第四節(jié)先天性心臟病(規(guī)培)

第五章心臟主要內(nèi)容：第三節(jié)心臟瓣膜病第四節(jié)先天性心臟病第五節(jié)心肌和心包疾病第六節(jié)冠狀動脈疾病第七節(jié)心臟腫瘤和心內(nèi)異常回聲第四節(jié)先天性心臟病一、房間隔缺損

（ASD）病理：原發(fā)孔型繼發(fā)孔型

中央型（卵圓孔型）靜脈竇型冠狀竇型混合型病變機制左向右分流右房、右心增大---------肺動脈高壓臨床表現(xiàn)：心慌、氣短等癥狀嚴重者可右室容量負荷過重－－右心衰竭－－部分患者可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流形成Eisenmenger綜合癥，出現(xiàn)青紫癥狀。胸骨左緣第2、3肋間聞及吹風樣收縮期雜音聲像圖特點M型：房間隔回聲中斷增大的右室、右室流出道及右房室間隔運動異常，左室后壁呈同向運動可合并有肺動脈高壓表現(xiàn)二維多個切面顯示房間隔回聲中斷（直接征象）。右房、右室擴大，室間隔可向左室膨出肺動脈增寬多普勒彩色：1.紅色的血流從左房到右房（最敏感)

2.三尖瓣環(huán)擴張，導(dǎo)致三尖瓣關(guān)閉不全

頻譜：在房間隔右房側(cè)測得血流頻譜為正向的雙峰或者三峰頻譜右心造影可見“負性造影區(qū)”診斷標準：切面超聲心動圖多個切面顯示房間隔局部回聲失落多普勒超聲心動圖顯示房間隔水平左向右分流常伴有或不伴有右心容量負荷過重表現(xiàn)房間隔缺損2D型超聲心動圖在房間隔中央部可見回聲中斷特點：

斷端回聲增強，呈“火柴頭”或“丁字頭”改變斷端于三尖瓣開放時隨分流血流擺動房間隔缺損多普勒超聲心動圖CDFI顯示左房的紅色血流信號經(jīng)房缺處流向右房，是最準確的診斷依據(jù)。房間隔缺損2D型超聲心動圖劍下四腔切面可以較好地顯示房間隔房間隔缺損多普勒超聲心動圖劍下心房兩腔切面是顯示房間隔的最好切面鑒別診斷：卵圓孔未閉(不引起分流，多普勒超聲無異常）。治療房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在3各月以前診斷的缺損<3mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)可100%的自然閉合；缺損在3~8mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)有80%以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。二、室間隔缺損

（VSD）

病理：膜周部缺損：流入道膜周部流出道膜周部肌小梁膜周部肌部缺損：肌部流入道肌小梁室間隔（肌部最常見）肌部流出道根據(jù)胚胎發(fā)育來源以及發(fā)生的部位

病變機制左向右分流小于0.5cm2,無癥狀。0.5—1.0cm2，左心增大。大于1cm2，右心增大------雙向分流-----艾森曼格綜合征。臨床表現(xiàn)：勞力性心慌、氣短、易患呼吸道感染、嚴重者可有紫紺和咯血胸骨左緣3-4肋間有全收縮期雜音伴震顫杵狀指(趾)M型及二維表現(xiàn)室間隔回聲中斷。左房、左室增大，左室壁運動增強--------------全心大?？珊喜⒂蟹蝿用}高壓表現(xiàn)。多普勒表現(xiàn)彩色：收縮期紅色的血流從左室到右室，舒張期可見藍色血流從右室到左室頻譜：在室間隔右室側(cè)測得血流頻譜為高速正向或者雙向頻譜右心造影可見“負性造影區(qū)”并發(fā)癥：室間隔膜部瘤主動脈瓣關(guān)閉不全(PA瓣下VSD)感染性心內(nèi)膜炎室間隔缺損2D型超聲心動圖室間隔連續(xù)性中斷PMC室間隔缺損2D型超聲心動圖2D可見部分室間隔回聲中斷，斷端回聲常增寬，似“火柴頭”樣改變，為室缺的可靠征象PMI+T室間隔缺損2D型超聲心動圖該圖所示室缺類型為肌部（該患者同時合并有房缺）肌部室間隔缺損Swisscheess室間隔缺損彩色多普勒血流顯像CDFI：于室缺右室面或缺口內(nèi)測得收縮期正向湍流頻譜，CDFI顯示五彩相間血流信號進入右室PMI+T室間隔缺損彩色多普勒血流顯像左室長軸切面PMC大動脈短軸切面

室間隔缺損彩色多普勒血流顯像當存在肺動脈高壓時，有雙向分流，CDFI表現(xiàn)為紅藍雙向血流信號室間隔缺損彩色多普勒血流顯像跨隔分流的血流速度常達3-5m/s。合并肺動脈高壓或缺口較大（大于20mm）或較?。ㄐ∮?mm）時血流速度較慢4、鑒別診斷：注意肺動脈瓣下型室間隔缺損跟肺動脈瓣返流鑒別主動脈竇瘤破入右室流出道：右室流出道，其破口位于主動脈瓣上；持續(xù)全心動周期。

右室流出道狹窄：無穿隔血流信號。

右心室雙腔心：無穿隔血流信號。三、動脈導(dǎo)管未閉

（PDA）動脈導(dǎo)管是胎兒期肺動脈（左肺動脈根部）與降主動脈之間的一根血管。動脈導(dǎo)管是胎兒時期肺動脈與主動脈間的生理性血流通道。

出生后，嬰兒一啼哭，肺即膨脹充氣，肺泡開始換氣。肺血管阻力明顯下降，流經(jīng)動脈導(dǎo)管的血液大大減少，而通過小循環(huán)至左心，因此動脈導(dǎo)管發(fā)生廢用性萎縮而逐漸閉合。多在出生15-20小時后功能性關(guān)閉。大多數(shù)嬰兒在出生4周后閉鎖退化為動脈導(dǎo)管韌帶，若2歲以后動脈導(dǎo)管仍未閉合且伴有血液經(jīng)此分流現(xiàn)象者，稱動脈導(dǎo)管未閉。

1.病理位于主動脈狹部和左肺動脈根部之間分管形、漏斗形、窗形、啞鈴型、動脈瘤樣型2.病變機制肺動脈水平的左向右分流肺動脈增寬、左心增大肺動脈壓增高、右心肥厚、增大雙向分流。3、臨床表現(xiàn)：分流量小者常無癥狀；分流量大者，表現(xiàn)為疲乏、多汗、瘦弱蒼白，反復(fù)肺炎心衰；導(dǎo)管粗大者，脈壓差增大，可出現(xiàn)周圍血管征，包括股動脈槍擊音，水沖脈及毛細血管搏動征。胸骨左緣第2、3肋間可捫及細震顫及聽到連續(xù)性機器樣粗糙雜音有顯著肺動脈高壓者，血流自肺動脈向主動脈分流，出現(xiàn)差異性發(fā)紺；超聲表現(xiàn)：顯示未閉動脈導(dǎo)管左心增大肺動脈高壓時可出現(xiàn)右室、肺動脈增寬彩色多普勒顯示連續(xù)性左向右分流；當肺動脈壓力明顯升高時，繼發(fā)綜合征時，收縮期右向左分流，而舒張期產(chǎn)生左向右分流形成雙向分流。(漏診－－心導(dǎo)管)＝動脈導(dǎo)管

總＝肺總動脈

左＝左肺動脈右＝右肺動脈

升＝升主動脈降＝降主動脈顯示未閉動脈導(dǎo)管胸骨旁大動脈短軸切面，適當旋轉(zhuǎn)角度動脈導(dǎo)管未閉彩色多普勒血流顯像CDFI示紅色血流或以紅色為主五彩相間血流束自降主動脈經(jīng)未閉導(dǎo)管射向主肺動脈。主肺動脈內(nèi)徑明顯增寬，≥30mm。連續(xù)脈沖多普勒正常動脈導(dǎo)管未閉

2D及M型超聲心動圖左室擴大肺動脈及其分支增寬（該患者16歲，左室舒張末內(nèi)徑應(yīng)小于5