風濕病例分享

病例分享

系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺泡出血〔SLE伴DAH〕1整理課件簡要病史23歲男性，因“咯血、畏寒、發(fā)熱、咳嗽、咯痰7天〞于2021.10.22入住我院呼吸科。2整理課件簡要病史入院前7天，患者無誘因出現(xiàn)咯鮮血，數(shù)十毫升~100余毫升/日；伴畏寒、發(fā)熱、咳嗽、咯痰。既往史、個人史、家族史：無特殊。3整理課件體格檢查生命體征平穩(wěn)，神志清醒，貧血貌。肺部呼吸音粗，右下肺聞及少量濕羅音。余陰性。4整理課件檢查結果急查肺動脈CT示：右肺感染伴局部肺泡出血可能；血常規(guī)中血紅蛋白86g/L。5整理課件6整理課件檢查結果三大常規(guī)：血常規(guī)：RBC：2.58×10^12/L↓，Hb：74g/L↓〔急診查為86g/L，1天之內Hb已有下降〕；尿、便常規(guī)正常；凝血功能正常；炎性指標：血沉:47mm/h↑；降鈣素原:0.063ng/mL↑；C反響蛋白正常；7整理課件檢查結果ENA15項：nRNP/Sm抗體、Sm抗體、SS-A抗體、RO-52抗體、SS-B抗體:陽性(+)；ANA:滴度1:1000陽性(+);核顆粒型；ANCA：PANCA:陽性(+)；8整理課件檢查結果

痰培養(yǎng)見少量酵母樣真菌；

無抗酸桿菌；痰細菌培養(yǎng)：鏈球菌奈瑟氏菌優(yōu)勢生長；

9整理課件檢查結果

葉酸、VitB12測定、輸血前十項、腹部彩超、心臟彩超、腫瘤標志物正常；

淋巴結彩超：雙側腋窩及縱隔內多發(fā)腫大淋巴結；右側胸腔少量積液；右側鎖骨上淋巴結腫大。

10整理課件

呼吸科治療經(jīng)過：輸血：AB型RhD+紅細胞懸液2.0u；抗感染：阿奇霉素+頭孢哌酮舒巴坦；后換用美羅培南+氟康唑。祛痰：福多司坦止血：卡絡磺鈉、止血芳酸、邦亭等；以及其他對癥支持治療。11整理課件2021年10月24日我科〔風濕科〕會診后確診：“系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性肺泡出血；肺部感染；狼瘡性血液損害？〞，遂于當日轉入我科繼續(xù)治療。12整理課件我科追蹤病史：訴近1+年以來有非瘢痕性脫發(fā)、手足關節(jié)疼痛。無光過敏、皮疹、口腔潰瘍、肌痛、雷諾現(xiàn)象等。13整理課件10月25日我科輔查：血常規(guī)：RBC：2.85×10^12/L↓，Hb：80g/L〔轉科前呼吸科輸完血后；1天前未輸血時為66g/L〕；免疫全套：類風濕因子:18.2IU/mL↑免疫球蛋白：IgG28.54g/L，補體：C3：0.41g/L↓，C4：0.05g/L↓尿蛋白定量：232.76mg/24小時；14整理課件我科治療經(jīng)過：1.①、10-24~10-28：甲強龍500mgivgttqd*5天；②、10-29~10-31：甲強龍200mgivgttqd*3天；③、11-1~11-8：強的松40mg早上po、25mg中午po；④、10-27及11-5：環(huán)磷酰胺0.4ivgttqw〔2次〕；2.10-24開始持續(xù)服用：羥氯喹0.2pobid；3.10-26、27、28開始：人免疫球蛋白：15g*1天、20g*2天ivgtt；〔調節(jié)免疫+抗感染〕15整理課件我科治療經(jīng)過：4.止血：邦亭、卡絡磺鈉〔10-24~11-1；11-6~11-8〕、垂體后葉素〔10-24~10-27〕；5.抗感染：亞胺培南+氟康唑；6.糾正低蛋白：人血白蛋白10givgttst*2次；7.其他：護胃、預防骨質疏松等對癥治療。16整理課件病情開展：患者入院第7天，即轉入我科治療第5天〔10月28日〕，咳嗽減輕，僅在晨起咯鮮血1-2ml、3次/日，痰多、粘稠、拉絲。(甲強龍0.5g沖擊期間)查體：心電監(jiān)護提示生命體征平穩(wěn)，SPO2：95%，神清語晰，精神差，貧血貌，雙肺呼吸音粗，右下肺聞及濕羅音。心腹查體陰性。雙下肢無水腫。10月28日復查心胸CT平掃，結果如下：17整理課件病情開展10月28日心胸CT平掃報告

雙肺廣泛片狀毛玻璃影，雙肺間質性肺炎，不除外合并肺泡炎。18整理課件19整理課件20整理課件2021.10.22〔左〕Vs.10.28〔右〕21整理課件病情進展：患者入院第15天〔11月5日〕，咯血停止，咳嗽、咯痰輕微，痰中少量紅血絲?！财陂g經(jīng)過甲強龍減量，11-1始停用甲強龍，換用強的松治療〕查體：生命體征平穩(wěn)，SPO2：97%，貧血貌，雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干、濕羅音。余陰性。22整理課件病情進展2021年11月6日心胸CT平掃雙肺葉內可見大片狀磨玻璃樣模糊影，雙側胸腔少量積液：雙肺間質性肺炎，與2021-10-28CT比較明顯好轉。23整理課件24整理課件25整理課件2021.10.28〔左〕Vs.11.6〔右〕26整理課件11月1日至6日復查血常規(guī)：1日2日6日RBC〔10^12/L〕：3.033.092.41Hb〔g/L〕：868668在臨床病癥及肺CT提示病情好轉時，血紅蛋白卻再次出現(xiàn)下降！病情緩解or加重？27整理課件病情進展：患者入院第17、18天〔11月7、8日〕：咳嗽突然加重，晨起出現(xiàn)咯鮮血，量約2-4ml左右?！沧懔繌姷乃煽诜陂g〕查體：生命體征平穩(wěn)，SPO2〔鼻導管吸氧〕＜90%，雙肺呼吸音極粗，雙下肺可聞及大量濕羅音，余陰性。28整理課件我科急查血常規(guī)示RBC:1.95×10^12/L↓;Hb:53.00g/L↓〔2天前為68g/L〕。截止目前，患者肺泡出血未能有效控制，處于重癥狼瘡階段，而我科在重癥監(jiān)護、呼吸輔助等方面有所缺乏，遂于11月8日轉ICU治療。29整理課件ICU診療經(jīng)過：入科后急查血常規(guī)：RBC：2.03×10^12/L，Hb：56g/L〔與我科當天復查結果根本一致〕；凝血功能根本正常；D-二聚體：615ng/mL；降鈣素：0.154ng/mL；30整理課件急查床旁胸片：雙肺呈“磨玻璃樣〞改變——雙肺廣泛感染性病變可能，肺水腫及其它待排；心影稍大，心衰可能，請結合其它檢查。31整理課件32整理課件ICU治療經(jīng)過：立即予無創(chuàng)呼吸機面罩吸氧?？姑庖撸杭讖婟?00mg*5天、200mg*3天+羥氯喹0.2pobid+環(huán)磷酰胺0.4givgttqw*1次〔11.12〕；抗感染：兩性霉素B+頭胞哌酮舒巴坦；對癥：護胃、止血、預防骨質疏松等對癥治療。輸血：11月9、10日給予AB型RhD+紅細胞懸液共4.5u輸注。33整理課件

病情進展：患者入院第18~21天〔11月8日~11日〕，咳嗽劇烈，伴大量咯血，數(shù)十毫升/次，數(shù)十次/日；伴白色粘稠痰；呼吸急促。查體：持續(xù)無創(chuàng)呼吸機面罩吸氧、SPO2在90%以上，雙肺呼吸音極粗，滿肺可聞及大量粗濕羅音〔類似稀粥沸騰〕，余陰性。34整理課件11.10心胸CT雙肺葉內可見大片狀磨玻璃樣模糊影，雙側胸腔少量積液〔與2021.11.06CT片比較病灶范圍明顯增加〕。35整理課件36整理課件37整理課件2021.11.6〔左〕Vs.11.10〔右〕38整理課件病情進展：患者入院第22~26天〔11月12日~16日〕，咳嗽、咯血逐漸減輕，可間斷脫離呼吸機，僅用面罩吸氧。查體：生命體征平穩(wěn)，脫離呼吸機面罩吸氧狀態(tài)下SPO2＞90%，雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及明顯干濕羅音，余陰性。39整理課件11月16日復查：血常規(guī)：RBC：3.20×10^12/L，Hb：92g/L〔輸血后1周復查的結果；3天前為71g/L〕。10月16日患者因病情穩(wěn)定，可完全脫離呼吸機，由ICU轉回我科繼續(xù)治療。40整理課件我科治療經(jīng)過：患者轉回我科后，繼續(xù)予以：①、抗免疫：甲強龍80mgivgttqd*13天〔一直到出院〕，出院時改為口服強的松60mgqd；繼續(xù)環(huán)磷酰胺0.4givgtt*qw1次〔11.19；住院期間0.4g*4次，累及1.6g〕；同時聯(lián)用羥氯喹0.2pobid；②、其他：抗感染、護胃、補鈣等對癥處理。41整理課件轉歸入院第36、37天，由ICU轉回我科后至今〔11月26、27天〕，咯血停止，偶咯少量血凝塊，咳嗽、咯痰進一步減輕。查體：生命體征平穩(wěn)，SPO2：96%左右，雙肺呼吸音稍粗，全肺未聞及干濕羅音，余陰性。42整理課件轉歸11月26日復查心胸CT平掃：雙肺散在淡薄磨玻璃狀影；雙肺上葉見點片狀影；心包無積液；胸水陰性——雙肺少許炎變?！才c2021-11-10CT片比較病灶有明顯吸收，范圍明顯變小〕43整理課件44整理課件45整理課件2021.11.10〔左〕Vs.11.26〔右〕46整理課件出院后續(xù)2021年11月28日，患者因病情好轉，安排出院，院外堅持服藥及門診隨訪，并定期返我科住院行CTX沖擊治療〔累積量0.4*4+1.0*7=8.6g，并在CTX沖擊治療8次后停止沖擊〕。強的松逐漸減量〔目前10mgqd〕。截止2021年10月，患者疾病控制滿意，我院復查心胸CT：47整理課件48整理課件總結青年男性。以肺泡出血導致的咯血為首發(fā)表現(xiàn)。診斷依據(jù)：關節(jié)痛、脫發(fā)、貧血、補體低、ANA陽性，抗Sm抗體陽性。無明確神經(jīng)精神系統(tǒng)、腎臟及血液系統(tǒng)損害。49整理課件分析彌漫性肺泡出血〔DAH〕是一組以咯血、呼吸困難、貧血及影像學表現(xiàn)為暫時性彌漫性肺泡浸潤或實變?yōu)樘卣鞯呐R床綜合征。

50整理課件常見病因凡引起廣泛的肺泡-毛細血管損傷，導致肺泡腔內出血的任何病因，均可引起DAH。51整理課件病因疾病/致病因素毒物、化學物質可卡因、青霉胺、丙基硫氧嘧啶、胺碘酮、兩性霉素B、呋喃妥因微生物感染巨細胞病毒、腺病毒、支原體、鉤端螺旋體、肺炎球菌、銅綠假單胞、肺曲菌、卡氏肺孢子蟲等凝血異常血小板減少、DIC、抗凝藥物過量腫瘤化療、骨髓移植白血病、造血干細胞骨髓移植自身免疫性疾病Good-Pasture綜合征、SLE、ANCA相關血管炎、過敏性紫癜其他特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥52整理課件病理肺實質和間質性水腫伴I型肺泡上皮細胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔內出血、透明膜形成間質毛細血管有纖維素樣栓子、毛細血管壁纖維素樣壞死、肺泡腔內有紅細胞和含鐵血黃素免疫熒光染色示IgG、C3、C4沿肺毛細血管基膜呈顆粒狀或線狀沉積53整理課件發(fā)病機制尚不完全明確〔主要可能與免疫及感染有關〕伴毛細血管炎的DAH，肺泡內和間質的中性粒細胞浸潤，導致毛細血管的解剖紊亂〔肺泡-毛細血管基底膜的損傷〕，造成紅細胞外滲到肺泡和間隔，出現(xiàn)肺出血不具炎癥的單純DAH，與凋亡有關細胞因子介導了血管通透性的改變，并激活和募集炎性細胞浸潤，觸發(fā)肺水腫，并迅速導致肺出血54整理課件臨床表現(xiàn)DAH的臨床表現(xiàn)隨不同疾病而有所差異共同點：起病多急、呈爆發(fā)式、迅速進展，很快呼衰，需機械通氣常見病癥：咳嗽、氣急、呼吸困難、咯血貧血嚴重程度與咯血量不相平行〔血液在肺泡腔中堆積〕55整理課件本例患者，無毒物、藥物接觸史，無嚴重凝血異常，無特殊病原體感染，無腫瘤放化療及骨髓移植史，輔查發(fā)現(xiàn)免疫異常，考慮原發(fā)病為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。56整理課件系統(tǒng)性紅斑狼瘡〔SLE〕是肺泡出血〔DAH〕的重要原因之一。

DAH被認為是SLE的罕見而致命的肺部并發(fā)癥，是狼瘡危象表現(xiàn)之一。57整理課件Osler[1]于1904年首次在文獻中進行了描述,近年來報道似有增多趨勢。DAH在SLE中的發(fā)生率僅為2.0%～3.7%[2],占SLE肺部并發(fā)癥的22%，但病死率卻高達56%～90%[2-4]。58整理課件多數(shù)DAH發(fā)生時間在SLE診斷后30~36個月左右,但有20%的DAH患者為SLE的首發(fā)病癥[2-4]。在SLE整個病程中都應該時刻警惕DAH的發(fā)生59整理課件DAH診斷的臨床特征臨床表現(xiàn)及檢查診斷意義咯血、呼吸困難、肺部啰音參考雙肺彌漫浸潤影較大低氧血癥較大貧血（24hHb下降>2g/dl）較大支氣管鏡檢查重要肺灌洗重要肺活檢重要肺功能檢查（CO彌散明顯升高）重要肺外其他臟器受累較大自身抗體陽性較大60整理課件診斷標準(1)、臨床病癥：咯血、呼吸困難、低氧血癥等。(2)、肺部影像學有新出現(xiàn)的浸潤影。(3)、原因不明的Hb迅速下降〔24~48h內下降至少15g/L〕。61整理課件診斷標準(4)、支氣管鏡或肺泡灌洗液顯示出血或含鐵血黃素肺泡巨噬細胞；或胸腔鏡或肺活檢證實肺毛細血管炎及肺泡出血。(5)、排除其他導致肺泡出血的疾病，如：嚴重凝血功能障礙、肺栓塞、肺水腫等。62整理課件如已確診SLE，符合上述中的三條或以上，即可診斷但以DAH為首發(fā)病癥者，易誤診漏診SLE63整理課件治療盡早穩(wěn)住SLE病情，盡快控制DAH，促進肺內炎癥吸收，防止呼衰，加強支持治療，防治多系統(tǒng)損害的發(fā)生。64整理課件激素和免疫抑制劑甲潑尼龍沖擊治療和環(huán)磷酰胺為首選生物制劑：利妥昔單抗65整理課件血漿置換能有效去除炎癥因子多與激素、免疫抑制劑聯(lián)用并不能提高生存率66整理課件免疫吸附相比血漿置換，對去除免疫活性物質更具選擇性和特異性67整理課件IVIG大劑量免疫球蛋白靜脈注射200-400mg/(kg*d)，連用3-7天與激素和免疫抑制劑聯(lián)用68整理課件重組人活性凝血因子Ⅶ在血管損傷處與組織因子結合后產(chǎn)生足夠的凝血酶，從而觸發(fā)凝血瀑布而止血69整理課件其他控制感染SLE合并DAH發(fā)生感染率高，且死亡多與難以控制的感染引起呼吸衰竭有關。Rojas-Serrano等建議DAH發(fā)病開始即使用廣譜抗生素，直到感染被排除或換用針對特定微生物的抗生素重視抗感染！70整理課件其他監(jiān)護無創(chuàng)通氣糾正貧血積極治療多臟器損害71整理課件預后20世紀90年代以前，病死率超過90%，近年文獻報道其存活率有很大的提高[7~8]。2004年最大規(guī)模的有關SLE并DAH的研究報道其病死率為36%[6]。72整理課件預后主要死亡原因為呼吸衰竭,局部患者治療病灶吸收,DAH還可再發(fā)，故該病的遠期療效并不理想。73整理課件總結綜上所述，SLE并DAH少見，但死亡率高。故當SLE患者出現(xiàn)不明原因的Hb迅速下降、肺部新發(fā)浸潤影時，即使無咯血及呼吸困難表現(xiàn)，也需高度警惕該病可能。必要時可完善肺泡灌洗或肺活檢以助診斷。一旦確診，應盡快使用大劑量激素、免疫抑制劑，并聯(lián)合血漿置換、人免疫球蛋白等，改善預后。74整理課件文獻來源：1.OslerW.Onthevisceralmanifestationsoftheerythemagroupofdiseases.AmJMedSci,1904,127:1-3.2.ZamoraMR,WarmerML,TuderR,etal.Diffusealveolarhemor-rhageandsystemiclupuserythematosus.Medicine,1997,76(3):192-202.3.SantosOAS,MandellBF,FesslerBJ.Alveolarhemorrhageinsys-temiclupuserythematosus:present