唇裂臨床路徑（2009年版）

唇裂臨床路徑（2009年版）一、唇裂臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修復(fù)術(shù)（ICD-9-CM-3：27.54）釋義■本臨床路徑適用對(duì)象為先天性唇裂患者，包括單側(cè)和雙側(cè)唇裂中不同裂開程度者（包括唇隱裂），但手術(shù)治療僅限于原發(fā)唇裂的一期整復(fù)，不包括唇裂繼發(fā)畸形的二期整復(fù)，以及雙側(cè)唇裂的分期整復(fù)。

■外科手術(shù)是修復(fù)唇裂的主要手段。唇裂修復(fù)術(shù)的術(shù)式有多種，包括單側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)中的下三角瓣法和旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法、雙側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)中的保留前唇原長(zhǎng)整復(fù)術(shù)和前唇加長(zhǎng)整復(fù)術(shù)，以及在上述標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式基礎(chǔ)之上的各種改良術(shù)式。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-口腔醫(yī)學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）1.上唇裂開，可為完全性裂，也可為不完全性裂；可為單側(cè)裂，也可為雙側(cè)裂。2.有的上唇皮膚與黏膜完整，但肌發(fā)育或連接不全，稱為唇隱裂。3.可同時(shí)伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴不同程度的畸形。釋義■唇裂的診斷主要依據(jù)臨床檢查，可以直接觀察到患者上唇一側(cè)或兩側(cè)皮膚、黏膜部位的裂隙。按照國(guó)際常用分類法，唇裂可以分為單側(cè)唇裂和雙側(cè)唇裂，其中單側(cè)唇裂又分為單側(cè)不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）和單側(cè)完全性唇裂（整個(gè)上唇至鼻底完全裂開）；雙側(cè)唇裂又分為雙側(cè)不完全性唇裂（雙側(cè)裂隙均未裂至鼻底）、雙側(cè)完全性唇裂（雙側(cè)上唇至鼻底完全裂開）以及雙側(cè)混合性唇裂（一側(cè)完全裂，另一側(cè)不完全裂）。而國(guó)內(nèi)常用的分類方法與國(guó)際上有所不同，主要是將單側(cè)和雙側(cè)唇裂按裂隙程度又分為三度，即Ⅰ度唇裂（僅限于紅唇部分的裂開）、Ⅱ度唇裂（上唇部分裂開，但未及鼻底）和Ⅲ度唇裂（整個(gè)上唇至鼻底完全裂開）。此外，還有比較少見的情況是上唇正中裂和下唇正中裂。

■唇隱裂患者唇部處于靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)，畸形可能并不明顯，但在功能運(yùn)動(dòng)時(shí)（肌肉收縮），皮膚及黏膜會(huì)出現(xiàn)明顯的異常表現(xiàn)（凹陷和隆起）。

■多數(shù)唇裂患者可同時(shí)伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴等部位不同程度的畸形，但也有單純上唇部畸形而無(wú)明顯其他伴隨畸形者。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《臨床診療指南-口腔醫(yī)學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）選擇唇裂修復(fù)術(shù)，其適應(yīng)證為:1.單側(cè)唇裂年齡一般在3個(gè)月左右，雙側(cè)唇裂年齡在6個(gè)月左右；2.體重應(yīng)在5公斤以上；3.血尿常規(guī)以及其他化驗(yàn)檢查應(yīng)在正常范圍；4.無(wú)發(fā)熱和上呼吸道感染以及腹瀉等癥狀；5.胸片無(wú)異常，胸腺大小在正常范圍；6.無(wú)其他臟器的先天性異常，如：先天性心臟病，心血管系統(tǒng)等疾病；7.口、鼻唇區(qū)皮膚、黏膜無(wú)糜爛和皮疹。釋義■目前認(rèn)為單側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)最適年齡為3-6個(gè)月。早期進(jìn)行手術(shù)，可以盡早恢復(fù)上唇的正常功能和外形，并可使瘢痕組織減少到最小程度。對(duì)伴有牙槽突裂或腭裂的患兒，唇裂整復(fù)后，由于唇肌的生理運(yùn)動(dòng)可以產(chǎn)生壓迫作用，促使牙槽突裂隙逐漸靠攏，為以后的腭裂整復(fù)術(shù)創(chuàng)造條件。而雙側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)比單側(cè)整復(fù)術(shù)復(fù)雜，術(shù)中出血相對(duì)較多，手術(shù)時(shí)間也較長(zhǎng)，一般宜在6-12個(gè)月時(shí)施行手術(shù)。

■體重是一項(xiàng)可以間接反映患者發(fā)育程度、營(yíng)養(yǎng)狀況、血容量以及對(duì)麻醉耐受程度的重要指標(biāo)，目前國(guó)際上比較通用的標(biāo)準(zhǔn)是體重＞5kg者才可以施行手術(shù)。

■唇裂患者術(shù)前一般需要檢查血尿常規(guī)、血型、肝腎功能、凝血功能、常見病原體（包括乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、艾滋病病毒以及梅毒螺旋體等）以及胸部X線片和心電圖。如果有心臟病史或體征，還應(yīng)加做超聲心動(dòng)圖。術(shù)前常規(guī)檢查的主要目的是了解患者各重要臟器功能是否正常，能否承受全麻手術(shù)帶來(lái)的打擊。

■上呼吸道及消化道的健康狀態(tài)對(duì)唇裂患者全麻的安全性尤為重要。如果患者近期出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、流鼻涕等癥狀，說(shuō)明患者上呼吸道處于非健康狀態(tài)，經(jīng)麻醉插管刺激后出現(xiàn)窒息等嚴(yán)重并發(fā)癥的概率將大大增加，因此術(shù)前2周內(nèi)曾出現(xiàn)發(fā)熱及上呼吸道感染癥狀者應(yīng)暫緩手術(shù)。腹瀉會(huì)影響患兒水電解質(zhì)平衡，另外也提示患兒可能存在消化道感染性疾病或是功能性紊亂，對(duì)于患兒耐受手術(shù)的能力以及手術(shù)后恢復(fù)和抗感染能力都有影響，因此應(yīng)避免在腹瀉期間施行手術(shù)。

■X線胸片除了提示心肺狀態(tài)外，還可以顯示胸腺大小。胸腺增大的患兒，由于應(yīng)激反應(yīng)能力較差，麻醉、手術(shù)等刺激可能導(dǎo)致心跳停搏等意外，對(duì)此類患兒建議推遲手術(shù)。如不推遲，則應(yīng)在術(shù)前3天應(yīng)用激素，預(yù)防意外發(fā)生。

■先天性唇腭裂經(jīng)常會(huì)合并不同程度的先天性心臟病，一旦發(fā)現(xiàn)可疑癥狀，應(yīng)請(qǐng)專科醫(yī)師進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估。并非所有先天性心臟病都被視為手術(shù)禁忌證，例如對(duì)于小的房間隔缺損，并未引發(fā)明顯的循環(huán)系統(tǒng)的功能障礙，同時(shí)由于該病變存在自愈的可能性，因此也無(wú)需立即進(jìn)行外科治療，可以直接進(jìn)行唇裂整復(fù)手術(shù)。

■口、鼻、唇區(qū)皮膚、黏膜的糜爛和皮疹常提示局部組織處于炎癥狀態(tài)，同時(shí)可能有感染存在，需待組織恢復(fù)正常后方可手術(shù)。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為≤10天。釋義■患者術(shù)前準(zhǔn)備需要1-3天，入院后2-4天手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)期不超過(guò)6天?？傋≡簳r(shí)間不超過(guò)10天均符合路徑要求。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：Q36唇裂疾病編碼。2.患者同時(shí)具有其他疾病診斷，如在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。釋義■進(jìn)入本路徑的必要條件是符合ICD-10：Q36唇裂疾病編碼，這在“（二）診斷依據(jù)”的釋義中已經(jīng)詳述。

■進(jìn)入本路徑還要求患者符合“（三）治療方案的選擇”中所列的7條適應(yīng)證。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評(píng)估）1-2天。1.必須檢查的項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、血型；（2）凝血功能；（3）肝腎功能；（4）感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（5）胸片、心電圖。2.根據(jù)具體情況選擇：超聲心動(dòng)圖（心臟雜音/先心?。ａ屃x■必查項(xiàng)目是確保手術(shù)治療安全、有效開展的基礎(chǔ)，在術(shù)前必須完成。相關(guān)人員應(yīng)認(rèn)真分析檢查結(jié)果，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常情況并采取對(duì)應(yīng)處置。

■先天性唇腭裂經(jīng)常會(huì)合并不同程度的先天性心臟病，一旦發(fā)現(xiàn)可疑癥狀、體征及病史，應(yīng)選擇檢查超聲心動(dòng)圖，以便進(jìn)一步評(píng)估心臟功能和結(jié)構(gòu)異常，判斷手術(shù)及麻醉風(fēng)險(xiǎn)。

■參見“（三）治療方案的選擇”的釋義。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。1.按照《\t"22:10000/pc/cp/_blank"抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行。2.用青霉素類及其他類抗菌藥物，預(yù)防性用藥時(shí)間為術(shù)前30分鐘。釋義■唇裂手術(shù)屬于Ⅱ類切口手術(shù)，手術(shù)可能導(dǎo)致細(xì)菌感染，因此需要按照要求預(yù)防性使用抗菌藥物，但由于口腔頜面部組織抗感染能力較強(qiáng)，一般選擇使用青霉素類抗菌藥物即可，如有過(guò)敏，也可選擇其他種類抗菌藥物。（八）手術(shù)日為入院第3-4天。1.麻醉方式：氣管內(nèi)插管全麻。2.手術(shù)內(nèi)固定物：無(wú)。3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。4.輸血：視術(shù)中情況定。釋義■本路徑要求唇裂修復(fù)手術(shù)選擇氣管內(nèi)插管的全身麻醉方式。多數(shù)情況下，唇裂修復(fù)術(shù)無(wú)需輸血。（九）術(shù)后住院恢復(fù)5-6天。1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：根據(jù)當(dāng)時(shí)病人情況而定。2.術(shù)后用藥：青霉素類或其他類抗菌藥物，用藥時(shí)間≤3天。釋義■唇裂修復(fù)術(shù)患者術(shù)后一般住院恢復(fù)5-6天，術(shù)后預(yù)防性使用抗菌藥物，時(shí)間一般不超過(guò)48小時(shí)。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.傷口愈合良好，拆線后出院。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。釋義■唇裂患者一般年齡較小，拆線應(yīng)在確認(rèn)傷口愈合良好后在院內(nèi)完成，必要時(shí)可能需要麻醉科配合。（十一）變異及原因分析。1.有影響手術(shù)的綜合征，需要進(jìn)行相關(guān)的檢查、診斷和治療，必要時(shí)需要行CT、MRI和超聲心動(dòng)圖等檢查。2.上頜骨段移位嚴(yán)重的唇裂必要時(shí)需要正畸輔助復(fù)位移位的骨段、縮小裂隙。3.裂隙過(guò)寬的雙側(cè)唇裂可能需要二次手術(shù)來(lái)分別關(guān)閉兩側(cè)的唇裂裂隙。釋義■唇裂患者合并的一些綜合征通常是在入院完成術(shù)前常規(guī)檢查后才能夠確診，對(duì)于這部分患者應(yīng)該根據(jù)這些綜合征是否影響到手術(shù)治療來(lái)確認(rèn)是否要終止路徑。

■對(duì)于上頜骨段移位嚴(yán)重以及裂隙過(guò)寬的雙側(cè)唇裂患者，有必要進(jìn)行術(shù)前正畸輔助治療或分期手術(shù)的患者，應(yīng)終止路徑。

■唇裂修復(fù)術(shù)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥有：切口感染、延遲愈合或再次裂開等，一般屬于微小變異，可以適當(dāng)延長(zhǎng)術(shù)后抗菌藥物使用、推遲出院時(shí)間。較為嚴(yán)重的并發(fā)癥一般是出現(xiàn)在麻醉過(guò)程中，可能導(dǎo)致肺部感染甚至窒息死亡等嚴(yán)重并發(fā)癥，均應(yīng)終止路徑。對(duì)這些患者，主管醫(yī)師均應(yīng)進(jìn)行變異原因的分析，并在臨床路徑的表單中予以說(shuō)明。

■因患者方面的主觀原因?qū)е聢?zhí)行路徑出現(xiàn)變異，也需要醫(yī)師在表單中予以說(shuō)明。二、唇裂臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修復(fù)術(shù)（ICD-9-CM-3：27.54）患者姓名：

性別：

年齡：

門診號(hào)：

住院號(hào)：住院日期：

年

月

日出院日期：

年

月

日標(biāo)準(zhǔn)住院日：≤10天時(shí)間住院第1天（入院日）住院第2天（手術(shù)準(zhǔn)備日）住院第3-4天（手術(shù)日）主要診療工作□詢問(wèn)病史及體格檢查□完成病歷書寫□開術(shù)前化驗(yàn)單、影像檢查單、心電圖檢查單、會(huì)診單（根據(jù)病情需要）□上級(jí)醫(yī)師查房，初步確定手術(shù)方式和日期□向患兒家屬交待診療過(guò)程和住院事項(xiàng)□上級(jí)醫(yī)師查房，確認(rèn)手術(shù)方案□開術(shù)前醫(yī)囑、完成術(shù)前準(zhǔn)備□術(shù)前討論（視情況而定）□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診□簽署手術(shù)知情同意書、自費(fèi)用品協(xié)議書□簽署手術(shù)麻醉知情同意書□向家屬交待圍手術(shù)期注意事項(xiàng)□完成術(shù)前小結(jié)和上級(jí)醫(yī)師查房記錄□完成手術(shù)□開術(shù)后醫(yī)囑□術(shù)者完成手術(shù)記錄□住院醫(yī)師完成術(shù)后病程□術(shù)者查房□向患者/家屬交代病情及術(shù)后注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□外科二級(jí)護(hù)理□飲食：◎普食◎半流食◎流食◎其他臨時(shí)醫(yī)囑：□血尿便常規(guī)檢查、血型、凝血功能□肝腎功能、感染性疾病篩查□心電圖（視情況而定）□正位胸片□超聲心動(dòng)圖（先心病患兒）臨時(shí)醫(yī)囑：□擬明日全麻下行唇裂修復(fù)術(shù)□術(shù)前6小時(shí)禁食水□口鼻腔清潔□抗菌藥物：術(shù)前30分鐘長(zhǎng)期醫(yī)囑：□全麻術(shù)后護(hù)理常規(guī)□外科一級(jí)護(hù)理□術(shù)后6小時(shí)流食臨時(shí)醫(yī)囑：□心電監(jiān)護(hù)□持續(xù)/間斷吸氧□抗菌藥物主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施及設(shè)備□入院護(hù)理評(píng)估□指導(dǎo)飲食及喂養(yǎng)方法□執(zhí)行入院后醫(yī)囑□指導(dǎo)進(jìn)行心電圖、影像學(xué)檢查等□晨起靜脈取血□衛(wèi)生知識(shí)及手術(shù)知識(shí)宣教□囑禁食、水時(shí)間□口鼻腔清潔□藥敏試驗(yàn)□術(shù)前更衣、遵醫(yī)囑給藥□觀察術(shù)后病情變化□觀察創(chuàng)口出血情況□給予術(shù)后飲食指導(dǎo)□指導(dǎo)并協(xié)助術(shù)后活動(dòng)病情變異記錄□無(wú)

□有，原因：1.2..□無(wú)

□有，原因：1.2..□無(wú)

□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院4-5天（術(shù)后第1日）住院5-7天（術(shù)后第2-3日）住院8-10天（術(shù)后第4-7天，出院前日）主要診療工作□上級(jí)醫(yī)師查房，觀察病情□住院醫(yī)師常規(guī)病歷記錄□詢問(wèn)進(jìn)食量□觀察體溫□觀察傷口滲出，傷口清潔□上級(jí)醫(yī)師查房，觀察病情□住院醫(yī)師常規(guī)病歷記錄□詢問(wèn)進(jìn)食量□觀察體溫□觀察傷口滲出，傷口清潔□必要時(shí)復(fù)查血常規(guī)□上級(jí)醫(yī)師查房，評(píng)估手術(shù)效果和傷口愈合□住院醫(yī)師完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書等，向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□一級(jí)護(hù)理□流