小腦幕區(qū)DAVF的重要供血?jiǎng)用}。某些頸內(nèi)動(dòng)脈的腦實(shí)質(zhì)動(dòng)脈分支也常參與附近硬腦動(dòng)靜脈瘺供血耳后動(dòng)脈：骨穿支常參與附近DAVF的供血危險(xiǎn)吻合危險(xiǎn)吻合(dangerousanastomosis)：指頸外動(dòng)脈與頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈之間的異常通道,這些異常通道有時(shí)是造影可見的,有時(shí)是造影不可見的、潛在的,是血管內(nèi)栓塞治療中出現(xiàn)并發(fā)癥的重要原因供血?jiǎng)用}除向DAVF供血外，常形成危險(xiǎn)吻合。危險(xiǎn)吻合

腦膜中動(dòng)脈顱底組前支或前組與眼動(dòng)脈的腦膜回返動(dòng)脈吻合

枕動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、頸深動(dòng)脈、頸升動(dòng)脈的肌支與椎動(dòng)脈的肌支在顳枕聯(lián)合區(qū)及上頸段存在廣泛吻合

腦膜中動(dòng)脈可與頸內(nèi)動(dòng)脈吻合，腦膜中動(dòng)脈巖骨后支參與同側(cè)面神經(jīng)供血

臨床表現(xiàn)影響因素主要癥狀顱內(nèi)雜音頭痛蛛網(wǎng)膜下腔出血顱內(nèi)壓增高中樞神經(jīng)功能障礙脊髓功能障礙其他

影響因素

靜脈引流的方向、流速、流量

瘺口所處的部位

顱內(nèi)雜音

約有67%的病人有主觀和客觀的血管雜音,往往是患者就診的第一個(gè)主訴

雜音呈吹風(fēng)樣,與心跳同步,常在同側(cè),有時(shí)對(duì)側(cè)也能聽到

壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈可使雜音減弱

頭痛50%病人主訴頭痛,多為純痛或偏頭痛主要原因:

硬腦膜靜脈竇內(nèi)壓力增高,靜脈血液回流不暢，腦脊液循環(huán)障礙而導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高擴(kuò)張的硬腦膜動(dòng)靜脈對(duì)腦膜的刺激少量硬膜下或蛛網(wǎng)膜下腔出血對(duì)腦膜的刺激病變壓迫三叉神經(jīng)半月節(jié)向皮層靜脈引流時(shí)，有腦血管的牽拉

蛛網(wǎng)膜下腔出血20%以上病人以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀主要原因：DAVF由靜脈竇向蛛網(wǎng)膜下腔及皮質(zhì)靜脈逆流,而這些靜脈周圍無組織支撐,靜脈在病理擴(kuò)張的情況下,血管壓力增高極易破裂出血顱內(nèi)壓增高主要原因：由于動(dòng)靜脈瘺存在,動(dòng)脈血直接灌注入硬腦膜靜脈竇內(nèi),造成靜脈竇壓力升高,影響顱內(nèi)靜脈回流和腦脊液的吸收障礙繼發(fā)性靜脈竇血栓形成,導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈回流和腦脊液吸收障礙巨大的硬膜下靜脈湖產(chǎn)生的占位效應(yīng)中樞神經(jīng)功能障礙

癲癇、語言障礙、偏癱、運(yùn)動(dòng)障礙、視野缺損等主要原因：動(dòng)靜脈瘺向皮質(zhì)靜脈引流或硬腦膜竇壓力增高、正常腦靜脈回流受阻

局部充血水腫擴(kuò)張靜脈及靜脈湖占位壓迫、刺激腦組織脊髓功能障礙主要原因：后顱窩DAVF向脊髓靜脈引流,使脊髓靜脈回流受阻,脊髓缺氧，脊髓靜脈瘤樣擴(kuò)張壓迫脊髓其他心功能不全：高流瘺，長期得不到有效的治療,可增加心臟負(fù)擔(dān)

診斷經(jīng)顱多普勒：可探測(cè)血流動(dòng)力學(xué)改變，特異性較低CT與MRI:對(duì)良性DAVF敏感性較低；對(duì)侵襲性DAVF，可顯示異常血管，顱內(nèi)出血，局部占位效應(yīng)，腦水腫，腦積水，靜脈竇血栓形成及顱骨骨質(zhì)異常等征象CTA與MRA：可顯示異常增粗的供血?jiǎng)用}和擴(kuò)張的引流靜脈及靜脈竇，對(duì)瘺口位置及“危險(xiǎn)吻合”顯示欠佳。診斷DSA是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”供血?jiǎng)用}瘺口位置引流靜脈靜脈竇擴(kuò)張與閉塞腦循環(huán)異常診斷需明確部位、供血?jiǎng)用}、瘺口位置、引流靜脈、是否存在危險(xiǎn)吻合危險(xiǎn)吻合是指在多條供血?jiǎng)用}之間存在吻合通道，CT/CTADAVF本身極少顯影繼發(fā)性改變（如血栓形成的靜脈竇、血管曲張、擴(kuò)張的軟膜血管或其他血管,或是出血、腦積水，病情嚴(yán)重時(shí)可見大腦皮質(zhì)靜脈廣泛迂曲擴(kuò)張,呈蚯蚓狀）MRI/MRA

MRI與CT存在同樣的問題繼發(fā)性改變:血栓形成的靜脈竇,擴(kuò)張的皮質(zhì)靜脈,急性和亞急性蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下或腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血M,54YHeadacheDSA供血?jiǎng)用}豐富

選擇性雙側(cè)椎動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、甲狀頸干、肋頸干動(dòng)脈造影。迂曲擴(kuò)張:供血?jiǎng)用}、引流靜脈、彌漫性皮質(zhì)靜脈（靜脈竇壓力過高

皮質(zhì)靜脈回流不暢esp.直接由皮質(zhì)靜脈引流的DAVF)顯影時(shí)間：引流靜脈或靜脈竇常在動(dòng)脈期即顯影,且靜脈竇循環(huán)時(shí)間較正常的循環(huán)時(shí)間長。危險(xiǎn)吻合：供血?jiǎng)用}存在的危險(xiǎn)吻合及其他血管分支常因瘺口盜血而不顯影,在瘺口閉塞后這些血管可顯影,故在血管內(nèi)栓塞治療時(shí)應(yīng)盡量做到超選擇插管。鑒別診斷腦內(nèi)動(dòng)靜脈畸形：DAVF病變主要在硬膜,而腦內(nèi)沒有原發(fā)的血管病變,僅為繼發(fā)增粗的供血?jiǎng)用}或引流靜脈供血?jiǎng)用}與引流靜脈之間有瘺口存在是該病的特征,而非動(dòng)靜脈畸形所表現(xiàn)的供血?jiǎng)用}與引流靜脈之間存在畸形血管團(tuán)

治療原則：閉塞硬腦膜靜脈竇壁上的瘺口方法：保守治療手術(shù)治療介入治療（血管內(nèi)栓塞治療）放射治療

保守治療適應(yīng)證：發(fā)病早期,癥狀較輕,瘺口血流量小而較慢的患者方法：隨訪觀察（因有些可自愈）頸動(dòng)脈壓迫法（用手指或簡單器械壓迫患側(cè)頸動(dòng)脈,每次30分鐘,3周可見效,壓迫期間,應(yīng)注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識(shí)改變）——同時(shí)壓迫頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)靜脈,減少動(dòng)脈血供的同時(shí),增加靜脈壓,使瘺口處動(dòng)靜脈壓力梯度減小,促進(jìn)海綿竇血栓的形成壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處,提高眼上靜脈壓,以降低瘺口動(dòng)靜脈壓力梯度,促進(jìn)血栓形成手術(shù)治療適應(yīng)證：合并顱內(nèi)血腫，有占位效應(yīng)；引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，有破裂可能關(guān)鍵:閉塞硬腦膜與軟腦膜之間的異常溝通傳統(tǒng)手術(shù)方式:單純頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)、開顱靜脈竇孤立術(shù)、開顱手術(shù)切除動(dòng)靜脈瘺缺點(diǎn)：瘺口位置特殊（esp腦深部結(jié)構(gòu)如小腦幕緣、環(huán)竇等處)完全切除是不可能的

效果不理想,創(chuàng)傷大,危險(xiǎn)性高45y-oldmale,prefrontalhematomaOriginationoftheveinAneurismaldilationR-icaL-ecaL-icaPostneurosurgicaltreatmentclipPostoperationang.Postoperationang.介入治療適應(yīng)證禁忌證栓塞材料入路并發(fā)癥

介入治療--適應(yīng)證

有出血或出血傾向如向皮質(zhì)或深靜脈引流、與充血有關(guān)的明顯擴(kuò)張的靜脈

有難以耐受的顱內(nèi)血管雜音

有進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損

有局部壓迫癥狀

顱內(nèi)壓增高

引流靜脈或靜脈竇己喪失正常的引流功能,不能成為大腦的正常靜脈引流途徑,向心引流閉塞,而且是通向皮質(zhì)靜脈的重要通道介入治療--禁忌證

所有做血管造影的禁忌證

動(dòng)脈入路超選擇性插管無法避開潛在的“危險(xiǎn)吻合”或正常腦組織供血分支介入治療--栓塞材料固體栓塞劑：

1.聚乙烯醇(PVA或Ivalon),最常用2.凍干硬腦膜3.真絲線段4.水凝膠微球供血?jiǎng)用}較細(xì)小或瘺口較小液體栓塞劑：1.氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)為最常用的永久栓塞性，需根據(jù)血流速度配成合適濃度2.95%乙醇3.液體硅膠2.Onyx膠供血?jiǎng)用}細(xì)小可脫式球囊和微彈簧圈：瘺口較大、經(jīng)靜脈入路到達(dá)靜脈竇直接閉塞瘺口

介入治療--入路動(dòng)脈入路靜脈入路局部穿刺填塞硬腦膜竇

介入治療--動(dòng)脈入路適應(yīng)證:①ECA供血為主,供血?jiǎng)用}與ICA、VA之間無危險(xiǎn)吻合,或有危險(xiǎn)吻合但超選擇性插管可避開危險(xiǎn)吻合②對(duì)ICA或VA的腦膜支,如超選擇性插管可避開正常腦組織的供血?jiǎng)用},亦可栓塞禁忌證:如超選擇性插管不能避開危險(xiǎn)吻合或正常腦組織的供血?jiǎng)用},則不能栓塞。對(duì)前顱窩區(qū)DAVF,其由眼動(dòng)脈的篩前、后動(dòng)脈供血,雖然有經(jīng)動(dòng)脈栓塞的成功報(bào)道,但其往往會(huì)誤栓眼動(dòng)脈而致失明,故大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為栓塞是禁忌的介入治療--動(dòng)脈入路

仍是目前應(yīng)用最多的入路。

通過超選擇技術(shù)將導(dǎo)管尖端送到供血?jiǎng)用}遠(yuǎn)端的瘺口附近,根據(jù)具體情況選用不同的栓塞材料來閉塞瘺口,栓塞材料越接近瘺口越好！注意：在行頸外動(dòng)脈栓塞時(shí),應(yīng)特別注意頸外動(dòng)脈與頸內(nèi)動(dòng)脈或椎動(dòng)脈之間的“危險(xiǎn)吻合”,有的栓塞材料可通過“危險(xiǎn)吻合”進(jìn)入頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈,導(dǎo)致誤栓塞產(chǎn)生并發(fā)癥,甚至?xí)＜安∪松?5y,m,lefttemporalhematomaL-ecaL-ecaTippositionOnyxinjectionCastA-PLateral47y-old-femaiePosteriorfossahematoma

CT+R-icaR-ecaR-ecaR-vaTrans-r-mma,thetippositionwasverynearthefistulaOnyxinjectionA-pviewLateralviewFinalcastTotalocclusionofthefistulae介入治療--靜脈入路適應(yīng)證:無法由動(dòng)脈入路到達(dá)供血?jiǎng)用}瘺口處;供血?jiǎng)用}極為復(fù)雜,難以將所有供血?jiǎng)用}閉塞;靜脈竇阻塞且不參與正常腦組織引流者;可耐受靜脈竇球囊阻塞試驗(yàn)者;Djindjian分型Ⅲ、Ⅳ型或Cognard分型Ⅲ-Ⅴ型者。介入治療--靜脈入路具體方法:

經(jīng)頸內(nèi)靜脈或股靜脈途徑（股靜脈頸內(nèi)靜脈巖上竇/巖下竇海綿竇/側(cè)竇）經(jīng)眼上靜脈途徑（CS區(qū)DAVF）

越來越多的醫(yī)生認(rèn)為DAVF從病因來看,是靜脈源性的,其臨床表現(xiàn)也取決于引流靜脈的類型,故治療上也應(yīng)從靜脈著手MicrocathetertipshouldbeveryneartheoriginofthedrainageveinSuper-s