原發(fā)性低顱壓綜合征13例臨床分析

本文格式為Word版，下載可任意編輯——原發(fā)性低顱壓綜合征13例臨床分析：霍希利卜凡靖王明芬低顱內(nèi)壓;頭痛;低顱壓綜合征低顱壓綜合征(spontaneousintracranialhypotension，SIH)分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性低顱壓綜合征是指原因不明,顱內(nèi)壓低于70mmH2O的以體位性頭痛為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。多以體位性頭痛、嘔吐、頸強直為主要表現(xiàn)。1998年1月—2023年9月,我們共診治原發(fā)性低顱壓性頭痛13例,結(jié)合文獻資料回想分析如下。1臨床資料1.1一般資料本組13例中,男5例,女8例;年齡12～48歲,平均年齡32歲,其中12～20歲1例,21～30歲4例,31～48歲8例。病程1～65d，平均病程20.5d。所有患者均無外傷、開顱術(shù)、引流術(shù)、腦脊液(CSF)、鼻漏耳漏以及腰椎穿刺術(shù),無糖尿病、尿毒癥史,發(fā)病后均無意識障礙、抽搐、癱瘓及大小便功能障礙。誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血3例。1.2臨床表現(xiàn)急性發(fā)病8例,緩慢起病5例。13例均呈直立后頭痛加重,平臥后減輕。頭痛的性質(zhì)以脹痛、鈍痛為主11例(75%),搏動樣及牽涉痛偶見,有一例表現(xiàn)為猛烈的炸裂樣痛。頭痛部位:額頂部4例,枕頂部4例,雙顳部2例,頸背部2例,全頭痛1例。其中伴有惡心或嘔吐11例,伴頭暈4例,四肢乏力3例。神經(jīng)系統(tǒng)檢查頸部輕度抗?fàn)?例,克氏征陽性7例，輕度水平性眼震1例,眼底檢查均正常。13例均無意識障礙、肢體癱瘓及大小便功能障礙。1.3輔助檢查13例均行腰椎穿刺檢查,側(cè)臥位腰椎穿刺測壓為0～65mmH2O,壓頸試驗無梗阻現(xiàn)象。其中0mmH2O1例,6～30mmH2O4例,31～65mmH2O8例。腦脊液常規(guī)及蛋白定量檢查正常6例,蛋白定量0.45g/L5例,超過1.0g/L2例。白細胞數(shù)8×106/L5例,紅細胞計數(shù)增高5例,糖及氯化物均正常。13例均行顱腦CT檢查,其中正常11例,雙側(cè)縱裂池較一般縮小2例。MRI檢查4例,其中正常2例,另2例行加強提醒硬腦膜迷漫性加強。行腦電圖檢查10例均正常。11例經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查，9例顯示大腦前動脈、中動脈、后動脈存在廣泛血管痙攣。1.4治療及預(yù)后全部病例均確診后采取臥床休息、飲水,每日靜脈補液1000～2500ml(生理鹽水、林格液、低分子右旋糖酐等),并給予激素和血管擴張劑等治療10～25d,10例于半個月內(nèi)頭痛緩解,病癥好轉(zhuǎn)出院。有2例于25d后復(fù)查腦脊液壓力,常規(guī)及蛋白質(zhì)定量恢復(fù)正常出院。隨訪9例6～12個月無一例復(fù)發(fā)。2探討顱內(nèi)低壓綜合征可分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性低顱壓發(fā)病率較低，病因和發(fā)病機制尚未明確，國內(nèi)報道不多[1]。多數(shù)學(xué)者認為與以下幾種因素有關(guān):①下丘腦功能紊亂,脈絡(luò)叢血管舒縮功能異常,腦脊液生成少;②矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收亢進;③脊膜膨脹和脊膜、蛛網(wǎng)膜憩室,潛在腦脊液漏;④脈絡(luò)叢鈣化。原發(fā)性低顱壓可見于任何年齡,但以20～30歲多見。發(fā)病可急可緩,常見病癥為頭痛,多位于額、顳、枕或全頭部,也可牽涉頸、肩及背部。頭痛與體位有明顯關(guān)系,坐起或站立時頭痛明顯加重,平臥則很快減輕或消失。其發(fā)生原理是由于在正常狀況下,腦脊液具有保護性水墊效應(yīng),對外界的震動與沖擊起機械緩沖作用。當(dāng)腦脊液減少而引起顱內(nèi)壓降低時,水墊效應(yīng)減弱或消失,在立位時使腦組織在顱腔內(nèi)下沉,牽拉刺激,壓迫顱底硬腦膜、顱腔靜脈竇、血管和神經(jīng)等顱內(nèi)的疼痛敏感組織而引起頭痛[2]。?？砂橛蓄^暈、惡心、嘔吐、耳鳴及聽力障礙、四肢無力、共濟失調(diào)及眼震等。一般不出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶性體征。腰椎穿刺是診斷本病最直接的手段,但腰椎穿刺會造成少數(shù)患者腦脊液漏,可致繼發(fā)性低顱壓,對此要注意對腰椎穿刺的保護性治療[3]。以下幾點有利于原發(fā)性低顱壓綜合征的診斷和鑒別診斷：①原發(fā)性低顱壓綜合征時頭痛立位重、臥位輕,而蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎及高顱壓無此特點,甚至臥位反而加重,甘露醇等脫水治療時前者顱壓更低頭痛加重,后者則明顯緩解。②腰穿CSF壓力前者70mmH2O，后者多180mmH2O(小腦扁桃體疝或椎管阻塞除外)。③CT顯示腦室、腦池及腦溝變小,而蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦腫瘤等則多伴CSF循環(huán)受阻致腦室擴大。④SIH時腦電圖多無異常,而后者則多因大腦細胞病理性損害,出現(xiàn)相應(yīng)腦電活動異常。⑤以往無腰椎穿刺史。⑥經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查，顯示大腦前動脈、中動脈、后動脈存在廣泛血管痙攣[2]。據(jù)文獻報道,30%的患者腦脊液為血性,與蛛網(wǎng)膜下腔出血的表現(xiàn)極為相像[4],還有文獻報道原發(fā)性低顱壓綜合癥繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血[5]。但二者仍有以下不同點:①引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的機制不同,前者為顱內(nèi)壓低時靜脈壓相對高于顱內(nèi)壓,引起靜脈擴張而產(chǎn)生細胞滲出或出血,后者為顱內(nèi)動脈瘤或動脈畸形破碎致出血;②病癥特點不同,前者與體位密切相關(guān),后者與體位無明顯關(guān)系;③腦膜刺激征發(fā)活力制不同,前者是由于顱內(nèi)壓降低,而使三叉神經(jīng)感覺支配的腦膜及血管組織失去腦脊液正常保護被牽拉移位引起,后者是由于高顱壓及血性腦脊液刺激所致;④腰椎穿刺檢查結(jié)果不同,前者壓力低,而后者壓力增高;⑤治療上截然不同,前者主要是補液支持治療,增加血容量,促進腦血液循環(huán)及腦脊液分泌,以提高顱內(nèi)壓,而后者主要是