煙霧病的診斷及治療

煙霧病的診斷及治療概念煙霧?。∕oyamoyadiseaseMMD）是一組以雙側頸內動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網(wǎng)形成為特征的閉塞性疾病，病因不明，1969年日本學者報告?！盁熿F”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧。2020/11/42病因

1、免疫性血管反應(有人為變態(tài)反應尤其是免疫損傷是直接病因)2、感染（鉤端螺旋體）3、先天發(fā)育不良，有人認為與遺傳因素有關。先后有報道煙霧病基因位于6號(D6S441)、17號(17q25)染色體上。4、外傷、吸食可卡因等使單側或雙側頸內動脈末段狹窄或閉塞,而致側支循環(huán)或煙霧血管網(wǎng)形成。2020/11/43臨床表現(xiàn)本病是以顱內血管慢性進行性狹窄或閉塞、顱內新生異常血管形成為特征。故在兒童常是因血管慢性閉塞而以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人因新生血管或動脈瘤破裂出血更為多見。（缺血性多，TIA）有兩個發(fā)病高峰年齡，分別是6-15歲，31-40歲。雖然本病定義為顱內血管的慢性狹窄或閉塞，不累及頸外動脈。但2000年報道了一組86例MMD中7例腎動脈病變:6例狹窄，1例囊狀動脈瘤

2020/11/442020/11/45臨床分型①TIA型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運動功能完全恢復。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。②梗塞型：急性腦卒中，導致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質出血，見于年長兒和成人病例2020/11/4617床病例34歲女性，以頭痛，頭暈為主要癥狀。病史8年，TCD報告左側大腦中動脈狹窄。2020/11/472020/11/482020/11/49Suzuki血管6級分級標準1級，頸內動脈末端狹窄；2級，頸內動脈末端閉塞，且在基底節(jié)區(qū)有少量新生血管網(wǎng)；3級，脈絡膜前動脈和(或)后交通動脈輕度擴張，且在基底節(jié)區(qū)有大量新生血管網(wǎng)及大腦前動脈與大腦中動脈輕度受累；2020/11/410診斷標準未發(fā)現(xiàn)明確病因且DSA或MRA表現(xiàn)符合：

1、頸內動脈末端和（或）ACA和（或）MCA近端狹窄或閉塞；2、動脈期顯示異常煙霧狀血管；3、病變?yōu)殡p側。排除標準：1、僅單側病變；2、合并以下疾?。簞用}粥樣硬化、顱內感染、頭部放療、甲亢、糖尿病、高血壓（moyamoyasyndrome）2020/11/411Suzuki血管6級分級標準4級，脈絡膜前動脈和(或)后交通動脈明顯擴張，且通過異常新生的血管吻合支逆向供應大腦前循環(huán)區(qū)域的血供，基底節(jié)區(qū)新生血管網(wǎng)減少。除大腦前動脈及大腦中動脈明顯受累，后循環(huán)亦可受累；5級，眼動脈以遠閉塞，基底節(jié)區(qū)新生血管網(wǎng)、大腦前動脈及大腦中動脈幾乎不顯影；6級，頸內動脈起始部至眼動脈段血管嚴重塌陷或閉塞，基底節(jié)區(qū)新生血管網(wǎng)、大腦前動脈及大腦中動脈完全不顯影，大腦前循環(huán)的血液主要由頸外動脈代償。2020/11/412Suzuki血管6級分級標準1級，頸內動脈末端狹窄(A)；2級，頸內動脈末端閉塞(B)2020/11/413Suzuki血管6級分級標準3級，脈絡膜前動脈和(或)后交通動脈輕度擴張（C)4級，脈絡膜前動脈和(或)后交通動脈明顯擴張(D，黑箭頭)，且通過異常新生的血管吻合支(D，白箭頭）2020/11/414Suzuki血管6級分級標準5級：眼動脈以遠閉塞(E，箭頭)6級：且經(jīng)雙側頸動脈造影證實顱底存在頸內動脈起始部爭眼動脈段血管嚴重塌陷或閉塞(F，雙黑箭頭)，由頸外動脈分支(如腦異常新生血管網(wǎng)；(2)年齡≥18歲；膜中動脈及顳淺動脈)(F，單黑箭頭)提供大腦前循環(huán)的大部分的血液(F，白箭頭)2020/11/415梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關系早期，腦梗死以前循環(huán)皮質下和皮質區(qū)多A和B分別為45歲24歲男性,兩者于左側額葉皮質下發(fā)生腦梗死，同側頸內動脈血管造影證實血管級別均為2級2020/11/416梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關系c為41歲女性，于右側額葉皮質下及左側頂葉皮質與白質交界處發(fā)生腦梗死，血管級別為2級2020/11/417梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關系D為45歲女性，于左側額葉皮質與白質交界處發(fā)生腦梗死，血管級別為3級；E為44歲男性，于左側胼胝體發(fā)生腦梗死，血管級別為3級2020/11/418梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關系F為16歲女性，于右側額葉皮質和皮質下區(qū)發(fā)牛腦梗死，血管級別為3級2020/11/419梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關系G為45歲男性，于左側枕葉皮質下發(fā)生腦梗死，血管級別為4級2020/11/420梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關系I為45歲男性，于左側顳葉及枕葉區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別5級H為57歲女性，于右側枕葉皮質區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別5級2020/11/421梗死型煙霧病缺血灶分布模式與Suzuki分級的關系J為45歲男性，左側枕葉皮質區(qū)發(fā)生腦梗死，血管級別為6級2020/11/4222020/11/423治療煙霧病的確切病因不明,目前尚無根治辦法。兩類治療上總體分為藥物保守及手術治療。

1、對病因不明、呈缺血表現(xiàn)的患者,可用擴血管、抗凝、抗血小板聚集藥物治療,以改善缺血癥狀;而對于發(fā)作頻繁者,可采用顳淺動脈與大腦中動脈吻合術、顳淺動脈轉移術或顳肌貼敷術治療,這些手術均能促進側支循環(huán)形成,在不同程度上改善腦供血。

2、對于出血患者,可根據(jù)病情行腦室外引流或血腫清除術,以挽救生命或改善臨床狀況。但目前關于血管合手術對預防該類患者再出血是否有效,還沒有明確的結論。2020/11/424提示：

煙霧病患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀缺乏特異性,故臨床較易誤診。但對于處于發(fā)病高峰年齡的患者,如果出現(xiàn)發(fā)作性肢體麻木、無力、偏癱以及同時伴有言語障礙等的缺血癥狀,或者是突發(fā)劇烈頭