先心病超聲診斷

先天性性心臟病一、房間隔缺損【病理解剖】

胚胎第2房間孔過(guò)大或未被繼發(fā)隔遮住形成繼發(fā)孔型房間隔缺損；多為單發(fā)，直徑2-3cm，也可有多發(fā)小的篩孔，大的缺損可幾乎占據(jù)整個(gè)房間隔。按缺損的部位分為4型：①中心型或稱(chēng)卵圓孔型缺損，約占76%。②下腔型，約占12%。③上腔型，約占3.5%，常合并右上肺靜脈畸形引流。④混合型為兼有上述兩種以上的巨大缺損，約占8.5%。1整理ppt2整理ppt3整理ppt【病理生理】

正常左心房壓力高于右心房，當(dāng)房間隔缺損時(shí)，房水平有左向右分流，小缺損分流量少，右房、室擴(kuò)大不明顯。多數(shù)分流量較大，使右心容量負(fù)荷過(guò)重，導(dǎo)致右心系統(tǒng)擴(kuò)大，左心室偏小。嚴(yán)重病例后期肺小血管受損，肺動(dòng)脈壓力升高，右室、右房壓力升高，房水平可出現(xiàn)右向左分流。4整理ppt【臨床表現(xiàn)】患者多無(wú)明顯病癥，伴肺動(dòng)脈高壓者可于活動(dòng)后出現(xiàn)心慌、氣短等病癥。胸骨左緣第2、3肋間可聽(tīng)到Ⅱ~Ⅲ/6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)第二音分裂。當(dāng)肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大時(shí)，可伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙陔s音。心電圖檢查可見(jiàn)右心室肥大及〔不〕完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。X檢查可見(jiàn)右房室、肺動(dòng)脈主干及分支均擴(kuò)大，肺血多，右心導(dǎo)管檢查可見(jiàn)房水平血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量的1.9%。局部病例心導(dǎo)管可直接進(jìn)入左心房。5整理ppt【超聲檢查】〔一〕超聲檢查方法及本卷須知4個(gè)主要切面顯示房間隔：①劍突下四腔切面或劍下雙心房切面；②心底短軸切面；③心尖四腔切面；④胸骨旁四腔切面。劍下切面是顯示房間隔缺損的最正確切面，可完整并清楚地顯示房間隔。卵圓窩處為一層菲薄的低回聲帶，彩色多普勒檢查時(shí)左向右分流血流與聲束夾角小，易于顯示。心尖四腔、胸骨旁短軸切面在卵圓窩處易出現(xiàn)假性回聲失落。6整理ppt〔二〕超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1、切面超聲心動(dòng)圖〔1〕直接征象：房間隔中部或上部回聲失落，在房間隔線狀回聲帶中出現(xiàn)不連續(xù)即局部回聲失落，繼發(fā)孔型缺損多在房間隔中部，上腔型那么在上部，原發(fā)孔型缺損位于下部?！?〕間接征象：右心容量負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn)。①右心房增大②右心室腔增大③右室流出道、肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣環(huán)增寬，搏動(dòng)增強(qiáng)④室間隔平坦伴異常運(yùn)動(dòng)7整理ppt2、M型超聲心動(dòng)圖〔1〕房間隔回聲連續(xù)中斷，探頭置于第3、4肋間顯示二尖瓣波群后，轉(zhuǎn)動(dòng)探頭使聲束逐漸向右下方掃查，顯示三尖瓣波群，在三尖瓣回聲前方為房間隔曲線，大于1cm的房缺可能顯示回聲中斷。〔2〕室間隔運(yùn)動(dòng)異常：左室長(zhǎng)軸或短軸觀顯示室間隔曲線呈兩種類(lèi)型：①運(yùn)動(dòng)平坦，幅度??；②反向運(yùn)動(dòng)即于左室后壁同向運(yùn)動(dòng)?！?〕伴肺動(dòng)脈高壓患者的肺動(dòng)脈曲線EF段平坦，a波消失，收縮期瓣葉提前關(guān)閉呈V或W形。8整理ppt9整理ppt中央型10整理ppt11整理ppt12整理ppt13整理ppt14整理ppt15整理ppt16整理ppt中央型雙孔17整理ppt18整理ppt19整理ppt20整理ppt21整理ppt22整理ppt下腔型23整理ppt24整理ppt25整理ppt26整理ppt上腔型27整理ppt28整理ppt29整理ppt30整理ppt混合型31整理ppt原發(fā)孔型32整理ppt33整理ppt3、心臟聲學(xué)造影①正常情況下，從外周靜脈注入造影劑〔3%雙氧水〕后數(shù)秒鐘即可見(jiàn)右房、右室及肺動(dòng)脈顯影，于四腔切面觀察房間隔右室面造影劑排列整齊。②左向右分流負(fù)性造影區(qū)③房水平無(wú)右向左分流絕大局部繼發(fā)孔型房缺于收縮、舒張期中無(wú)造影劑進(jìn)入左心房，囑患者作Valsalva動(dòng)作，使右房壓升高，可見(jiàn)造影劑進(jìn)入左房。當(dāng)伴有肺動(dòng)脈高壓，右房壓高于左房時(shí)，中等量造影劑進(jìn)入左房。34整理ppt4、多普勒超聲心動(dòng)圖①彩色多普勒：劍下、胸骨旁四腔及心底短軸切面顯示紅色血流束自左房經(jīng)房間隔缺損口進(jìn)入右房側(cè)，并流向三尖瓣口，血流束呈紅黃色或多彩鑲嵌。②、頻譜多普勒：在劍下、胸旁四腔切面取樣容積置于房間隔缺損口的右房側(cè)略下方，可顯示分流頻譜持續(xù)雙期，多呈雙峰或三峰圖形。分流速度通常可達(dá)1—1.5m/s。同時(shí)伴有三尖瓣及肺動(dòng)脈血流速度增加。連續(xù)多普勒：可通過(guò)測(cè)量主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣環(huán)水平內(nèi)徑及血流速度積分，估測(cè)分流量。35整理ppt36整理ppt5、經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖〔TEE〕房間隔缺損小，經(jīng)胸壁2DE顯示不清或因各種因素引起右房壓力升高，房水平分流不明確時(shí)應(yīng)作TEE檢查。由于探頭位于心房前方，離房間隔近，方向接近垂直，可顯示房間隔全貌及房缺的具體部位、數(shù)目。37整理ppt38整理ppt39整理ppt【診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷】1、診斷標(biāo)準(zhǔn)〔1〕M型超聲心動(dòng)圖右心室容量負(fù)荷增加?！?〕切面超聲心動(dòng)圖多個(gè)切面顯示房間隔局部回聲中斷?！?〕多普勒超聲心動(dòng)圖顯示右房、室及肺循環(huán)血流量增加，房水平有左向右分流。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓可見(jiàn)房水平雙向分流或右向左分流?！?〕右心聲學(xué)造影右房?jī)?nèi)可見(jiàn)負(fù)性造影區(qū)；ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見(jiàn)比照劑回聲從右房通過(guò)缺損進(jìn)入左房。40整理ppt2、鑒別診斷〔1〕卵圓孔未閉或重開(kāi)〔2〕房間隔瘤〔3〕肺靜脈畸形引流41整理ppt【臨床價(jià)值】2DE對(duì)1cm以上缺損有確診價(jià)值。CDFI可直觀的顯示過(guò)隔分流血流，診斷迅速，尤其對(duì)多處心內(nèi)異常者不易漏診。技術(shù)熟練者精心操作，符合率可達(dá)95%以上，并可替代創(chuàng)傷性診斷。疑有房間隔缺損但不能確診者應(yīng)作經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查。42整理ppt43整理ppt44整理ppt45整理ppt46整理ppt47整理ppt48整理ppt49整理ppt50整理ppt二、室間隔缺損【解剖與病理解剖】室間隔呈三角形，自左前上方〔漏斗部間隔〕向右后下延伸，有一定弧度，其曲率半徑與左室游離壁相似，凸面向右心室，前2/3與前胸壁約呈45o。根據(jù)其胚胎來(lái)源分為3局部：①肌部室間隔〔約占2/3〕；②漏斗部室間隔〔約占1/3〕；③膜部室間隔直徑缺乏1cm，為缺損好發(fā)部位。室間隔缺損常發(fā)生在胚胎發(fā)育時(shí)這三個(gè)部位的對(duì)合線上。51整理ppt分型亞型部位及定義流出道型（漏斗部）膜周型流入道型（隔瓣下型）肌部干下型嵴上型或嵴內(nèi)型嵴下型單純膜部竇部小梁部鄰近肺動(dòng)脈瓣環(huán)，缺損上緣無(wú)肌組織，位于主動(dòng)脈右冠瓣與左冠瓣聯(lián)合處下方。位于室上嵴之上或內(nèi)，缺損四周為肌組織。位于室上嵴之下，圓錐乳頭肌之前，缺損常累及膜部及一部分室上嵴。限于膜部室間隔的小缺損，四周為纖維組織。位于圓錐乳頭肌之后，三尖瓣隔葉根部下，缺損常累及膜部及一部分竇部。位于室間隔后部，三尖瓣后葉與隔葉下方，周?chē)鶠榧〗M織，可發(fā)生在肌部任何部位，少見(jiàn)。位于肌部室間隔的前與下方。52整理ppt53整理ppt【病理生理】室間隔缺損所致心內(nèi)左向右分流及分流量的多少是病理生理的根底。①分流量的多少取決于缺損的大小及兩心室的壓力階差。②分流引起左、右心室容量負(fù)荷增加，左房、左室、右室及肺動(dòng)脈徑均增大，以左室擴(kuò)大為主，肺動(dòng)脈壓力有所升高。③缺損口面積大〔1cm2/m2以上)分流量大，肺血量增大及左室高壓血的噴射使肺小動(dòng)脈痙攣，內(nèi)層增厚及硬化，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，右室壓力升高，收縮期左向右分流速度降低，分流量減少，右室舒張壓升高，室水平發(fā)生雙向分流〔Eisenmenger綜合征〕。54整理ppt【臨床表現(xiàn)】主要病癥為勞力性心慌、氣短，易患呼吸道感染，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)可有紫紺和咯血。體征可有發(fā)育障礙和心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3、4肋間有Ⅲ~Ⅳ級(jí)全收縮期雜音伴細(xì)震顫；分流量大者在心尖區(qū)有舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)；伴嚴(yán)重肺高壓時(shí)，雜音和細(xì)震顫減弱，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有舒張?jiān)缙陔s音。55整理ppt心導(dǎo)管檢查：通過(guò)測(cè)量各心腔壓力及含氧量，判斷缺損部位及大小、計(jì)算分流量及體、肺循環(huán)血管阻力，右室血氧含量升高。肺動(dòng)脈高壓按肺動(dòng)脈收縮壓〔Pp〕與體動(dòng)脈收縮壓〔Ps〕分三級(jí)：Pp/Ps在46%~90%為中度；Pp/Ps>91%為重度。56整理ppt心電圖檢查：小型室間隔缺損多正常，較大缺損可示左室高電壓，左室肥厚，伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)呈雙室肥厚或右心室肥厚。X線檢查：心臟大血管形態(tài)根本正常，或有不同程度左室和左房增大，肺動(dòng)脈圓錐突出、肺血多；伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)左右心室增大，肺動(dòng)脈段顯著突出，肺門(mén)血管粗，肺紋理少。57整理ppt【超聲檢查】〔一〕超聲檢查方法與本卷須知室間隔缺損類(lèi)型多，可分布于室間隔任何部位，超聲檢查必須運(yùn)用各種切面全面掃查室間隔各部位。常見(jiàn)的缺損分布在肺動(dòng)脈瓣環(huán)下至三尖瓣隔葉下，與主動(dòng)脈右冠瓣有密切關(guān)系。常用切面有：左室長(zhǎng)軸、右室流出道長(zhǎng)軸、心底短軸、胸骨旁、心尖及劍下四腔、五腔圖。58整理ppt〔二〕超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1、切面超聲心動(dòng)圖〔1〕直接征象：室間隔回聲失落對(duì)診斷有決定性意義?！并瘛郴芈暿涞淖R(shí)別：①缺損邊緣假設(shè)為纖維緣那么常有斷端回聲增強(qiáng)并略增寬。②疑似膜部缺損需提高儀器靈敏度。③一個(gè)部位的缺損應(yīng)在兩個(gè)以上切面的相應(yīng)部位顯示。④缺損的大小在不同切面略有差異，同一切面中收縮期小于舒張期。⑤缺損太小回聲失落分辨不清者可做彩色多普勒檢查?！并颉郴芈暿涞牟课?9整理ppt分型亞型超聲切面回聲失落部位流出道型膜周型流入道型肌部1.干下型2.嵴上型3.嵴下型4.膜部5.隔瓣下型右室流出道長(zhǎng)軸及心底短軸圖左室長(zhǎng)軸、心底短軸心底短軸、五腔四腔左室長(zhǎng)軸、各短軸緊貼肺動(dòng)脈瓣下2.與肺動(dòng)脈瓣環(huán)有一定距離3.顯示于心底短軸切面的9-11點(diǎn)處4.主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷室間隔上部室間隔肌部60整理ppt61整理ppt〔Ⅲ〕缺損的大小由于缺損口解剖形態(tài)不對(duì)稱(chēng)，在不同的切面中缺損大小略有差異。收縮末期較舒張末期縮小20%-50%，各個(gè)切面縮小程度不一，于舒張末期測(cè)缺損口的長(zhǎng)徑與手術(shù)中測(cè)值十分接近?！并簟衬げ渴议g隔瘤常見(jiàn)于心底短軸切面、胸骨旁四腔、心尖四腔切面，瘤呈漏斗狀、壁薄、基底較寬，位于室間隔膜部，頂端凸向右室，位于三尖瓣隔瓣下，收縮期瘤膨大。已證明室間隔膜部瘤的形成是室間隔缺損自然閉合的過(guò)程。62整理ppt〔2〕間接征象Ⅰ、左室容量負(fù)荷過(guò)重的表現(xiàn)中等以上缺損左向右分流量多，出現(xiàn)左室、左房擴(kuò)大；在心尖四腔切面顯示房室間隔向右側(cè)膨出；左室壁搏動(dòng)增強(qiáng)；二尖瓣活動(dòng)幅度大。Ⅱ、右室流出道及肺動(dòng)脈徑擴(kuò)大及搏動(dòng)增強(qiáng)由于左向右分流致右室血容量增加所致。63整理ppt〔3〕合并肺動(dòng)脈高壓2DE顯示肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大，肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放時(shí)間短及收縮期振動(dòng)，M型顯示肺動(dòng)脈左瓣曲線a波消失，ef段平坦，伴收縮期提前關(guān)閉呈W型或V型。2、M型超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈高壓：M型顯示肺動(dòng)脈左瓣葉曲線呈現(xiàn)a波消失，EF段平坦，收縮期提前關(guān)閉呈“W〞或“V〞形。64整理ppt3、心臟聲學(xué)造影于外周靜脈注入造影劑后，右房、右室顯影，通常無(wú)右向左分流。右室壓升高者，于右室顯影后，舒張?jiān)缙谏倭吭煊皠┻^(guò)室缺口進(jìn)入左室流出道〔M型E峰前方出現(xiàn)造影劑〕表示右室壓增高到達(dá)左室壓的50%以上；造影劑于舒張?jiān)缰衅诰M(jìn)入左室流出道〔E峰及EF段之前〕表示右室壓達(dá)主動(dòng)脈壓的75%；收縮期、舒張期均有右向左分流表示右室壓與主動(dòng)脈壓相當(dāng)。65整理ppt4、多普勒超聲Ⅰ、彩色多普勒2DE上顯示收縮期以紅色為主的異常血流束自左室經(jīng)室間隔缺損口進(jìn)入右室，分流量大，血流速度高那么呈多彩鑲嵌。過(guò)隔血流束起始部的寬度與缺損口大小密切相關(guān)。根據(jù)異常血流束出現(xiàn)的切面圖及部位，可確定缺損類(lèi)型和部位。伴有肺動(dòng)脈高壓，室缺口可出現(xiàn)雙向分流，收縮期為左向右分流呈紅色，舒張期為右向左分流呈蘭色。66整理pptⅡ、脈沖多普勒取樣容積置于左室長(zhǎng)軸、心底短軸、心尖四腔切面顯示室間隔缺損或可疑缺損處的右室面，可檢出收縮期高速正向或雙向充填型頻譜。伴有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，室水平左向右分流量減少，或存在雙向分流時(shí)，室缺口的血流缺乏室間隔缺損的多普勒特征，可導(dǎo)致假陰性。右室壓顯著升高者，室水平左向右分流可能顯示低速血流，無(wú)湍流。67整理pptⅢ、連續(xù)波多普勒⑴定量測(cè)定分流速度通常為高速血流〔3—5m/s).⑵肺動(dòng)脈壓力的測(cè)定測(cè)定缺損口左向右射流最大速度，按簡(jiǎn)化的柏努利方程計(jì)算跨瓣壓差〔⊿P〕⊿P=4V2⊿P=LVSP–RVSP在無(wú)左室流出道狹窄時(shí)LVSP近似于主動(dòng)脈收縮壓，無(wú)右室流出道狹窄時(shí)RVSP近似于肺動(dòng)脈壓。RVSP=LVSP–⊿P=BASP–⊿P=BASP–4V268整理pptⅣ、術(shù)中監(jiān)測(cè)及術(shù)后隨訪可應(yīng)用開(kāi)胸后心包外檢查或經(jīng)食道超聲檢查，于心臟停跳前和復(fù)跳后立即檢查。顯示補(bǔ)片為強(qiáng)回聲，了解補(bǔ)片狀況，有無(wú)剩余漏、心腔大小、心功能情況。術(shù)后隨訪可觀察補(bǔ)片周?chē)袩o(wú)開(kāi)裂及異常分流，心腔大小及心功能恢復(fù)情況。69整理ppt【診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷】1、診斷標(biāo)準(zhǔn)〔1〕ME可見(jiàn)左室增大，室間隔及左室后壁運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)等左心容量負(fù)荷增加表現(xiàn)。假設(shè)伴有肺動(dòng)脈高壓，那么肺動(dòng)脈瓣運(yùn)動(dòng)曲線a波消失，開(kāi)