唇裂臨床路徑（2009年版）

唇裂臨床路徑（2009年版）一、唇裂臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修復(fù)術(shù)（ICD-9-CM-3：27.54）釋義■本臨床路徑適用對象為先天性唇裂患者，包括單側(cè)和雙側(cè)唇裂中不同裂開程度者（包括唇隱裂），但手術(shù)治療僅限于原發(fā)唇裂的一期整復(fù)，不包括唇裂繼發(fā)畸形的二期整復(fù)，以及雙側(cè)唇裂的分期整復(fù)。

■外科手術(shù)是修復(fù)唇裂的主要手段。唇裂修復(fù)術(shù)的術(shù)式有多種，包括單側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)中的下三角瓣法和旋轉(zhuǎn)推進法、雙側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)中的保留前唇原長整復(fù)術(shù)和前唇加長整復(fù)術(shù)，以及在上述標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式基礎(chǔ)之上的各種改良術(shù)式。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-口腔醫(yī)學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）1.上唇裂開，可為完全性裂，也可為不完全性裂；可為單側(cè)裂，也可為雙側(cè)裂。2.有的上唇皮膚與黏膜完整，但肌發(fā)育或連接不全，稱為唇隱裂。3.可同時伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴不同程度的畸形。釋義■唇裂的診斷主要依據(jù)臨床檢查，可以直接觀察到患者上唇一側(cè)或兩側(cè)皮膚、黏膜部位的裂隙。按照國際常用分類法，唇裂可以分為單側(cè)唇裂和雙側(cè)唇裂，其中單側(cè)唇裂又分為單側(cè)不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）和單側(cè)完全性唇裂（整個上唇至鼻底完全裂開）；雙側(cè)唇裂又分為雙側(cè)不完全性唇裂（雙側(cè)裂隙均未裂至鼻底）、雙側(cè)完全性唇裂（雙側(cè)上唇至鼻底完全裂開）以及雙側(cè)混合性唇裂（一側(cè)完全裂，另一側(cè)不完全裂）。而國內(nèi)常用的分類方法與國際上有所不同，主要是將單側(cè)和雙側(cè)唇裂按裂隙程度又分為三度，即Ⅰ度唇裂（僅限于紅唇部分的裂開）、Ⅱ度唇裂（上唇部分裂開，但未及鼻底）和Ⅲ度唇裂（整個上唇至鼻底完全裂開）。此外，還有比較少見的情況是上唇正中裂和下唇正中裂。

■唇隱裂患者唇部處于靜止?fàn)顟B(tài)時，畸形可能并不明顯，但在功能運動時（肌肉收縮），皮膚及黏膜會出現(xiàn)明顯的異常表現(xiàn)（凹陷和隆起）。

■多數(shù)唇裂患者可同時伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴等部位不同程度的畸形，但也有單純上唇部畸形而無明顯其他伴隨畸形者。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《臨床診療指南-口腔醫(yī)學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）選擇唇裂修復(fù)術(shù)，其適應(yīng)證為:1.單側(cè)唇裂年齡一般在3個月左右，雙側(cè)唇裂年齡在6個月左右；2.體重應(yīng)在5公斤以上；3.血尿常規(guī)以及其他化驗檢查應(yīng)在正常范圍；4.無發(fā)熱和上呼吸道感染以及腹瀉等癥狀；5.胸片無異常，胸腺大小在正常范圍；6.無其他臟器的先天性異常，如：先天性心臟病，心血管系統(tǒng)等疾?。?.口、鼻唇區(qū)皮膚、黏膜無糜爛和皮疹。釋義■目前認(rèn)為單側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)最適年齡為3-6個月。早期進行手術(shù)，可以盡早恢復(fù)上唇的正常功能和外形，并可使瘢痕組織減少到最小程度。對伴有牙槽突裂或腭裂的患兒，唇裂整復(fù)后，由于唇肌的生理運動可以產(chǎn)生壓迫作用，促使牙槽突裂隙逐漸靠攏，為以后的腭裂整復(fù)術(shù)創(chuàng)造條件。而雙側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)比單側(cè)整復(fù)術(shù)復(fù)雜，術(shù)中出血相對較多，手術(shù)時間也較長，一般宜在6-12個月時施行手術(shù)。

■體重是一項可以間接反映患者發(fā)育程度、營養(yǎng)狀況、血容量以及對麻醉耐受程度的重要指標(biāo)，目前國際上比較通用的標(biāo)準(zhǔn)是體重＞5kg者才可以施行手術(shù)。

■唇裂患者術(shù)前一般需要檢查血尿常規(guī)、血型、肝腎功能、凝血功能、常見病原體（包括乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、艾滋病病毒以及梅毒螺旋體等）以及胸部X線片和心電圖。如果有心臟病史或體征，還應(yīng)加做超聲心動圖。術(shù)前常規(guī)檢查的主要目的是了解患者各重要臟器功能是否正常，能否承受全麻手術(shù)帶來的打擊。

■上呼吸道及消化道的健康狀態(tài)對唇裂患者全麻的安全性尤為重要。如果患者近期出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、流鼻涕等癥狀，說明患者上呼吸道處于非健康狀態(tài)，經(jīng)麻醉插管刺激后出現(xiàn)窒息等嚴(yán)重并發(fā)癥的概率將大大增加，因此術(shù)前2周內(nèi)曾出現(xiàn)發(fā)熱及上呼吸道感染癥狀者應(yīng)暫緩手術(shù)。腹瀉會影響患兒水電解質(zhì)平衡，另外也提示患兒可能存在消化道感染性疾病或是功能性紊亂，對于患兒耐受手術(shù)的能力以及手術(shù)后恢復(fù)和抗感染能力都有影響，因此應(yīng)避免在腹瀉期間施行手術(shù)。

■X線胸片除了提示心肺狀態(tài)外，還可以顯示胸腺大小。胸腺增大的患兒，由于應(yīng)激反應(yīng)能力較差，麻醉、手術(shù)等刺激可能導(dǎo)致心跳停搏等意外，對此類患兒建議推遲手術(shù)。如不推遲，則應(yīng)在術(shù)前3天應(yīng)用激素，預(yù)防意外發(fā)生。

■先天性唇腭裂經(jīng)常會合并不同程度的先天性心臟病，一旦發(fā)現(xiàn)可疑癥狀，應(yīng)請?？漆t(yī)師進行系統(tǒng)評估。并非所有先天性心臟病都被視為手術(shù)禁忌證，例如對于小的房間隔缺損，并未引發(fā)明顯的循環(huán)系統(tǒng)的功能障礙，同時由于該病變存在自愈的可能性，因此也無需立即進行外科治療，可以直接進行唇裂整復(fù)手術(shù)。

■口、鼻、唇區(qū)皮膚、黏膜的糜爛和皮疹常提示局部組織處于炎癥狀態(tài)，同時可能有感染存在，需待組織恢復(fù)正常后方可手術(shù)。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為≤10天。釋義■患者術(shù)前準(zhǔn)備需要1-3天，入院后2-4天手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)期不超過6天?？傋≡簳r間不超過10天均符合路徑要求。（五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：Q36唇裂疾病編碼。2.患者同時具有其他疾病診斷，如在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。釋義■進入本路徑的必要條件是符合ICD-10：Q36唇裂疾病編碼，這在“（二）診斷依據(jù)”的釋義中已經(jīng)詳述。

■進入本路徑還要求患者符合“（三）治療方案的選擇”中所列的7條適應(yīng)證。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評估）1-2天。1.必須檢查的項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、血型；（2）凝血功能；（3）肝腎功能；（4）感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（5）胸片、心電圖。2.根據(jù)具體情況選擇：超聲心動圖（心臟雜音/先心?。?。釋義■必查項目是確保手術(shù)治療安全、有效開展的基礎(chǔ)，在術(shù)前必須完成。相關(guān)人員應(yīng)認(rèn)真分析檢查結(jié)果，以便及時發(fā)現(xiàn)異常情況并采取對應(yīng)處置。

■先天性唇腭裂經(jīng)常會合并不同程度的先天性心臟病，一旦發(fā)現(xiàn)可疑癥狀、體征及病史，應(yīng)選擇檢查超聲心動圖，以便進一步評估心臟功能和結(jié)構(gòu)異常，判斷手術(shù)及麻醉風(fēng)險。

■參見“（三）治療方案的選擇”的釋義。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時機。1.按照《\t"22:10000/pc/cp/_blank"抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行。2.用青霉素類及其他類抗菌藥物，預(yù)防性用藥時間為術(shù)前30分鐘。釋義■唇裂手術(shù)屬于Ⅱ類切口手術(shù)，手術(shù)可能導(dǎo)致細菌感染，因此需要按照要求預(yù)防性使用抗菌藥物，但由于口腔頜面部組織抗感染能力較強，一般選擇使用青霉素類抗菌藥物即可，如有過敏，也可選擇其他種類抗菌藥物。（八）手術(shù)日為入院第3-4天。1.麻醉方式：氣管內(nèi)插管全麻。2.手術(shù)內(nèi)固定物：無。3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。4.輸血：視術(shù)中情況定。釋義■本路徑要求唇裂修復(fù)手術(shù)選擇氣管內(nèi)插管的全身麻醉方式。多數(shù)情況下，唇裂修復(fù)術(shù)無需輸血。（九）術(shù)后住院恢復(fù)5-6天。1.必須復(fù)查的檢查項目：根據(jù)當(dāng)時病人情況而定。2.術(shù)后用藥：青霉素類或其他類抗菌藥物，用藥時間≤3天。釋義■唇裂修復(fù)術(shù)患者術(shù)后一般住院恢復(fù)5-6天，術(shù)后預(yù)防性使用抗菌藥物，時間一般不超過48小時。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.傷口愈合良好，拆線后出院。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。釋義■唇裂患者一般年齡較小，拆線應(yīng)在確認(rèn)傷口愈合良好后在院內(nèi)完成，必要時可能需要麻醉科配合。（十一）變異及原因分析。1.有影響手術(shù)的綜合征，需要進行相關(guān)的檢查、診斷和治療，必要時需要行CT、MRI和超聲心動圖等檢查。2.上頜骨段移位嚴(yán)重的唇裂必要時需要正畸輔助復(fù)位移位的骨段、縮小裂隙。3.裂隙過寬的雙側(cè)唇裂可能需要二次手術(shù)來分別關(guān)閉兩側(cè)的唇裂裂隙。釋義■唇裂患者合并的一些綜合征通常是在入院完成術(shù)前常規(guī)檢查后才能夠確診，對于這部分患者應(yīng)該根據(jù)這些綜合征是否影響到手術(shù)治療來確認(rèn)是否要終止路徑。

■對于上頜骨段移位嚴(yán)重以及裂隙過寬的雙側(cè)唇裂患者，有必要進行術(shù)前正畸輔助治療或分期手術(shù)的患者，應(yīng)終止路徑。

■唇裂修復(fù)術(shù)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥有：切口感染、延遲愈合或再次裂開等，一般屬于微小變異，可以適當(dāng)延長術(shù)后抗菌藥物使用、推遲出院時間。較為嚴(yán)重的并發(fā)癥一般是出現(xiàn)在麻醉過程中，可能導(dǎo)致肺部感染甚至窒息死亡等嚴(yán)重并發(fā)癥，均應(yīng)終止路徑。對這些患者，主管醫(yī)師均應(yīng)進行變異原因的分析，并在臨床路徑的表單中予以說明。

■因患者方面的主觀原因?qū)е聢?zhí)行路徑出現(xiàn)變異，也需要醫(yī)師在表單中予以說明。二、唇裂臨床路徑表單適用對象：第一診斷為唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修復(fù)術(shù)（ICD-9-CM-3：27.54）患者姓名：

性別：

年齡：

門診號：

住院號：住院日期：

年

月

日出院日期：

年

月

日標(biāo)準(zhǔn)住院日：≤10天時間住院第1天（入院日）住院第2天（手術(shù)準(zhǔn)備日）住院第3-4天（手術(shù)日）主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開術(shù)前化驗單、影像檢查單、心電圖檢查單、會診單（根據(jù)病情需要）□上級醫(yī)師查房，初步確定手術(shù)方式和日期□向患兒家屬交待診療過程和住院事項□上級醫(yī)師查房，確認(rèn)手術(shù)方案□開術(shù)前醫(yī)囑、完成術(shù)前準(zhǔn)備□術(shù)前討論（視情況而定）□完成必要的相關(guān)科室會診□簽署手術(shù)知情同意書、自費用品協(xié)議書□簽署手術(shù)麻醉知情同意書□向家屬交待圍手術(shù)期注意事項□完成術(shù)前小結(jié)和上級醫(yī)師查房記錄□完成手術(shù)□開術(shù)后醫(yī)囑□術(shù)者完成手術(shù)記錄□住院醫(yī)師完成術(shù)后病程□術(shù)者查房□向患者/家屬交代病情及術(shù)后注意事項重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□外科二級護理□飲食：◎普食◎半流食◎流食◎其他臨時醫(yī)囑：□血尿便常規(guī)檢查、血型、凝血功能□肝腎功能、感染性疾病篩查□心電圖（視情況而定）□正位胸片□超聲心動圖（先心病患兒）臨時醫(yī)囑：□擬明日全麻下行唇裂修復(fù)術(shù)□術(shù)前6小時禁食水□口鼻腔清潔□抗菌藥物：術(shù)前30分鐘長期醫(yī)囑：□全麻術(shù)后護理常規(guī)□外科一級護理□術(shù)后6小時流食臨時醫(yī)囑：□心電監(jiān)護□持續(xù)/間斷吸氧□抗菌藥物主要護理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施及設(shè)備□入院護理評估□指導(dǎo)飲食及喂養(yǎng)方法□執(zhí)行入院后醫(yī)囑□指導(dǎo)進行心電圖、影像學(xué)檢查等□晨起靜脈取血□衛(wèi)生知識及手術(shù)知識宣教□囑禁食、水時間□口鼻腔清潔□藥敏試驗□術(shù)前更衣、遵醫(yī)囑給藥□觀察術(shù)后病情變化□觀察創(chuàng)口出血情況□給予術(shù)后飲食指導(dǎo)□指導(dǎo)并協(xié)助術(shù)后活動病情變異記錄□無

□有，原因：1.2..□無

□有，原因：1.2..□無

□有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院4-5天（術(shù)后第1日）住院5-7天（術(shù)后第2-3日）住院8-10天（術(shù)后第4-7天，出院前日）主要診療工作□上級醫(yī)師查房，觀察病情□住院醫(yī)師常規(guī)病歷記錄□詢問進食量□觀察體溫□觀察傷口滲出，傷口清潔□上級醫(yī)師查房，觀察病情□住院醫(yī)師常規(guī)病歷記錄□詢問進食量□觀察體溫□觀察傷口滲出，傷口清潔□必要時復(fù)查血常規(guī)□上級醫(yī)師查房，評估手術(shù)效果和傷口愈合□住院醫(yī)師完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等，向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□一級護理□流