第十二章內分泌系統(tǒng)疾病

第十二章內分泌系統(tǒng)疾病內分泌系統(tǒng)的組成：內分泌腺內分泌組織內分泌細胞功能：分泌激素，調節(jié)機體的發(fā)育生長和代謝活動；有特定的靶器官和細胞，并有相應的受體。與受體結合發(fā)揮生理調節(jié)作用。內分泌系統(tǒng)的功能和特點調節(jié)與反饋：激素的合成和分泌，受神經(jīng)系統(tǒng)和下丘腦-垂體-靶器官之間的調節(jié)機制控制，保持水平恒定。第一節(jié)甲狀腺疾病甲狀腺腺瘤

甲狀腺癌

彌漫性非毒性

彌漫性毒性

甲狀腺疾病

甲狀腺腫

甲狀腺腫瘤

甲狀腺炎甲狀腺功能低下一、甲狀腺腫1.甲狀腺的正常結構與功能甲狀軟骨甲狀腺

正常甲狀腺外觀:這是一個位于頸部氣管之上的正常甲狀腺外觀。甲狀腺有右葉和左葉，中間有峽部聯(lián)接。甲狀腺的正常重量是10～30克。查體時它不易被觸及。復習正常結構

甲狀腺上皮細胞可通過泡膜上的“碘泵”主動攝取血漿中的I-。I-在甲狀腺濃集，在過氧化酶催化下，氧化成活性碘。

活性碘使甲狀腺上皮細胞核糖體上的甲狀腺球蛋白中的酪氨酸殘基碘化，生成一碘酪氨酸（MIT）或二碘酪氨酸（DIT）殘基。

在過氧化酶催化下，一分子DIT與一分子MIT縮合成一分子T3，兩分子DIT縮合成一分子T4。含T3、T4的甲狀腺球蛋白隨分泌泡進入濾泡腔中貯存。

甲狀腺激素的合成與碘的代謝碘的攝取和活化

MIT與DIT的形成T3與T4的形成貯存利用

T3和T4作用于機體的多種細胞，主要功能是促進機體的新陳代謝，提高神經(jīng)興奮性，促進生長發(fā)育，尤對嬰幼兒的骨骼發(fā)育和中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育影響很大，小兒甲狀腺機能低下，不僅身材矮小，而且腦發(fā)育障礙，導致呆小癥。

T3和T4的功能非毒性甲狀腺腫-單純性甲狀腺腫概念：

甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素（TSH）分泌增多，導致甲狀腺濾泡上皮增生，膠質堆積而使甲狀腺腫大。一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分散發(fā)性和地方性兩種。地方性與缺碘有關，又稱地方性甲狀腺腫。遠離海岸的內陸山區(qū)和半山區(qū)多見，發(fā)病率達10%以上，是散發(fā)性的10倍以上;目前全世界約有10億人生活在碘缺乏地區(qū)，我國病人超過3億。分類：散發(fā)性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫非毒性甲狀腺腫

充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白

病因與發(fā)病機制

缺碘

環(huán)境與食物缺碘特殊期碘需求量增加甲狀腺素合成減少功能輕度低下TSH分泌

反饋刺激垂體甲狀腺濾泡上皮增生攝碘功能增強暫時緩解持續(xù)缺碘濾泡上皮不斷增生濾泡腔內充滿膠質甲狀腺腫大2、致甲狀腺腫因子：

水中鈣、氟—影響腸道碘吸收；抑制甲狀腺素分泌大頭菜、卷心菜—抑制碘化物在甲狀腺內運送磺胺藥、鋰—抑制碘有機化分三個期：

增生期

膠質潴留期

結節(jié)期

病理變化彌漫性非毒性甲狀腺腫病理變化甲狀腺腫（膠質貯積期）：在左下有一個大的膠性囊腫，右下有一個小的膠性囊腫。右下左下甲狀腺腫（結節(jié)期）：有許多結節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達數(shù)厘米，結節(jié)境界清楚。常發(fā)生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。有許多結節(jié)，數(shù)量及大小不一，大者直徑可達數(shù)厘米，結節(jié)境界清楚。常發(fā)生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。甲狀腺腫（結節(jié)期）：有的濾泡過度擴大膠質貯積，有的濾泡上皮增生，有的呈乳頭狀，小濾泡形成，間質纖維組織增生包繞結節(jié)狀病灶。

1、甲狀腺腫大：多無臨床癥狀2、壓迫癥狀：窒息、吞咽和呼吸困難

3、一般不伴甲狀腺功能亢進臨床病理聯(lián)系缺碘導致的甲狀腺腫

頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀少數(shù)可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難可伴甲亢或甲低等癥狀臨床表現(xiàn)：2002-12-4濾泡腔內膠質濃厚

Nodulargoiter?Enlargedthyroidwithmoreenlargementonleft.

?Leftlobealsoshowsmultiplenodules

?cysticdegeneration(bluearrow)：囊性變?hemorrhage(redarrow)：出血防治地方性甲狀腺腫預防---食鹽加碘注意地區(qū)性甲狀腺腫治療—一般不需要治療，有TSH增高可用左旋甲狀腺納治療。毒性甲狀腺腫

定義：指血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合癥，臨床上統(tǒng)稱為甲狀腺功能亢進癥，簡稱“甲亢”，又稱突眼性甲狀腺腫。多見于女性，男/女=1/4~6，以30-40歲最多見。

1、自身免疫性疾病病因及發(fā)病機制2、遺傳因素3、精神創(chuàng)傷病變特點甲狀腺的變化：雙側彌漫性對稱性腫大，一般為正常的2-4倍(60-100克）

表面光滑，質較軟

切面灰紅，分葉狀，膠質少，棕紅色，呈牛肉樣外觀鏡下：①濾泡上皮增生呈高柱狀,常有乳頭形成；

②濾泡腔內膠質稀薄,周邊膠質內出現(xiàn)許多吸收空泡;③間質血管增生,充血,淋巴組織增生。③

突眼征（1/3患者有）臨床病理聯(lián)系①T3、T4分泌過多綜合癥：性情急躁，容易激動、失眠、怕熱多汗，多食善饑，消瘦乏力，神經(jīng)過敏，脈搏加快，手震顫等；②甲狀腺腫：雙側對稱性彌漫性腫大，左右葉上下極有震顫伴血管雜音；二、甲狀腺功能低下：克汀病或呆小癥/粘液水腫呆小癥---由于地方性缺碘，在胎兒和嬰兒期從母體獲得或合成甲狀腺素不足或缺乏，導致生長發(fā)育障礙，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不全、智力低下、表情癡呆，骨形成及成熟障礙，四肢短小，形成侏儒。粘液性水腫病重，表情淡漠、面色蒼白、眼瞼浮腫皮膚干燥發(fā)涼腫脹粗糙脫屑、毛發(fā)稀疏，貧血/胡蘿卜素血癥－手腳掌姜黃色

急性甲狀腺炎亞急性甲狀腺炎慢性甲狀腺炎三、甲狀腺炎（一）急性、亞急性甲狀腺炎：

肉芽腫性甲狀腺炎、巨細胞性甲狀腺炎

與病毒感染有關，女性多見；臨床上起病急，發(fā)熱，頸部有壓痛，病程短，常數(shù)月內恢復。肉眼：1、甲狀腺不均勻結節(jié)狀，輕、中度增大，質實

2、切面灰白或淡黃色,可見壞死和疤痕

3、常與周圍組織粘連。急性、亞急性甲狀腺炎：鏡下：1、病變灶性分布，范圍大小不一

2、部分濾泡破壞，膠質外溢，引起類似結核結節(jié)的肉芽腫形成多量炎細胞浸潤，異物巨細胞反應，但無干酪樣壞死

3、愈復期，濾泡上皮再生，間質纖維化、瘢痕形成（二）慢性甲狀腺炎

1、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎：橋本甲狀腺炎

自身免疫性疾病，女性多見；臨床上甲狀腺彌漫性腫大，晚期有甲低，血中出現(xiàn)自身抗體。肉眼：甲狀腺彌漫性腫大，被膜輕度增厚，但與周圍組織無粘連，限于甲狀腺內。鏡下：甲狀腺組織廣泛破壞、萎縮大量淋巴細胞及不等量嗜酸性粒細胞浸潤、淋巴小結形成，可有纖維增生四、甲狀腺腫瘤

是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的最常見的甲狀腺良性腫瘤。多見于青中年女性。腺瘤生長緩慢，大部分病人無明顯癥狀，約1%的患者可出現(xiàn)甲亢。

（一）甲狀腺瘤肉眼：多為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，

大小從直徑數(shù)mm到3-5cm，局限在一側腺體內切面多為實性，質地稍硬

有完整包膜常有壓迫周圍組織現(xiàn)象有時可并發(fā)出血、囊性變、鈣化、纖維化等

病變特點胚型腺瘤（Embryonaladenoma）

胎型腺瘤（Atypicaladenoma）單純型腺瘤（Simpleadenoma）

膠樣型腺瘤（Colloidadenoma）

胎兒型腺瘤（Fetaladenoma）

嗜酸細胞型腺瘤（Acidophiliccelladenoma）組織學分型:

Simpleadenoma：單純型Colloidadenoma：膠樣型鑒別：（二）甲狀腺癌概述

由甲狀腺濾泡上皮或濾泡旁細胞發(fā)生的惡性腫瘤。多見于40-50歲，女:男=3:2。病理類型乳頭狀癌（papillarycarcinoma）

：最多見，約占60％。青少年女性多見。惡性程度較低，生長較緩慢，預后較好，10年存活率達＞80%。以具有乳頭狀結構為特征。

臨床上往往以頸部甲狀腺旁淋巴結轉移為首發(fā)癥狀。{與生存率無關}

有時以微小癌（直徑小于1cm）出現(xiàn)，稱隱匿性癌濾泡腺癌（follicularcarcinoma）

：

約占10%-15%，多見于40歲以上女性；比乳頭狀癌惡性度高、預后差。

以具有濾泡結構為特征

分化良好者與濾泡性腺瘤不易區(qū)別，可根據(jù)是否有包膜或血管侵犯來確定

分化差者早期出現(xiàn)血道轉移，五年存活率為30%-40%。瘤細胞侵犯包膜未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)

較少見，多發(fā)于50歲以上、女性

惡性度高，生長快，早期即可浸潤和轉移，預后差

根據(jù)組織學形態(tài)可分為小細胞癌、巨細胞癌、梭形細胞癌、混合細胞型，其中巨細胞癌預后最差。髓樣癌（medullarycarcinoma）

:

約占5%-10％，又稱C細胞癌。由濾泡旁細胞發(fā)生，屬APUD瘤。

40-60歲高發(fā)，有家族發(fā)病傾向惡性程度不一，平均存活6年

90%～分泌降鈣素，有的還同時分泌生長抑素、前列腺素及其它多種激素樣物質。第二節(jié)腎上腺疾病

腎上腺

一、腎上腺皮質增生癥概念：促腎上腺皮質激素分泌過多導致的腎上腺皮質增生肥大腎上腺皮質增生分為兩類（一）結節(jié)性增生：色素性小結節(jié)性腎上腺皮質增生、大結節(jié)性腎上腺皮質增生（二）彌漫性增生一、向心性肥胖、滿月臉、水牛背面圓而呈暗紅色，出現(xiàn)紫紋胸、腹、頸、背部脂肪堆積，四肢因脂肪轉移、肌肉消耗顯得相對瘦小。多血質與皮膚菲薄，微血管易透見，與蛋白質分解及紅細胞數(shù)、血紅蛋白增多有關。二、全身及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，嚴重者精神變態(tài)，甚至發(fā)生偏執(zhí)狂。

臨床表現(xiàn)

庫新(cushing綜合癥)三、皮膚表現(xiàn)皮膚菲薄，毛細血管脆性增加，易出現(xiàn)淤斑。下腹部、臀部、大腿等處因皮膚彈力纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型的紫紋。手、腳指甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。異位ACTH綜合征及較重者皮膚色素沉著加深（因腫瘤產(chǎn)生大量ACTH、β-LPH、N-POMC）。

四、心血管病變高血壓常見，與皮質醇、脫氧皮質酮增多、繼發(fā)性R-A-A增多有關，長期高血壓患者可并發(fā)動脈硬化、心力衰竭、腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動靜脈血栓，心血管并發(fā)癥發(fā)生較多。五、對感染抵抗力減弱長期皮質醇分泌增多使免疫功能減弱，單核細胞減少、巨噬細胞的吞噬和殺傷能力減弱；中性粒細胞的移行減少，其運動能力、吞噬作用減弱；抗體的形成受阻?；颊邔Ω腥镜挚沽p弱，皮膚真菌感染較多見，化膿性細菌感染不易局限，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、