孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎一概述孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，原名為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)，于1959年被首次報道，1983年改為現(xiàn)在的名稱，又稱肉芽腫性血管炎。近年來普遍采用PACNS這一名稱。該病發(fā)病率較低，只占系統(tǒng)性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T細(xì)胞介導(dǎo)的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)所致，臨床診斷較為困難。二臨床表現(xiàn)PACNS任何年齡均可發(fā)病，以中青年多見，中位發(fā)病年齡約為50歲，男女之比為2:1，兒童很少發(fā)病。本病急性或隱襲發(fā)病，多為慢性病程，緩解與復(fù)發(fā)交替。由于發(fā)生彌漫性腦皮質(zhì)功能受損，患者常見頭痛和多種多樣的腦病癥狀，表現(xiàn)為慢性進行性頭痛、隱襲性認(rèn)知能力下降、腦卒中或持續(xù)性神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)、短暫性腦缺血發(fā)作、失語、視力障礙、癲癇發(fā)作。在無頭痛和腦病時，腦卒中或局灶性癥狀的發(fā)生少于20%，全身性癥狀(如發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、體重下降)少于20%，紅細(xì)胞沉降率增快少于25%。蛛網(wǎng)膜下腔出血、慢性腦膜腦炎或橫貫性脊髓炎、急性意識障礙或昏迷少見。三檢查1.MRI檢查90%以上的患者可見異常。PACNS主要累及小血管，病變形態(tài)多不表現(xiàn)為典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布區(qū)。常規(guī)MRI檢查對病變具有較高的敏感性，但缺乏特異性。腦脊液(CSF)檢查在經(jīng)病理證實的患者中，CSF檢查異常者占80%?90%。常見表現(xiàn)為蛋白水平輕微升高及淋巴細(xì)胞數(shù)增加。血管造影可依據(jù)血管造影輔助診斷PACNSo腦血管造影結(jié)果可表現(xiàn)為階段性狹窄、擴張和阻塞，以及受累血管區(qū)的循環(huán)時間改變，亦可表現(xiàn)為動脈串珠樣改變和動脈瘤形成。腦活檢及病理學(xué)檢查由于病變的局灶性和階段性分布，腦活檢也只有50%?75%的陽性率。當(dāng)出現(xiàn)局灶體征、CSF蛋白質(zhì)水平升高和淋巴細(xì)胞數(shù)增多，頭顱MRA或血管造影檢查發(fā)現(xiàn)血管炎的可疑征象時，應(yīng)行腦組織活檢。四治療推薦的標(biāo)準(zhǔn)治療方案是糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺(CYC)聯(lián)合治療。最常用的治療方案為靜脈注射甲潑尼龍，隨后口服潑尼松和CYC，或靜脈注射CYC?？山Y(jié)合應(yīng)用抗生素、阿司匹林等藥物。五預(yù)后此病患者預(yù)后較差，如不積極治療病情會進行性加重，最終死亡。六飲食調(diào)理宜飲食均衡，多吃水果、蔬菜等高纖維食物，