周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病

周圍神經(jīng)病

〔PeripheralNeuropathy〕

1.周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征2.周圍神經(jīng)疾?。攀鼋馄始吧碇車窠?jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括感覺(jué)傳入神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸索及絕緣作用3.

1嗅

2視不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)

3動(dòng)眼

4滑車中腦

5三叉

6外展

7面橋腦

8位聽(tīng)

9舌咽

10迷走

11副延髓

12舌下12對(duì)腦神經(jīng)周圍神經(jīng)疾?。攀?.脊髓自上而下分出31對(duì)脊神經(jīng)：頸段8對(duì)胸段12對(duì)腰段5對(duì)骶段5對(duì)尾神經(jīng)1對(duì)周圍神經(jīng)疾?。攀?.周圍神經(jīng)疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：自身免疫性疾病營(yíng)養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等血管炎性：類風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤(pán)突出癥6.周圍神經(jīng)疾?。攀霭l(fā)病機(jī)制病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運(yùn)輸障礙逆向運(yùn)輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。7.周圍神經(jīng)疾?。攀霾±硖攸c(diǎn)華勒變性：軸突斷裂后，遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性，并向近端開(kāi)展軸突變性：中毒或營(yíng)養(yǎng)障礙使胞體蛋白質(zhì)合成障礙，遠(yuǎn)端軸突不能得到營(yíng)養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端開(kāi)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整8.PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination9.周圍神經(jīng)疾?。攀霾“Y學(xué)感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙：刺激性病癥：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性病癥：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)病癥：無(wú)汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形、肌肉營(yíng)養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡、潰瘍10.周圍神經(jīng)疾?。攀鲚o助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮11.三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia

12.三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因不清神經(jīng)纖維脫髓鞘異常血管團(tuán)壓迫13.三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)中老年人多發(fā)(40歲后起病)，女略多于男疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)以第二、三支最多見(jiàn)，多為單側(cè)間歇期完全正常發(fā)作時(shí)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣輕觸誘發(fā)：扳擊點(diǎn)嚴(yán)重者出現(xiàn)痛性抽搐病程可呈周期性神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征14.15.三叉神經(jīng)痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛〔疼痛持久，三叉神經(jīng)麻痹〕牙痛舌咽神經(jīng)痛〔咽部及外耳道〕蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根前方，同側(cè)眼眶鼻竇炎非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關(guān)節(jié)病16.三叉神經(jīng)痛－治療抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定加巴噴丁巴氯芬、阿米替林大劑量維生素B12封閉療法〔神經(jīng)阻滯〕：無(wú)水酒精、甘油經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術(shù)治療：神經(jīng)根局部切斷術(shù)、微血管減壓17.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)18.病因及病理尚未完全說(shuō)明.莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥。可有一些激發(fā)因素。受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性19.臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見(jiàn)雙側(cè)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺(jué)喪失鐙骨肌以上：加上聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺(jué)減退、外耳道皰疹－Hunt綜合征20.21.22.23.不完全性面癱1~2個(gè)月可望痊愈1周內(nèi)味覺(jué)恢復(fù)提示預(yù)后良好年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動(dòng)脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后24.診斷及鑒別診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：1．格林-巴利綜合征

2．各種耳源性面神經(jīng)麻痹

3．顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱25.治療原那么：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。皮質(zhì)類固醇激素〔7-10天〕維生素B族阿昔洛韋〔Hunt綜合征〕理療康復(fù)手術(shù)〔面神經(jīng)減壓〕26.Guillain-Barresyndrome

(GBS/AIDP)27.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

〔acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP〕流行病學(xué)病因和發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)后28.GBS－概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反響為病理特點(diǎn)的自身免疫病。29.GBS－流行病學(xué)GBS的年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬(wàn)男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見(jiàn)國(guó)外多無(wú)明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，30.GBS－病因及發(fā)病機(jī)制●病因尚未明確，可能是一種免疫介導(dǎo)疾病

1感染空腸彎曲菌(CJ)

巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)

人類免疫缺陷病毒(HIV)2免疫分子模擬(molecularmimicry)

周圍神經(jīng)髓鞘抗原(如P2)→EAN●目前認(rèn)為GBS可能是多種原因引起的遲發(fā)性過(guò)敏性自身免疫性疾病31.周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞炎癥反響。GBS－病理32.GBS－臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染病癥，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周到達(dá)頂峰；首發(fā)病癥出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱性緩和性癱瘓及呼吸肌麻痹如對(duì)稱性肢體無(wú)力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)andry上升性麻痹。33.GBS－臨床表現(xiàn)感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子樣分布，震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)障礙更少見(jiàn)，約30%34.GBS－臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見(jiàn)，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見(jiàn)自主神經(jīng)病癥常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。所有類型GBS均為單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)-緩解。35.GBS－臨床表現(xiàn)GBS的臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全〞和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。36.GBS－輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞別離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變最常見(jiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)37.GBS－診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性緩和性癱可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細(xì)胞別離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變38.GBS－鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不同無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無(wú)力：起病慢、無(wú)感覺(jué)障礙，病癥波動(dòng)性，疲勞試驗(yàn)39.GBS－治療血漿交換〔plasmaexchange,PE〕：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算，血容量復(fù)原主要靠5%白蛋白臨床試驗(yàn)說(shuō)明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應(yīng)分別做2次、4次和6次PE。40.GBS－治療靜脈注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應(yīng)用可發(fā)生過(guò)敏反響PE和IVIG是AIDP的一線治療41.GBS－治療皮質(zhì)類固醇尚存爭(zhēng)議Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無(wú)論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無(wú)效，并可產(chǎn)生不良反響。國(guó)外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)的松龍?jiān)囼?yàn)，242例AIDP患者于發(fā)病15天內(nèi)隨