我的血液系統(tǒng)

血液與造血系統(tǒng)疾病1整理ppt室第一章總論血液學(xué)的主要研究對(duì)象是血液和造血組織，包括它們的生理、病理、臨床等各方面。2整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室第一節(jié)：血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能一、造血組織與造血功能造血組織指生成血細(xì)胞的組織，包括骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、肝臟、脾臟、胚胎及胎兒的造血組織。

1、骨髓：為人體的主要造血器官。

2、淋巴器官：胸腺、脾、淋巴結(jié)。

3、胚胎與胎兒造血組織。

3整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室二、血細(xì)胞生成及發(fā)育

經(jīng)歷了細(xì)胞增殖、分化、成熟和釋放1、造血干細(xì)胞HSC：不斷自我更新與多向分化增殖。

造血細(xì)胞等級(jí)結(jié)構(gòu)模式如下：多能造血干細(xì)胞→定向多能造血干細(xì)胞→祖細(xì)胞→成熟非增殖血細(xì)胞

4整理ppt室2、細(xì)胞因子：造血調(diào)節(jié)因子是一組調(diào)控細(xì)胞生物活性的蛋白，統(tǒng)稱為細(xì)胞因子〔CK〕?？煞譃?類：集落刺激因子CSF，白細(xì)胞介素Ils，造血負(fù)調(diào)控因子。3、造血微環(huán)境：是造血誘導(dǎo)微環(huán)境〔HIM〕的簡(jiǎn)稱。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室5整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室第二節(jié)血液病的常見病癥和體征一、定義原發(fā)或主要累及血液和造血組織及器官的疾病二、血液病的特點(diǎn)1、病癥和體征常無特異性2、繼發(fā)性血液學(xué)異常多見，如感染、肝腎等疾病都可出現(xiàn)相關(guān)的病癥。3、實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)血液病確實(shí)診很重要〔骨穿〕6整理ppt室7整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室三、常見病癥與體征1、貧血最常見的病癥，共同的病理根底即血液攜氧能力降低。

2、出血傾向多為周身性，出血程度和引起出血的創(chuàng)傷極其不成比例。

8整理ppt室3、發(fā)熱多屬感染性，由于白細(xì)胞數(shù)量與質(zhì)量異常易合并感染。

4、黃疸主要是溶血性黃疸。9整理ppt室5、骨痛尤其是小兒，胸骨壓痛是白血病的典型病癥。

6、脾大異常細(xì)胞的浸潤(rùn)及惡性增生；骨髓化生；脾功能亢進(jìn)；類脂質(zhì)貯存病等。

7、淋巴結(jié)腫大應(yīng)檢查其數(shù)量、大小、硬度、外表溫度以及與鄰近組織的關(guān)系。

8、皮膚表現(xiàn)如瘙癢、發(fā)紺、角化過度等。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室10整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室第三節(jié)血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查一、一般血液檢查：

RBC、Hb、Hct、RDW、MCV、MCH、MCHC、PLT、PDW、MPV、WBC、DC、Retetc。二、骨髓檢查：

1、涂片檢查增生度、粒/紅比值、原始細(xì)胞數(shù)量、血細(xì)胞化學(xué)染色

2、骨髓組織檢查骨髓活檢

3、骨髓細(xì)胞電鏡檢查骨髓細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)觀察11整理ppt室血常規(guī)12整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室三、血液生化檢查

1、有關(guān)RBC的生化檢查如鐵動(dòng)力學(xué)、葉酸、維生素B12測(cè)定等。

2、有關(guān)WBC

3、有關(guān)PLT

4、其他四、組織病理學(xué)檢查五、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查等。13整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室第四節(jié)血液病的防治一、去除誘因二、一般治療飲食、營(yíng)養(yǎng)、心理三、保持正常血液成分及其功能：

1、補(bǔ)充造血原料，2、刺激骨髓造血，3、造血生長(zhǎng)因子，4、切脾，5、成分輸血及抗感染藥物14整理ppt室四、去除異常的血液成分和抑制異常功能化療、

放療、

誘導(dǎo)分化、治療性血液成分單采、

免疫抑制劑、抗凝、單克隆抗體等五、造血干細(xì)胞移植：HSCT15整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室第二章貧血(anemia)概述一、定義機(jī)體紅細(xì)胞總量減少，不能對(duì)周圍組織充分供養(yǎng)的一種病理狀態(tài)。

凡單位體積血液中的血紅蛋白水平、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及紅細(xì)胞比容低于可比人群

正常值的下限即可認(rèn)為有貧血存在。16整理ppt室標(biāo)準(zhǔn)：成年男性Hb<120g/L，Hct<O.42，RBC<4.5x1012；

成年女性Hb<110g/L，Hct<O.37，RBC<4.0x1012；

孕婦Hb<100g/L，Hct<O.30。17整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室二、病因和發(fā)病機(jī)制：1、紅細(xì)胞生成缺乏或減少2、紅細(xì)胞破壞過多溶血性貧血3、失血三、分類1、細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類：大細(xì)胞性、正常細(xì)胞性、單純小細(xì)胞性、小細(xì)胞低色素性貧血2、病因和發(fā)病機(jī)制分類：生成減少、破壞增加、失血18整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室四、貧血的程度分度：輕度Hb>90g/L，中度Hb60g/L~90g/L，重度Hb30g/L~60g/L，極重度Hb<30g/L19整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室五、臨床表現(xiàn)：

1、皮膚黏膜及其附屬器黏膜蒼白、毛發(fā)枯細(xì)、指甲脆薄。

2、呼吸及循環(huán)系統(tǒng)心率、呼吸加快，心臟雜音出現(xiàn)等。

3、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)頭痛、頭暈、肌肉無力、感覺異常等。

20整理ppt室4、消化系統(tǒng)惡心、腹脹、舌炎等。

5、泌尿生殖系統(tǒng)多尿、低比重尿、月經(jīng)紊亂等。

6、其他有時(shí)伴低熱等。21整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室六、診斷：

1、病史

2、體格檢查

3、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)和骨髓檢查

22整理ppt室七、治療：

1、病因治療，是關(guān)鍵所在。

2、支持治療，慢性貧血HB低于60g/L是輸血指征

3、補(bǔ)充造血所需的元素或因子23整理ppt室

4、造血生長(zhǎng)因子或造血刺激藥物，如紅細(xì)胞生成素Epo、雄激素等。

5、免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺：CTX等等)

6、異基因造血干細(xì)胞移植，來源于人類白細(xì)胞抗原相合供者的外周血或骨髓。

7、脾切除血液與造血系統(tǒng)疾病xx室24整理ppt室第三章缺鐵性貧血IDA一、概述鐵是合成血紅蛋白必需的元素。當(dāng)體內(nèi)鐵儲(chǔ)藏耗竭時(shí)，血紅蛋白合成減少引起的貧血即缺鐵性貧血〔irondeficiencyanemia，IDA〕

血液與造血系統(tǒng)疾病xx室25整理ppt室特點(diǎn)骨髓、肝、脾及其他組織中缺乏可染色鐵，血清鐵蛋白濃度降低，血清鐵濃度和血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度亦均降低。表現(xiàn)為：小細(xì)胞低色素性貧血。26整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室鐵代謝：1、來源和吸收正常情況下，鐵的消耗和補(bǔ)充處于動(dòng)態(tài)平衡，主要來源于飲食。主要在十二指腸和空腸上段吸收，鐵吸收途徑有二：通過血紅素鐵和Fe2+吸收途徑。

維生素Ｃ〔將Ｆｅ３＋復(fù)原為Ｆｅ２＋〕、動(dòng)物性蛋白、人乳促進(jìn)吸收，鞣酸和多酚那么抑制鐵吸收。

27整理ppt室2、轉(zhuǎn)運(yùn)運(yùn)鐵蛋白是血漿中鐵的運(yùn)載工具。其能夠結(jié)合鐵的數(shù)量稱為總鐵結(jié)合力TIBC3、分布和儲(chǔ)存

鐵分布于機(jī)體各種組織。其中血紅蛋白鐵占65%，肌紅蛋白鐵占6%，儲(chǔ)存鐵占25%，其余的存在于各種含鐵酶中。28整理ppt室4、再利用和排泄在紅細(xì)胞生成的過程中鐵被反復(fù)利用，在肝〔膽汁〕和腎〔尿液〕兩大代謝途徑中喪失極少。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室29整理ppt室二、病因和發(fā)病機(jī)制：1、鐵的需要量增加而攝入量缺乏：成年男子每天僅需1mg鐵補(bǔ)充生理損失。而婦女一次月經(jīng)量相當(dāng)于喪失20~40mg鐵，一次妊娠，胎兒需鐵量約500mg，加上分娩及產(chǎn)期失血，凈需增加鐵約700mg，因此妊娠期中平均每日需鐵量約3ｍｇ；哺乳期每日從乳汁中也喪失少量鐵；嬰幼兒及青少年體重、血容量及循環(huán)血紅蛋白量迅速增加，每日需鐵量約0.5~1.5mg。如果飲食中缺鐵那么易致缺鐵性貧血的發(fā)生。

血液與造血系統(tǒng)疾病xx室病因是重點(diǎn)30整理ppt室2、鐵的吸收不良：因鐵的吸收障礙而發(fā)生缺鐵性貧血者比較少見。萎縮性胃炎或胃大部切除后，由于胃酸缺乏，影響食物中鐵的游離，進(jìn)而影響鐵的吸收。慢性腹瀉及腸道功能紊亂(腸蠕動(dòng)過快)等均可影響正常鐵的吸收，進(jìn)一步加劇鐵的負(fù)平衡。

血液與造血系統(tǒng)疾病xx室31整理ppt室3、失血：無論是男性或女性成人，失血，尤其是慢性失血，是缺鐵性貧血最多見、最重要的原因。失血１ｍｌ喪失鐵０.５ｍｇ。32整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室三、臨床表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn)面色蒼白、頭暈、乏力、心悸、氣短、眼花、耳鳴等。2、皮膚黏膜及其附屬器指甲扁平不光滑、脆薄易裂、甚至變凹呈反甲；皮膚枯燥、發(fā)皺和萎縮；毛發(fā)枯燥和脫落；吞咽困難有異物感；舌炎等。

33整理ppt室3、各系統(tǒng)表現(xiàn)心悸胸悶、心臟雜音〔收縮期〕，長(zhǎng)期可發(fā)生心臟擴(kuò)大和貧血性心臟病。食欲不振、便稀或便秘，異食癖是IDA的特殊表現(xiàn)34整理ppt室四、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象IDA屬小細(xì)胞低色素性貧血〔MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%〕，Ret(網(wǎng)織紅〕正?；蜉p度增加。WBC、Plt正常。

血液與造血系統(tǒng)疾病xx室35整理ppt室血常規(guī)36整理ppt室2、骨髓紅系造血輕或中度活潑，中晚幼增生為主；骨髓鐵染色細(xì)胞內(nèi)外鐵均減少，外鐵明顯，是診斷IDA的可靠指標(biāo)。37整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室

3、生化檢查：

鐵代謝檢查如血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高等

4、缺鐵性紅細(xì)胞生成檢查如：

紅細(xì)胞游離原卟啉FEP升高等。38整理ppt室

五、治療：

1、病因治療得以根治的關(guān)鍵所在。

2、鐵劑治療：首選口服鐵劑，每日應(yīng)含元素鐵6mg/kg；VitC有助于鐵吸收。如鐵劑治療有效，Ret3~10天增高，Hb2兩周后開始升高，Hb2

正常后繼續(xù)服用3~6個(gè)月。

血液與造血系統(tǒng)疾病xx室39整理ppt室

注射鐵劑適應(yīng)證:①不能耐受口服，②原有消化道疾病，③消化道吸收障礙，④因治療不能維持鐵平衡，如血液透析。

血液與造血系統(tǒng)疾病xx室40整理ppt室總劑量=Hb差值×體重〔kg〕×0.24+500mg常用：右旋糖酐鐵，深部肌注，50mg、100mg隔日一次，防止靜脈用藥。41整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室第四章再生障礙性貧血AA一、概述再生障礙性貧血〔aplasticanemia，AA〕是指由于獲得性骨髓功能衰竭，造成全血細(xì)胞減少的一種疾病。臨床上以紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板減少所致的貧血、感染和出血為特征。我國(guó)較西方國(guó)家常見，發(fā)病以中青年居多。42整理ppt室43整理ppt室二、病因和發(fā)病機(jī)制〔一〕病因：1、化學(xué)因素如氯霉素，化學(xué)物質(zhì)如苯及相關(guān)制劑，此外除草劑、殺蟲劑及長(zhǎng)期染發(fā)等。2、物理因素放射線如r、χ射線等。3、生物因素病毒如EB、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒、肝炎病毒如肝炎相關(guān)性再障〔HAAA〕等。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室44整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室〔二〕發(fā)病機(jī)制：1、造血干細(xì)胞缺陷包括質(zhì)的異常和量的減少，以后者的證據(jù)更為充分。2、造血微環(huán)境缺陷3、免疫功能紊亂T細(xì)胞亞群分布異常4、遺傳傾向有一定的遺傳傾向。45整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室三、臨床表現(xiàn)：主要是由三系細(xì)胞減少所致，可分為急性和慢性1、急性再障：貧血各種感染出血如皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血等。46整理ppt室2、慢性再障：病程較緩慢，主要表現(xiàn)為乏力，慢性貧血逐漸加重。感染和出血較輕。急性發(fā)作時(shí)，上述病癥加重。AA罕有肝脾和淋巴結(jié)腫大。47整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室四、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：全血細(xì)胞減少〔pancytopenia〕，Ret降低，正細(xì)胞正色素性貧血，也可為大細(xì)胞性。2、骨髓象：涂片特點(diǎn)是脂肪滴增多，骨髓顆粒減少；三系造血有核細(xì)胞均減少，非造血細(xì)胞增多；恒有巨核細(xì)胞減少。

48整理ppt室骨髓活檢：特點(diǎn)是骨髓脂肪變，三系造血細(xì)胞和有效造血面積均減少〔＜25%〕。3、其他檢查：骨髓核素掃描，體外造血祖細(xì)胞培養(yǎng)等。49整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室五、診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、全血細(xì)胞減少，Ret絕對(duì)值減少2、一般無肝脾腫大3、骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低，如活潑，須巨核細(xì)胞明顯減少4、除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病5、一般抗貧血治療無效。

50整理ppt室附：引起全血細(xì)胞減少：①再障〔AA〕、②骨髓增生異常綜合征〔MDS〕、③脾功能亢進(jìn)、④陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿〔PNH〕⑤急性白血病、⑥免疫性全血細(xì)胞減少癥等。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室51整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室六、治療1、支持治療：預(yù)防和控制感染，輸新鮮血，明顯出血者〔Plt＜20x109〕可輸濃縮血小板。

2、刺激骨髓造血功能：雄激素如康力龍；碳酸鋰52整理ppt室3、改善骨髓微環(huán)境：654-2、一葉秋堿等

4、免疫抑制劑：激素、環(huán)磷酰胺、抗LC球蛋白、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等

5、聯(lián)合治療：如雄激素加皮質(zhì)類固醇等。

6、脾切除。53整理ppt室7、骨髓移植：最正確條件：起病不久，未輸血，未感染，40歲以內(nèi)，同基因，同胞、父母HLA配型相合血液與造血系統(tǒng)疾病xx室54整理ppt室55整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室第五章白血病leukemia一、概述〔一〕定義白血病〔leukemia〕：由于造血系統(tǒng)中某一系列細(xì)胞的異常腫瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)等各臟器廣泛浸潤(rùn)，外周血中白細(xì)胞有質(zhì)和量的異常，RBC、Plt數(shù)量減少，導(dǎo)致貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等臨床表現(xiàn)的造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。

56整理ppt室追到病房嫁給你！病房奏響婚禮進(jìn)行曲！

57整理ppt室〔二〕、病因與發(fā)病機(jī)制1、放射因素2、病毒因素Ⅰ型人類T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒〔HTLV-Ⅰ〕3、化學(xué)因素苯的致白血病作用已經(jīng)肯定4、遺傳學(xué)因素血液與造血系統(tǒng)疾病xx室58整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室〔三〕分類：急性：急淋〔ALL〕〔L1、L2、L3〕急非淋〔AML〕〔M0~7〕

慢性：慢?！睠ML〕慢淋〔CLL〕59整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室二、急性白血病acuteleukemia1、臨床表現(xiàn)：〔1〕正常血細(xì)胞減少病癥：⑴感染發(fā)熱是最常見的病癥，其原因是：正常白細(xì)胞的生成受抑制，白血病細(xì)胞的抗感染功能低下，粒細(xì)胞消耗過多。⑵出血Plt生成減少，出現(xiàn)抗凝物質(zhì)，DIC⑶貧血RBC生成抑制，破壞過多，出血引起

60整理ppt室〔2〕白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)：a、肝脾淋巴結(jié)腫大，大多見于急淋。b、骨骼和關(guān)節(jié)酸痛c、眼部：粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或稱為綠色瘤，常累及骨膜，眼眶部位最常見。d、牙齦、皮膚浸潤(rùn)：e、CNS：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病〔CNSL〕，急淋多見，表現(xiàn)為頭疼、頭暈、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至昏迷，亦可產(chǎn)生截癱、麻痹病癥。f、睪丸：無痛性腫大，多為一側(cè)性。g、其他器官血液與造血系統(tǒng)疾病xx室61整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室

2、診斷：〔1〕臨床表現(xiàn)：如前所述〔2〕形態(tài)學(xué)：a、血象：大多數(shù)病人WBC增多，也有不少正?；驕p少，可見原始及幼稚細(xì)胞，RBC、Plt進(jìn)行性減少，幼紅細(xì)胞可見。62整理ppt室b、骨髓象：有核細(xì)胞顯著增多，主要是原始及幼稚細(xì)胞。Auer小體見于AML；AML亦可出現(xiàn)“裂孔〞現(xiàn)象：即較成熟的中間階段細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞。少數(shù)病人骨髓增生低下，但白血病性原始細(xì)胞仍≥30%。〔3〕超微結(jié)構(gòu)、免疫學(xué)檢驗(yàn)、遺傳及分子生物學(xué)檢驗(yàn)、骨髓細(xì)胞培養(yǎng)等血液與造血系統(tǒng)疾病xx室63整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室3、治療：目的：使急性白血病完全緩解〔CR〕率可達(dá)60~85%〔AML〕、72~77%〔ALL〕。〔1〕化療：原那么：早治、聯(lián)合、充分、間歇和分階段。①誘導(dǎo)緩解：使體內(nèi)白血病細(xì)胞數(shù)下降至108~109以下；②穩(wěn)固緩解：使白血病細(xì)胞數(shù)下降至105以下；③維持緩解。

64整理ppt室化療方案：a、急淋VP方案〔VCR+P〕或VDP方案〔VCR+DNR+P〕，b、急非淋DA方案〔DNR+Ara-C〕或HOAP方案〔H+VCR+Ara-C+P〕。CNSL可用放療、鞘內(nèi)注射〔MTX或Ara-C〕。

注：VCR長(zhǎng)春新堿，P強(qiáng)的松，DNR柔紅霉素，Ara-C阿糖胞苷，H高三尖杉酯堿。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室65整理ppt室〔2〕支持療法：防治感染、貧血、出血、DIC等；對(duì)尿酸性腎病，應(yīng)鼓勵(lì)多飲水并堿化尿液，可予別嘌醇100mg每日三次口服。〔3〕骨髓移植：最為有效的方法之一。一般主張?jiān)诘谝淮斡脧?qiáng)化療取得CR后即可進(jìn)行。最好采用同基因骨髓，HLA系統(tǒng)配形應(yīng)接近?！?〕其他療法如免疫療法，干擾素等。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室66整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室三、慢性白血病慢性粒細(xì)胞白血病〔CML〕慢粒最突出的體征是脾臟腫大，起病緩慢，低熱、乏力、輕度貧血；血常規(guī)檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增多，出現(xiàn)眾多的幼稚細(xì)胞。少數(shù)病人可有急變的表現(xiàn)，如貧血、皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑。

67整理ppt室病程：可分為慢性期

加速期

急變期治療：骨髓抑制劑治療首選藥物為馬利蘭，其他如羥基脲、環(huán)磷酰胺、馬法蘭等；

急變期的治療與急性白血病相同。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室68整理ppt室第六章淋巴瘤一、概述淋巴瘤〔Lymphoma〕

淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性，進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，肝脾常腫大，晚期有惡液質(zhì)、發(fā)熱及貧血。組織病理學(xué)上分為霍奇金病〔HD〕和非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室69整理ppt室二、病因與發(fā)病機(jī)制：1、EB病毒2、逆轉(zhuǎn)錄病毒3、幽門螺桿菌4、免疫功能低下枯燥綜合征患者中的淋巴瘤發(fā)病率比一般人群高。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室70整理ppt室三、臨床表現(xiàn)：〔一〕霍奇金病〔HD〕：1、全身病癥發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢和乏力。有的以原因不明的持續(xù)發(fā)熱為首發(fā)病癥。2、淺表淋巴結(jié)腫大最為常見，常是無痛性頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，其次是腋下。淋巴結(jié)可活動(dòng)或粘連，可產(chǎn)生壓迫病癥。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室71整理ppt室3、淋巴結(jié)外受累

淋巴瘤可侵犯各器官，引起如肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)、胸腔積液、骨痛等。血液與造血系統(tǒng)疾病xx室72整理ppt室〔二〕非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕1、全身病癥發(fā)熱、消瘦、盜汗見于晚期，瘙癢少見。2、淋巴結(jié)腫大較HL少3、淋巴結(jié)外受累很少局限，多累及結(jié)外器官。73整理ppt室四、診斷：1、臨床表現(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大和結(jié)外病變等2、實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓受累時(shí)，可發(fā)生血細(xì)胞減少3、病理組織學(xué)檢查系確診本病的主要依據(jù)血液與造血系統(tǒng)疾病xx室74整理ppt室五、治療〔一〕以化療為主的化放療結(jié)合的綜合治療是淋巴瘤治療的根本策略〔二〕生物治療單克隆抗體，干擾素〔三〕骨髓或造血干細(xì)胞移植〔四〕手術(shù)治療切脾血液與造血系統(tǒng)疾病xx室75整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室第七章出血性疾病第一節(jié)過敏性紫癜allergicpurpura一、概述是一種變態(tài)反響性出血性疾病，以非血小板減少性紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)炎、腎炎為臨床特征。過敏原主要有：感染、食物、藥物、其他等。76整理ppt室77整理ppt室二、病理變化：

血管炎，受累及的動(dòng)脈壁有IgA沉積，腎臟受累者可出現(xiàn)局部增殖和壞死性血管炎，可檢出含IgA的循環(huán)免疫復(fù)合物，隨后出現(xiàn)補(bǔ)體等。78整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室三、臨床表現(xiàn)：

1、單純紫癜型：

紫癜特點(diǎn)：

對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，大小不等，暗紫紅色，呈丘疹狀或片狀，好發(fā)于下肢、關(guān)節(jié)和臀部。

79整理ppt室

2、關(guān)節(jié)型：關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和觸痛，多為一過性，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

3、腹型：腹痛伴惡心、嘔吐、腹瀉等；約半數(shù)患者大便隱血陽性；要注意和外科急腹癥相鑒別。

血液與造血系統(tǒng)疾病xx室80整理ppt室

4、腎型：蛋白尿、血尿和管型尿等。少數(shù)可出現(xiàn)進(jìn)行性的腎功能損害，而演變?yōu)槟I病綜合征和慢性腎炎。

5、混合型。少數(shù)患者可見視神經(jīng)炎、格林-巴利綜合征、視網(wǎng)膜出血、SAH等。81整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室四、診斷：1、前驅(qū)病癥或過敏史2、臨床表現(xiàn)有紫癜3、血栓止血實(shí)驗(yàn)除束臂試驗(yàn)可能陽性外，余無異常4、IgA或C3沉著是最具特征性的診斷指標(biāo)82整理ppt室附：1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院的診斷標(biāo)準(zhǔn)①可觸性紫癜；②發(fā)病年齡≤20歲；③急性腹痛；④組織切片顯示小動(dòng)脈和小靜脈壁有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。符合2條或以上者可診斷，但②+③者要慎重83整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室五、治療

1、祛除病因

2、抗過敏藥：異丙嗪等口服

3、葡萄糖酸鈣

4、腎上腺皮質(zhì)激素

5、免疫抑制劑：適用于腎型患者，如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。84整理ppt室血液與造血系統(tǒng)疾病xx室第二節(jié)特發(fā)性血小板