實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)第十五章 免疫缺陷病與免疫增殖病的實(shí)驗(yàn)診斷

第十五章免疫缺陷病與免疫增殖病的實(shí)驗(yàn)診斷醫(yī)院實(shí)驗(yàn)診斷教研室第一節(jié)概述

免疫缺陷病（IDD）：是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。種類：抗體缺陷、補(bǔ)體缺陷、吞噬功能缺陷、聯(lián)合缺陷、T細(xì)胞缺陷。免疫增殖?。菏橇馨图?xì)胞逃脫機(jī)體正常的反饋控制而增殖失控的免疫病理狀。種類：淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤和漿細(xì)胞病。第二節(jié)常用的實(shí)驗(yàn)檢測(cè)一、體液免疫檢測(cè)（一）抗體測(cè)定:Ig、IgG1-4亞型（二）補(bǔ)體C3、C4測(cè)定二、細(xì)胞免疫檢測(cè)(一)細(xì)胞表型分析(二)細(xì)胞功能測(cè)定(三)細(xì)胞因子測(cè)定（一）細(xì)胞表型分析T細(xì)胞分化抗原檢測(cè)CD3+、

CD4+、CD8+

[臨床意義]CD4+減少：病毒感染性疾病CD8+增高：傳單、巨細(xì)胞病毒感染CD4+/CD8+降低：AIDS、惡性腫瘤CD4+/CD8+升高：SLE、RA活動(dòng)期等(一)細(xì)胞表型分析2.B細(xì)胞分化抗原檢測(cè)SmIg、CD19、CD20、CD21、CD22【臨床意義】升高：常見(jiàn)B細(xì)胞惡性增殖病，如毛細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、巨球蛋白白血病等。降低：與體液免疫缺陷有關(guān)，如丙種球蛋白缺乏癥、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病等。（二）細(xì)胞功能檢測(cè)1.T細(xì)胞轉(zhuǎn)化實(shí)驗(yàn)2.自然殺傷細(xì)胞活性檢測(cè)3.抗體依賴性細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒檢測(cè)（三）細(xì)胞因子測(cè)定IL-2、IL-6、IL-8、IL10、TNF（四）HLA分型第四節(jié)常見(jiàn)免疫增殖病的實(shí)驗(yàn)診斷一、淋巴細(xì)胞白血病二、淋巴瘤三、漿細(xì)胞病1.多發(fā)性骨髓瘤2.巨球蛋白血癥3.重鏈病4.意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥5.淀粉樣變性6.輕鏈病一、淋巴細(xì)胞白血病1.血象持續(xù)淋巴細(xì)胞增多，以小淋巴細(xì)胞增多為主。可見(jiàn)少數(shù)幼淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞，破隨細(xì)胞易見(jiàn)。中性粒細(xì)胞百分比降低，隨病情發(fā)展，血小板減少，貧血逐漸明顯。2.骨髓象有核細(xì)胞增生活躍。淋巴細(xì)胞≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。3.免疫分型：淋巴細(xì)胞具有單克隆性。20%的患者抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。4.染色體約50%染色體異常。二、淋巴瘤

淋巴瘤：原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。

病理組織學(xué)不同，淋巴瘤可分為霍奇金(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。1.血象NHL患者就診時(shí)白細(xì)胞多正常，伴有相對(duì)或絕對(duì)淋巴細(xì)胞增多，形態(tài)正常。2.骨髓象大多為非特異性骨髓侵犯時(shí)涂片可見(jiàn)淋巴瘤細(xì)胞，惡性增殖的淋巴細(xì)胞形態(tài)異型性，無(wú)RS血細(xì)胞，淋巴結(jié)包膜被侵犯。3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)有腦脊液異常。三、漿細(xì)胞病

多發(fā)性骨髓瘤：漿細(xì)胞異常單克隆增生性疾病M蛋白：是單克隆性漿細(xì)胞大量增殖產(chǎn)生的異常Ig1.血象和骨髓象2.免疫學(xué)檢查免疫球蛋白測(cè)定：?jiǎn)慰寺gG、IgA、IgM、IgD、IgE升高。血尿輕鏈測(cè)定：相應(yīng)輕鏈κ或λ升高，κ/λ比值異常。血清蛋白電泳：①多克隆增殖?。籑峰②肝硬化；③腎病綜合征免疫固定電泳正常電泳圖譜多發(fā)性骨髓瘤電泳圖譜出現(xiàn)在gamma區(qū)帶的IgML型M蛋白多發(fā)性骨髓瘤電泳圖譜IgGkappa+IgAkappa型M蛋白多發(fā)性骨髓瘤電泳圖譜尿免疫固定電泳肝硬化電泳圖譜

腎病綜合癥電泳圖譜

小結(jié)

免疫增殖病：淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、MM

免疫缺陷病

體液免疫：

免疫球蛋白

補(bǔ)體

細(xì)胞免疫：

細(xì)胞功能

細(xì)胞因子免疫缺陷病實(shí)驗(yàn)室檢查第十六章變態(tài)反應(yīng)性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷變態(tài)反應(yīng)：是指機(jī)體再次接觸相同抗原刺激后發(fā)生的以機(jī)體生理功能紊亂或組織細(xì)胞損傷為主的特異性免疫應(yīng)答。變應(yīng)原：引起變態(tài)反應(yīng)的抗原物質(zhì)。超敏反應(yīng)分為四型：Ⅰ型超敏反應(yīng)Ⅱ型超敏反應(yīng)Ⅲ型超敏反應(yīng)Ⅳ型超敏反應(yīng)第一節(jié)概述一、Ⅰ型超敏反應(yīng)(速發(fā)型)概念：有特異性IgE抗體介導(dǎo)產(chǎn)生，發(fā)生速度快，常在第二次接觸相同抗原后數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生全身或局部的臨床反應(yīng)。一、Ⅰ型超敏反應(yīng)(速發(fā)型)一、Ⅰ型超敏反應(yīng)(速發(fā)型)㈠、全身超敏反應(yīng)藥物過(guò)敏性休克血清過(guò)敏性休克㈡、局部性超敏反應(yīng)呼吸道過(guò)敏反應(yīng)消化道過(guò)敏反應(yīng)皮膚過(guò)敏反應(yīng)二、Ⅱ型超敏反應(yīng)（細(xì)胞毒型）概念：

由于靶細(xì)胞表面的抗原與相應(yīng)IgG或IgM類體結(jié)合后，在補(bǔ)體、巨噬細(xì)胞和NK細(xì)胞參與下，引起的以細(xì)胞溶解或組織損傷為主的病理免疫反應(yīng)。

二、Ⅱ型超敏反應(yīng)（細(xì)胞毒型）二、Ⅱ型超敏反應(yīng)（細(xì)胞毒型）輸血反應(yīng)新生兒溶血癥自身免疫性溶血性疾病藥物過(guò)敏性血細(xì)胞減少癥肺出血腎炎綜合征（Goodpasture）甲狀腺功能亢進(jìn)（Graves病）三、Ⅲ型超敏反應(yīng)（免疫復(fù)合物型）概念：可溶性免疫復(fù)合物沉積于局部或全身多處毛細(xì)血管基底膜，引起充血水腫、局部壞死和中性粒細(xì)胞侵潤(rùn)為主要特征的炎癥反應(yīng)和組織損傷。三、Ⅲ型超敏反應(yīng)（免疫復(fù)合物型）三、Ⅲ型超敏反應(yīng)（免疫復(fù)合物型）㈠局部免疫復(fù)合物病Arthus反應(yīng)類Arthus反應(yīng)㈡全身免疫復(fù)合物病血清病鏈球菌感染后腎小球腎炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡四、Ⅳ型超敏反應(yīng)（遲發(fā)型）概念：是效應(yīng)T細(xì)胞與特異性抗原結(jié)合后，引起的以單核細(xì)胞侵潤(rùn)和組織損傷為主要特征的炎癥反應(yīng)。四、Ⅳ型超敏反應(yīng)（遲發(fā)型）四、Ⅳ型超敏反應(yīng)（遲發(fā)型）㈠、感染性遲發(fā)型超敏反應(yīng)㈡、接觸性皮炎㈢、移植排斥反應(yīng)第二節(jié)變態(tài)反應(yīng)的常用實(shí)驗(yàn)檢測(cè)一、過(guò)敏原皮膚試驗(yàn)（皮試）㈠、Ⅰ型過(guò)敏反應(yīng)的皮內(nèi)試驗(yàn)

[臨床意義]

變應(yīng)原通過(guò)皮膚挑刺、劃痕、皮內(nèi)注射進(jìn)入致敏者皮膚，20-30分鐘出現(xiàn)紅暈、紅斑、風(fēng)團(tuán)者為陽(yáng)性。[評(píng)價(jià)]

通過(guò)做皮試尋找過(guò)敏原，避免再次接觸過(guò)敏原。第二節(jié)變態(tài)反應(yīng)的常用實(shí)驗(yàn)檢測(cè)㈡Ⅳ型超敏反應(yīng)的皮膚試驗(yàn)典型試驗(yàn)：結(jié)核菌素試驗(yàn)[臨床意義]

細(xì)胞免疫功能正常者95%Ⅳ型超敏反應(yīng)為陽(yáng)性；

細(xì)胞免疫低下者，Ⅳ超敏反應(yīng)為陰性。[評(píng)價(jià)]

測(cè)出機(jī)體是否過(guò)敏，檢測(cè)機(jī)體細(xì)胞免疫功能。第二節(jié)變態(tài)反應(yīng)的常用實(shí)驗(yàn)檢測(cè)二、IgE檢測(cè)⑴血清總IgE的測(cè)定⑵特異性IgE的測(cè)定[臨床意義]

特異性IgE增高對(duì)Ⅰ型超敏反應(yīng)疾病有重要價(jià)值[評(píng)價(jià)]

酶聯(lián)免疫法測(cè)定血清IgE敏感性，特異性較好。第二節(jié)變態(tài)反應(yīng)的常用實(shí)驗(yàn)檢測(cè)三、食物特異性IgG檢測(cè)【臨床意義】食物不耐受：免疫系統(tǒng)把進(jìn)入體內(nèi)的某種食物當(dāng)成有害物質(zhì)，產(chǎn)生食物特異性IgG，IgG與食物形成免疫復(fù)合物，發(fā)生炎癥反應(yīng)，并表現(xiàn)為全身各系統(tǒng)的癥狀與疾病。第二節(jié)變態(tài)反應(yīng)的常用實(shí)驗(yàn)檢測(cè)四、循環(huán)免疫復(fù)合物檢測(cè)㈠、抗原特異性免疫復(fù)合物的檢測(cè)㈡、抗原非特異性免疫復(fù)合物的檢測(cè)【臨床意義】判斷免疫復(fù)合物和疾病有關(guān)依據(jù)：①病變局部有IC沉積②CIC水平顯著升高③能明確IC中抗原性質(zhì)第二節(jié)變態(tài)反應(yīng)的常用實(shí)驗(yàn)檢測(cè)五、嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞檢測(cè)㈠、嗜酸性粒細(xì)胞記數(shù)測(cè)定㈡、嗜堿性粒細(xì)胞記數(shù)測(cè)定【臨床意義】二者是血常規(guī)的常用指標(biāo)，是評(píng)價(jià)變態(tài)反應(yīng)的輔助指標(biāo)。第三節(jié)常見(jiàn)變態(tài)反應(yīng)性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷一、Ⅰ型過(guò)敏反應(yīng)皮內(nèi)試驗(yàn)、特異性IgE/總IgE檢測(cè)二、Ⅱ型超敏反應(yīng)