肺先天性疾病

2023/11/241肺先天性疾病

一、肺發(fā)育異常二、肺隔離癥三、肺動靜脈瘺2023/11/242一、肺發(fā)育異常

肺發(fā)育異常包括肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全

(agenesisandhypoplasiaofthelung)

系胚胎早期肺芽發(fā)育產(chǎn)生障礙所致，為一種少見的先天性畸形，多合并其他發(fā)育障礙。

可分為兩肺、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。2023/11/243（一）病理與臨床

肺不發(fā)育指只有殘缺不全的支氣管而沒有肺組織。

肺發(fā)育不全系指肺泡、小支氣管及其他肺組織成分形成不足或結(jié)構(gòu)不良。這種先天發(fā)育異?？衫奂叭危部蓛H累及一側(cè)肺或某一肺葉，且可同時合并其他發(fā)育異常，如動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、先天性膈疝及半椎體畸形等。此病發(fā)生于兩側(cè)者出生后即死亡。2023/11/244一側(cè)肺發(fā)育異?？煞譃?型：

①肺不發(fā)育：患側(cè)支氣管、肺和血管系統(tǒng)完全缺如。

②肺發(fā)育不全：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管而無肺組織和

血管系統(tǒng)。或患側(cè)主支氣管形成，但小于正常，肺組織

發(fā)育不完全，為原始結(jié)締組織結(jié)構(gòu)，或有支氣管囊腫。

③肺葉發(fā)育不全；肺葉支氣管末端有許多相互交通的囊腔

構(gòu)成的無正常結(jié)構(gòu)的肺組織塊。單側(cè)發(fā)病多見于右側(cè)，

肺葉發(fā)病多見于右中葉、左下葉及右上葉。2023/11/245

臨床癥狀與肺發(fā)育異常的類型、是否合并其他發(fā)育障礙及有否并發(fā)癥有關(guān)。臨床表現(xiàn)無特征性。癥狀輕重不一。單純性發(fā)育異常，多數(shù)病人無任何癥狀，x線檢查時才發(fā)現(xiàn)。部分病人僅有胸悶、氣短、繼發(fā)感染可有咳嗽等癥狀。患側(cè)呼吸音減弱或消失，但當(dāng)健側(cè)肺向患側(cè)疝入時，患側(cè)部分區(qū)域可有呼吸音。2023/11/246（二）影像表現(xiàn)：

一側(cè)肺不發(fā)育，患側(cè)胸部密度均勻增高，

其內(nèi)無含氣肺組織及支氣管影及血管紋理?？v

隔移向患側(cè)且同側(cè)膈升高，膈面不能顯示。

兩側(cè)胸廓的大小、形態(tài)對稱或近乎對稱，

健側(cè)呈代償性肺氣腫，致膈面低平。膨大的肺

組織邊緣可經(jīng)縱隔前方突至患側(cè)胸腔形成縱隔

疝。氣管似直接與健側(cè)主支氣管連接。

血管造影檢查：患側(cè)動脈主干發(fā)育不良或缺如。2023/11/2472023/11/248

CT顯示患側(cè)相應(yīng)部位無含氣肺組織及支氣管，

病變肺葉呈三角形或類圓形軟組織密度影，通常位

于肺的縱隔面，三角形尖端指向肺門，增強(qiáng)檢查可

見患側(cè)肺動脈發(fā)育不良或缺如，有時見靜脈回流異

常。病變區(qū)域可見多發(fā)大小不等、形態(tài)各異的囊性

結(jié)構(gòu)。

余同平片所見。

2023/11/249MR：

肺不發(fā)育:患側(cè)肺組織萎陷，TIWI呈中等信號，

T2WI呈高信號，信號比較均勻，其內(nèi)無

支氣管及肺血管的管狀結(jié)構(gòu)影。

肺發(fā)育不全:患肺呈信號不均勻的長T1WI長T2WI實(shí)變

信號，其內(nèi)可見多發(fā)小囊性結(jié)構(gòu)。肺門區(qū)

可見狹窄、變細(xì)的支氣管和肺動脈影。

冠面顯示縱隔向患側(cè)移位、患膈升高。2023/11/2410（三）鑒別診斷：

1肺不張：一側(cè)肺不發(fā)育因患側(cè)胸腔早期

既被移位的縱隔和健側(cè)疝入的肺組織

所充填，因此患側(cè)胸廓不塌陷，雙側(cè)

胸廓結(jié)構(gòu)基本對稱。

而肺不張時患側(cè)胸廓縮小，肋間

隙變窄致兩側(cè)胸廓不對稱。脊柱半椎

體畸形存在對本病鑒別很有幫助。

2肺隔離癥：同屬于先天發(fā)育異常。

隔離肺段的供血動脈來自體循環(huán)系統(tǒng)。2023/11/2411二、肺隔離癥

肺隔離癥(pulmonarysequestration)又稱支氣管肺隔離癥(broncho_pulmonarysequeStration)。

為胚胎時期部分肺組織和正常肺分離而單獨(dú)發(fā)育，與正常支氣管樹不相通，而且其血供來自體循環(huán)的異常分支，引流靜脈可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈回流。2023/11/2412（一）病理與臨床：肺隔離癥分肺葉內(nèi)型和肺葉外型。肺葉內(nèi)型病變區(qū)與鄰近正常肺組織為同一臟層胸膜所包裹，隔離肺組織與正常肺組織分界不清，病灶內(nèi)部為大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)，部分為實(shí)性肺組織塊。囊內(nèi)充滿黏液，一般不與正常支氣管相通，只有感染時才與鄰近支氣管相通，囊內(nèi)可有膿液，且空氣可進(jìn)入囊內(nèi)。供血動脈多來自降主動脈，少數(shù)來自腹主動脈或其分支。靜脈回流多經(jīng)肺靜脈，少數(shù)經(jīng)下腔靜脈或奇靜脈。此型多見于下葉后基底段，位于脊柱旁溝，左側(cè)多見，上葉少見。2023/11/2413

肺葉外型為副肺葉或副肺段，被獨(dú)立的臟層胸膜所包裹。病變組織多為實(shí)性肺組織塊，少數(shù)呈囊樣改變，不易引起感染。供血動脈來自腹主動脈，靜脈回流經(jīng)下腔靜脈、門靜脈、奇靜脈或半奇靜脈。此型絕大多數(shù)見于左下葉后基底段，少數(shù)可位于膈下或縱隔內(nèi)。

肺隔離癥男女發(fā)病無明顯差別．多數(shù)病人無癥狀，在體檢時偶爾發(fā)現(xiàn)。如合并感染則表現(xiàn)為呼吸道感染的癥狀，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中帶血等癥狀。2023/11/2414（二）影像表現(xiàn)：胸部x線片，肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為下葉后基底段圓形或橢圓形致密陰影，少數(shù)為分葉或三角形，密度均勻，邊緣清楚，其下緣多與膈相連。合并感染時，病灶與鄰近支氣管相通可形成單發(fā)或多發(fā)含氣囊腔。病灶大小可隨病程演變而改變，感染時病灶可增大且邊緣模糊不清，經(jīng)抗感染治療后病變縮小，邊緣變清楚，也可因纖維化而形成向外牽拉的夾角。病變長期不消失。反復(fù)感染周圍的支氣管可發(fā)生擴(kuò)張。支氣管造影病變區(qū)無對比劑充盈。主動脈造影可顯示來自體循環(huán)的供血動脈和引流靜脈。2023/11/2415

肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為左下葉后基底段部位的軟組織密度影，位于膈上或膈下，病灶密度均勻。此型合并膈疝者并不少見。確診需行主動脈造影。2023/11/2416CT圖像上，肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為膈上區(qū)肺基底部脊柱旁軟組織密度影，密度不均,典型者呈蜂窩狀改或多個大小不等的囊樣低密度影。偶見液氣面或液一液面，少數(shù)見斑點(diǎn)狀鈣化。如伴發(fā)感染，病灶內(nèi)可見膿腫樣改變，病灶邊緣模糊不清，周圍可見輕度肺氣腫改變

。肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為邊緣清楚的軟組織密度影，多數(shù)病人病灶密度均勻，少數(shù)病灶內(nèi)可見多發(fā)小囊狀低密度影。增強(qiáng)檢查多數(shù)肺葉內(nèi)型和少數(shù)肺葉外型病變區(qū)呈不規(guī)則強(qiáng)化，囊狀結(jié)構(gòu)之間的實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯。螺旋CT動態(tài)增強(qiáng)檢查可顯示肺隔離癥的供養(yǎng)動脈。2023/11/2417肺隔離癥

2023/11/2418肺隔離癥

2023/11/24192023/11/24202023/11/2421MR：肺隔離癥表現(xiàn)為邊界清楚的三角形或肺葉狀

影，其信號表現(xiàn)取決于病灶的病理演變，囊性

區(qū)呈長Tl長T2

信號；實(shí)性區(qū)呈等T1長T2信號，

信號可較均勻或不均勻。MRI可多軸位顯示病

灶與縱隔、膈的關(guān)系，顯示病灶供血動脈的起

源，病灶內(nèi)的血管結(jié)構(gòu)及靜脈引流情況，有助

于區(qū)別肺葉內(nèi)型和肺葉外型肺隔離癥。2023/11/2422（三）鑒別診斷：應(yīng)與肺膿腫、阻塞性肺不張鑒別。

肺隔離癥繼發(fā)感染時，與肺膿腫表現(xiàn)類

似。前者好發(fā)于下葉后基底段呈囊狀，后者

多見于上葉后段或背段，很少呈囊狀。

阻塞性肺不張:下葉阻塞性肺不張因支

氣管輕度擴(kuò)張且粘液潴留，表現(xiàn)為較大密實(shí)

區(qū)內(nèi)多發(fā)囊狀或管狀低度影時，形似肺隔離

癥。前者實(shí)變區(qū)前緣為斜裂，多呈平直或凹

面向前外方弧線狀．無異常供血等。

此外，尚需與肺炎、肺癌鑒別。2023/11/2423

三、肺動靜脈瘺puImonaryarterio--venousfistula

肺動靜脈瘺又稱肺動靜脈畸形(pulmonaryarterio-venousformation，PAVM)，是肺

動脈和靜脈直接相通而引起的血流短路，多為

先天性，少數(shù)因胸部創(chuàng)傷所致。

先天性病例中，30％～40%有家族性和遺

傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。臨床癥狀的出現(xiàn)決定于

血液分流程度，往往在青年期，甚至成年后。

嚴(yán)重者在幼兒或?qū)W齡前既出現(xiàn)癥狀。2023/11/2424（一）病理與臨床：基本病理改變是擴(kuò)大的動脈經(jīng)過菲薄囊壁的動脈瘤直接接入較大靜脈。因壓力及血流較大故病灶逐漸增大。

根據(jù)輸入血管的來源可分為肺動脈——肺靜脈直接交通和體循環(huán)——肺循環(huán)直接交通兩種。前者為肺動脈血直接流入肺靜脈，不經(jīng)肺毛細(xì)血管網(wǎng)的氧合作用。如這種未經(jīng)氧合的“短路血流”量占肺循環(huán)量的1/4以上時則產(chǎn)生紫紺、杵狀指(趾)及紅細(xì)胞增多癥。后者是主動脈的分支(如支氣管動脈、肋間動脈或胸主動脈的異常分支)與肺靜脈直接交通。由于該“短路血流”為已經(jīng)氧合的血液，故病人不產(chǎn)生紫紺。2023/11/2425

根據(jù)肺動靜脈瘺輸入血管的數(shù)目可分為單純型和復(fù)雜型。

單純型是指輸入的動脈與輸出的肺靜脈各為1支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊沒有分隔；

復(fù)雜型是指輸入的動脈與輸出的靜脈為多支，交通血管呈瘤樣擴(kuò)張，瘤囊常有分隔，或?yàn)橛厍鷶U(kuò)張的血管，也可為相互連通的多支小血管。2023/11/2426

病人多無癥狀，因體檢而發(fā)現(xiàn)。較大肺動靜脈瘺可有活動后呼吸困難、心慌、氣短、發(fā)紺、杵狀指、胸痛及紅細(xì)胞增多等。肺動靜脈瘺破裂常見癥狀為咯血，如出現(xiàn)大咯血提示動靜脈瘺直接破入支氣管?；蛞娧孕厮?。近胸膜面的較大動靜脈瘺在其相應(yīng)部位吸氣時可聽到與正常心音不同的“心外性”雜音，是動靜脈瘺的特征。合并毛細(xì)血管擴(kuò)張癥時可有鼻衄、便血或血尿等癥狀。可見顏面、口唇、耳部和甲床血管擴(kuò)張。亦有多年無變化者。2023/11/2427（二）影像表現(xiàn)：

根據(jù)x線胸片表現(xiàn)．可分為囊狀肺動靜脈瘺和彌漫性肺小動靜脈瘺。

囊狀肺動靜脈瘺可在肺野內(nèi)顯示單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)團(tuán)塊影，直徑多為1～3cm不等，多呈凹凸不平或淺分葉狀，密度均勻，少數(shù)可見鈣化，邊緣光滑銳利。

常可見一或數(shù)支粗大扭曲的異常血管影引向肺門，為輸入血管。透視下可見肺動靜脈瘺的瘤囊搏動，暫停呼吸時觀察最清楚。作Müller或Valsalva動作時，可見瘤囊大小改變。若為肋間動脈與肺靜脈的交通，肋間動脈的擴(kuò)大和搏動，可壓迫肋骨下緣產(chǎn)生壓跡。2023/11/2428

彌漫性肺小動靜脈瘺，胸片上可表現(xiàn)為肺葉或肺段分布的多發(fā)葡萄狀高密度陰影，也可僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂，甚或無陽性所見。

血管造影可以顯示肺動靜脈瘺供養(yǎng)動脈的來源、血管粗細(xì)、血管數(shù)目、瘤囊的大小、形態(tài)、數(shù)目及引流靜脈的情況

。2023/11/24292023/11/24302023/11/2431先天性肺發(fā)育異常--AVM2023/11/24322023/11/2433AVM2023/11/24342023/11/2435

CT:多位于肺門附近的圓形或輕分葉團(tuán)塊影，多

可見到輸入或輸入輸出的血管。動態(tài)增強(qiáng)檢查

病灶強(qiáng)化明顯，供應(yīng)動脈及引流靜脈更加清楚。

MR:表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形病灶，可

分葉，邊緣清晰，壁薄。由于流空效應(yīng)，其內(nèi)

的血液為低信號。但應(yīng)用梯度回波快速成像技

術(shù)，血液可表現(xiàn)為高信號。如動靜脈瘺內(nèi)血流

較慢，T1Wl呈不均勻中等信號，T2Wl呈高信號。

有時可顯示動靜脈瘺的輸入動脈及引流靜脈。2023/11/2436

（三）鑒別診斷：

需與肺結(jié)核球、良性腫瘤及肺癌鑒別。

疑為本病時應(yīng)避免