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文檔簡介

小兒癲癇定義癲癇俗稱“羊角風(fēng)”,是小兒時期常見的一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。是由陣發(fā)性、暫時性腦功能紊亂所致的驚厥發(fā)作。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肌肉抽搐、意識、感覺及情感等方面短暫異常。主要因小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不鍵全,大腦皮層受到刺激產(chǎn)生過度異常放電所致。驚厥時絕大多數(shù)小兒不省人事、兩眼緊閉或半睜,眼球上翻、牙關(guān)緊閉、口角抽動、頭向后仰,四肢反復(fù)屈伸,口唇青紫,身體強(qiáng)直,持續(xù)十幾秒鐘到數(shù)分鐘。癲癇是一種慢性疾病,小兒癲癇病因多樣,臨床表現(xiàn)各異,首先要查明病因確定診斷。選擇恰當(dāng)?shù)倪m宜的治療,患兒遵照醫(yī)生囑咐按時、按量服藥,絕大多數(shù)患兒病情得到控制或治愈。

目錄病因分類臨床表現(xiàn)檢查5.診斷6.鑒別診斷7.治療8.預(yù)后9.家庭護(hù)理Part01病因1.原發(fā)性的癲癇這一類癲癇占癲癇患者總數(shù)20%,沒有找到致病原因,大多與遺傳有關(guān),因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇。(1)先天腦發(fā)育畸形如無腦回畸形、巨腦回畸形、多小腦回畸形、灰質(zhì)異位癥、腦穿通畸形、先天性腦積水、肼胝體發(fā)育不全、蛛網(wǎng)膜囊腫、頭小畸形、巨腦癥等。癲癇發(fā)作在一歲以內(nèi),形式多樣,早期以嬰兒痙攣為主。(2)神經(jīng)皮膚綜合征最常見的有結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等。(3)遺傳代謝病如苯丙酮尿癥、高氨血癥、腦脂質(zhì)沉積癥、維生素B6依賴癥等。(4)圍產(chǎn)期腦損傷主要是產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺氧缺血性腦病,其中以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見。2.繼發(fā)性的癲癇或癥狀性的癲癇(8)外傷由外傷而致的顱內(nèi)出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇,但發(fā)病率與損傷程度及部位有關(guān)。(7)腦血管病如腦血管畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎等。(6)營養(yǎng)代謝障礙及內(nèi)分泌疾病常見有的低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏,甲狀腺功能低下(5)顱內(nèi)感染如細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、霉菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種后腦炎等。(9)復(fù)雜型高熱驚厥后腦損傷也導(dǎo)致癲癇。(10)腦腫瘤如神經(jīng)膠質(zhì)瘤、星形細(xì)胞瘤等,位于頂、額、顳葉區(qū)的腫瘤常引起癲癇。(11)腦變性病腦黃斑變性、多發(fā)性硬化、亞急性硬化性全腦炎。(12)中毒性腦病藥物中毒;食物中毒、一氧化碳(CO)中毒、有機(jī)磷中毒、重金屬中毒(汞、鉛、砷)等。Part02分類全身性發(fā)作①良性家族新生兒癲癇;②小兒失神癲癇;③少年失神癲癇;④少年肌陣攣癲癇;⑤嬰兒痙攣等。①中央顳區(qū)波的小兒良性癲癇;②具有枕區(qū)放電的小兒癲癇;③小兒慢性進(jìn)行性部分性癲癇;④額部、顳部、頂部或枕部癲癇。①熱性驚厥;②反射性的癲癇①嬰兒期嚴(yán)重性肌陣攣性癲癇;②獲得性失語性癲癇;③發(fā)生于慢波睡眠時有持續(xù)性棘慢波的癲癇局部性發(fā)作各種原因誘發(fā)目前不能確定是部分性還是全身性的癲癇Part03臨床表現(xiàn)1.兒童癲癇早期癥狀早期的兒童癲癇癥狀:患兒在喂奶及睡眠時頭部多汗,由于汗液刺激,患兒童喜歡搖頭。搖頭時枕部受到摩擦,日久而致脫發(fā)。此外,患兒煩躁不安,睡眠時易驚醒。2.兒童癲癇大發(fā)作又稱全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作大發(fā)作時突然神志喪失,全身強(qiáng)直陣攣性抽動,呼吸暫停,口吐白沫,四肢抽動,可能伴有舌咬傷和尿失禁。持續(xù)1~5分鐘,抽動停止后入睡。醒后頭痛、無力,對發(fā)作無記憶。3.兒童癲癇局限性發(fā)作又稱為簡單部分運(yùn)動性發(fā)作表現(xiàn)為病灶對側(cè)口角、眼瞼、手指、足趾或一側(cè)面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時可由手指至上肢擴(kuò)展到對側(cè)。癥狀持續(xù)數(shù)分鐘以上。發(fā)作時意識不喪失。4.肌陣攣發(fā)作患兒表現(xiàn)為某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動,有的呈局部,有的可引起一側(cè)或雙側(cè)肢體抽動,抽動時手中拿的東西掉出或甩出。軀干肌肉受累時表現(xiàn)突然頻繁用力點(diǎn)頭、彎腰或后仰,站立時突然摔倒。5.兒童失神癲癇失神小發(fā)作5~7歲發(fā)病,表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然中止的短暫意識障礙,不抽動。在發(fā)作的時候,患兒會靜止不動,臉色略有蒼白,言語活動暫停,手不能握住物品,有時會站不穩(wěn)。發(fā)病頻繁,智力正常。一般持續(xù)在2至15秒。6.高熱驚厥小兒時期特殊的、常見的癲癇綜合征。多發(fā)于6個月至3歲的嬰幼兒,這些患兒在出現(xiàn)熱驚厥前沒神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,各方面情況良好。由于某些誘因發(fā)熱時,體溫達(dá)38.5~40℃或更高時,患兒出現(xiàn)全身性驚厥。四周抽動、兩眼球上翻、口周發(fā)紺、神志不清,有時大小便失禁。簡單型的熱驚厥發(fā)作持續(xù)時間不超過十分鐘,僅在高熱的第一天一次發(fā)作,緩解后不嗜睡。復(fù)雜型發(fā)作持續(xù)時間長,一次發(fā)熱可引起兩次和更多次發(fā)作。高熱驚厥有明顯的遺傳傾向。Part04檢查2.腦電圖(EEG)腦電圖的檢查能輔助癲癇的診斷,有助于癲癇的定位、分類。有助于排除非癲癇類的疾病。所以凡是出現(xiàn)驚厥的患兒都要做視頻腦電圖檢查。3.影像學(xué)檢查CT及磁共振(MRI)檢查了解腦部結(jié)構(gòu)異常,如腦畸形、顱內(nèi)鈣化、腫瘤及發(fā)育異常等;1.血、尿、便可根據(jù)病情查血生化(糖、鈣、磷及電解質(zhì)等),腦脊液,肝、腎功能,染色體及各種遺傳代謝病的檢測。Part05診斷1.詳細(xì)了解病史(1)病因及首次發(fā)作的年齡,不同年齡病因不同,癲癇的類型各異(2)既往史了解有無產(chǎn)傷,中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染史、外傷史、中毒史及家族史(3)詳細(xì)詢問發(fā)作的情況(4)體格檢查要全面、細(xì)致、準(zhǔn)確。2.借助實(shí)驗室檢查、腦電圖規(guī)范檢查和正確判讀及影像學(xué)的檢查小兒癲癇有以下特點(diǎn)(1)多樣性即同一個病兒,可有幾種不同類型的癲癇發(fā)作。(2)易變性有些兒童的癲癇變幻無常,在不同時期可有不同類型的發(fā)作。(3)頓挫性往往是不完全的發(fā)作,即不表現(xiàn)發(fā)作的全過程,而終止于發(fā)作的某一階段。(4)不典型性兒童癲癇常有變異,如周期性嘔吐,狂笑,異乎尋常的性格突然改變等,都可作為兒童癲癇的一種特殊表現(xiàn)形式。(5)不良因素容易誘發(fā)兒童在不良因素(如發(fā)熱、生活不規(guī)律、暴飲暴食等)的影響下容易發(fā)作。Part06鑒別診斷1.癔癥2.暈厥3.屏氣發(fā)作4.抽動障礙患兒性格內(nèi)向,神志不喪失,瞳孔無變化,不出現(xiàn)咬傷、跌傷或大小便失禁,暗示治療有效,腦電圖檢查無異常。多發(fā)于較大兒童,有家族史。暈厥常無先兆,少見咬傷和尿失禁,無明顯后遺癥,腦電圖檢查正常。有的患兒心電圖檢查異常,直立試驗陽性。表現(xiàn)為不自主的、反復(fù)的快速的一個部位或多個部位肌肉運(yùn)動性抽動和發(fā)聲。意志可控制暫時不出現(xiàn)。腦電圖無癲癇樣放電可鑒別。多發(fā)6~18個月的小嬰兒,青紫型屏氣發(fā)作是因患兒發(fā)脾氣、恐懼,大聲哭鬧后出現(xiàn)青紫、憋氣;蒼白型又稱迷走血管型,由于憤怒及恐懼后表現(xiàn)蒼白、無力,少數(shù)有肌肉抽動。兩種類型均在數(shù)分鐘后緩解。沒有意識喪失。Part07治療(1)苯巴比妥對各年齡段出現(xiàn)的強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、肌陣攣以及全身強(qiáng)直發(fā)作均有效,對簡單部分發(fā)作及精神運(yùn)動性發(fā)作效果良好。全日量分1~2次口服,需12~15天藥在體內(nèi)達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)。定期查血藥濃度。不良反應(yīng):常產(chǎn)生困倦、頭昏并易激動。服藥1~2周內(nèi)能適應(yīng)(2)苯妥英鈉主治:單純部分性發(fā)作和全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作;對復(fù)雜部分性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作亦有效??诜?,靜脈注射可治療癲癇持續(xù)狀態(tài)不良反應(yīng):本藥在有效劑量范圍內(nèi),很少發(fā)生毒副反應(yīng),但長期服用則可導(dǎo)致胃腸道不適、肝功異常、粒細(xì)胞及血小板減少、認(rèn)知功能和記憶力下降;也可能出現(xiàn)低血鈣及骨軟化;不育癥或陽痿、多毛癥;皮膚和淋巴腺增生;更多見的是齒齦增生,但停藥后可逐漸消失。(3)卡馬西平主治:部分性發(fā)作及強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,對簡單部分發(fā)作尤其復(fù)雜部分性發(fā)作效果最好,作為首選藥??诜?,3~4天達(dá)穩(wěn)定狀態(tài)。不良反應(yīng):常見的為頭暈、困倦、視力模糊及復(fù)視。也可能出現(xiàn)平衡障礙、眩暈、眼震、共濟(jì)失調(diào)及感覺過敏;出現(xiàn)皮疹多見,但不影響認(rèn)知功能。(4)丙戊酸鈉對各型癲癇發(fā)作均有效,尤其失神發(fā)作為首選藥物;另對全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作也有很好的效果。也可用于單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力發(fā)作及嬰兒痙攣癥的治療。全天劑量分2~3次口服。不良反應(yīng):常見的不良反應(yīng)為胃腸道功能障礙,包括食欲不振、惡心、嘔吐、消化不良腹瀉或便秘等;特別注意肝損害,故服用中一定要定期檢查肝功能。1.藥物治療(5)撲癇酮主治:強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、局限性發(fā)作,特別對苯巴比妥和苯妥英鈉治療無效者可改用此藥。不良反應(yīng):會出現(xiàn)嗜睡、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)等癥狀;長期服用能導(dǎo)致巨細(xì)胞貧血、白細(xì)胞數(shù)減少、血小板減少、再生障礙性貧血等,要定期檢查血象。(6)乙琥胺主治:失神小發(fā)作效果好;對肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作亦有一定的效果。口服,每日兩次,先從小劑量開始,4~7日增加劑量,直至控制發(fā)作。但不能超過最大劑量。不良反應(yīng):常見食欲減退、惡心、嘔吐、呃逆、惡心;也可見嗜睡、頭暈、易激動、共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;少見粒細(xì)胞、血小板減少和皮疹;罕見系統(tǒng)性紅斑狼瘡。(7)氯硝西泮主治:肌陣攣發(fā)作及失神發(fā)作效果好,對復(fù)雜部分發(fā)作也有效??诜芍苓_(dá)穩(wěn)定狀態(tài),靜脈注射可治療癲癇持續(xù)狀態(tài)。不良反應(yīng):常見的為困倦、嗜睡、頭昏,肌張力減低和肌無力,注意力分散。兒童可有唾液分泌和支氣管分泌增加。(8)托吡酯為廣譜抗癲癇新藥,對各類癲癇發(fā)作均有效,其中原發(fā)性、繼發(fā)性全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作及單純或復(fù)雜部分發(fā)作效果尤其明顯。對肌陣攣、嬰兒痙攣也有效。不良反應(yīng):常見有頭暈、疲乏,復(fù)視,眼球震顫,嗜睡,重者思維異常,精神錯亂共濟(jì)失調(diào)。也可見厭食及體重下降。2.病因治療4.對癥治療癲癇發(fā)作合并精神障礙者可用氟派定醇或泰必利。3.免疫治療5.手術(shù)治療繼發(fā)于腦腫瘤、腦炎、腦血管病和部分代謝性疾病等,治療癲癇同時也要去除病因。部分患兒免疫力低可給免疫增強(qiáng)劑(1)外科治療的適應(yīng)證癲癇發(fā)作無法控制;有定位明確的可切除單側(cè)局部病灶或皮質(zhì)異常區(qū)。(2)常用手術(shù)方法①腦皮質(zhì)病灶切除術(shù);②前顳葉切除術(shù);③大腦半球皮質(zhì)切除術(shù);④癲癇的立體定位手術(shù)治療。

Part08預(yù)后如果孩子患了癲癇,家人不要過分緊張,因為隨著醫(yī)療水平的提高,約80%的患兒通過治療可以讓病情得到控制,其中50%的患兒治療停藥后可終身不發(fā)作。

Part09家庭護(hù)理1.治療期間癲癇病的護(hù)理(1)家長要督促檢查癲癇患兒按時、按量、準(zhǔn)確無誤治療,防止少服、漏服和多服。(2)家長不可隨便更換和劑量,無論是增加還是減少以及更換的品種,均應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。(3)應(yīng)堅持較長時間的治療。癲癇病完全控制后,才可考慮逐漸停止治療,減少劑量過程也需1年以上,切忌短期或突然停止治療。2.癲癇病的心理護(hù)理癲癇病是一種慢性疾病,軀體的痛苦、家庭的歧視、社會的偏見,嚴(yán)重影響患兒的身心健康,癲癇病人常感到緊張、焦慮、恐懼、情緒不穩(wěn)等,時刻擔(dān)心再次發(fā)病,家庭成員應(yīng)經(jīng)常給予關(guān)心、幫助、愛護(hù),針對思想顧慮及時給予疏導(dǎo),使其有一個良好的生活環(huán)境、愉快的心情、良好的情緒。3.日常生活中癲癇病的護(hù)理(1)癲癇患兒應(yīng)建立良好的生活制度,生活應(yīng)有規(guī)律,可適當(dāng)從事一些輕體力勞動,但避免過度勞累、緊張等。(2)癲癇患兒飲食應(yīng)給予富于營養(yǎng)和容易消化的食物,多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果,勿暴飲暴食。(3)癲癇患兒盡量避開危險場所及危險品,不宜從事高空娛樂活動及精力高度緊張的工作,如登山、游泳、騎自行車,小孩不宜獨(dú)自在河邊、爐旁,夜間不宜單人外出。4.定期復(fù)查患兒用藥期間,需定期到醫(yī)院復(fù)查,注意藥物的毒副作用,定期檢查藥物血濃度、血常規(guī)、肝功能、腎功能。5.合理安排生活合理安排患兒的生活、學(xué)習(xí),保證充分的休息,飲食不過量,飲水勿過多,避免睡眠不足及情緒波動。6.發(fā)作急救措施(1

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