Castleman病的CT表現(xiàn)及臨床病理特點(diǎn)

Castleman病的CT表現(xiàn)及臨床病理特點(diǎn)范舒璇;葉兆祥;孟曉燕;馬菊香【摘要】Objective:"analyzetheclinicopathologicalcharacteristics,CTimagingfeaturesandprognosisofCastle-mandisease.Methods:Twenty-fourpatientswithlymphnodebiopsy-provedorsurgery-provedCastlemandiseasewereret-rospectivelyreviewedinthisstudy.Clinicoradiologicalfindingsofthe24patientswereanalyzed.Results:Of24patients,hya-line-vasculartype(HVT)wasfoundin15patients,plasmacelltype(PCT)in8patients,andmixedtypeinonepatient.The15casesofHVTweresoloitary,whereasthePCTsweremulticentric.In15casesofHVTs,7wereinchest,4inneck,2wereinretroperitonumand2wereingroinandpelvis.HVTshowedwellcircumscribedmasseswithsoft-tissuedensity,punctateorbifurcatecalcificationandlinearlow-densityareasonnon-enhancedCTimages.Allmassesshowedsignificantenhancementinarterialphaseandresidualenhancementindelayedphase.PCTmanifestedasmultipleenlargedlymphnodes,themassesshowedhomogeneousdensityandcontrastenhancementbutappearedtoshowlessenhancementthanHVT.ThediseaseswerecuredwithsurgicalremovalinHVT,whereastheyshowedvariableprognosisinPCT.Conclu-sions:CTmanifestationsofCDarecloselycorrelatedwiththeclinicalandpathologicaltypes.CThasahigheraccuracyandgreatvalueinthediagnosisofhyaline-vasculartypeCD,especiallythecalcificationandcontrast-enhancementpatternsfordifferentialdiagnosis.HVTshowedgoodprognosisaftersurgicaltreatment,whiletheplasmacelltypewasnon-specificonCTandshowedvariableprognosis.%目的：探討Castleman病(CD)患者的臨床病理特征、CT表現(xiàn)特點(diǎn)及預(yù)后。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實(shí)并行CT檢查的24例CD患者的CT資料和臨床資料，并將CT影像表現(xiàn)與病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照，分析其CT表現(xiàn)特點(diǎn)。結(jié)果：24例中透明血管型15例，漿細(xì)胞型8例，混合型1例。15例透明血管型CD臨床分型均為單中心型，包括胸部7例、頸部4例、腹膜后2例、盆腔及腹股溝2例，8例漿細(xì)胞型CD均為多中心型。透明血管型CDCT表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織密度腫塊，內(nèi)部可見(jiàn)斑點(diǎn)狀、分叉狀鈣化及灶狀或條狀低密度區(qū)；增強(qiáng)后動(dòng)脈期腫塊即明顯強(qiáng)化，延遲期仍有強(qiáng)化。3例腫瘤周圍見(jiàn)豐富的強(qiáng)化血管影。漿細(xì)胞型CDCT表現(xiàn)多發(fā)淋巴結(jié)腫大，密度均勻，增強(qiáng)后亦明顯強(qiáng)化，但較透明血管型強(qiáng)化程度低。透明血管型CD術(shù)后均無(wú)復(fù)發(fā)，而漿細(xì)胞型CD預(yù)后多種多樣。結(jié)論：CD的CT表現(xiàn)與臨床類型、病理分型密切相關(guān)。CT對(duì)透明血管型CD的診斷具有較高的準(zhǔn)確性，尤其是腫瘤內(nèi)部的鈣化及增強(qiáng)CT表現(xiàn)具有重要診斷價(jià)值，手術(shù)治療效果好，預(yù)后佳；而漿細(xì)胞型CD缺乏特征性，確診需要結(jié)合病理學(xué)，且預(yù)后差。期刊名稱】《放射學(xué)實(shí)踐》年(卷),期】2014(000)006【總頁(yè)數(shù)】4頁(yè)(P647-650)【關(guān)鍵詞】巨淋巴結(jié)增生;體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī);預(yù)后作者】范舒璇;葉兆祥;孟曉燕;馬菊香【作者單位】300060天津，天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院放射科/國(guó)家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心/天津市腫瘤防治重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;300060天津，天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院放射科/國(guó)家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心/天津市腫瘤防治重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;300060天津，天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院放射科/國(guó)家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心/天津市腫瘤防治重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;300060天津，天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院放射科/國(guó)家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心/天津市腫瘤防治重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室【正文語(yǔ)種】中文【中圖分類】R733.4;R449;R814.42Castleman病(Castleman1sdisease,CD),又稱巨淋巴結(jié)增生癥或血管淋巴性濾泡組織增生，是一種罕見(jiàn)的以不明原因淋巴結(jié)腫大為特征的慢性淋巴組織增生性疾病。1956年由Castleman等首次報(bào)道［1］。臨床上按腫大淋巴結(jié)的分布分為單中心型(UCD)和多中心型(MCD)。病理學(xué)按組織學(xué)特征分為透明血管型(hyaline-vasculartype,HVT)、漿細(xì)胞型(plasmacelltype,PCT)和兼有二者特征的混合型［2,3］。文獻(xiàn)研究Castleman病的CT特征樣本量較少［1,4,5］。本文回顧性分析了經(jīng)病理證實(shí)的24例CD患者資料，分析其CT表現(xiàn)及臨床特點(diǎn),以提高對(duì)本病的診斷準(zhǔn)確率。材料與方法臨床資料搜集2005年12月-2013年5月經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實(shí)、資料完整且術(shù)前行CT檢查的CD病例共24例，男10例，女14例，年齡20-61歲，平均(38士18.1)歲；其中10例經(jīng)常規(guī)體檢或意外發(fā)現(xiàn),無(wú)明顯臨床癥狀；咳嗽、咳痰2例,發(fā)熱、乏力、胸悶4例,背部隱痛1例,腹痛1例；3例體檢觸及頸部淋巴結(jié)腫大,2例于腋下發(fā)現(xiàn)包塊,1例于腹股溝處發(fā)現(xiàn)包塊。檢查方法采用GELightSpeedPro16SCT掃描機(jī)行螺旋掃描，取仰臥位，掃描范圍根據(jù)掃描要求確定。管電壓120kV，管電流200~400mA，層厚8或10mm，間隔8mm，三維成像層厚1mm，層間隔1mm。增強(qiáng)掃描采用非離子型造影劑Omnipaque，濃度為300mgI/mL,注射流率為3mL/s，總劑量為1.5mL/kg。行動(dòng)脈期和延遲期雙期掃描；延遲期掃描時(shí)間為注藥后180s。將雙期薄層圖像傳輸至工作站進(jìn)行VR和CPR后處理，以利于多角度、多平面觀察。觀察內(nèi)容所有圖像由兩位有經(jīng)驗(yàn)的影像診斷醫(yī)師獨(dú)立閱片，觀察腫瘤數(shù)量、大小、形態(tài)、位置、密度、強(qiáng)化方式，包括增強(qiáng)前后病變CT值的測(cè)量以及病灶內(nèi)外有無(wú)增粗紆曲的血管等。臨床分型及病理觀察手術(shù)切除的新鮮病變組織均經(jīng)10%中性甲醛固定，石蠟包埋，常規(guī)制片，行HE染色。病理類型分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型。臨床分型分為單中心型CD(unicentricCastlemandisease,UCD)和多中心型CD(multicentricCastlemandisease，MCD).隨訪治療后對(duì)24名患者行CT掃描并重新閱片。隨訪時(shí)間3~72個(gè)月，中位時(shí)間33個(gè)月。結(jié)果臨床及組織學(xué)分型UCD16例，MCD8例。病理類型：透明血管型15例，漿細(xì)胞型8例，混合型1例。15例透明血管型病灶均為UCD,8例漿細(xì)胞型病灶均為MCD。1例混合型病灶為UCD。CT表現(xiàn)透明血管型CD:15例透明血管型CD中7例位于縱隔或肺門區(qū)，4例位于頸部，2例位于腹膜后，2例位于盆腔及腹股溝區(qū)。腫瘤平掃呈邊界清楚的圓形、類圓形或橢圓形軟組織密度影，腫瘤最大徑為1.4~8.4cm，平均約3.8cm,CT值（42±15）HU。腫瘤內(nèi)部密度多數(shù)較均勻，7例腫瘤內(nèi)部伴有鈣化，呈斑點(diǎn)狀、條狀或分叉狀（圖1a）,4例內(nèi)部可見(jiàn)小灶狀或條狀低密度影（圖1b）。腫瘤對(duì)周圍結(jié)構(gòu)無(wú)浸潤(rùn)，僅表現(xiàn)周圍結(jié)構(gòu)的推壓移位，以中縱隔病灶對(duì)心血管、支氣管、食管等受壓推移為顯著。增強(qiáng)后強(qiáng)化方式有3種，即均勻強(qiáng)化、由周邊向中心漸進(jìn)式強(qiáng)化和不均勻強(qiáng)化。8例呈均勻強(qiáng)化（圖2）,CT值平均升高（58±28）HU,4例呈漸進(jìn)式強(qiáng)化，3例呈不均勻強(qiáng)化（圖1b）,腫瘤內(nèi)可見(jiàn)散在小低密度灶或條帶狀低密度區(qū)，延遲掃描強(qiáng)化仍較明顯；3例腫塊周圍可見(jiàn)多發(fā)血管影（圖1b、c），位于縱隔內(nèi)。漿細(xì)胞型CD:8例均發(fā)生在下頸部、縱隔、腋窩、腹膜后及腹股溝區(qū)多部位淋巴結(jié)，均表現(xiàn)為多發(fā)、類圓形、邊緣清楚的軟組織結(jié)節(jié)（圖3a）,直徑1.0~4.1cm,平均約1.8cm。增強(qiáng)后結(jié)節(jié)呈均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化雖較明顯，但較局限型強(qiáng)化程度低，CT值平均升高（30±10）HU（圖3b）。圖1男,43歲，透明血管型Castleman病。a）CT示縱隔內(nèi)軟組織腫塊，邊界清，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化（箭）；b）增強(qiáng)后均不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)灶狀、條狀低密度區(qū)（長(zhǎng)箭）,腫物周圍多發(fā)血管影,增粗的右主支氣管動(dòng)脈分支為腫物供血（箭）；c）冠狀面重建示縱隔內(nèi)腫物，周圍供血?jiǎng)用}-右支氣管動(dòng)脈分支（箭）；d）小的濾泡中心并顯著玻璃樣變的血管，套區(qū)小淋巴細(xì)胞呈洋蔥皮樣排列（箭，"00,HE）。圖2女，39歲，透明血管型Castleman病。CT示左側(cè)腹膜后軟組織密度腫塊（箭）,增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化。圖3男,63歲，漿細(xì)胞型Castleman病。a）CT示腹膜后多發(fā)大小不等軟組織密度結(jié)節(jié)影（箭）；b）增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化（箭）；c）濾泡增生，濾泡間小血管透明樣變不明顯（x40,HE）;d）濾泡間彌漫成片的漿細(xì)胞浸潤(rùn)（x200,HE）。圖4女,27歲。混合型Castleman病。a）CT示左肺門腫物（箭），邊界清楚;b）增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化（箭）。混合型CD:此例位于左肺門，表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫物，直徑約3.0cm。增強(qiáng)后腫物呈明顯強(qiáng)化，CT值升高79HU（圖4）。病理表現(xiàn)15例透明血管型CD鏡下表現(xiàn)為大量小型濾泡中心，伴有顯著透明樣變和內(nèi)皮增生的小血管，套區(qū)小淋巴細(xì)胞呈“洋蔥皮”樣排列（圖Id）,其內(nèi)可見(jiàn)放射狀的纖維間隔。漿細(xì)胞型CD表現(xiàn)為血管濾泡增生，透明樣變不明顯，濾泡間有成片的漿細(xì)胞浸潤(rùn)（圖3c、d）。混合型則兼具有兩者特點(diǎn)。治療與預(yù)后15例透明血管型CD及1例混合型CD均為UCD，且經(jīng)手術(shù)治療后均取得了良好的效果，術(shù)后未見(jiàn)復(fù)發(fā)，且長(zhǎng)期存活。8例漿細(xì)胞型CD均為MCD，且均接受化療，隨診期間3例病變未見(jiàn)明顯改變，4例病變明顯縮小，僅有1例化療后3個(gè)月出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難死亡。討論CD是一種少見(jiàn)的慢性淋巴組織增生性疾病，1954年Castleman首次報(bào)道以淋巴樣濾泡增生為主的縱隔局限性腫塊，后發(fā)現(xiàn)其伴有全身表現(xiàn)，1956年以獨(dú)立疾病報(bào)道，稱為Castleman1sdisease（CD）［1］。近年來(lái)以CD或血管淋巴濾泡增生癥命名較多。該病病因和發(fā)病機(jī)制不清，可能與病毒感染如EB病毒、人皰疹病毒8型（HHV-8）、血管增生、細(xì)胞因子調(diào)節(jié)異常如白細(xì)胞介素（IL）-6表達(dá)增加等有關(guān)。近年來(lái)學(xué)者們更注重對(duì)HHV-8感染和IL-6過(guò)度表達(dá)的研究［6］。本病可發(fā)生于任何年齡，男女比例較均等，病史可長(zhǎng)達(dá)20余年。CD可發(fā)生于淋巴組織的任何部位，在縱隔最多見(jiàn)，縱隔和肺門占60%-70%，頸部占10%~14%、腹部占5%~10%,腋窩占2%~4%［7］。本組病灶位于縱隔16例，頸部12例，腹部12例，腋窩8例，頸部、腹部及腋窩病灶所占比例均高于文獻(xiàn)報(bào)道，這可能與病例數(shù)較少有關(guān)。CD臨床上分為單中心型和多中心型；病理學(xué)上分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型。UCD的病理類型多為透明血管型，而MCD的病理類型則常為漿細(xì)胞型或混合型。本研究中透明血管型15例，漿細(xì)胞型8例，混合型1例。15例的UCD的病理類型為透明血管型，而8例的MCD的病理類型為漿細(xì)胞型，與國(guó)內(nèi)外報(bào)道相一致［8，9］。CD的影像學(xué)表現(xiàn)與病理類型密切相關(guān)。本組中透明血管型CD病灶邊緣多清晰，多呈圓形或橢圓形軟組織腫塊，密度多較均勻，部分腫瘤內(nèi)可伴斑點(diǎn)狀、條狀或分叉狀鈣化及灶狀、條帶狀低密度灶。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為［10－12］病變內(nèi)部的點(diǎn)狀、分支狀鈣化是透明血管型CD的特點(diǎn)之一，且分布于瘤灶中央。王仁貴等［13］認(rèn)為鈣化為病灶內(nèi)增生的小血管主干及其分支的退變、玻璃樣變和鈣化所致，也可表現(xiàn)為弧形或彈殼樣鈣化。而瘤體內(nèi)的灶狀或條狀低密度灶，病理證實(shí)為較多平行走行的纖維組織及發(fā)生玻璃樣變性的血管結(jié)構(gòu)，并不是缺血壞死，這一結(jié)論與Uzunlar等［14］的報(bào)道一致。后者也認(rèn)為病灶中央低密度區(qū)是由血管內(nèi)皮細(xì)胞過(guò)度增生導(dǎo)致血管閉塞，使對(duì)比劑不能進(jìn)入所致。增強(qiáng)掃描因病灶內(nèi)豐富的毛細(xì)血管增生病灶顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與大動(dòng)脈同步，延遲強(qiáng)化減退不明顯，文獻(xiàn)報(bào)道強(qiáng)化的程度還與注射對(duì)比劑的方式、注射流率和劑量有關(guān)。少數(shù)病變（3／15）周圍可見(jiàn)增粗、紆曲的供血血管，表明腫塊的血供豐富，三維CT圖像更有利于觀察腫瘤周圍的血管結(jié)構(gòu)。漿細(xì)胞型CD因其CT表現(xiàn)缺乏明顯特征，主要表現(xiàn)為一組或多組淋巴結(jié)腫大，密度或信號(hào)較均勻，增強(qiáng)呈輕－中度均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較透明血管型低，病理顯示增生的血管亦相對(duì)較少，因CT表現(xiàn)缺乏特征性，明確診斷需要淋巴結(jié)活檢。本研究中15例透明血管型CD術(shù)后效果良好，提示透明血管型CD通過(guò)手術(shù)治療能夠獲得很好的效果。值得注意的是由于部分腫塊周圍有豐富的血管導(dǎo)致手術(shù)時(shí)容易出血，因此，腫瘤周圍的索條影或增粗的血管不僅對(duì)影像診斷具有重要價(jià)值，也是影響腫塊能否切除及預(yù)后的重要因素之一。漿細(xì)胞型CD的治療方法包括手術(shù)、放療、化療和單克隆抗體等。但是漿細(xì)胞型CD常有全身多系統(tǒng)受累，大部分患者并不能從手術(shù)治療中獲益。此外，漿細(xì)胞型CD對(duì)放化療也不敏感，因此預(yù)后較差。本研究中1例漿細(xì)胞型患者在化療后3個(gè)月死亡，提示在臨床診療過(guò)程中應(yīng)該對(duì)MCD患者進(jìn)行密切監(jiān)測(cè)和隨訪。研究的局限性：首先，本研究屬回顧性研究，CT檢查方法簡(jiǎn)單，僅限于通過(guò)平掃及增強(qiáng)掃描對(duì)病變進(jìn)行觀察；其次本研究包括活檢證實(shí)患者，未行手術(shù)病理證實(shí)；再次混合型CD病例數(shù)較少?？傊?，CD的影像表現(xiàn)與病理分型及臨床類型密切相關(guān)，CT對(duì)透明血管型CD的診斷具有較高的準(zhǔn)確性，且手術(shù)治療效果理想。但漿細(xì)胞型診斷較困難，需結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，確診需病理學(xué)檢查，漿細(xì)胞型CD尚無(wú)規(guī)范的治療方法，預(yù)后較差。參考文獻(xiàn)：CastlemanB，IversonL，MenendezVP.Localizedmediastinallymphnodehyperplasiaresemblingthymoma[J].Cancer，1956，9（4）：822－830.JohkohT，MullerNL，IchikadoK，etal.IntrathoracicmulticentricCastlemandisease：CTfindingsin12patients[J].Radiology，1998，209（10）：477－481.KellerAR，HochholzerL，CastlemanB.Hyaline－vascularandplasma－celltypesofgiantlymphnodehyperplasiaofthemediastinumandotherlocations[J].Cancer，1972，29（2）：670－683.McAdamsHP，Rosado－de－ChristensonM，F(xiàn)ishbackNF，etal.Castlemandiseaseofthethorax：radiologicfeatureswithclinicalandhistopathologiccorrelation[J].Radiology，1998，209（10）：221－228.MoonWK，ImJG，KimJS，etal.MediastinalCastlemandisease：CTfindings[J].JComputAssistTomogr，1994，18（1）：43－46.PauwelsP，DalCinP，VlasveldLT，etal.AchromosomalabnormalityinhyalinevascularCastleman＇sdisease：evidenceforclonalproliferationofdysplasticstromalcell[J].AmJSurgPathol，2000，24（6）：882－888.MeadorTL，Mcl