系統(tǒng)性紅斑狼瘡與肺

系統(tǒng)性紅斑狼瘡與肺1整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE一種病因不明的、慢性炎癥性自身免疫病,累及多系統(tǒng)、多臟器。本病好發(fā)于生育年齡女性，女:男=9:1，在兒童和老年約為3:1病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)2整理課件SystemicLupusErythematosus,SLESLE是個(gè)多基因病，基因與臨床亞型及自身抗體有一定的相關(guān)性。多見于育齡婦女，妊娠可誘發(fā)SLE?；颊唧w內(nèi)的雌酮羥基化產(chǎn)物均增高。SLE動(dòng)物模型NZB/NZWF1雄鼠在新生期閹割后，其SLE的發(fā)病率增高，病情加??；給患病的小鼠使用雌激素病情加重。3整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE感染日光:約40％的SLE患者對(duì)日光過敏。化學(xué)因素藥物:服用某些藥物，如肼肽嗪、普魯卡因胺、甲基多巴、異煙肼等，有人會(huì)出現(xiàn)狼瘡樣病癥和血清抗核抗體陽性，停藥后均消失，即藥物性狼瘡(drug-inducedlupus)。四環(huán)素和磺胺類可增加SLE的光敏感性。生物因素:干擾素社會(huì)和心理壓力4整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE光鏡下病理變化：結(jié)締組織的纖維蛋白樣變性；結(jié)締組織基質(zhì)粘液性水腫；壞死性血管炎SLE特征性改變是：蘇木紫小體(細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊)；“洋蔥皮樣〞病變，即小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生，可見于脾中央動(dòng)脈，以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性，而形成贅生物。免疫熒光病理可見免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。心包、心肌、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等亦可出現(xiàn)上述根本病理變化。5整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，個(gè)體差異較大全身病癥：發(fā)熱、乏力、體重下降皮膚與粘膜：40％面部有蝶形紅斑，偶可為盤狀紅斑，60％有廣泛或局限性斑丘疹，多見于日曬部位。還可見紅斑、紅點(diǎn)、丘疹、紫癜、水皰、指掌部或甲周紅斑，指端缺血等。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。口腔潰瘍或粘膜糜爛也是SLE常見的表現(xiàn)，口腔和口唇粘膜糜爛伴有明顯水腫者，往往是SLE進(jìn)行性加重的預(yù)兆。6整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE關(guān)節(jié)和肌肉表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛常見，出現(xiàn)在指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見，多不對(duì)稱，也可有晨僵現(xiàn)象，但非侵蝕性，多不引起骨質(zhì)破壞。偶有因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。肌痛和肌無力也常見，谷草轉(zhuǎn)氨酶和乳酸脫氫酶也常增高，少數(shù)合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明顯增高。7整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE腎臟損害：SLE的臨床腎損害各家報(bào)道不一，多在50%～75%之間，但腎活檢顯示幾乎所有SLE均有病理學(xué)改變。臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿、腎性高血壓、腎功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出現(xiàn)多量紅細(xì)胞為常見。大局部患者在病程較早階段，其腎損害經(jīng)合理治療后病癥可以消失或緩解，也有一局部呈進(jìn)行性開展為腎衰竭。 狼瘡性腎炎對(duì)SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。8整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害：有25％患者累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤以累及腦為多見，故稱為神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)。SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害多表現(xiàn)為癲癇和精神病癥，但實(shí)際上可損害神經(jīng)系統(tǒng)的任何局部，引起各種神經(jīng)精神損害的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙；或?yàn)榛糜X、妄想、猜疑、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙等各種精神障礙病癥。少數(shù)患者出現(xiàn)脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等。9整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE引起NP狼瘡的病理根底：腦局部血管炎的微血栓來自心瓣膜的贅生物的小栓子一些針對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體并存的抗磷脂抗體綜合征腦脊液檢查：蛋白增加葡萄糖量可減少氯化物正常白細(xì)胞輕度增多顱內(nèi)壓增高10整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE血液系統(tǒng)表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)貧血(60%)、白細(xì)胞減少(40%)或血小板減少(20%)〔血小板減少與血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨細(xì)胞成熟障礙有關(guān)，細(xì)胞毒免疫抑制劑可引起血小板減少，但一般伴有白細(xì)胞減少〕。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致(10%)。約20％患者有無痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，以頸部和腋下為多見。淋巴結(jié)病理往往表現(xiàn)為淋巴組織反響性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎。約15％患者有脾大。11整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE漿膜炎：SLE常出現(xiàn)胸膜炎、心包炎和腹膜炎，包括雙側(cè)中小量胸腔積液；中小量心包積液。SLE的漿膜腔積液為滲出液；蛋白和LDH明顯高于血漿含量，葡萄糖略低于血糖；細(xì)胞計(jì)數(shù)顯示白細(xì)胞增高，急性期以多形核細(xì)胞為主，1~2周后逐漸變?yōu)榱馨图?xì)胞為主；免疫學(xué)檢查顯示，IgG或IgM增高，補(bǔ)體下降，抗核抗體陽性，假設(shè)滴度高于血清更有特異性；胸膜病理顯示非特異性的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化。12整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE肺部表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)胸膜炎、心包炎和腹膜炎，包括雙側(cè)中小量胸腔積液；中小量心包積液。SLE的漿膜腔積液為滲出液；蛋白和LDH明顯高于血漿含量，葡萄糖略低于血糖；細(xì)胞計(jì)數(shù)顯示白細(xì)胞增高，急性期以多形核細(xì)胞為主，1~2周后逐漸變?yōu)榱馨图?xì)胞為主；免疫學(xué)檢查顯示，IgG或IgM增高，補(bǔ)體下降，抗核抗體陽性，假設(shè)滴度高于血清更有特異性；胸膜病理顯示非特異性的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化。13整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE肺部表現(xiàn)14整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE肺部表現(xiàn)15整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE肺部表現(xiàn)16整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE肺部表現(xiàn)17整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE肺部表現(xiàn)18整理課件19整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE肺部表現(xiàn)20整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE心血管表現(xiàn)：SLE約30％患者有心血管表現(xiàn)，其中以心包炎最常見，可為纖維素性心包炎或?yàn)樾陌e液?；颊哂行那皡^(qū)疼痛或無病癥，超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷有很大幫助。多數(shù)情況下，SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，但是在重癥的SLE，常常伴有心功能不全，而且心功能不全往往是預(yù)后不良的重要指征。約10％患者有心肌損害，可有氣促、心前區(qū)不適、心臟增大、心律失常、心絞痛或心肌堵塞等，心電圖、UCG等有助于診斷。約10％可發(fā)生周圍血管病變，如血栓性血管炎等。21整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE消化系統(tǒng)表現(xiàn)：SLE可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹水、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見，可伴有蛋白喪失性腸炎，是繼狼瘡性腎炎之后導(dǎo)致SLE低蛋白血癥的另一個(gè)主要原因?；顒?dòng)期SLE可出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛、腹膜炎、腸系膜血管炎等類似急腹癥表現(xiàn)，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查。SLE以急腹癥為主要表現(xiàn)者相對(duì)不常見，但以之為首發(fā)表現(xiàn)者往往被誤診誤治。SLE常見肝酶增高(40%)，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。22整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE眼睛：結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，與視網(wǎng)膜血管炎有關(guān)。視神經(jīng)病變可以一夜間突然致盲。23整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE抗磷脂抗體綜合征(APS)：可以出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期。其臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和(或)靜脈的血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，患者血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。SLE患者血清中可以出現(xiàn)抗磷脂抗體而不一定有APS。APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS。24整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE抗磷脂抗體綜合征(APS)：可以出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期。其臨床表現(xiàn)為動(dòng)脈和(或)靜脈的血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，患者血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。SLE患者血清中可以出現(xiàn)抗磷脂抗體而不一定有APS。APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS。25整理課件AntiphospholipidSyndrome,APS26整理課件AntiphospholipidSyndrome,APS27整理課件AntiphospholipidSyndrome,APS28整理課件AntiphospholipidSyndrome,APS29整理課件AntiphospholipidSyndrome,APS30整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE31整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE32整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE33整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE34整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE35整理課件SystemicLupusErythematosus,SLE36整理