嗜鉻細胞瘤的外科治療

嗜鉻細胞瘤的外科治療

雞西礦總院泌尿外科

吳勇概述腎上腺

是人體重要的內(nèi)分泌器官腎上腺位于腹膜后，左右各一，在雙側(cè)腎臟的內(nèi)前上方

球狀帶醛固酮皮質(zhì)束狀帶皮質(zhì)醇網(wǎng)狀帶性激素腎上腺髓質(zhì)兒茶酚胺

兒茶酚胺癥嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質(zhì)增生PheochromocytomaAdrenal

medullahyperplasia

嗜鉻細胞瘤

細胞可被鉻鹽染色，因此稱為嗜鉻細胞瘤

主要見于腎上腺髓質(zhì)，其它含有嗜鉻細胞的組織都有可能發(fā)生嗜鉻細胞腫瘤。

異位的嗜鉻細胞瘤從頸動脈體到盆腔均可，常與交感神經(jīng)節(jié)相關(guān)聯(lián)，如腹主動脈兩側(cè)，腸系膜下靜脈、膀胱等部位病因和病理腎上腺嗜鉻細胞瘤

85%雙側(cè)10%惡性<10%腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤

10%源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織腎上腺髓質(zhì)增生兒茶酚胺兒茶酚胺癥兒茶酚胺糖代謝收縮脂代謝其它

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（一）高血壓體位改變、壓迫腹部、活動或排便時易誘發(fā)可能是陣發(fā)性、持續(xù)性

或

在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)之上陣發(fā)性加重。血壓升高的程度往往較嚴重。高血壓發(fā)作時，常合并三聯(lián)癥：頭痛、心悸、出汗部分病例出現(xiàn)高血壓及低血壓交替臨床表現(xiàn)（二）代謝紊亂高血糖脂肪分解代謝

↑，消瘦乏力可見類似甲亢的癥狀：基礎(chǔ)代謝率上升、中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)興奮、氧耗量增加等，發(fā)作時伴有大汗、肌顫或發(fā)熱。臨床表現(xiàn)(三)心臟病變大量兒茶酚胺引起周圍血管收縮，增加心臟后負荷，同時也直接損害心肌心肌的缺血缺氧逐漸加重，出現(xiàn)退行性心肌變性、壞死，彌漫性心肌水腫、心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病，嚴重時可發(fā)生左心衰竭和肺水腫典型嗜鉻細胞瘤palpitation

心悸Headache

頭痛典型嗜鉻細胞瘤典型嗜鉻細胞瘤Hyperhidrosis

多汗特殊類型的表現(xiàn)兒童嗜鉻細胞瘤

持續(xù)性高血壓 雙側(cè)多發(fā) 易并發(fā)高血壓腦病、心血管系統(tǒng)損害腎上腺外的異位嗜鉻細胞瘤

膀胱嗜鉻細胞瘤，排尿時、排尿后出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓

診斷定性診斷

血、尿兒茶酚胺尿VMA定位診斷B超

操作簡便初步定位定位診斷CT提供詳細準確信息定位診斷MRI131Ⅰ-MIBG腎上腺髓質(zhì)顯像定位治療定位診斷血管造影定位診斷治療手術(shù)

是最根本的治療手段手術(shù)成功的主要環(huán)節(jié)術(shù)前準備充分術(shù)中操作精細麻醉管理科學(xué)完善術(shù)前準備要點腎上腺素能受體阻滯劑鈣離子拮抗劑β-腎上腺受體阻滯劑

藥物

擴充血容量

術(shù)前準備要點腎上腺能受體阻滯劑+1.控制血壓－要求血壓控制在正常范圍

1）α受體阻滯劑：酚芐明30mg/d起，漸增加用量，最高可達240mg/d；用藥時間約2～3周。哌唑嗪、多沙唑嗪，起始劑量為0.5~1mg/d，最高可達10～15mg/d。

2）鈣離子拮抗劑和血管緊張素II阻滯劑可輔助降壓，甚至起主要降壓作用；對血壓正常者，鈣離子拮抗劑防止冠狀動脈痙攣。

3）高血壓危象時，硝普鹽、酚妥拉明、烏拉地爾是常用藥物