重癥肌無力護(hù)理查房

作者：單位：重癥肌無力護(hù)理查房重癥肌無力護(hù)理查房目錄CONTENTS概述01病因與發(fā)病機(jī)制02臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查03診斷要點(diǎn)與治療要點(diǎn)04護(hù)理診斷/問題與護(hù)理措施05健康指導(dǎo)061.定義重癥肌無力（myastheniagravis，MG）是由自身抗體介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscularjunction，NMJ）傳遞障礙的自身免疫性疾病。2.最常見的致病性抗體乙酰膽堿受體（acetylcholnereceptor，AChR）抗體是最常見的致病性抗體。3.發(fā)病率MG的年發(fā)病率為（8～20）/10萬。一、概述二、病因與發(fā)病機(jī)制病因MG是一種主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗體介導(dǎo)，在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與下突觸后膜的AChR被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力，當(dāng)連續(xù)的神經(jīng)沖動(dòng)到來時(shí)，不能產(chǎn)生引起肌纖維收縮的動(dòng)作電位，從而臨床上表現(xiàn)為易疲勞的肌無力。二、病因與發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的突觸后膜AChR損害有關(guān)1.臨床特征（1）受累肌的分布和表現(xiàn)：眼外肌最易受累，是MG最常見的首發(fā)癥狀，見于80%以上的MG患者。面肌受累可致眼瞼閉合無力、鼓腮漏氣、鼻唇溝變淺、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困難；咽喉肌受累可出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等；頸肌受累可出現(xiàn)抬頭困難或不能。

肢體無力以近端為主，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難，感覺正常。呼吸肌無力可致呼吸困難。部分患者短期內(nèi)病情可出現(xiàn)迅速進(jìn)展，發(fā)生肌無力危象。三、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（2）受累骨骼肌病態(tài)疲勞：肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力甚至癱瘓，休息后癥狀減輕。晨起肌力正?；蚣o力癥狀較輕，下午或傍晚肌無力明顯加重，此種波動(dòng)稱為“晨輕暮重”，是MG重要的臨床特征。三、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（3）重癥肌無力危象：指呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無力，甚至呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)需用呼吸機(jī)輔助通氣，是致死的主要原因。口咽肌和呼吸肌無力者易發(fā)生危象，可由呼吸道感染、手術(shù)、精神緊張、全身疾病等所誘發(fā)，心肌偶可受累，引起突然死亡。（4）膽堿酯酶抑制劑治療有效，這是MG一個(gè)重要的臨床特征。三、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查2.臨床分型（1）成年型（Osserman分型）：成年型（Osserman分型）Ⅰ型（單純眼肌型）占15%～20%。病變僅限于眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂和復(fù)視Ⅱa型（輕度全身型）占30%?？衫奂把邸⒚婧退闹∪?，呼吸肌常不受累，生活能自理，無危象出現(xiàn)Ⅱb型（中度全身型）占25%。四肢肌群受累明顯，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難，呼吸肌受累不明顯，生活自理有一定困難，無危象出現(xiàn)Ⅲ型（急性進(jìn)展型）占15%。發(fā)病急，常在首次癥狀出現(xiàn)數(shù)周內(nèi)發(fā)展至延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌，有MG危象，需行氣管切開，死亡率高Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）占10%。病程達(dá)2年以上，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型發(fā)展而來，癥狀同Ⅲ型。常合并胸腺瘤，死亡率高Ⅴ型（肌萎縮型）較早伴有明顯的肌萎縮表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查（2）兒童型：約占我國MG患者的10%。多數(shù)患者僅限于眼外肌麻痹，交替出現(xiàn)雙眼瞼下垂。約1/4可自然緩解，少數(shù)患者累及全身骨骼肌。（3）少年型：14歲后至18歲前起病，多為單純眼外肌麻痹，部分伴吞咽困難及四肢無力。三、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查重復(fù)神經(jīng)電刺激是常用的具有確診價(jià)值的檢查方法，此檢查應(yīng)在停用新斯的明17h后進(jìn)行，以免假陽性。AChR抗體濃度測定對MG的診斷有特征性意義。胸腺CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤。

新斯的明試驗(yàn)新斯的明0.5～1mg肌內(nèi)注射，10～20min后癥狀明顯減輕為陽性。疲勞試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）囑患者用力眨眼30次后眼裂明顯變小或兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)者為陽性。用于病情不嚴(yán)重，尤其是癥狀不明顯者。

實(shí)驗(yàn)室及其他檢查病變所累及骨骼肌在活動(dòng)后出現(xiàn)疲勞無力，休息或膽堿酯酶抑制劑治療可以緩解，肌無力表現(xiàn)為“晨輕暮重”的波動(dòng)現(xiàn)象。肌疲勞和新斯的明試驗(yàn)陽性，血清中AChR抗體濃度增高，重復(fù)電刺激提示波幅遞減，可作出診斷。胸腺CT、MRI檢查確定有無胸腺增生或胸腺瘤。四、診斷要點(diǎn)與治療要點(diǎn)診斷要點(diǎn)1.藥物治療四、診斷要點(diǎn)與治療要點(diǎn)治療要點(diǎn)

（1）沖擊療法：適用于危重癥。

（2）小劑量遞增法：可避免用藥初期病情加重。（1）應(yīng)從小劑量開始，逐漸加量，以能維持日常起居為宜。（2）首選溴吡斯的明，可緩解絕大部分MG患者的癥狀。膽堿酯酶抑制劑用于不能耐受大劑量激素或激素療效不佳的MG患者。免疫抑制劑糖皮質(zhì)激素2.胸腺摘除和放射治療主要用于胸腺腫瘤、胸腺增生和肥大。胸腺切除術(shù)適用于大多數(shù)患者。胸腺放射治療主要用于少數(shù)不能進(jìn)行手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)者。3.血漿置換

適用于肌無力危象和難治性MG。4.免疫球蛋白?作為輔助治療可緩解病情。四、診斷要點(diǎn)與治療要點(diǎn)5.危象前狀態(tài)和肌無力危象的處理重癥肌無力危象是指患者在某種因素作用下突然發(fā)生嚴(yán)重呼吸困難，甚至危及生命，須緊急搶救。危象類型：①肌無力危象：為最常見的危象，多由于抗膽堿酯酶藥量不足，注射新斯的明后顯著好轉(zhuǎn)為其特點(diǎn)。②膽堿能危象：系抗膽堿酯酶藥物過量引起的呼吸困難，常伴瞳孔縮小、多汗、唾液分泌增多等。注射新斯的明無效，癥狀反而加重，此時(shí)應(yīng)立即停藥，待藥物排除后可重新調(diào)整劑量。③反拗危象：由于對抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，新斯的明試驗(yàn)無反應(yīng)，此時(shí)應(yīng)停藥，待運(yùn)動(dòng)終板功能恢復(fù)后再重新調(diào)整藥物劑量。四、診斷要點(diǎn)與治療要點(diǎn)（1）生活護(hù)理：充分休息，活動(dòng)宜選擇清晨、休息后或肌無力癥狀較輕時(shí)進(jìn)行。鼓勵(lì)患者做力所能及的事情，盡量生活自理。高維生素、高蛋白、高熱量、富含營養(yǎng)的食物。（2）有效溝通：鼓勵(lì)患者采取有效方式向醫(yī)護(hù)人員和家屬表達(dá)自己的需求，耐心傾聽患者的表述。五、護(hù)理診斷/問題與護(hù)理措施護(hù)理措施1.生活自理缺陷

與全身肌無力致運(yùn)動(dòng)、語言等障礙有關(guān)。常用護(hù)理診斷（1）病情觀察：密切觀察呼吸頻率、節(jié)律與深度的改變。觀察有無呼吸困難加重、發(fā)紺、咳嗽無力、腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液或喉頭分泌物增多等現(xiàn)象。避免感染、外傷、疲勞和過度緊張等誘發(fā)肌無力危象的因素。（2）癥狀護(hù)理：鼓勵(lì)患者咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)清除口腔和鼻腔分泌物，遵醫(yī)囑給予氧氣吸入。（3）用藥護(hù)理：①膽堿酯酶抑制劑；②糖皮質(zhì)激素；③免疫抑制劑；④注意禁用和慎用的藥物。五、護(hù)理診斷/問題與護(hù)理措施2.潛在并發(fā)癥：重癥肌無力危象。護(hù)理措施常用護(hù)理診斷1.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

與咀嚼無力、吞咽困難所致進(jìn)食量減少有關(guān)。

2.恐懼

與呼吸肌麻痹和氣管切開有關(guān)。3.潛在并發(fā)癥：呼吸衰竭、吸入性肺炎。五、護(hù)理診斷/問題與護(hù)理措施其他護(hù)理診斷1.疾病知識指導(dǎo)幫助患者認(rèn)識疾病，指導(dǎo)患者建立健康的生活方式，規(guī)律生活，保證充分休息和睡眠，避免精神創(chuàng)傷、外傷，保持情緒穩(wěn)定，勿受涼感冒。告知患者良好的心理狀態(tài)和情緒對疾病治療的重要性，保持樂觀的生活態(tài)度。育齡女性應(yīng)避孕。每天攝入足夠水分，保證足夠的尿量和排尿次數(shù)。2.病情監(jiān)測與用藥指導(dǎo)向患者和家屬說明本病的臨床過程和治療要求，教會患者和家屬觀察病情的方法。介紹所用藥物的名稱、劑量、常見不良反應(yīng)等，指導(dǎo)患者遵醫(yī)囑正確服用抗膽堿酯酶藥物，避免漏服、自行停服和更改藥量，防止因用藥不足或過量導(dǎo)致危象發(fā)生或加重病情。因其他疾病就診時(shí)應(yīng)主動(dòng)告知患有本病，以避免誤用藥物而加重病情。六、健康指導(dǎo)3.飲食指導(dǎo)高蛋白、高熱量、高維生素，富含鉀、鈣的飲食。