心導(dǎo)管介入治療先天性冠狀動脈瘺附8例報告

心導(dǎo)管介入治療先天性冠狀動脈瘺附8例報告

冠狀動脈收縮（caf）是一種罕見的先天性畸形，主要表現(xiàn)為動脈樹干或分支與任何腔或大血管之間的異常交通，占先天性心臟病的0.3%。本院在2006~2011年通過心導(dǎo)管介入治療8例先天性CAF患兒,現(xiàn)報道如下。1數(shù)據(jù)和方法1.1超聲心動圖檢查全部病例均來自2006~2011年本院介入治療的8例CAF患兒,其中男4例,女4例;年齡2歲零1個月至9歲,平均(4.1±2.1)歲;體質(zhì)量10.5~23kg,平均(14.8±6.2)kg。1例患兒因胸悶、氣促就診,門診疑診“心肌炎”,后經(jīng)超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn);1例患兒因反復(fù)肺炎,基層醫(yī)院聽診發(fā)現(xiàn)雜音,經(jīng)超聲診斷發(fā)現(xiàn);其余6例均無明顯癥狀,體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音后經(jīng)超聲診斷。1.2主動脈造影、選擇性心肌梗死造影觀察全部病例均在術(shù)前采用經(jīng)胸超聲心動圖診斷。根據(jù)術(shù)前心臟超聲檢查結(jié)果選擇性地行升主動脈造影、選擇性冠狀動脈造影觀察主動脈的各部分和左右冠狀動脈的行走及分支以及CAF的起始、瘺動脈行走方向以及瘺口部位等。經(jīng)心導(dǎo)管檢查證實:右冠狀動脈右室瘺5例,右冠狀動脈右房瘺1例,左冠狀動脈右房瘺1例,左冠狀動脈右室瘺1例。1.3輸送軌道的建立所有病例完善相關(guān)術(shù)前檢查,尤其注意經(jīng)12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢測,觀察ST段及T波,以便試封堵時對照。在靜脈復(fù)合骶管神經(jīng)阻滯麻醉下,穿刺右側(cè)股動脈和股靜脈。按照先天性心臟病介入治療常規(guī)進(jìn)行手術(shù)。全身肝素化(100U/kg),分別置入5F動脈鞘和6F靜脈鞘,行左右心導(dǎo)管檢查,測定上腔靜脈、下腔靜脈、右心房、右心室、肺動脈、主動脈及左心室的壓力和血氧飽和度,并計算左右心排血量、左向右的分流量(Qp/Qs)和肺血管的阻力等指標(biāo)。根據(jù)造影等各項檢查結(jié)果,采用由動脈系統(tǒng)送入輸送長鞘及堵閉器堵閉法和經(jīng)靜脈系統(tǒng)逆行送入輸送長鞘及堵閉器堵閉法。本研究中5例患兒建立股動脈-冠狀動脈-瘺口-股靜脈的輸送軌道,3例患兒采用經(jīng)股動脈-冠狀動脈-瘺口進(jìn)行堵閉。將堵閉器輸送到瘺口處試封堵,封堵成功后觀察心電圖變化15~30min,若無ST-T改變,聽診心臟雜音消失,重復(fù)冠狀動脈造影證實封堵完全,無殘余分流后釋放封堵器。術(shù)后口服腸溶阿司匹林2~3mg·kg-1·d-1半年,常規(guī)心臟彩超、心電圖1個月、3個月、6個月、1年及以后每年1次隨訪。2未閉菇傘堵閉器8例患兒均封堵成功,成功率100%。其中5例選用對稱型室間隔堵閉器,2例采用動脈導(dǎo)管未閉蘑菇傘堵閉器,1例采用cook彈簧圈堵閉器。2例患兒試封堵時出現(xiàn)心電圖ST段改變,將堵閉器收回,重新調(diào)整位置再觀察15~30min,心電圖與術(shù)前一致后釋放堵閉器。見表1。2.1殘余分流及典型病例8例患者術(shù)后即刻心臟雜音消失。術(shù)后即刻行超聲心動圖和心導(dǎo)管造影:8例患兒中6例未見殘余分流,2例僅見少量殘余分流;1例提示三尖瓣中度返流。典型病例:患兒,男,4歲,因發(fā)現(xiàn)心臟雜音4d入院,彩超提示右冠狀動脈右室瘺,行心導(dǎo)管造影及介入治療。見圖1~4。2.2術(shù)后3個月超聲檢查術(shù)后持續(xù)心電監(jiān)測24h,復(fù)查心肌酶及肌鈣蛋白均正常。術(shù)后24~48h心臟超聲復(fù)查僅1例患者少許殘余分流,該患兒術(shù)后3個月再次復(fù)查心臟超聲,殘余分流消失。1例提示三尖瓣中度返流,術(shù)后1個月彩超提示三尖瓣輕度返流。術(shù)后24、48h,1、3、6、12個月復(fù)查心電圖無改變。隨訪觀察6個月至5年,患兒無特殊不適,生長發(fā)育正常。3討論3.1異常血流束的表現(xiàn)CAF可根據(jù)病史、心前區(qū)連續(xù)性雜音、收縮期震顫等得到初步診斷。超聲心動圖成為目前公認(rèn)的臨床診斷CAF的主要方法之一。經(jīng)胸超聲心動圖價格低廉、無創(chuàng)、可重復(fù)檢查,二維和多普勒超聲結(jié)合診斷CAF準(zhǔn)確率高,可作為診斷CAF的首選方法。趙廣明詳細(xì)描述了CAF的超聲表現(xiàn)。CAF的彩色多普勒超聲心動圖圖像特征及規(guī)律性明顯:(1)二維超聲心動圖顯示瘺的一支冠狀動脈明顯擴張。(2)無論哪支CAF至哪個心腔均顯示左房、左室和主動脈根部內(nèi)徑增大,這是因為冠狀動脈的分流屬于動脈系統(tǒng)分流,無論瘺到哪個心腔都使左心系統(tǒng)容量增加所致。(3)彩色多普勒血流像在瘺的心腔或肺動脈內(nèi)顯示異常血流束信號。(4)異常血流束起始部寬度相當(dāng)于瘺口直徑。Liang等認(rèn)為:超聲心動圖檢查不僅能明確CAF的起源、異常冠狀動脈的擴張程度、瘺口的內(nèi)徑及其注入的心腔或大血管、分流量大小等,而對了解相關(guān)心腔的擴大程度、心室功能狀況,以及有無合并肺動脈高壓和其他心血管畸形等具有重要的診斷價值。選擇性冠狀動脈造影是診斷CAF的金標(biāo)準(zhǔn),可動態(tài)觀察CAF瘺口處造影劑的噴射征象,并可同步行介入治療。但選擇性冠狀動脈造影屬有創(chuàng)檢查,須多次注射造影劑多體位造影,需住院檢查,費用較高。選擇性冠狀動脈造影或逆行升主動脈造影,不僅能明確診斷,更重要的是可以顯示受累的冠狀動脈、瘺引流的部位和瘺口的位置和瘺管近心端的冠狀動脈分支的分布情況,對分流較小、多發(fā)瘺道病變,選擇性冠狀動脈造影檢查更是十分必要。本組病例均在超聲心動圖發(fā)現(xiàn)后,經(jīng)選擇性冠狀動脈造影證實并行同步治療,作者認(rèn)為造影投射角度非常重要,需明確冠脈走形、瘺口位置、瘺口數(shù)量、瘺口周圍有無正常冠脈分支等,以便為后續(xù)介入或外科手術(shù)治療提供資料。3.2不同的caf適應(yīng)證目前認(rèn)為,即使患者無任何臨床表現(xiàn),也應(yīng)該早期診斷,早期行根治性治療。既往CAF均采用外科手術(shù)修復(fù),隨著心導(dǎo)管技術(shù)的不斷發(fā)展,各種材料封堵CAF的報道逐漸增多。適應(yīng)證:(1)有明顯外科手術(shù)適應(yīng)證的先天性CAF,不合并其他需要手術(shù)矯正的心臟畸形;(2)外傷性或冠脈介入治療所致醫(yī)源性CAF;(3)易安全到達(dá)、能夠清晰顯影的瘺管;(4)非多發(fā)的CAF開口、單發(fā)CAF進(jìn)行介入治療效果較好;(5)冠狀動脈瘺口狹窄、瘺道瘤樣擴張;(6)少數(shù)情況下,冠狀動脈一支或多支形成與心腔相連的多發(fā)的微小血管網(wǎng),可用帶膜支架進(jìn)行。封堵禁忌證:(1)要栓塞的冠狀動脈分支遠(yuǎn)端有側(cè)支發(fā)出,該處心肌組織供血正常;(2)受累的冠狀動脈血管極度迂曲;(3)右心導(dǎo)管提示右向左分流,重度肺動脈高壓。Jama等認(rèn)為多個瘺口的CAF是禁忌證。隨著介入診療技術(shù)不斷提高及介入材料學(xué)的改進(jìn),CAF介入治療適應(yīng)證不斷增加。本組病例均為單發(fā)瘺口。3.3動靜脈軌道法標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)動脈直接封堵:對瘺道較短的CAF可直接將導(dǎo)管送至瘺管最窄處的最末端用封堵器進(jìn)行封堵,同時做對側(cè)股動脈插管送入第二根導(dǎo)管至主動脈根部或冠狀動脈內(nèi)造影,觀察封堵后的分流情況。經(jīng)靜脈途徑逆行封堵法:用于冠狀動脈瘺的異常曲折盤繞血管,管道途徑較長,從動脈側(cè)難以封堵瘺口開口于右心房者,采用建立動靜脈軌道法逆行封堵。手術(shù)時需建立股動脈-升主動脈-冠狀動脈-瘺口-右房(或右室)。腔靜脈的導(dǎo)引鋼絲軌道,選擇相應(yīng)大小動脈導(dǎo)管未閉堵閉器由靜脈系統(tǒng)或動脈系統(tǒng)遞送至冠狀動脈進(jìn)行釋放。本組病例有5例采用經(jīng)靜脈法,3例采用經(jīng)動脈法。作者認(rèn)為如果冠狀動脈明顯增粗且冠狀動脈較直,可采用直接經(jīng)股動脈送入輸送鞘管植入堵閉器。如果患兒年齡小或冠狀動脈明顯迂曲,需建立股動脈-冠脈瘺-股靜脈軌道,經(jīng)股靜脈送入輸送鞘管,植入堵閉器,此方法雖然較股動脈法相比較繁瑣,但對股動脈及冠狀動脈影響較小。此方法的另一優(yōu)點在于:可以在建立軌道時將導(dǎo)絲暫不撤出,便于試封堵時調(diào)整位置,待試封堵完畢,再次造影顯示封堵效果滿意,釋放堵閉器前才撤出導(dǎo)絲。本組病例有5例患兒采用此方法,效果良好。3.4堵閉器的位置術(shù)中需行多角度冠脈造影確定將要封堵的位置,明確正常冠狀動脈分支位置,清楚顯示瘺口,要將堵閉器放在CAF的遠(yuǎn)端,以不影響冠狀動脈的正常分支為原則。如果有最窄處,應(yīng)將堵閉器放在CAF的最窄處;如果沒有最窄處,應(yīng)將堵閉器盡量釋放至接近瘺口而遠(yuǎn)離正常冠狀動脈分支。3.5混合式動導(dǎo)管膜caf目前臨床經(jīng)導(dǎo)管堵閉CAF的材料主要有cook彈簧圈、Amplatzer型動脈導(dǎo)管未閉蘑菇傘堵閉器、Plug異常血管堵閉器和對稱型膜周部室間隔缺損堵閉器等。彈簧圈主要用于較小的CAF,優(yōu)點是輸送導(dǎo)管管徑較小,可直接經(jīng)股動脈輸送,對血管損傷小,操作相對簡單,缺點是對粗大的CAF堵閉不完全或不可靠;Amplatzer型動脈導(dǎo)管未閉蘑菇傘堵閉器、Plug異常血管堵閉器和對稱型膜周部室間隔缺損堵閉器主要用于較粗大的CAF,優(yōu)點是可控性好,但通常需要經(jīng)股靜脈途徑置入,可根據(jù)瘺口形態(tài)選擇PDA或VSD堵閉器。選用堵閉器的直徑應(yīng)大于瘺管最狹窄處120%以上。本組8例患兒1例選彈簧圈、2例選PDA堵閉器、5例選對稱型VSD堵閉器全部堵閉成功,無殘余分流,未發(fā)生堵閉器移位或脫落。3.6堵閉器位置的觀察和治療術(shù)前需充分肝素化,以防術(shù)中冠狀動脈血栓形成。術(shù)中選擇封堵位置必須是正常冠脈分支后方,試封堵時需密切關(guān)注心電圖變化,若發(fā)現(xiàn)心律失常尤其出現(xiàn)室性心動過速,應(yīng)立即收回堵閉器。試封堵后至少觀察15~30min,確定心電圖無變化,再次造影證實堵閉器位置良好,其后無正