血管瘤隱睪癥診療常規(guī)指南修訂印刷版三甲資料

診療常規(guī)指南修訂印刷版三甲資料目錄：血管瘤隱睪癥類別小兒外科-診療常規(guī)編號XEWK-3-13名稱血管瘤生效日期今年-12-31制定單位小兒外科修訂日期今年-12-25版本第4版【概述】血管瘤(Hemangioma)是小兒最常見的良性病變，它可發(fā)生于人體的各個(gè)部位，但以皮膚、皮下組織處為最多見，其次是粘膜、肌肉、骨骼及內(nèi)臟.部分類型的血管瘤可以退化;部分可持續(xù)發(fā)展導(dǎo)致各種畸形;有些并發(fā)癥可危及生命?！静∫颉?目前可分為二大類，血管瘤和血管畸形。血管瘤究競是真性腫瘤，還是錯構(gòu)瘤或畸形，目前仍有爭論【病理】根據(jù)血管口徑大小和內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)特征分為:毛細(xì)血管瘤由內(nèi)襯扁平內(nèi)皮細(xì)胞的大量毛細(xì)血管組成。常發(fā)生于皮膚和皮下，出生時(shí)或生后1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，生長迅速，6個(gè)月左右才停止生長，2歲內(nèi)可見消退，6--7歲時(shí)多數(shù)消退。海綿狀血管瘤:由囊性擴(kuò)張的薄壁血管組成，多呈小葉狀分布，有消退傾向.可發(fā)生血栓、潰瘍和感染血管畸形:由厚壁大血管組成，管壁結(jié)構(gòu)正常，常見血栓和鈣化【臨床表現(xiàn)】1.血管瘤多在出生后數(shù)天至數(shù)周，皮膚或粘膜出現(xiàn)小紅點(diǎn)樣改變，迅速發(fā)展向外形成結(jié)節(jié)狀并相互融合成塊，形成圓形或橢圓形類似草驀樣改變，局部溫度變化不明顯。這類多數(shù)可以自行消退。2.血管畸形，生后即有，傳統(tǒng)分類法中的鮮紅斑痣，即皮膚呈葡萄酒色斑塊樣改變，多不高出皮面，壓之退色，稱毛細(xì)血管畸形。另外有擴(kuò)張遷曲增粗的血管樣改變(蔓狀血管瘤)或皮膚皮下腫物邊界不清、觸之較軟、擠壓后可變小、松開又可增大、局部溫度明顯增高，可及震顫和血管雜音，這類稱動靜脈畸形。嚴(yán)重者破壞周圍組織，導(dǎo)致肢體畸形、容貌破壞。不能自行消退3.以上病變可以混合存在如皮膚草萄狀血管瘤與深部組織海綿狀血管瘤的混合、鮮紅斑痣與蔓狀血管瘤的棍合、還有血管瘤和淋巴管瘤的混合等等。4.特殊類型血管瘤的表現(xiàn)骨肥大性靜脈曲張綜合征(Klipel-Trenaunay綜合征，K-T-S)病肢有范圍不等的血管痣和曲張的迂曲靜脈，以組織肥大，肢體畸形為特征。血管瘤并發(fā)血小板減少綜合征〔Kasabach-Merritt綜合征，K-M-S)較大范圍或巨大的血管瘤，繼發(fā)出血改變及血小板減少為其特征，可合并DICo腦顏面血管瘤綜合征(Sturge-Weber綜合征，S-W-S)顏面部三叉神經(jīng)分布區(qū)的毛細(xì)血管瘤改變及間歇性WAQ樣發(fā)作.S.特殊部位血管瘤的表現(xiàn)肝血管瘤:小兒多表現(xiàn)為肝腫大或上腹部包塊，以及腫物壓迫所出現(xiàn)的癥狀，易合并充血性心衰。消化道血管瘤以小腸血管瘤較為常見，主要表現(xiàn)為消化道出血及梗阻(繼發(fā)腸套疊及扭轉(zhuǎn)所致)。膀胱血管瘤以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)腮腺血管瘤:主要表現(xiàn)為局部出現(xiàn)腫塊，逐漸腫大隆起，局部溫度可增高。眼眶周圍血管瘤以眼球突出、眼運(yùn)動受限、視力障礙為主，多屬海綿狀血管瘤。陰莖血管瘤:陰莖和龜頭部呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)狀，陰莖較粗大，容易勃起，嚴(yán)重者發(fā)生潰瘍、出血，多屬海綿狀血管瘤。【診斷和鑒別診斷】病史：紅斑、腫塊出現(xiàn)時(shí)間、部位、發(fā)展速度等。體征：局部皮膚改變、包塊大小、擠壓能否縮小、有無局部發(fā)熱、震顫和血管雜音，肢體長度、周徑的變化和功能檢查等。常規(guī)化驗(yàn)：注意血小板數(shù)量，必要時(shí)檢查凝血功能情況。彩色B超：判定腫物血流情況和側(cè)支情況及與正常血管的關(guān)系。CT平掃加增強(qiáng)或MRI可顯示腫瘤的范圍。X線檢查局部穿刺造影，靜脈造影，動脈造影均有特異改變。本病需與淋巴管瘤鑒別:血管瘤一般瘤體穿刺抽出可凝固的鮮血，而淋巴管瘤抽出淡黃色清亮液或不凝固的暗紅色血性液。【治療】1.觀察隨診草墓?fàn)钛芰鲎匀幌苏叨?，一般生?個(gè)月為生長加速期，6個(gè)月后為減速期，完全消退要1-2年，甚至更長.腮腺血管瘤多可自然消退。2.保守治療(1)局部注藥:向血管瘤內(nèi)直接注射藥物使瘤腔閉合、瘤體消退用于局限小血管瘤、頭面部等不宜手術(shù)、增長迅速的血管瘤和術(shù)后復(fù)發(fā)的病例常用藥物:①皮質(zhì)類固醇激素類藥物，一般為長效和短效藥物聯(lián)合應(yīng)用。②平陽霉素，多用于面部，如鼻尖、口唇和眼瞼等部位。注意其肺毒性，用量不宜過大和時(shí)間過長。③硬化劑，如尿素,95%酒精等(2)局部加壓:用彈力繃帶包扎。用于四肢彌漫性生長，無法手術(shù)切除及局部注藥的病例。白天包扎，夜間拆除休息。可以緩解癥狀，延緩病變的發(fā)展。(3)皮質(zhì)類固醇激素類藥物口服或靜脈用藥:多用于新生兒和小嬰兒腫瘤廣泛、增長迅速，無法局部注藥和不能手術(shù)者;靜脈多用于合并血小板減少綜合征者。3.手術(shù)切除腫瘤瘤體局限或保守治療無效可以考慮。注意術(shù)后功能和美容問題。介人療法:對于大面積血管瘤、動靜脈瘺者可用選擇性動脈插管注射尿素、平陽霉素或栓堵的方法4.鮮紅斑痣用染料激光的方法，可以取得很好的療效。其他如激光、放射性核素、冷凍、電化療、中藥等治療方法;多數(shù)可遺留癱痕，應(yīng)慎重選擇?！绢A(yù)后】血管瘤是一種良性病變，多數(shù)有自愈傾向如果腫瘤范圍廣，不能切除但不影響功能，部分病人可終身帶瘤。只有極少數(shù)病例造成嚴(yán)重后果。對可以治療的病例，要權(quán)衡利弊，防止過于積極治療而造成損害。類別小兒外科-診療常規(guī)編號XEWK-3-14名稱隱睪癥生效日期今年-12-31制定單位小兒外科修訂日期今年-12-25版本第4版【概述】隱睪癥是指條丸未能按正常發(fā)育過程從腰部腹膜后下降到陰囊底部，而停留在腹腔、腹股溝區(qū)、陰囊人口處或其他部位，是常見的先天性泌尿生殖系統(tǒng)畸形。隱睪癥包括:睪丸下降不全;睪丸異位;睪丸缺如【病因】隱睪雖然常見，但對其病因的研究還不夠深人。目前認(rèn)為可能與內(nèi)分泌失調(diào)、睪丸本身或附睪發(fā)育缺陷或睪丸下降途徑中有某些機(jī)械性障礙有關(guān)【病理】1.大休病理睪丸常有不同程度的發(fā)育不全，體積明顯小于健側(cè)，質(zhì)地松軟。部分病例伴有睪丸、附睪發(fā)育異常，如睪丸與附睪分離，附睪頭或輸精管缺入口。2.組織學(xué)改變主要是曲細(xì)精管病變，如曲細(xì)精管較小，精原細(xì)胞減少。隱睪的病理在出生后的第二年起就有明顯改變。睪丸位置越高，組織發(fā)育越差隱睪的間質(zhì)細(xì)胞受累較輕【臨床表現(xiàn)】患兒多無自覺癥狀，主要表現(xiàn)為患側(cè)陰囊發(fā)育不良，陰囊內(nèi)空虛無睪丸【診斷及鑒別診斷】1.查體(1)因寒冷刺激、緊張可使提睪肌收縮造成睪丸未降的假象。故要求檢查室和檢查者雙手保持溫暖，取立位、臥位、下蹲等不同體位檢查，明確睪丸位置及大小(2)睪丸回縮是由于提睪肌過度收縮所致，睪丸在一定時(shí)間內(nèi)，停留于陰囊上方或腹股溝管內(nèi)，體檢時(shí)用手輕柔地向下推移睪丸可進(jìn)人陰囊，并停留片刻一般不需治療，待至青春期架丸可自行降入陰囊，不再回縮。(3)睪丸異位是睪丸下降經(jīng)腹股溝管后，離開正常的徑路，而停留于腹股溝管的淺層皮下、大腿上方、會陰部或陰莖根部等異常部位.體檢時(shí)可觸及，需手術(shù)治療。2.B超或CT,MRI對未觸及的睪丸進(jìn)行定位，但檢查結(jié)果不確切。3.腹腔鏡檢查用于未觸及睪丸的檢查，診斷準(zhǔn)確率達(dá)95%以上。4.激素試驗(yàn)絨毛膜促性素激素(HCG〕試驗(yàn)主要用于雙側(cè)不能觸及的睪丸。先測血漿睪酮墓礎(chǔ)值以及FSH,LH，肌注HCG后復(fù)查睪酮，如濃度上升，提示存在功能性睪丸.再作定位檢查?！局委煼桨讣霸瓌t】1.激素治療出生后10個(gè)月仍為隱睪者，應(yīng)開始激素治療，目的是促進(jìn)睪丸發(fā)育及下降。(1)HCG療法:劑量根據(jù)年齡及體重為500^-1000U,每周肌注兩次，共10次，總量為5000-10000U(2)LHRH療法:黃體生成素釋放激素(LHRII)或稱促性腺激素(GNRH),采用鼻粘膜噴霧給藥。